神经系统疾病

病理学章节之神经系统疾病知识点思维导图，简单介绍几种典型疾病的发病机制、机制、病理变化（镜下、肉眼）、临床表现

神经系统疾病

• 基本病变
  • 神经元的基本病变
    • 神经元急性坏死：又称红色神经元，为急性缺血缺氧、感染和中毒等引起的神经元的凝固性坏死。表现为神经元核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体消失，HE染色胞质呈深红染，继而出现核溶解，称为鬼影细胞。
    • 中央性尼氏小体溶解：表现为神经元肿胀变圆，核偏位，核仁增大，胞质中央尼氏小体崩解，进而溶解消失，胞质呈苍白色均质状。
  • 少突胶质细胞的基本病变：卫星现象：在灰质中1～2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围。如果一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。
  • 小胶质细胞的基本病变
    • 噬神经细胞现象：指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬
    • 小胶质细胞结节：小胶质细胞常呈弥漫性或局灶性增生，后者形成结节
    • 格子细胞：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小滴，HE染色呈空泡状，称为格子细胞
• 细菌性疾病
  • 流行性脑脊髓膜炎（流脑）
    • 定义：由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症
    • 发病机制：患者或带菌者鼻咽部细菌借飞沫传播，经呼吸道侵入。当机体抗病能力低下或菌量多、毒力强时，引起短期菌血症或败血症。
    • 病理变化
      • 上呼吸道感染期：黏膜充血、水肿、少量中性粒细胞浸润和分泌物增多
      • 败血症期：皮肤、黏膜出现瘀点（斑），血培养阳性。患者高热、头痛、呕吐及外周血中性粒细胞增高
      • 脑膜炎症期
        • 特征及部位：脑脊膜的化脓性炎症。软脑膜、蛛网膜及下腔
        • 肉眼
          • ①脑脊膜血管高度扩张充血
          • ②蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖在脑沟、脑回，以致结构模糊不清。
        • 镜下
          • ①蛛网膜血管高度扩张充血
          • ②蛛网膜下腔增宽，其中见大量中性粒细胞、浆液及纤维素渗出和少量淋巴细胞、单核细胞浸润
          • ③脑实质一般不受累
    • 临床病理联系
      • ①脑膜刺激症状：颈项强直和屈髋伸膝征阳性
      • ②颅内压升高症状：剧烈的头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等症状
      • ③脑脊液改变：压力增高，混浊或呈脓性，细胞数及蛋白含量增多，糖量减少
      • ④脑神经麻木痹
    • 后遗症（极少数）：①脑积水②颅神经受损麻木痹③颅底部动脉炎致阻塞性病变
• 病毒性疾病
  • 流行性乙型脑炎（乙脑）
    • 病原体：乙型脑炎病毒
    • 发病机制：传染源为乙型脑炎患者和中间宿主，传播媒介为库蚊。病毒在血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系统中繁殖，入血形成病毒血症，多为隐性感染；血-脑屏障不全者，病毒可侵入中枢神经系统而致病
    • 病理变化
      • 部位：大脑皮质、基底核和视丘
      • 性质：变质性炎，液化性坏死
      • 肉眼
        • ①软脑膜充血、水肿，脑回变宽，脑沟窄而浅
        • ②切面可见粟粒或针尖大的半透明软化灶，其境界清楚，弥散分布或聚集成群
      • 镜下
        • 1.血管改变和炎症反应
          • ①扩张充血
          • ②脑组织水肿，血管周围间隙增宽
          • ③浸润的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主
          • ④炎细胞围绕血管周围间隙形成淋巴细胞套
        • 2.神经细胞变性坏死：细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质出现空泡，核偏位。可见卫星现象和噬神经细胞现象
        • 3.软化灶形成：灶性神经组织的液化性坏死，形成质地疏松，染色较淡的镂空筛网状病灶，称为筛状软化灶。貝有诊断意义
        • 4.胶质细胞增生：小胶质细胞呈弥漫性或局灶性增生，形成小胶质细胞结节
    • 临床病理联系：①嗜睡、昏迷②脑水肿，颅内压升高，可引起脑疝
• 神经系统肿瘤
  • 胶质瘤
    • 星形细胞肿瘤
      • 部位：大脑半球
      • 临床：癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现
      • 分级
      • 病理变化
        • 肉眼：境界不清、灰白色
        • 镜下
          • l级：毛细胞型星形细胞：常发生于儿童、青少年，生长缓慢，境界良好，Rosenthal纤维
          • ll级：弥漫型星形细胞瘤：轻到中度增生，轻度细胞核多形性
          • Ⅲ级：间变型星形细胞瘤：细胞密度明显增加，核多形性明显
          • IV级：胶质母细胞瘤：出血、坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列，血管内皮细胞明显增生、肿大
    • 少突胶质细胞肿瘤
      • 特点：主要累及额叶或颞叶
      • 病理变化
        • 肉眼：浸润性生长，多球形，灰红色，质软，凝胶状。出血、囊性变和钙化常见
        • 镜下：呈弥散浸润性生长，瘤细胞密度中等，形成核周空晕。血管丰富→形成砂粒体
    • 室管膜肿瘤
      • 特点：WHO ll级，第四脑室最为常见
      • 病理变化
        • 肉眼：境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，出血、钙化
        • 镜下：细胞形态一致，多梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形，菊形团。
  • 脑膜瘤
    • 性质：脑膜原发性肿瘤
    • 起源：蛛网膜帽状细胞（脑膜皮细胞）
    • 病理变化
      • 肉眼：呈膨胀性生长，球形或分叶状，压迫脑组织，切面多为灰白色，有砂粒感
      • 镜下：肿瘤细胞同心圆或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，钙化形成砂粒体

神经系统疾病

• 基本病变
  • 神经元的基本病变
    • 神经元急性坏死：又称红色神经元，为急性缺血缺氧、感染和中毒等引起的神经元的凝固性坏死。表现为神经元核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体消失，HE染色胞质呈深红染，继而出现核溶解，称为鬼影细胞。
    • 中央性尼氏小体溶解：表现为神经元肿胀变圆，核偏位，核仁增大，胞质中央尼氏小体崩解，进而溶解消失，胞质呈苍白色均质状。
  • 少突胶质细胞的基本病变：卫星现象：在灰质中1～2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围。如果一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。
  • 小胶质细胞的基本病变
    • 噬神经细胞现象：指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬
    • 小胶质细胞结节：小胶质细胞常呈弥漫性或局灶性增生，后者形成结节
    • 格子细胞：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小滴，HE染色呈空泡状，称为格子细胞
• 细菌性疾病
  • 流行性脑脊髓膜炎（流脑）
    • 定义：由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症
    • 发病机制：患者或带菌者鼻咽部细菌借飞沫传播，经呼吸道侵入。当机体抗病能力低下或菌量多、毒力强时，引起短期菌血症或败血症。
    • 病理变化
      • 上呼吸道感染期：黏膜充血、水肿、少量中性粒细胞浸润和分泌物增多
      • 败血症期：皮肤、黏膜出现瘀点（斑），血培养阳性。患者高热、头痛、呕吐及外周血中性粒细胞增高
      • 脑膜炎症期
        • 特征及部位：脑脊膜的化脓性炎症。软脑膜、蛛网膜及下腔
        • 肉眼
          • ①脑脊膜血管高度扩张充血
          • ②蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖在脑沟、脑回，以致结构模糊不清。
        • 镜下
          • ①蛛网膜血管高度扩张充血
          • ②蛛网膜下腔增宽，其中见大量中性粒细胞、浆液及纤维素渗出和少量淋巴细胞、单核细胞浸润
          • ③脑实质一般不受累
    • 临床病理联系
      • ①脑膜刺激症状：颈项强直和屈髋伸膝征阳性
      • ②颅内压升高症状：剧烈的头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等症状
      • ③脑脊液改变：压力增高，混浊或呈脓性，细胞数及蛋白含量增多，糖量减少
      • ④脑神经麻木痹
    • 后遗症（极少数）：①脑积水②颅神经受损麻木痹③颅底部动脉炎致阻塞性病变
• 病毒性疾病
  • 流行性乙型脑炎（乙脑）
    • 病原体：乙型脑炎病毒
    • 发病机制：传染源为乙型脑炎患者和中间宿主，传播媒介为库蚊。病毒在血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系统中繁殖，入血形成病毒血症，多为隐性感染；血-脑屏障不全者，病毒可侵入中枢神经系统而致病
    • 病理变化
      • 部位：大脑皮质、基底核和视丘
      • 性质：变质性炎，液化性坏死
      • 肉眼
        • ①软脑膜充血、水肿，脑回变宽，脑沟窄而浅
        • ②切面可见粟粒或针尖大的半透明软化灶，其境界清楚，弥散分布或聚集成群
      • 镜下
        • 1.血管改变和炎症反应
          • ①扩张充血
          • ②脑组织水肿，血管周围间隙增宽
          • ③浸润的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主
          • ④炎细胞围绕血管周围间隙形成淋巴细胞套
        • 2.神经细胞变性坏死：细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质出现空泡，核偏位。可见卫星现象和噬神经细胞现象
        • 3.软化灶形成：灶性神经组织的液化性坏死，形成质地疏松，染色较淡的镂空筛网状病灶，称为筛状软化灶。貝有诊断意义
        • 4.胶质细胞增生：小胶质细胞呈弥漫性或局灶性增生，形成小胶质细胞结节
    • 临床病理联系：①嗜睡、昏迷②脑水肿，颅内压升高，可引起脑疝
• 神经系统肿瘤
  • 胶质瘤
    • 星形细胞肿瘤
      • 部位：大脑半球
      • 临床：癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现
      • 分级
      • 病理变化
        • 肉眼：境界不清、灰白色
        • 镜下
          • l级：毛细胞型星形细胞：常发生于儿童、青少年，生长缓慢，境界良好，Rosenthal纤维
          • ll级：弥漫型星形细胞瘤：轻到中度增生，轻度细胞核多形性
          • Ⅲ级：间变型星形细胞瘤：细胞密度明显增加，核多形性明显
          • IV级：胶质母细胞瘤：出血、坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列，血管内皮细胞明显增生、肿大
    • 少突胶质细胞肿瘤
      • 特点：主要累及额叶或颞叶
      • 病理变化
        • 肉眼：浸润性生长，多球形，灰红色，质软，凝胶状。出血、囊性变和钙化常见
        • 镜下：呈弥散浸润性生长，瘤细胞密度中等，形成核周空晕。血管丰富→形成砂粒体
    • 室管膜肿瘤
      • 特点：WHO ll级，第四脑室最为常见
      • 病理变化
        • 肉眼：境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，出血、钙化
        • 镜下：细胞形态一致，多梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形，菊形团。
  • 脑膜瘤
    • 性质：脑膜原发性肿瘤
    • 起源：蛛网膜帽状细胞（脑膜皮细胞）
    • 病理变化
      • 肉眼：呈膨胀性生长，球形或分叶状，压迫脑组织，切面多为灰白色，有砂粒感
      • 镜下：肿瘤细胞同心圆或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，钙化形成砂粒体