内科学 血液系统疾病 4. 淋巴瘤

内科学 血液系统疾病 4. 淋巴瘤：主要是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的病因、临床表现、分型、并发症、辅助检查、治疗方法、药物副作用等方面的知识总结

4. 淋巴瘤

• 总论
  • 概念
    • 起源于淋巴结或淋巴组织
    • 主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块
• 霍奇金淋巴瘤（HL）
  • 发病特点
    • 发病率占淋巴瘤的8-11%，少见，预后较好
    • 男性多于女性，青少年多见，儿童少见
    • 原发病变部位多在淋巴结，也可以在淋巴结以外组织，病变呈弥漫性
    • 转移方式
      • 向邻近淋巴结依次转移
  • 临床分期
    • 分组
      • 无以下症状为A组，有症状为B组
      • 不明原因发热＞38℃
      • 盗汗
      • 半年内体重下降10%以上
    • 分期
      • Ⅰ期
        • 以膈肌为界，同侧一个是Ⅰ期
      • Ⅱ期
        • 以膈肌为界，同侧两个是Ⅱ期
      • Ⅲ期
        • 两侧都有或累及脾脏（脾大）是Ⅲ期
      • Ⅳ期
        • 累及肝（肝大）肺（胸水）骨髓（骨髓内有淋巴瘤细胞）是Ⅳ期
  • 临床分型
    • • 经典霍奇金淋巴瘤
        • 富于淋巴细胞型
        • 结节硬化型
        • 混合细胞型
        • 淋巴细胞消减型
  • 临床表现
    • 首发症状
      • 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大
    • 饮酒后淋巴结疼痛为HL特有
    • 压迫浸润
      • 压迫神经导致疼痛
      • 纵膈淋巴结肿大导致疼痛、胸闷、肺不张、上腔静脉压迫综合征
    • 全身症状
      • 原因不明的持续性发热；周期性发热（Pel-EBstein热）见于1/6病人
      • 盗汗、乏力、消瘦、局部瘙痒，可有带状疱疹、自身免疫性疾病
      • 可有不同程度的贫血
        • 自身免疫异常导致（Coombs实验阳性的温抗体自免溶贫）
  • 辅助检查
    • 淋巴结活检——确诊首选
      • 干扰项：骨髓穿刺
    • 血象
      • 伴有轻度、中度贫血，部分病人嗜酸性粒细胞升高
    • 骨髓象
      • 骨髓涂片阳性率低（3%），找到R-S细胞是HL骨髓浸润的关键证据
    • 血生化
      • 活动期ESR、LDH、血清碱性磷酸酶、血钙都升高
    • CT
      • 是腹部检查的首选方法
  • 病理特点
    • R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中，伴有不同程度的纤维化
    • 几乎所有的HL均来源于B细胞，只有少数来源于T细胞
  • 治疗
    • 主要采用化疗+放疗的综合治疗方式
    • 化疗
      • ABVD方案（首选）
        • A(多柔比星)+B(博来霉素)+V(长春碱)+D(达卡巴嗪)
        • 对生育影响小，不引起继发性肿瘤
        • 其缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案，为HL首选化疗方案
      • MOPP方案
        • M(氮芥)+O(长春新碱)+P(丙卡巴肼)+P(泼尼松)
        • 化疗完全缓解率80%。但有相当比例的病人出现第二种肿瘤和不孕，目前MOPP已被ABVD 方案取代
    • 放射治疗
• 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
  • 总论
    • NHL是一组具有不同组织学特点和起始部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散
    • 转移方式
      • 跳跃式转移，更容易淋巴结外浸润
  • 临床表现
    • 首发症状
      • 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大
    • 临床表现多样性
    • 累及胃肠道时，多发生于回肠，可能与此处淋巴滤泡较多有关，其次累及胃
    • 全身性，其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最易受累的部位，常伴全身症状
    • 随年龄增长而发病增加，男较女为多，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速
    • 对器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热、各器官系统症状为主要临床表现
  • 辅助检查
    • B细胞型
      • 边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤
    • T细胞型
      • 间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、周围T细胞淋巴瘤
    • 惰性淋巴瘤
      • 边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、蕈样肉芽肿/Sezary综合征
      • 淋巴浆细胞样淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤
    • 侵袭性淋巴瘤
      • 套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤
      • 原始免疫细胞淋巴瘤、原始B淋巴细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤
    • 记忆口诀
      • 套细胞淋巴瘤：5.20记得戴套，11；14被套住了
  • 治疗
    • 放疗方案
      • 适用于早期患者
    • 化疗方案
      • CHOP方案
        • C(环磷酰胺)+H(多柔比星)+ O(长春新碱)+P(泼尼松)
      • R-CHOP方案
        • 适用于弥漫性大B细胞淋巴瘤
    • 生物治疗
      • CD20+患者，均可以使用CD20单抗：利妥昔单抗
    • 异基因造血干细胞移植
      • 适用于55岁以下、重要脏器功能正常、缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤