内科学 循环系统疾病 2. 心肌疾病

内科学 循环系统疾病 2. 心肌疾病：扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制型心肌病等病因、临床表现、病理、辅助检查、治疗方式等知识总结

2. 心肌疾病

• 扩张型心肌病
  • 收缩功能障碍
  • 病因
    • 病毒感染（最常见）
      • ECHO病毒、柯萨奇B组病毒、EB病毒、流感病毒、巨细胞病毒等
    • 非感染性炎症
    • 内分泌代谢紊乱
    • 酒精中毒、精神创伤
  • 病理
    • 疾病早期表现为左室轻度扩大，晚期以各个心腔扩大，其中以左心室扩大为主，常伴有附壁血栓
    • 肉眼可见心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕形成；瓣膜、冠脉无明显改变
    • 组织学特点为：非特异性心肌细胞肥大、不同程度的纤维化
  • 临床表现
    • 症状
      • 轻症患者
        • 起病隐匿，可无明显症状，主要为活动时呼吸困难和活动耐量下降
        • 干性心衰：无湿罗音、咳痰—病情轻
      • 重症患者
        • 夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；咳粉红色泡沫痰（肺水肿）等左心功能不全表现
        • 食欲下降；腹胀下肢水肿等右心功能不全表现
        • 湿性心衰：有湿罗音、咳泡沫痰—病情重
      • 危重症患者
        • 合并心律失常、严重心功能不全、黑懵甚至猝死
    • 体征
      • 心脏体征
        • 心界扩大、心音减弱、可闻及S3或S4、奔马律、心尖部闻及收缩期杂音（二尖瓣因心腔扩大导致的相对关闭不全）
      • 左心衰体征
        • 肺部可闻及湿罗音或哮鸣音
        • 肺毛细血管楔压上升（左心室泵血功能减弱，残留的血液增多，导致舒张期心房血液回流受限）
      • 右心衰体征
        • 颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性
          • 补充：二者主要区别是病因不同
            • 颈静脉怒张：体循环静脉压增高（上腔静脉回流受阻）
            • 肝颈静脉回流征阳性：右心衰引起的肝淤血肿大（下腔静脉回流受阻）
        • 肝大、肝淤血，长期可导致肝硬化、胆汁淤积、黄疸等
    • 总结
      • 扩心三联征
        • 充血性心衰
        • 附壁血栓
        • 各种心律失常
  • 辅助检查
    • 超声心动图（首选、最有价值）
      • 心腔扩大，以左室扩大为主
      • 室壁变薄，室壁运动弥漫性（普遍性）减弱
        • 干扰项：室壁局部运动减弱
      • 心肌收缩力下降，左室射血分数降低，舒张期室内压增高（剩余血量变多）
      • 二尖瓣、三尖瓣可出现相对关闭不全
    • 心肌核素检查
      • 心肌有灶性放射性减低，放射分布不均匀
    • 心脏磁共振（CMR）
      • 对心疾病的诊断、鉴别、预后评估有很高的价值，但不是首选检查
    • X线
      • 心影增大，心胸比＞50%，可出现肺淤血、肺水肿、肺动脉高压征象
    • 血生化
      • BNP常有升高，部分患者可出现肌钙蛋白轻度升高
    • 心电图
      • 缺乏诊断特异性
      • ST段压低、T波倒置，可见各种类型的心律失常
  • 治疗
    • 病因治疗
      • 控制感染、戒烟戒酒、治疗自身免疫疾病等
    • 针对心衰治疗
      • β受体阻断剂或ACEI、ARB
        • 延缓心室重构，减慢病情进展（干性心衰首选）
      • 洋地黄、利尿剂
        • 对症处理（湿性心衰首选）
          • 湿性心衰禁用β受体阻滞剂
    • 心脏再同步化治疗
      • 针对心室壁运动不协调（左、右束支传导阻滞导致）
    • 抗凝治疗
      • 针对有房颤、附壁血栓、有栓塞史的病人，必须长期服用华法林
• 肥厚型心肌病
  • 舒张功能障碍
  • 病因
    • 常染色体显性遗传
  • 临床表现
    • 症状
      • 劳力性呼吸困难（最常见）和乏力，1/3患者可有劳力性胸痛
      • 夜间阵发性呼吸困难少见
      • 可有运动时晕厥，是青少年和运动员猝死的主要原因
      • 最常见的持续性心律失常是房颤
    • 体征
      • 心脏轻度增大，可闻及第四心音，心率快可出现奔马律
      • 两个杂音
        • 左心室流出道梗阻可闻及胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音
        • 心尖部可闻及收缩期杂音
          • 二尖瓣前叶向室间隔移动导致的二闭
      • 杂音增强
        • 服用硝酸甘油、应用强心药（心肌收缩力增强、前负荷减少）
        • 取站立位、利尿剂、Valsalva动作（回心血量减少，心率加快）
      • 杂音减弱
        • 使用β受体阻滞剂、钙离子阻滞剂、取卧位或下蹲位（心肌收缩力下降、前负荷增加）
      • 补充
        • 舒张期和连续性杂音都为器质性病变，收缩期杂音可为功能性也可为器质性杂音
  • 辅助检查
    • 超声心动图（最有价值、首选）
      • 心室不对成肥厚而无心室腔扩大
      • 舒张期室间隔厚度达15mm，与后壁厚度之比≥1.3
      • 流出道梗阻型患者可见室间隔流出道部分向左心室内突出
    • 心电图
      • 变化多端，可伴有室内传导阻滞和其他各种心律失常
      • QRS波左心室高电压、T波倒置，异常q波，可有病理性Q波
    • X线胸片
      • 心影正常或左心室肥大
  • 病理
    • 心室肥厚，尤其是室间隔肥厚，但无心室腔扩大
    • 心肌细胞排列紊乱
    • 小血管病变
    • 瘢痕形成
  • 治疗
    • 药物治疗
      • 减轻左心室流出道梗阻
        • β受体阻滞剂（首选）
          • 减慢心率、降低血压，改善心肌顺应性和舒张功能
        • 非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂（CCB）（次选）
          • 改善主动舒张功能，减轻心肌肥厚
      • 针对心力衰竭治疗
        • ACEI、ARB、β受体阻滞剂、螺内酯等改善心室重构
      • 针对房颤的治疗
        • 肥厚型心肌病最常见的心律失常是房颤
        • 胺碘酮（针对阵发性房颤）、β受体阻滞剂（控制心室率，针对持续性房颤）
        • 避免使用洋地黄（抑制心肌舒张、增强心肌收缩），会加重病情
      • 禁用硝酸甘油类药物
        • 会导致症状加重（扩张静脉，使回心血量进一步减少）
    • 外科治疗
      • 室间隔切除术
      • 酒精室间隔消融术
      • 植入双腔起搏器
• 限制型心肌病
  • 概念
    • 心肌纤维化引起心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、单侧或双侧心室充盈受限而产生右心衰症状的一类的心肌病
    • 特点
      • 早期左心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁厚度多正常
      • 患者心房明显扩张
  • 病因
    • 浸润性：淀粉样变性
    • 非浸润性：特发性、糖尿病心肌病、硬皮病
  • 病理
    • 心肌纤维化和心内膜下心肌瘢痕形成
    • 限制型心肌病与缩窄性心包炎类似
      • 舒张期容量减少
      • 心包增厚和室间隔抖动见于缩窄性心包炎
      • 早期左心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁厚度多正常
  • 临床表现
    • 症状
      • 活动耐量下降、乏力、呼吸困难
      • 逐渐出现肝大、腹腔积液、水肿等右心衰表现
    • 体征
      • 颈静脉怒张，可闻及奔马律
      • 血压下降、肝大、移动性浊音、下肢水肿、Kussmaul征（吸气时颈静脉压增高）
    • 对比记忆
      • Kussmaul征
        • 缩窄性心包炎中，心包缩窄导致心脏舒张受限，心室充盈量减少，搏出量下降，吸气时周围静脉回流增多，而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，导致静脉压增高，吸气时颈静脉明显扩张
      • Kussmaul呼吸
        • 呼吸深，慢常见于代谢性酸中毒（糖尿病酮症酸中毒、尿毒症酸中毒）
  • 辅助检查
    • 超声心动图（主要检查）
      • 双心房增大（主要表现）、心室肥厚
      • 心肌呈磨玻璃样改变
      • 鉴别：心包增厚和室间隔抖动见于缩窄性心包炎
    • 血生化
      • BNP明显升高
  • 治疗
    • 无特殊治疗手段，主要针对继发性的病因治疗
    • 避免劳累、感染
• 心肌炎
  • 概念
    • 心肌局灶性或弥漫型炎症改变
  • 病因和分类
    • 病因
      • 嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特异性间质性炎症为主要表现的心肌炎
    • 感染性心肌炎
      • 病毒（最多见）
        • 柯萨奇B组病毒（最常见致病菌，占30-50%）
        • 常见病毒：细小病毒B-19，Echo病毒、脊髓灰质炎病毒、人疱疹病毒
        • 少见病毒：EB病毒、流感病毒、巨细胞病毒等
      • 细菌、真菌、螺旋体、立克次体、寄生虫等
    • 非感染性心肌炎
      • 通常由药物、放射、结缔组织病、血管炎、结节病等引起
  • 病理
    • 心肌间质增生、水肿、充血
    • 病灶内有多量炎症细胞浸润
  • 临床表现
    • 病史
      • 患者发病前1-3周有病毒感染的前驱症状，或呼吸道上感史
    • 症状
      • 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥，甚至猝死
      • 临床诊断大多数以心律失常为主诉和首发症状
      • 少数病人可因此发生晕厥或Adams-Stokes综合征（阿-斯综合征：心源性休克导致猝死）
    • 体征
      • 心率增快与体温升高不成正比
        • 体温每升高一度，心率加快10-15次/分
      • 心律失常
        • 各种心律失常
      • 心脏杂音
        • S1低钝，可闻及第三、第四心音奔马律，心尖部闻及收缩期吹风样杂音
      • 心衰表现
        • 肺部湿罗音、颈静脉怒张、肝肿大、肝淤血等
  • 辅助检查
    • 心电图（首选、最简便）
      • ST段改变（轻度改变和T波倒置）
      • 严重心肌损害时可出现病理性Q波
      • 可出现各种心律失常，房室传导阻滞、室性心律失常多见
    • 血清学检查
      • 血清肌钙蛋白T或I，CK-MB升高
    • 心内膜活检
      • 病毒性心肌炎确诊手段，但属于有创检查，对轻症患者一般不使用
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 上感史+发病急+心率增快与体温升高不成正比+呼吸困难+S1低钝+心律失常
    • 鉴别诊断
      • 扩心病
        • 心脏扩大、心力衰竭
      • 心包炎
        • 胸痛+心包摩擦音（感）
  • 治疗
    • 无特殊治疗手段，针对左心功能不全的支持治疗为主
    • 出现心力衰竭时，选用ACEI和β受体阻滞剂
    • 确诊之后立即进行抗病毒治疗
• 总结
  • 室壁矛盾运动——室壁瘤
  • 室壁运动弥漫性（普遍性）减弱——扩心病
  • 左心室流出道梗阻可闻及胸骨左缘3-4肋间（主动脉第二听诊区）粗糙的喷射性收缩期杂音——肥心病
  • 心率增快与体温升高不成正比——心肌炎
  • 心包增厚和室间隔抖动——缩窄性心包炎
  • 收缩期心尖负性搏动——缩窄性心包炎
  • 肿瘤扑落音——左房粘液瘤
  • 海鸥鸣、乐音——腱索断裂
  • 二尖瓣听诊区喀喇音——二尖瓣脱垂