泌尿系统疾病

病理学之泌尿系统疾病知识点思维导图，简单介绍疾病发生机制、病理变化（肉眼和镜下）、临床联系、免疫表型

泌尿系统疾病

• 肾小球疾病
  • 机制
    • 循环免疫复合物沉积（系膜区、内皮下、上皮下、）
    • 原位免疫复合物沉积
    • 补体-白细胞介导的机制或抗肾小球细胞抗体的作用
    • 产生致敏T淋巴细胞
  • 基本病理变化
    • 细胞增多：①肾小球细胞数目增多②中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润③壁层上皮细胞增生
    • 基膜增厚
    • 炎性渗出：炎细胞浸润、纤维素浸出
    • 玻璃样变和硬化：胶原纤维增多
    • 肾小管和间质的改变：①肾小管出现各种管型②肾间质充血、水肿、变性
  • 分布状况
    • 根据肾小球的数量和比例分为弥漫性（＞50％）、局灶性（＜50％）
    • 根据肾小球受累毛细血管袢范围分为球性（大部分或全部）、节段性（＜50％）
  • 临床病理联系
    • 肾小球疾病综合征
      • 急性肾炎综合征←急性弥漫性肾小球肾炎：血尿、轻至中度蛋白尿、水肿、高血压；严重者出现氮质血症
      • 快速进行性肾炎综合征←急进性肾小球肾炎
      • 肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症、低蛋白血症
      • 无症状性血尿或蛋白尿←lgA肾病
      • 慢性肾炎综合征←慢性肾小球肾炎
    • 临床表现
      • 尿的变化：少尿（＜400mL）、无尿（＜100mL）、多尿（＞2500mL）、夜尿、低比重尿
      • 低蛋白血症
      • 高脂血症
  • 类型及病理特点
    • 急性弥漫性增生性肾小球肾炎
      • 特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润
      • 病因：A族乙型溶血性链球菌感染史（1～4周）
      • 病理变化
        • 大体：中度肿大，被膜紧张；表面充血，表面有散在粟粒大小的出血点，又叫＂大红肾”＂蚤咬肾”，肾皮质增厚
        • 镜下：①肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀，中性粒细胞和单核细胞浸润②毛细血管腔狭窄或闭塞③近曲小管上皮细胞变性，肾小管出现各种管型④肾间质充血、水肿、炎细胞浸润
        • 电镜下：在脏层上皮细胞（足细胞）与肾小球基膜之间见驼峰状电子密度较高的沉积物
        • 免疫荧光：颗粒状lgG、lgM、C3沉积
      • 临床病理联系：与年龄有关，成人患者预后差
    • 快速进行性肾小球肾炎 （急进性肾小球肾炎、 新月体性肾小球肾炎）
      • 特点：由肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体
      • 类型
        • l型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎，可引起肺出血称为肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）
        • ll型：免疫复合物性肾炎
        • Ⅲ型：免疫缺陷型，无免疫荧光
      • 病理变化
        • 大体：体积增大，颜色苍白，点状出血，肾皮质增厚
        • 镜下：新月体形成，由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成；细胞性新月休→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体
        • 电镜：丨型线性荧光，ll型颗粒状荧光，Ⅲ型无荧光
      • 临床病理联系：预后较差，导致急进性肾炎综合征
    • 膜性肾小球病
      • 特点：肾小球毛细血管弥漫性增厚，肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密物质。
      • 病理变化
        • 大体：双肾肿大，颜色苍白，“大白肾”
        • 光镜：①早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚②钉突形成，与基膜垂直，状如梳齿
        • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物
        • 免疫荧光：lgG、C3颗粒状荧光
      • 临床病理联系：导致成人肾病综合征最常见因素，非选择性蛋白尿
    • 膜增生性肾小球肾炎
      • 特点：肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多
      • 类型
        • l型：内皮细胞下电子致密物质沉积，激活补体
        • ll型：带状电子致密物沉积，补体替代途径的异常激活
      • 病理变化
        • 光镜
          • ①肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞增多
          • ②系膜细胞增生和基质增多，向毛细血管基底膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚
          • ③血管球小叶分隔增宽，呈分叶状或双轨状
        • 电镜
          • l型：内皮细胞下出现电子致密沉积物
          • ll型：基膜致密层有大量块状电子密度极大的带状沉积
        • 免疫荧光
          • l型：C3颗粒状沉积，出现lgG、C1q、C4
          • ll型：C3沉积
    • 系膜增生性肾小球肾炎
      • 特点：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多
      • 病理变化
        • 光镜：弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多
        • 电镜：系膜区有电子致密物沉积
        • 免疫荧光：lgG及C3沉积
    • 局灶性节段性肾小球硬化
      • 特点：部分肾小球的部分小叶发生硬化
      • 病理变化
        • 光镜：局灶性、节段性分布；肾小球毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者闭塞管腔
        • 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，部分上皮细胞剥了脱
        • 免疫荧光：lgM、C3沉积
    • 微小病变性肾小球病 （脂性肾病）
      • 特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
      • 病理变化
        • 肉眼：肾脏肿胀，颜色苍白，肾皮质切面有黄白色条纹
        • 光镜：肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞出现大量脂滴和蛋白小滴
        • 电镜：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
        • 免疫荧光：无
      • 临床病理联系：是导致儿童肾病综合征最常见因素，选择性蛋白尿
    • lgA肾病
      • 特点：系膜区有lgA沉积，是全球范围内最常见的类型
      • 病理变化
        • 光镜：组织改变呈多样性，最常见的是系膜增生性病变
        • 电镜：系膜区有电子致密物质沉积
        • 免疫荧光：系膜区有lgA的沉积
    • 慢性肾小球肾炎
      • 时期：各种肾小球疾病的终末阶段
      • 病理变化
        • 肉眼：双肾体积减小，表面呈弥漫性细颗粒状；切面皮质变薄，皮髓质界限不清；肾盂周围脂肪增多；继发性颗粒性固缩肾
        • 光镜：①肾小球发生玻璃样变或硬化，残存肾小球发生代偿性体积增大②肾小管萎缩、消失，残存肾小管代偿性扩张，腔内出现各种管型③间质纤维化④内膜洋葱皮样增厚
• 间质性肾盂肾炎
  • 感染途径
    • 下行性感染：败血症、感染性心内膜炎，病变多累及双侧肾脏；最常见金葡菌
    • 上行性感染：大肠杆菌，①尿道阻塞②器械操作③膀胱输尿管反流、肾内反流；主要途径
  • 类型
    • 急性肾盂肾炎
      • 性质：化脓性炎症
      • 病理变化
        • 肉眼
          • ①肾脏体积增大，黃白色小脓肿，周围可见紫红色出血带
          • ②多个病灶融合，形成大脓肿
          • ③切面肾髓质内见黃色条纹
          • ④肾盂黏膜充血水肿，表面有脓性渗出
        • 镜下：灶状间质化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死
          • 上行性感染：首先累及肾盂，肾小管出现中性粒细胞管型
          • 下行性感染：首先累及肾皮质
      • 并发症①肾乳头坏死②肾盂积脓③肾周脓肿
      • 临床病理联系：白细胞管型
    • 慢性肾盂肾炎
      • 反流性肾疯
      • 慢性阻塞性肾盂肾炎
        • 病理变化
          • 大体：两侧肾脏不对称性体积缩小
          • 镜下
            • ①肾小管萎缩，残存肾小管扩张，出现胶样管型，似淋巴滤泡
            • ②肾球囊纤维化，肾小球玻璃样变、纤维化
            • ③小动脉因继发性高血压而发生玻璃样变、纤维化
        • 临床病理联系：氮质血症、尿毒症
• 肾组织癌
  • 肾细胞癌
    • 起源：肾小管上皮细胞
    • 部位：肾上下两极，上极常见
    • 颜色：灰黄色、多彩特征、假包膜
    • 类型
      • 肾透明细胞癌：体积大、透明、胞浆丰富
      • 乳头状肾细胞癌
      • 嫌色性肾细胞癌
    • 临床病理联系：腰痛、肾区脓肿和血尿；血道转移；肺和骨
  • 肾母细胞瘤：起源于后肾胚基组织
  • 尿路膀胱上皮瘤：起源于尿路上皮，常见症状为无痛性血尿