外科71、骨肿瘤

《外科学》第71章：骨肿瘤 本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《外科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

外科71、骨肿瘤

• 概述
  • 定义
    • 凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性统称为骨肿瘤
  • 分类
    • 原发性
    • 继发性
  • 发病情况
    • 良性原发性肿瘤比恶性多见
      • 良性：软骨骨瘤、软骨瘤
      • 恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤
    • 年龄相关
      • 骨肉瘤：青少年
      • 骨巨细胞瘤：成年人
    • 部位：长骨生长活跃的部位（干骺端）
      • 股骨远端、胫骨近端、肱骨近端，骨骺少受影响
  • 临床表现
    • 疼痛与压痛
      • 迅速生长的最显著症状
      • 良性
        • 多无
        • 骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛
      • 恶性
        • 几乎均有局部疼痛
        • 开始：间歇性、轻度疼痛
        • 发展：持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛
      • 合并病理性骨折，疼痛可突然加重
    • 局部肿块和肿胀
      • 良性：质硬、无压痛的肿块，生长缓慢
      • 恶性：局部肿胀和肿块发展迅速
      • 局部血管怒张：反映肿瘤的血运丰富，多恶性
    • 功能障碍和压迫症状
      • 肿胀、疼痛：邻近关节活动障碍
      • 脊髓肿瘤：压迫症状、截瘫
      • 肿瘤血运丰富：局部皮温增高，浅静脉怒张
      • 骨盆肿瘤：消化道和泌尿生殖道机械性梗阻
    • 病理性骨折
      • 某些骨肿瘤的首发症状（轻微外伤导致）
      • 恶性骨肿瘤和骨转移癌的并发症
    • 晚期恶性骨肿瘤
      • 贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身症状
      • 远处转移：多血液
  • 诊断
    • 影像学检查
      • X线检查
        • 骨内肿瘤性破坏表现
          • 溶骨型
          • 成骨型
          • 混合型
        • 骨肿瘤的反应骨表现：骨沉积
        • 良性
          • 界限清楚、密度均匀
          • 膨胀性病损或外生性生长
          • 病灶骨质破坏
            • 单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，周围可有硬化反应骨，通常无骨膜反应
        • 恶性
          • 病灶不规则，呈虫蛀样或筛孔样，密度不均，界限不清
          • Codman三角
            • 骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影
            • 多见于骨肉瘤
          • X线：“葱皮”现象
            • 骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积
            • 肉瘤
          • “日光射线”形态
            • 恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积
        • 骨肿瘤良恶性鉴别
          • • 骨皮质破坏
            • 骨膜反应消失
            • 软组织肿块
            • 肿瘤骨
      • CT和MRI
        • 范围、侵袭程度
      • ECT检查
        • 病损范围，异体骨、灭活骨的骨愈合情况
      • DSA检查
        • 肿瘤血供情况
      • 其他
        • 超声：软组织肿瘤和突出骨外肿瘤情况
        • 脊髓造影、钡餐造影、关节对比度造影、尿路造影等
    • 病理检查
      • 穿刺活检
        • 首选
        • 优点：简便、出血少、干扰少、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折
        • 脊柱及四肢的溶骨性病损
      • 切开活检
        • 切取式
          • 破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围
        • 切除式
          • 体积不大的肿瘤
    • 生化测定
      • 大多数正常
      • 血钙升高：骨质破坏迅速（广泛溶骨性变性）
      • 血清碱性磷酸酶明显升高：成骨性肿瘤（骨肉瘤）
        • 男性：前列腺癌
      • 尿Bence-Jones蛋白阳性：提示骨髓瘤存在
    • 现代生物技术检测
  • 外科分期（GTM分期）
    • 外科分级（G）：分三级
    • 肿瘤解剖定位（T）
      • 指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界
        • T0：囊内
        • T1：间室内
          • 肿瘤在各个方向上都抱在一个自然的屏障中（如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜）
        • T2：间室外
          • 肿瘤生长在间室外（如腘窝）
          • 或因肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障
          • 肿瘤具有侵袭性的标志
    • 区域性活远处转移（M）
      • M0：无转移
      • M1：转移
  • 治疗
    • 外科治疗
      • 良性
        • 治疗依据
        • 手术
          • 刮除植骨术
            • 适应证：良性骨肿瘤及瘤样变性
            • 术中彻底刮除病灶至正常骨组织，药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置入充填物
          • 外生性骨肿瘤的切除
            • 骨软骨瘤切除术
            • 关键：完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜，防止复发
      • 恶性
        • 治疗依据
        • 手术
          • 保肢治疗
            • 关键：采用合理外科边界完整切除肿瘤
            • 广泛切除：瘤体、胞膜、反应区、周围的部分正常组织
              • 在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘3~5cm，软组织切除范围为反应区外1~5cm
            • 适应证
              • 肢体发育成熟
              • IIA期或化疗敏感的IIB期肿瘤
              • 血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除
              • 术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢
              • 病人要求保肢
            • 禁忌证
              • 肿瘤周围主要神经、血管受侵犯
              • 在根治手术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞突破间室屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织
              • 肿瘤周围软组织条件不好
                • 主要动力肌群被切除，因放疗、反复手术形成瘢痕，有感染
              • 不正确的切开活检
                • 污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好
            • 术后重建方法
              • 瘤骨骨壳灭活再植术
              • 异体骨半关节移植术
              • 人工假体置换术
              • 异体骨假体复合体（APC）
          • 截肢术
            • 适应证：就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤（IIB期）
      • 手术界限
    • 化学治疗
      • 提高恶性骨肿瘤病人的生存率和保肢率
    • 放射疗法
      • 影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力
    • 其他治疗
      • 血管栓塞治疗：血管造影技术
• 良性骨肿瘤
  • 骨样骨瘤
    • 概述
      • 是一种孤立的、圆形的、成骨性的良性肿瘤，较少见
      • 常发生：儿童、青少年
      • 好发部位：下肢长骨
      • 病灶
        • 圆形活卵圆形瘤1巢，被反应骨包围，生长潜能有限，直径很少超过1cm
      • CT检查可发现
    • 临床表现：疼痛
      • 夜间痛，进行性加重
      • 可服用阿司匹林止痛（诊断依据）
    • 治疗
      • 手术治疗：将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发
  • 骨软骨瘤
    • 概述
      • 是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤，是位于骨表买你的骨性突起物，顶面有软骨帽，中间有髓腔
      • 多发：青少年（随机体发育而增大，当骨骺线闭合后，其生长也停止）
      • 分类
        • 单发性
          • 外生骨疣
        • 多发性
          • 骨软骨瘤病（家族遗传史、恶变倾向）
      • 多见：股骨远端、胫骨近端、肱骨近端
    • 临床表现
      • 可长期无症状，多因意外中发现骨型包块而就诊
      • 疼痛
        • 压迫周围组织活其表面的滑囊 → 炎症
      • 体格检查所见肿块较X线平片显示大
    • X线检查
      • 干骺端可见从皮支突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小活宽广大的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，皮支相连，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影
    • 恶性变
      • 疼痛、肿胀、软组织包块
      • X线
        • 原来稳定的骨软骨瘤再度生长，骨质破坏，呈现云雾状改变及钙化不规则等表现
        • 单发骨软骨瘤宽基底者复发率高
    • 治疗
      • 一般不需治疗
      • 切除术
        • 适应证
          • 肿瘤生长过快
          • 有疼痛活影响关节活动功能
          • 影响邻骨或发生关节畸形
          • 压迫神经、血管以及肿瘤自身发生骨折
          • 肿瘤表面滑囊反复感染
          • 病变活跃有恶变可能
        • 切除范围
          • 肿瘤基底四周部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽等，以免复发
  • 软骨瘤
    • 概述
      • 是一种松质骨的、透明软骨组织构成的的、软骨源性的良性肿瘤
      • 好发：手和足的管状骨
      • 分类
        • 内生软骨瘤
          • 位于骨干中心
          • 较多见
        • 骨膜软骨瘤 / 外生性软骨瘤
          • 偏心向外突
          • 较少见
      • 多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤
    • 临床表现
      • 无痛性肿胀和畸形
      • 病理性骨折偶然发现
    • X线
      • 内生性软骨瘤
        • 髓腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮支变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影
      • 骨膜下软骨瘤
        • 在一侧皮支形成凹形缺损，并可有钙化影
    • 治疗：手术治疗
      • 刮除
      • 病段切除植骨术
      • 预后好
• 骨巨细胞瘤
  • 概述
    • 交界性或行为不确定的肿瘤
    • 分类
      • 巨细胞瘤
        • 良性、局部侵袭性
        • 成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间
      • 恶性巨细胞瘤
        • 表现
          • 原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤
          • 或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变（继发性）
    • 好发
      • 20~40岁女性
      • 部位：长骨干骺端和椎体，尤其股骨远端、胫骨近端
    • Jaffe分级
  • 临床表现
    • 疼痛、肿胀（病情发展相关）
    • 局部包块
      • 压之：乒乓球样感觉和压痛，病变的关节活动受限
    • 典型X线特征
      • 骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变
    • 侵袭性强
      • 穿破骨皮质致病理骨折
    • 血管造影
      • 血管丰富，有动静脉瘘形成
  • 治疗
    • G0T0M0~1：手术治疗
      • 切除术+灭活处理+再植（自体/异体骨、骨水泥）
      • 易复发
        • 复发：切除或节段切除术或假体植入术
    • G1~2T1~2M0者：广泛或根治性切除，化疗无效
    • 手术部位困难：如脊椎
      • 放疗（后易瘤变）
    • 靶向药物
• 原发性恶性骨肿瘤
  • 骨肉瘤
    • 概述
      • 是一种最常见的恶性骨肿瘤
      • 特点：肿瘤产生骨样基质
      • 好发
        • 青少年
        • 部位：股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端
      • 常形成梭形瘤体
        • 可累及骨膜，骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色
    • 临床表现
      • 局部疼痛：多为持续性，逐渐加重，夜间尤重
      • 局部肿块：附近关节活动受限
      • 局部表面皮温升高，静脉怒张
      • 可伴全身恶病质表现
      • 溶骨性骨肉瘤：侵蚀皮质骨 → 病理性骨折
      • 核素骨显像：确定肿瘤大小、转移病灶
      • 化验检查：检测病变状态
    • 影像学表现
      • X线：不同形态
        • 密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏
        • 骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈”日光射线“形态
      • MRI：确定边界和侵袭范围
    • 治疗
      • G2T1~2M0：综合治疗
        • 术前大剂量化疗
        • 根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术
        • 术后：大剂量化疗
      • 肺转移率高，G2T1~2M1：上述治疗+手术切除转移灶
  • 软骨肉瘤
    • 概述
      • 是软骨性的恶性肿瘤
      • 特点
        • 肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化、骨化
      • 好发
        • 成人、老年人
        • 男性稍多于女性
        • 部位：骨盆（最多见）、股骨近端、肱骨近端、肋骨
    • 临床表现
      • 发病缓慢，疼痛、肿胀为主
      • 开始隐痛，逐渐加重
      • 肿块生长缓慢，可产生压迫症状
      • X线
        • 密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影
        • 典型者：云雾状改变
    • 治疗
      • 手术为主，同骨肉瘤
      • 放疗不敏感
      • 预后较骨肉瘤好
  • 骨纤维瘤
    • 概述
      • 源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤
      • 好发：四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见
    • 主要症状
      • 疼痛、肿胀
    • X线
      • 骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应
    • 治疗
      • 广泛性或根治性局部切除或截肢术
      • 放化疗不敏感
  • 尤因肉瘤
    • 概述
      • 表现：各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤
      • 特征：含汤圆大的小圆细胞
      • 好发
        • 儿童
        • 长骨骨干、骨盆、肩胛骨
    • 临床表现
      • 局部疼痛、肿胀（进行性加重）
      • 全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多、血沉加快
      • X线
        • 特征
          • 长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏
        • 表现
          • 虫蚀样溶骨改变，界限不清
        • 外
          • 骨膜反应，呈板层状huo"葱皮状"表现
    • 治疗
      • 放疗极敏感，经小剂量照射后，肿瘤可迅速缩小，局部疼痛明显减轻
      • 预后差
      • 放疗+化疗+手术（保肢或截肢）
  • 恶性淋巴瘤
    • 也称：网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤
    • 性质：一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤
    • 好发年龄：40~60岁
    • 主要表现：疼痛、肿块，常发生病理性骨折
    • X线：广泛不规则溶骨，有时呈”溶冰征“，骨膜反应少见
    • 治疗
      • 主：放射疗法+化学疗法
      • 辅：手术
  • 骨髓瘤
    • 概述
      • 是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤
      • 异常浆细胞浸润骨骼和软组织→产生M蛋白
        • 骨骼破坏、贫血、肾功能损伤、免疫功能异常
      • 好发
        • 40岁以上男性
        • 部位：含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨、胸骨等
    • 临床表现
      • 有一个肠段不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状
      • 广泛的骨骼溶骨性破坏
        • 疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血、恶病质
      • X线表现
        • 多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松
      • 确诊
        • 骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞
      • 血清和尿
        • 异常的球蛋白增高，A/G倒置
      • 蛋白电泳异常
        • β和γ球蛋白升高
      • 白血病危象
        • 40%以上病人尿中Bence-Jones蛋白阳性
      • 血钙增高
    • 治疗
      • 化疗和放疗为主
      • 预防感染和肾衰：提高存活率
      • 外科治疗：病理骨折、脊髓压迫
      • 预后差
  • 脊索瘤
    • 概述
      • 一种先天性的，来源于参与的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤
      • 病理特征之一：肿瘤组织呈小叶型生长类型，有气泡样细胞核黏液基质
      • 部位：脊椎和颅底，骶尾椎最多见
    • 临床表现
      • 疼痛、肿块
      • 压迫症状
        • 压迫骶神经：大小便困难或失禁
        • 压迫直肠和膀胱：相应症状
      • 典型X线表现
        • 单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶
        • 可伴：二u按组织肿块和散在钙化斑，骨皮支变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应
    • 治疗
      • 手术治疗为主
      • 不能切除或不能彻底切除：放疗，但复发率高，化疗无效
• 转移性骨髓瘤
  • 概述
    • 原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤
    • 常见
      • 中老年病人，40~60岁
      • 儿童：多来自成神经细胞肿瘤
      • 部位：躯干骨
    • 常发生骨转移的肿瘤：乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌等
  • 临床表现
    • 疼痛（最常见）、肿胀、病理性骨折、脊髓压迫
    • X线
      • 溶骨性（甲状腺癌、肾癌）
        • 多见，病理性骨折多见
      • 成骨性（前列腺癌）
      • 混合型
    • 骨扫描
      • 检测转移性骨肿瘤敏感的方法
  • 实验室检查
    • 血钙↑：溶骨性骨转移
    • 血清碱性磷酸酶↑：成骨性骨转移
    • 酸性碱性磷酸酶↑：前列腺癌骨转移
  • 治疗：姑息疗法
    • 放疗、化疗、内分泌治疗
• 其他病损
  • 骨囊肿
    • 概述
      • 是一种发生于髓内、通常是单腔的、囊肿样局限性瘤样病损，囊肿腔内含有浆液或血清样液体
      • 好发
        • 儿童、青少年
        • 长管状骨干骺端：肱骨近段、股骨近端、胫骨近端、桡骨远端
    • 临床表现
      • 多无明显症状，有时局部有隐痛或肢体局部肿胀
      • 病理性骨折后就诊
      • X线
        • 干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶
        • 骨皮质：不同程度的膨胀变薄，单房或多房性
        • 常毗邻骨骺生长板，但不越过生长板
    • 治疗
      • 单纯性骨囊肿：病灶刮除，自体或异体骨移植填充缺损
      • 病儿年龄小（＜14岁）：可能伤及骨骺，谨慎手术
      • 甲泼尼龙注入囊腔有一定疗效
  • 动脉瘤性骨囊肿
    • 概述
      • 由于局部破坏性病损，同时外周有骨膜反应骨沉积，类似动脉瘤样膨胀而得名
      • 是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞、反应性编织骨的结缔组织分离
    • 好发
      • 青年少年
      • 长骨的干骺端：肱骨近段、脊柱
    • 临床表现
      • 主要症状：疼痛、肿胀
      • 就诊：病理性骨折
      • X线
        • 长骨骨干或干骺端的气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变，偏心，边界清晰，有骨性间隔，将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状
    • 治疗：刮除植骨术
  • 嗜酸性肉芽肿
    • 概述
      • 也称：朗格汉斯组织细胞肉芽肿病
      • 一般指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症X的一种类型
    • 好发
      • 青少年
      • 颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等，长骨病损多见于干骺端和骨干，单发病灶较多
    • 临床表现
      • 受累部位疼痛、肿胀
      • X线
        • 孤立而界限分明的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应
      • 椎体嗜酸性肉芽肿表现：扁平椎体
    • 治疗：刮除植骨术
  • 骨纤维发育不良
    • 概述
      • 是一种髓内良性的纤维性-骨性病变，可累及单骨或多骨
      • 好发
        • 青少年、中年，20~25岁骨骼生长阶段
      • 骨的髓腔内有纤维骨、病灶内为稠密的纤维组织，排列紊乱而无定向，在纤维结缔组织内有化声的骨组织，成纤维骨或编织骨
      • 病灶内有时可见黏液样变性、多核巨细胞和软骨岛，亦称骨纤维异常增殖症
    • 临床表现
      • 进展慢，无自觉症状，多在X线检查时无意发现
      • 常见并发症：病理性骨折
      • X线
        • 受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄
        • 典型特征：呈磨砂玻璃样改变，界限清楚
      • 股骨近端的病损→股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”
    • 治疗：刮除植骨术