内科学 循环系统疾病 4. 心脏瓣膜病

内科学 循环系统疾病 4. 心脏瓣膜病：心音听诊的各个部位，不同心音对应的心脏疾病；二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等心脏瓣膜病的病因、诊断、辅助检查、临床表现、治疗等方面知识总结

4. 心脏瓣膜病

• 总论
  • 概念
    • 心脏瓣膜存在结构或功能异常，导致心房或心室结构改变，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现
  • 听诊区
    • 二尖瓣听诊区（M）
      • 心尖部（胸骨左缘第5肋间）
    • 肺动脉瓣听诊区（P）
      • 胸骨左缘第2肋间
    • 主动脉瓣第一听诊区（A1）
      • 胸骨右缘第2肋间
    • 主动脉瓣第二听诊区（A2）
      • 胸骨左缘第3肋间
    • 三尖瓣听诊区（T）
      • 胸骨左缘4、5肋间或剑突下
    • 听诊顺序根据上面排从上到下
    • 舒张期和连续性杂音都为器质性病变，收缩期杂音可为功能性也可为器质性杂音
• 二尖瓣狭窄
  • 病因
    • 风湿热（A组β溶血链球菌感染）最常见
      • 急性风湿热后形成二狭至少需要2年，通常为5年，发病至少要10年以后
      • 患者多为中年女性，有反复链球菌感染导致的上感病史
    • 先天发育异常、瓣膜钙化、老年退行性改变
    • 结缔组织病：类风关、SLE、硬皮病等
  • 病理
    • 瓣膜面积和狭窄分度
      • 正常瓣膜面积为4-6c㎡，只有＜1.5c㎡才会有临床症状
      • 狭窄分度
    • 病理生理
      • 呼吸困难、咳嗽咳血、KerleyB线、二尖瓣心、左心衰、最终全心衰
      • 第4、5肋间收缩期杂音（三闭）；Graham Steell杂音（格斯杂音，相对肺闭）
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难、咳嗽：最早表现
      • 咳血
        • 小咳血（痰中带血）
          • 肺毛细血管破裂导致
        • 大咳血
          • 严重二狭导致左房压升高，肺静脉压升高，导致支气管静脉破裂，引发大咳血
        • 对比记忆
          • 支气管扩张
            • 小咳血：毛细血管破裂出血
            • 大咳血：支气管动脉破裂
            • 体循环（支气管循环）受损影响动脉，肺循环受损影响静脉
          • 肺结核
            • 少量咯血主要是炎性病灶毛细血管扩张导致
            • 中等量及大量咯血主要是小血管损伤或来自空洞的血管瘤破裂
              • 干扰项：肺小动脉破裂
      • 血栓栓塞
        • 发生率20%，其中80%合并有房颤
    • 体征
      • 二尖瓣面容
        • 两侧颧骨处绀红
      • 右心衰竭时可出现
        • 颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、肝大、双下肢水肿
      • 心音
        • 若二尖瓣有弹性，心尖部可闻及S1亢进（或开瓣音）若瓣膜钙化则开瓣音消失
        • 出现肺动脉高压时，可闻及P2亢进和顺分裂（肺动脉瓣关闭延迟）
      • 心脏杂音
        • 心尖部舒张中晚期隆隆样递增型杂音（特征表现）
          • 房颤时舒张晚期杂音消失
        • 左侧卧位、用力呼气、运动可以导致杂音增强，常伴有舒张期震颤
        • Graham Steell杂音（格斯杂音）
          • 严重肺动脉高压导致的肺动脉瓣相对关闭不全，可与胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期递减型高调叹气样杂音
          • 记忆口诀：二哥（格斯）是大侠（二狭），非常牛逼（肺闭）
        • 胸骨左缘4、5肋间闻及收缩期吹风样杂音
          • 右心室扩大导致的三尖瓣相对关闭不全
  • 辅助检查
    • 超声心动图
      • 确诊方法
      • M型超声二尖瓣前叶城墙样改变
    • X线
      • 左心房扩大，梨形心；肺淤血、间质性肺水肿（KerleyB线）
    • 心电图
      • 二尖瓣型P波（双峰P波，提示左心房扩大）
      • 右心室大，电轴右偏
      • 心室大看电轴，哪大往哪偏；心房大看P波，高尖右房大，双峰左房大
    • 彩色多普勒血流显像
      • 可较准确地判断狭窄的严重程度
  • 并发症
    • 心房颤动
      • 四种瓣膜病中最易导致房颤，最常见的心律失常，也是早期常见的并发症
    • 左心衰
      • 四种瓣膜病中最好发，脉率≠心率
        • 心衰看肺淤不淤血
    • 二狭伴有房颤
      • 最常出现的并发症是心力衰竭
    • 急性肺水肿
      • 重度二尖瓣狭窄严重的并发症
    • 血栓栓塞
      • 发生率20%，其中80%合并有扩大的左心房伴房颤
      • 以脑栓塞最常见，可导致肺栓塞、肠系膜栓塞等
    • 右心衰竭
      • 晚期并发症
  • 治疗
    • 窦性心律二尖瓣狭窄禁用地高辛
    • 对因治疗
      • 针对风湿热治疗
    • 对症治疗
      • 房颤快速心室率
        • 急性房颤
          • 毛花苷丙（西地兰）或毒K：控制心室率，预防栓塞
        • 慢性房颤
          • 电复律或药物复律（地高辛、β受体阻滞剂等）
      • 急性肺水肿
        • 减轻前负荷：利尿剂（呋塞米）、扩张静脉（硝酸甘油）
        • 避免使用扩张小动脉、减轻后负荷的药物：硝普钠
        • 一般不使用强心剂（洋地黄等药物）
      • 大量咳血
        • 取坐位，镇静剂+利尿剂
    • 手术治疗
      • 经皮球囊二尖瓣成形术
        • 针对单纯二尖瓣狭窄，瓣叶活动度良好，无钙化
      • 人工瓣膜置换术
• 二尖瓣关闭不全
  • 病因
    • 急性病因
      • 腱索断裂，乳头肌急性缺血坏死或断裂
      • 感染性心内膜炎、人工瓣膜损害
    • 慢性病因
      • 风心病、二尖瓣脱垂、腱索断裂
      • 感染性心内膜炎、缺血性心脏病（心肌梗死）
      • 扩心病和肥心病
  • 病理生理
    • 主要改变是左心室容量负荷（前负荷）增加
    • 急性
      • 左房和左室都扩大，左室舒张末期压力剧增
      • 左室血液反流→左房容量负荷增加→肺淤血、急性肺水肿
    • 慢性
      • 左房扩大先于左室扩大
      • 左心室容量负荷增加，病变早期可通过Frank-Starling机制代偿
        • 主要针对前负荷增加（心室充盈期血量增多）
        • 是心力衰竭发生发展过程中的一种代偿机制，可在此时保持左房和左室压力正常
        • 心室舒张末期容积在一定范围内增大，可增强心室收缩力，增加心搏量，起到代偿作用
      • 病情进展，左房扩大→左房和左室前负荷都增加→肺动脉高压→全心衰竭
  • 临床表现
    • 症状
      • 急性
        • 劳力后呼吸困难
        • 严重表现为急性肺水肿、左心衰、心源性休克
      • 慢性
        • 不同程度的呼吸困难
        • 加重后可有肺淤血，先左心衰后来才进展到右心衰，最终导致全心衰
    • 体征
      • 心界
        • 向左下扩大（急性可无明显改变）
      • 心音
        • S1减弱，S2顺分裂+亢进（主动脉瓣关闭提前）
        • 心尖部＞3/6级全收缩期吹风样稳定型杂音
          • 补充：也可见于
            • 甲亢、妊娠、剧烈运动
            • 高血压性心脏病、严重贫血
        • 杂音可向左腋下或左肩胛下传递
        • 严重关闭不全可引起舒张期杂音（形成相对二狭）
        • 二尖瓣听诊区海鸥鸣或乐音——腱索断裂
        • 二尖瓣听诊区喀喇音——二尖瓣脱垂
  • 辅助检查
    • X线
      • 左心室明显扩大，球形心，严重时可有肺淤血和肺间质水肿
    • 心电图
      • 房颤，双峰P波（左房扩大）
    • 超声心动图
      • 不能确诊二闭，彩色多普勒超声敏感性达100%
  • 并发症
    • 房颤
      • 约3/4的慢性二闭病人可发生房颤，较二狭病人发生晚
    • 感染性心内膜炎
      • 较二尖瓣狭窄多见
    • 体循环栓塞
      • 常见于左房扩大、慢性房颤，比二狭发病少
    • 心力衰竭
      • 急性患者早期出现，慢性患者晚期出现，比二狭预后差
  • 治疗
    • 内科治疗
      • 目的：减少反流量，降低肺静脉压，增加心排量
      • 应用动脉扩张剂（硝普钠）：减少体循环阻力
      • 应用ACEI：减少左室容积，缓解症状
    • 外科治疗
      • 人工瓣膜置换或修补术
        • 补充：二尖瓣多修补，主动脉瓣多置换
• 二狭和二闭的鉴别
• 主动脉瓣狭窄
  • 病因
    • 先天性畸形
    • 老年退行性病变（主动脉瓣钙化）
    • 风湿性心脏病
  • 病理生理
    • 正常瓣膜面积3-4c㎡，当≤1c㎡才会出现临床表现
  • 临床表现
    • 症状
      • 主动脉瓣狭窄三联征
        • 呼吸困难
          • 劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等
        • 心绞痛
          • 是重度狭窄病人最早出现、最常见的症状
          • 导致心绞痛原因
            • 左室壁增厚，心室收缩压增高、射血时间延长，增加心肌耗氧量
            • 左室壁肥厚导致毛细血管密度相对减少
            • 舒张期室内压增高，压迫心内膜下冠状动脉，导致心肌灌注不足
        • 晕厥
    • 体征
      • 心界向左下扩大，呈靴型心，心尖部可触及抬举样搏动
      • S1正常，S2逆分裂（主动脉瓣关闭时间延迟）
      • 主动脉瓣第一听诊区（胸骨右缘第2肋间）闻及收缩期喷射样递增递减型杂音，向颈部传导
  • 并发症
    • 心律失常
      • 10%病人可发生房颤
    • 心原性猝死、充血性心力衰竭、体循环栓塞
    • 胃肠道出血
      • 多见于老年的瓣膜钙化病人
  • 治疗
    • 预防感染
    • 手术治疗
• 主动脉瓣关闭不全
  • 病因
    • 急性
      • 感染性心内膜炎、胸部创伤累及主动脉瓣膜
      • 主动脉夹层血肿、人工瓣膜撕裂
    • 慢性
      • 风湿性心脏病（占2/3）、先天性畸形、退行性主动脉瓣病变、感心
      • Marfan综合征、梅毒性主动脉炎、高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张
  • 病理生理
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难，急性患者可有粉红色泡沫痰（肺淤血）
      • 心绞痛、面色苍白、晕厥（体位性头晕）
    • 体征
      • 周围血管征
        • 记忆口诀
          • 毛（毛细血管）孩拿双（双重音）头（点头征）水（水冲脉）枪（枪击音）嗞你
          • 毛孩拿双头水枪嗞你
      • 胸骨左缘第三肋间（A2）舒张期叹气样衰减型杂音
      • Austin-Flint杂音（奥-佛杂音）
        • 中、重度主闭患者，由于舒张期血流由主动脉反流入左心室，使左心室充盈过度，二尖瓣瓣叶处于高位，造成相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音
      • 心界向左下扩大，呈靴型心
  • 并发症
    • 感染性心内膜炎（较常见，既是病因也是并发症）
    • 充血性心力衰竭
    • 室性心律失常
  • 治疗
    • 人工瓣膜置换术
• 主狭主闭的鉴别
• 总结
  • 心音
    • 二狭
      • S1亢进，开瓣音
      • 心尖部舒张中、晚期隆隆样递增型杂音
      • 二狭伴相对肺闭
        • Graham Steell杂音（格斯杂音）
          • 严重肺动脉高压导致的肺动脉瓣相对关闭不全，可与胸骨左缘第2肋间（P）闻及舒张早期递减型高调叹气样杂音
    • 二闭
      • S1减弱，S2顺分裂（主动脉瓣关闭时间提前）
      • 心尖部全收缩期吹风样稳定杂音
    • 主狭
      • S1正常，S2逆分裂（主动脉瓣关闭时间延迟）
      • 胸骨右缘第二肋间（A1）收缩期喷射样递增递减型杂音
    • 主闭
      • S1减弱，S2减弱或消失
      • 胸骨左缘第三类间（A2）舒张期叹气样衰减型杂音
      • 主闭伴相对二狭
        • Austin-Flint杂音（奥-佛杂音）
          • 中重度主动脉瓣关闭不全患者，由于舒张期血流由主动脉反流入左心室，使左心室充盈过度，二尖瓣瓣叶处于高位，造成相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音
  • 心脏形状
    • 二狭
      • 梨形心（除了左室不大，其他都大）
    • 二闭
      • 球形心
    • 主狭和主闭
      • 靴型心（左室先大）
    • 扩张型心肌病
      • 普大心
    • 心包积液
      • 烧瓶心
  • 前负荷和后负荷
    • 主狭、高血压均导致左室后负荷增加
    • 二闭、主闭导致左室前负荷（容量）增加
    • 二狭伴肺动脉高压导致右室后负荷增加
    • 三闭、肺闭导致右室前负荷增加
    • 关闭不全导致的都是前负荷增加
      • 前负荷增加一般表现为心室扩张
    • 狭窄导致的都是后负荷的增加
      • 后负荷增加一般表现为心肌肥厚
  • 一些考点
    • 心衰与否不看心，主要看肺淤不淤血
      • 二狭最易导致左心衰
    • 二狭自带左心衰和Ⅰ型呼衰（肺水肿、换气功能障碍）
    • 肥心自带二闭
    • 扩心自带二闭、三闭