淋巴造血系统疾病

病理学之淋巴造血系统疾病知识点思维导图，简单介绍疾病的类型、发生机制、病理变化（镜下、肉眼）、临床联系等等

淋巴造血系统疾病

• 淋巴结的良性病变
  • 反应性淋巴结炎
  • 特异性淋巴结炎
    • 淋巴结真菌感染
    • 结核性淋巴结炎
    • 传染性单核细胞增多症
    • 组织细胞性坏死性淋巴结炎
• 淋巴组织肿瘤
  • 概述
    • 概念：淋巴组织肿瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞克隆性增殖的恶性肿瘤
    • 部位：淋巴结和结外淋巴组织
    • 临床表现：无痛性、逬行性淋巴结肿大
    • 免疫表型
      • T细胞及肿瘤：CD2、3、4、7、8
      • B细胞及肿瘤：CD19、20、79a、PAX5和表面lg
      • NK细胞：CD56
      • 幼稚T、B细胞：TdT
  • 非霍奇金淋巴瘤
    • 特点：①发病部位随机性②肿瘤扩散的不连续性③分型复杂④临床表现多样⑤成人：弥漫性大B细胞淋巴瘤；儿童：急性淋巴母细胞白血症／淋巴瘤
    • 类型
      • 前体B细胞和T细胞肿瘤
        • 区别：B-ALL多儿童，表现为白血病，骨髓和外周血白细胞数量增加；T-ALL多青少年，局部包块，累及胸腺
        • 病理变化
          • ①淋巴结正常结构被破坏，被肿瘤性淋巴母细胞所取代
          • ②瘤细胞体积比小淋巴细胞略大，胞质稀少，核染色质均匀，小核仁，核分裂象多见
          • ③星空现象：良性淡染的巨噬细胞散在分布于肿瘤细胞之间
        • 免疫表型：TdT、CD34
        • 治疗：强力化疗
      • 成熟B细胞肿瘤
        • 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤（CLL／SLL）
          • 性质：成熟B细胞来源的惰性肿瘤
          • 病理变化
            • ①淋巴结的结构破坏，小淋巴细胞弥漫性浸润
            • ②瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少
            • ③幼淋巴细胞灶性成团，形成＂增殖中心”，假滤泡
            • ④浸润脾脏的白髓和红髓，以及肝脏的门管区
            • ⑤外周血白细胞增多
          • 免疫表型：CD19、CD20
          • 临床表现：①50岁以上老年人②男性明显多于女性③全身淋巴结肿大和肝脾大
        • 滤泡性淋巴瘤（FL）
          • 性质：滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤
          • 病理变化
            • ①结节状，滤泡样生长；肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞构成
            • ②中心细胞核形不规则、核仁不明显
            • ③中心母细胞的体积较大，核圆形或卵圆形，有1～3个近核膜小核仁
          • 免疫表型：CD19、20、10，Bcl6，lg
          • 临床表现：多见于中老年人
        • 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
          • 性质：侵袭性淋巴瘤
          • 病理变化
            • ①表现为形态相对单一、体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润
            • ②细胞形态多样，体积大
            • ③核圆形或卵圆形，单个或多个核仁
          • 免疫表型：CD19、20、79a
        • Burkitt淋巴病（BL）
          • 性质：是淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后B细胞起源的高度侵袭性肿瘤
          • 亚型：①地方性BL②散发性BL③免疫缺陷相关性BL：常见于HIⅤ感染者
          • 病理变化
            • ①中等大小、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润
            • ②核分裂象较多，调亡多见
            • ③瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成“星空现象”
          • 免疫表型：CDI9、20、79a
          • 临床表现：①多见儿童和青少年②常累及颌骨，表现为颌面部巨大包块③对短期、大剂量化疗反应好
        • 边缘区淋巴瘤（MZL）
          • 机制：例如幽门螺杆菌性胃炎等
          • 病理变化
            • ①形似正常的边缘区B细胞
            • ②低度恶性
        • 浆细胞肿瘤
          • 特征：处于分化末端的B细胞克隆性增生，瘤细胞合成并分泌单克隆的免疫球蛋白或片段
          • 病理变化
            • ①全身骨骼系统的多发性溶骨性病变
            • ②胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织
            • ③分化不成熟的浆细胞增生形成片状浸润病灶
      • 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
        • 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型
          • 性质：胸腺后成熟T淋巴细胞来源肿瘤
          • 病理变化
            • ①肿瘤细胞在副皮质区浸润
            • ②背景中可见反应性细胞成分
            • ③瘤细胞核极不规则，可见核扭曲或多分叶状，核分裂象多见
        • NK／T细胞淋巴瘤
          • 特点：EB病毒相关
          • 病理变化
            • ①在凝固性坏死和混合炎细胞浸润
            • ②瘤细胞大小不等、形态多样
            • ③血管腔狭窄、栓塞、坏死。
  • 霍奇金淋巴瘤
    • 特点
      • ①原发于淋巴结，尤其是颈部淋巴结
      • ②显微镜下，可见独特的瘤巨细胞，R-S细胞
      • ③病变组织中可见数量不等的反应性的各种炎细胞
      • ④支持R-S细胞起源于B细胞
    • 病理变化
      • 部位：颈部淋巴结、锁骨上淋巴结＞腋下＞纵隔，睌期累及脾、肝、骨髄
      • 大体：淋巴结肿大，相邻淋巴结彼此粘连、融合，不活动；肿块常呈结节状，切面灰白色，呈鱼肉样
      • 镜下
        • ①多种炎细胞混合浸润，反应性细胞成分
        • ②肿瘤细胞散布，典型R-S细胞核圆形或椭圆形，双核或多核；核膜厚，核内有直径与红细胞相当的、包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。双核R-S细胞的两个核仁呈面对面排列，被此对称，称“镜影细胞”
      • 细胞类型
        • ①陷窝细胞：体积大，染色质稀疏，有一个或多个嗜碱性核仁
        • ②LP细胞（“爆米花”细胞）：体积大，多分叶核，嗜碱性核仁，胞质淡染
        • ③木乃伊细胞
        • ④多核瘤巨细胞：嗜酸性核仁
        • ⑤单核瘤巨细胞、霍奇金细胞
    • 组织学分型
      • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：①大结节状构象②小B淋巴细胞和组织细胞③爆米花细胞
      • 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
        • 结节硬化型：①陷窝细胞②胶原纤维束分隔为结节③嗜酸性粒细胞和中性粒细胞较多
        • 混合细胞型：①典型的R-S细胞、霍奇金细胞②肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在③常伴有EB病毒感染
        • 富于淋巴细胞型：①淋巴结弥漫性受累②肿瘤细胞少③反应性淋巴细胞存在，小淋巴细胞
        • 淋巴细胞减少型：①只有极少量淋巴细胞②大量R-S细胞或多形性瘤细胞
    • 病理诊断：CD30、CD15和PAX5最最常用于CHL的诊断和鉴别诊断的抗原标记