外科29、先天性心脏病的外科治疗

《外科学》第29章：先天性心脏病的外科治疗 本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《外科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

外科29、先天性心脏病的外科治疗

• 动脉导管未闭（PDA）
  • 定义
    • 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉
    • 如出生后2个月动脉导管仍未闭合，称为PDA
  • 分型
    • 管型
    • 漏斗型
    • 窗型
  • 病理生理
    • 肺动脉压力＞主动脉压→双向或右向左分流→艾森门格综合征
  • 临床表现
    • 症状
      • 自幼易患感冒和呼吸道感染
      • 气促、乏力
      • 发育不良
    • 体征
      • L2连续机器样杂音，P2亢进，可触及震颤，周围血管征（+）
    • 随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称Eisenmenger‘s 综合征
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 正常或左室肥大，肺动脉高压是左、右室肥大
    • X线
      • 心影增大，主动脉结突出，左心室扩大
      • 肺血增多，透视下可见肺门区动脉搏动增强，称”肺门舞蹈症“
    • 超声心动图
      • 可见未闭动脉导管（正常：闭锁）、异常血流信号
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断
      • 杂音性质、部位、周围血管征，结合辅助检查
    • 鉴别诊断
      • 主-肺动脉间隔缺损
      • 主动脉窦动脉瘤破裂
      • 冠状动静脉瘘
      • VSD&AR
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应及时手术
      • 无明显症状者，多主张学龄前择期手术
    • 手术禁忌症
      • 艾森门格综合征
    • 手术方法
      • 结扎/钳闭、切断缝合术
      • 导管封堵术
      • 体外循环下结扎导管或内口缝闭术
• 肺动脉口狭窄（PS）
  • 定义
    • 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分
  • 分型
    • 肺动脉瓣狭窄
    • 右心室漏斗部狭窄
    • 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄
  • 病理生理
    • PS→RV射血受阻
    • 导致RV的 SBP↑
    • 轻度和中度狭窄时可无临床症状
    • 严重狭窄时可出现周围性紫绀和晕厥
    • PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差
      • <40mmHg为轻度狭窄
      • 40~100mmHg为中度狭窄
      • >100mmHg为重度狭窄
  • 临床表现
    • 症状
      • 轻度PS无症状
      • 随着年龄增长，表现为易疲劳、胸闷、心悸，晚期出现心力衰竭
      • 重度肺动脉瓣狭窄常表现为劳累后胸痛或猝死
    • 体征
      • 心前区隆起，可触及抬举性搏动，L2可闻及喷射样收缩期杂音，向左上肢传导，P2减弱或消失
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖
    • X线
      • 肺血减少，右心房、右心室增大，心尖圆钝
      • 瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段突出
    • 超声
      • 狭窄部位和程度，估算跨瓣压差
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 不需手术：轻度狭窄
      • 择期手术
        • 中度以上狭窄，有明显临床症状、心电图显示右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg
      • 尽早手术
        • 重度狭窄者出现晕厥或继发性右心室流出道狭窄
    • 手术方法
      • 肺动脉瓣狭窄切开术
      • 介入治疗
• 房间隔缺损（ASD）
  • 定义
    • 心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型
  • 分型
    • 中央型（卵圆孔型）
    • 上腔型（静脉窦型）
    • 下腔型
    • 混合型
  • 病理生理
    • 正常左心房压力（8~10mmHg）略高于右心房（3~5mmHg）
    • 分流→右房、右室增大，肺动脉扩张→右房压力＞左房→右向左分流，艾森门格综合征
  • 临床表现
    • 症状
      • 儿童期多无明显症状，一般到青年期才出现劳力性气促、心悸、乏力等症状
    • 体征
      • L2～3Ⅱ～Ⅲ级柔和吹风样SM，P2亢进，固定分裂
      • 原发孔房缺伴二尖瓣裂者，心尖区Ⅱ～Ⅲ级SM
      • 晚期右心衰竭体征
  • 体格检查
    • 胸骨左缘2~3肋间闻及II~III级吹风样收缩期杂音
    • 肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分流
    • 晚期：心房纤颤、肝大、腹水、下肢水肿
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 继发孔型：电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右室肥大
      • 原发孔型：电轴左偏，P-R间期延长，左室肥大
    • X线
      • 右房、右室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈”梨形心“
      • 肺血增多，可见”肺门舞蹈征“
      • 原发孔型：左室扩大
    • 超声
      • 缺损位置、大小、水平分流信号
  • 诊断
    • 病史+临床表现+辅助检查
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 无症状但存在右心房、右心室扩大的病人
    • 手术禁忌症
      • 艾森门格综合征
    • 手术方法
      • 房缺修补术
      • 房缺封堵术
• 室间隔缺损（VSD）
  • 定义
    • 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常
    • 室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分
  • 病理生理
    • 血流动力学改变
      • 缺损大小
      • 左心室与右心室压力阶差
      • 肺血管阻力高低
    • 过程
      • 肺循环血流↑→肺小动脉痉挛、肺动脉压力↑→右室后负荷↑→右室肥厚→阻力性肺动脉高压→右向左分流→艾森门格综合征
  • 临床表现
    • 症状
      • 缺损小，无明显症状
      • 缺损大，可出现反复呼吸道感染、充血性心衰、喂养困难和发育迟缓，活动耐力差，劳累后气促、心悸，甚至发绀和右心衰竭
    • 体征
      • 胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，常伴有震颤
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 缺损小：正常
      • 缺损大：左心室高电压
      • 肺动脉高压：双心室肥大、右心室肥大伴劳损
    • X线
      • 缺损小：肺充血、心影改变
      • 缺损大：左心室增大，肺动脉段突出，肺血↑
      • 阻力性肺动脉高压：左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影”残根征“
    • 超声：显示缺损位置、大小、分流方向，左房、左室或双室扩大
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 大室间隔缺损（缺损直径＞主动脉瓣环直径的2/3）
      • 中等室间隔缺损（缺损直径＝主动脉瓣环直径的1/3）
      • 小室间隔缺损（缺损直径＜主动脉瓣环直径的1/3）
      • 特殊情况
        • 肺动脉伴下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全
          • 尽早手术
    • 手术禁忌症：艾森门格综合征
    • 手术方法
      • 室缺修补术
      • 室缺封堵术
      • 心内直视手术
• 主动脉缩窄（CoA）
  • 定义
    • 是指降主动脉起始段先天性狭窄
  • 分型
    • 导管前型（婴儿型）
      • 动脉导管未闭，常合并室缺、卵圆孔未闭、房缺、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸型等
    • 近导管型、导管后型
      • 成人型，动脉导管已闭合为动脉韧带，很少合并其他畸型
  • 病理生理
    • 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中
    • 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒
    • 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀
  • 临床表现
    • 症状
      • 上肢高血压，下肢低血压症状
    • 体征
      • 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强
      • 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱
      • 胸骨左缘第2～3肋间和左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，向下方传导
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 电轴左偏，左心室高电压、肥大
    • 胸片
      • 左心增大，主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽
    • 心脏彩超
      • 可明确部位，压力阶差和加速的血流信号
    • 主动脉CTA
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 上下肢收缩压差﹥50mmHg，缩窄处管径﹤50%正常段，上肢收缩压﹥150mmHg
      • 婴幼儿出现反复肺部感染，心力衰竭或合并其他心脏畸形应及时手术
      • 合并室缺的患儿行一期手术矫治，同时进行主动脉缩窄和室缺的手术
    • 手术方法
      • 缩窄段切除及端端吻合术
      • 左锁骨下动脉蒂片形成术
      • 补片形成术
      • 缩窄段切除及人工血管移植术
      • 球囊扩张及血管内支架植入术
• 主动脉窦动脉瘤破裂（RSA）
  • 定义
    • 主动脉窦动脉瘤
      • 由于胚胎期主动脉窦组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出形成
    • 破裂
      • 好发于右冠状动脉窦
  • 病理生理
    • 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流
    • 瘤体破裂
      • 主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流
      • 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压
    • 严重度与破口大小和心腔压力有关
      • 右心房压力更低，病情程度重，进展快
  • 临床表现
    • 症状
      • 右室流出道梗阻征象，未破裂前多无症状，如破裂，可有突发心前区剧烈疼痛病史，之后出现胸闷、气促、心悸，甚至心衰
    • 体征
      • 破入右室，L3 ～4可闻及连续性杂音，向心尖传导，伴震颤
      • 脉压增宽，周围血管征（+）
      • 右心衰竭体征
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 电轴左偏、左心室高电压、左室肥大或双心室肥大
    • 胸片
      • 肺血增多，心影增大，肺动脉段突出
    • 心脏彩超
      • 病变主动脉窦隆起，突入右室
  • 治疗
    • 手术适应症
      • 主动脉窦瘤破裂者，均应尽早手术，合并其他畸形可同期矫治
      • 未破裂的主动脉窦瘤引起血流动力学异常，或渐进性增大，需手术
      • 无症状、无合并畸型、未破裂的中、小窦瘤无需手术，定期随访
• 法洛四联症（TOF）
  • 定义
    • 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形
      • 病理生理改变基础
    • 4中病理解剖
      • 肺动脉口狭窄
      • 室间隔缺损
      • 主动脉骑跨
      • 右心室肥厚
  • 病理解剖
    • 右心室流出道狭窄
      • 常有肺动脉瓣环、肺动脉主瓣发育不良和肺动脉分支非对称性狭窄
    • 室间隔缺损
      • 膜周型缺损，向流出道延伸，多位于主动脉下，向肺动脉延伸，为对位不良型室间隔缺损
    • 主动脉骑跨
      • 主动脉根粗大，向右移并骑跨在室间隔缺损上
    • 右心室肥厚
      • 继发于肺动脉狭窄
  • 病理生理主要表现
    • 左右心室收缩压峰值相等
      • 右心室压只能等于而不超过体循环压力，使右室功能得到保护，避免承担进行性加重的压力负荷
      • 成人TOF：左心室高压→右心室压力超负荷→右心室心肌肥厚，常伴三尖瓣关闭不全
    • 心内分流方向主要取决于右心室流出道梗阻程度和体循环阻力
      • TOF一般为右向左分流，体循环阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，可致肺循环血流突然减少，引起缺氧发作
      • 蹲踞时体循环阻力↑→右向左分流↓→发绀减轻，缺氧症状暂时缓解
    • 肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关
    • 慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多
  • 并发症
    • 脑血栓
      • 缺氧刺激骨髓代偿性增产生过多的红细胞，血液粘稠度增高，血流缓慢，易形成血栓
    • 脑脓肿、感染性心内膜炎
      • 若为细菌性血栓
  • 临床表现
    • 青紫
      • 与肺动脉狭窄程度和动脉导管是否闭锁有关
      • 常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、球结膜、甲床等
    • 蹲踞症状
      • 静脉回心血量↑，心脏负荷↓
      • 下肢动脉受压，体循环阻力↑，使右向左分流↓，缺氧症状暂时得以缓解
    • 阵发性缺氧发作
      • 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等
      • 表现：阵发性呼吸困难，重者可昏厥、抽搐甚至死亡
      • 原因：肺动脉漏斗部狭窄+该处肌痉挛
    • 杵状指（趾）
      • 长期缺氧→末端毛细血管增生，局部软组织、骨组织增生肥大
    • 生长发育迟缓
  • 辅助检查
    • 心电图
      • 电轴右偏，右室肥大
    • X线检查
      • 心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细；肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈”靴型心“，升主动脉增宽
    • 血液检查
      • 血红细胞计数、血细胞比容、血红蛋白含量↑
      • 动脉血氧饱和度↓
      • 血小板和全血纤维蛋白原含量↓，凝血时间、凝血酶原时间延长
    • 心导管检查
      • 右心室压升高，肺动脉压，右心室、左心室和主动脉收缩压基本相同
    • 超声心动图
      • 右心室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄
      • 右心室增大，右心室壁肥厚
      • 室间隔连续性中断
      • 升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方
      • 室间隔水平右向左分流
  • 治疗
    • 姑息治疗
      • 术式
        • 体循环-肺循环分流术：改良Blalock-Taussig 分流术
          • 在非体外循环下用直径4~5cm的人工血管连接无名动脉和右肺动脉
        • 右心室流出道疏通术
          • 体外循环下纵行切开右心室和肺动脉，不修补室间隔缺损，切除肥厚的右心室漏斗部肌肉，用自体心包或人工材料补片拓宽右心室流出道及肺动脉
      • 目的
        • 增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治性手术创造条件
      • 注意事项
        • 术后密切随访，一旦条件具备，实施根治性手术
      • 并发症
        • 乳糜胸、Horner综合征、肺水肿、感染性心内膜炎和发绀复发
    • 根治手术
      • 经胸骨正中切口建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干及分支
      • 并发症：低心排量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和房室传导阻滞