中医规培-中内疾病篇血液及造血系统疾病

中医规培-中内疾病篇血液及造血系统疾病 规培考试在中医内科学部分比执业医师相对简略，且更贴近临床，而且涉及西医临床部分内容。但是在《全国中医住院医师规范化培训结业考核表格速记》这本书中给的内容比较粗略，只有考点，靠这个的化，几乎不行。所以我把执业医师所涉及的西医内科学结合进来，对于中医、中西医的小伙伴来说完全足够了。还有上面这本书虽然不像《中西医结合内科学》一样，西医疾病给出了中医治法，但是要考！！！所以我把他们结合了以下。简单来说，该导图对于中医、中西医考执业医师、规培的小伙伴儿来说完全足够了吼，可自行增减。

5、血液与造血系统疾病

• 概
  • 造血原料
    • 维生素B12、叶酸、铁（Hb→RBC）
  • 造血场所
    • 骨髓、肝脾淋巴（髓外）
  • 造血干细胞
    • 髓性造血干细胞
      • 粒-单核细胞前体
        • 中性粒细胞
        • 单核细胞
          • 巨噬细胞
        • 髓系树突细胞
      • 嗜酸性粒细胞前体
        • 嗜酸性粒细胞
      • 嗜碱性粒细胞前体
        • 嗜碱性粒细胞
          • 肥大细胞
      • 红系造血祖细胞
        • 原红/早幼红/中幼红/晚幼红细胞
          • 网织红细胞
            • RBC
      • 巨核细胞系
        • 血小板PLT
    • 淋巴系造血干细胞
      • 胸腺
        • 始祖B细胞
          • B淋巴细胞
        • 始祖T细胞
          • T淋巴细胞
          • NK细胞
        • 淋巴系树突细胞
• 缺铁性贫血☆
  • 常识
    • 贫血分类
      • 根据MCV、MCH、MCHC
    • 造血机制
      • HGB合成
        • Fe+Fep（原卟啉）
          • =血红素（染色）
            • +珠蛋白
              • =HGB
      • ∴
        • HGB合成降低
          • RBC体积下降
            • ∴小细胞低色素性贫血
    • 关于“铁”（钱）
      • 血清铁
        • 天天花的钱
          • ↓
      • 铁蛋白
        • 小金库
          • 储存
            • ↓
      • 转铁蛋白
        • 运钞车
          • 转运
            • ↓
      • 总铁结合力
        • 赚钱欲望
          • ↑
      • 转铁蛋白饱和度
        • ↓
      • 骨髓铁
        • 老本
          • ↓
      • 红细胞内原卟啉
        • 铁的结合对象
          • ↑
  • 概
    • （IDA）是指体内贮存铁缺乏，影响血红蛋白合成所引起的
      • 一种小细胞低色素性贫血
    • 特点
      • 骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染色性铁
      • 血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低。
    • 本病为贫血中最常见的类型，也是最常见的营养素缺乏症。
  • 病因
    • 1.损失过多
      • 慢性失血是引起缺铁性贫血的主要原因。
    • 2.摄入不足
      • 生长期婴幼儿、青少年和月经期、妊娠期或哺乳期妇女需铁量增加，一般食物中铁含量不能满足机体需要而缺铁。
    • 3.吸收不良
      • 游离铁主要在十二指肠及小肠上段黏膜吸收
        • 吸收不良可导致缺铁性贫血。
  • 临表
    • 1.贫血本身表现
      • 皮肤黏膜苍白，疲乏无力，头晕耳鸣、
    • 2.组织缺铁症状
      • （1）精神和行为改变
      • （2）消化道黏膜病变：
        • 如口腔炎、舌炎、唇炎、胃酸分泌缺乏及萎缩性胃炎；异食癖
      • （3）外胚叶组织病变：
        • 皮肤干燥，毛发干枯脱落，指甲缺乏光泽、脆薄易裂甚至反甲等。
  • 检查
    • 1.血象
      • 呈小细胞低色素性贫血。
      • 平均红细胞体积（MCV）<80fl
      • 平均红细胞血红蛋白量（MCH）<27pg
      • 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）<32%。
    • 2.骨髓象
      • 增生活跃或明显活跃
    • 3.血清铁、总铁结合力及铁蛋白
      • 血清铁<8.95μmol/L
      • 总铁结合力升高（>64.44μmol/L）；
      • 转铁蛋白饱和度降低（<15%）。
      • 血清铁蛋白<20μg/L表示贮铁减少
        • <12μg/L为贮铁耗尽。
    • 4.红细胞内卟啉代谢
      • FEP > 0.9μmol/L（全血）
      • ZPP>0.96μmol/L（全血）
      • FEP/Hb>4.5μg/gHb
  • 诊断
    • 1.贫血为小细胞低色素性
      • 男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L
      • MCV（红细胞平均体积）＜80fl
      • MCH（平均红细胞血红蛋白量）＜27pg
      • MCHC（平均血红蛋白浓度）＜32%。
    • 2.有缺铁的依据
      • 贮铁耗尽（ID）
        • 符合下列任一项即可诊断。
        • ①血清铁蛋白＜12μg/L；
        • ②骨髓铁染色显示
          • 骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。
      • 缺铁性红细胞生成（IDE）
        • ①符合ID诊断标准；
        • ②
          • 血清铁＜8.95μmol/L
          • 总铁结合力升高＞64.44μmol/L
          • 转铁蛋白饱和度＜15%；
        • ③FEP（游离原卟啉）/Hb＞4.5μg/gHb。
    • 3.存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。
  • 治疗
    • 西
      • 1.病因治疗
      • 2.铁剂治疗
        • （1）口服铁剂
          • 是治疗IDA的首选。
          • 先是外周血网织红细胞增多
            • 高峰在开始服药后5～10天
          • 2周后血红蛋白浓度上升
            • 一般2个月左右恢复正常。
          • 铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6月
            • 待铁蛋白正常后停药。
        • （2）注射铁剂
          • 适用于口服铁剂消化道反应严重，不能耐受者
          • 补充铁的总剂量（mg）=
            • 【150-患者 Hb（g/L）】×体重（kg）×0.33
      • 3.辅助治疗
    • 中
      • 1.脾胃虚弱证（考点）
        • 健脾和胃，益气养血。（考点）
          • 香砂六君子汤合当归补血汤加减。（考点）
      • 2.心脾两虚证（考点）
        • 益气补血，养心安神。
          • 归脾汤或八珍汤加减。（考点）
      • 3.脾肾阳虚证（考点）
        • 温补脾肾。
          • 八珍汤合无比山药丸加减。
      • 4.虫积证（考点）
        • 杀虫消积，补益气血。
          • 化虫丸合八珍汤加减。
      • 六君砂当归，八虫八比八归
• 再生障碍性贫血☆
  • 概
    • AA
      • 由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，而出现以全血细胞减少为主要表现的一组病症
    • 分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。
    • 主要表现
      • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染等。
  • 病因
    • 先天性
      • 常染色体遗传性疾病
        • 最常见的是范科尼贫血，伴有先天性畸形。
    • 后天性
      • 半数以上原因不明，称为原发性再障；
      • 1.药物因素：是最常见的发病因素，占首位。
      • 2.化学毒物：
        • 苯及其衍生物最多见。
      • 3.电离辐射。
      • 4.病毒感染：肝炎病毒。
      • 5.免疫因素：
        • 胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等
      • 6.其他因素：
        • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）与再障关系相当密切。
        • ∵PNH
          • 是一种后天获得性溶血性疾病
          • 源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂（glycosylphosphatidylinositol，GPI）锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失，导致细胞性能发生变化。异常细胞缺乏GPI连接蛋白，从而对补体敏感，也因而引起相应的临床现象。
          • 3个主临表
            • 血管内溶血、潜在的造血功能衰竭和血栓形成倾向
  • 临表
    • 1.贫血、感染和出血。
      • （1）贫血多呈进行性；
      • （2）出血以皮肤黏膜多见，严重者有内脏出血；
      • （3）容易感染，引起发热。
      • （4）查体
        • 均有贫血面容
          • 眼结膜、甲床及黏膜苍白，皮肤出血点及紫癜
        • 可有心率加快，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音
        • 一般无肝脾肿大。
      • 疾病关键词：贫血史＋无肝脾肿大＋贫血貌＋三系减少、网织红细胞减少＝再障
    • 2.SAA
      • 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。
    • 3.NSAA
      • 起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。
      • 久治无效者可发生颅内出血。
  • 检查
    • 1.血象多呈全血细胞减少。
    • 2.骨髓象多部位骨髓增生减低。
    • 3.骨髓活检
      • 红骨髓显著减少
    • 4.机制相关
      • ①CD4+细胞：
        • CD8+细胞比值减低，Th1细胞：Th2细胞比值增髙，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高。
      • ②骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
      • ③溶血检查均阴性。
  • 诊断
    • 1.全血细胞减少
      • 网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。
    • 2.一般无脾肿大。
    • 3.骨髓检查
      • 至少一部位增生减低或重度减低
      • 如增生活跃
        • 巨核细胞应明显减少（考点）
        • 骨髓小粒成分中见非造血细胞增多
      • （有条件者应做骨髓活检等检查）。
    • 4.除外其他病
      • PNH、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
    • 5.一般抗贫血药物治疗无效。
  • 分型标准
    • 1.SAA
      • 临表
        • 发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。
      • 血象
        • 具备下述三项中两项：
        • ①网织红细胞绝对值＜15×109/L；
        • ②中性粒细胞＜0.5×109/L；
        • ③血小板＜20×109/L。
      • 骨髓象
        • 骨髓增生广泛重度减低。
    • 2.NSAA
      • 达不到SAA诊断标准的AA。
  • 治疗
    • 西
      • 促进骨髓造血功能的恢复
      • SAA
        • 尽早使用免疫抑制剂及骨髓移植等
          • 骨髓移植是根治AA的最佳方法；
      • NSAA
        • 雄激素治疗为主，辅以免疫抑制剂及改善骨髓造血微环境药物。
        • 科普机理
          • 雄激素
            • 主要由睾丸合成和分泌，肾上腺和卵巢也能少量分泌。
            • 睾酮
              • 天然的雄性激素
                • 具有雄激素活性
              • 有一定的蛋白同化作用
                • ↓蛋白质的分解，刺激蛋白质的合成，促进RBC生成等)。
          • 治疗AA
            • 机制
              • 促红细胞生成素↑
                • 参与免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化
                • 提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，
              • 红细胞的产生↑
                • 增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性，与增加红细胞的生产有关。
            • 特点
              • 疗程长，缓解率高低与疗程长短有关
                • 3m缓解率在35%～53%，6m可达45%～60%;
              • 治疗后恢复不完全
                • 25%～50%的有疗效患者停药后可能复发
                • 但复发后再用药仍然有效;
              • 部分有依赖性、耐药性。
            • 常用药
              • 睾酮的衍生物
                • 例如甲睾酮、丙酸睾酮、十一酸睾酮等。
              • 睾酮经结构改造使雄激素活性减弱，而蛋白同化作用得以保留或加强，这些药物成为同化激素
                • 例如苯丙酸诺龙、葵酸诺龙、司坦唑醇、达那唑等。
    • 中
      • 1.肾阴虚证（考点）
        • 滋阴补肾，益气养血（考点）。
          • 左归丸合当归补血汤加减。
      • 2.肾阳亏虚证（考点）
        • 补肾助阳，益气养血。
          • 右归丸合当归补血汤加减。
      • 3.肾阴阳两虚证（考点）
        • 滋阴助阳，益气补血。
          • 左归丸、右归丸合当归补血汤加减。
      • 4.肾虚血瘀证（考点）
        • 补肾活血。
          • 六味地黄丸或金匮肾气丸合桃红四物汤加减。
      • 5.气血两虚证（考点）
        • 补益气血。
          • 八珍汤加减（考点）。
      • 6.热毒壅盛证（考点）
        • 清热凉血，解毒养阴。
          • 清瘟败毒饮加减。
      • 肾阴阳两虚+肾虚血瘀六味桃，气血八珍热毒败
• 白细胞减少症与粒细胞缺乏症
  • 概念
    • 外周血白细胞数持续低于正常值（成人4.0×109/L）时称为白细胞减少。
    • 中性粒细胞绝对数在成人低于2.0×109/L，在儿童≥10岁低于1.8 ×109 /L或<10岁低于1.5 ×109 /L 时称为粒细胞减少症；
    • 低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。
    • N减少的程度常与感染的危险性明显相关
      • N在（1.0～2.0）×109/L时，容易感染；
      • 低于0.5×109/L时具有很大的感染危险性。
  • 病因
    • 1.中性粒生成缺陷；
    • 2.破坏或消耗过多；
    • 3.分布异常。
  • 临表
    • 粒缺
      • 起病多急骤，可见呼吸道感染症候
        • 6-7天出现严重感染，骤然发热
      • 伴急性咽峡炎。口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道出现坏死性溃疡。
    • 白减
      • 起病慢，少数患者无症状，检查血象才发现。
      • 多数患者头晕，乏力，食欲减退和低热。
  • 治疗
    • 西
      • 病因治疗
      • 粒细胞缺乏症——抗感染，升粒细胞，浓缩白细胞输注。
      • 白细胞减少症——控制感染，升粒细胞（VB4，利血生）。
      • 免疫抑制剂 ——自身免疫因素的可给予糖皮质激素。
    • 中
      • 1.气血两虚证
        • 益气养血。
          • 归脾汤加减（考点）。
      • 2.脾肾亏虚证
        • 温补脾肾。
          • 黄芪建中汤合右归丸加减。
      • 3.气阴两虚证
        • 益气养阴。
          • 生脉散加减。
      • 4.肝肾阴虚证
        • 滋补肝肾。
          • 六味地黄丸加减（考点）。
      • 5.外感温热证
        • 清热解毒，滋阴凉血。
          • 犀角地黄汤合玉女煎加减。
      • 气血气阴虚，归脾生脉散；肝肾脾肾虚，六味右归建；外感温热证，犀角玉女煎
• 白血病
  • 概念
    • leukemia
      • 一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
    • 克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段
      • 在骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生聚集
      • 并浸润其他器官和组织
      • 而正常造血受到抑制。
    • 临床以发热、贫血、出血为主要表现
      • 并伴有不同程度的肝、脾和淋巴结肿大。
• 急性白血病☆
  • 概
    • acuteleukemia，AL
      • 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，使正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
    • 法美英FAB分类
      • 急性淋巴细胞白血病
        • （acutelymphocyticleukemia，ALL）
      • 急性髓细胞白血病
        • （acutemyelogenousleukemia，AML）
      • 这两类还可分成多种亚型。
  • 临表
    • 正常骨髓造血功能受抑制
      • 1.贫血
        • 部分患者病程短，可不出现贫血。
          • 半数患者就诊时已有重度贫血。
      • 2.发热
        • 为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上
          • 伴有畏寒、出汗等。
      • 3.出血
        • 可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。
        • 资料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。
    • 白血病细胞增殖浸润
      • ①淋巴结和肝脾肿大（考点）。
      • ②骨骼和关节疼痛
        • 患者常有胸骨下端局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛。
      • ③眼部
        • 部分AML可伴粒细胞肉瘤可引起眼球突出、复视或失明。
      • ④口腔和皮肤
        • 牙龈增生、肿胀；
        • 可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤
        • 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。
      • ⑤中枢神经系统白血病（CNSL）
        • 以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
        • 轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚抽搐、昏迷。
      • ⑥睾丸浸润，无痛性肿大。
  • 检查
    • 1.血象
      • 贫血程度轻重不等，但呈进行性加重
        • 晚期一般有严重贫血，多为正常细胞性贫血。
    • 2.骨髓象
      • 诊断价值
        • 多数病例骨髓象为有核细胞显著增生（考点）
          • 以原始细胞为主。
    • 3.细胞化学。
      • 4.免疫学检查。
        • 5.染色体和基因改变。
          • 6.血液生化改变。
  • 治疗
    • 西
      • 一般
        • 1.高白细胞血症紧急处理
          • 当循环血液中白细胞>100×109/L时
            • 患者可产生白细胞淤滞症
          • 表现
            • 呼困，甚呼窘、低氧血症、反应迟钝、颅内出血等
              • 可增加死亡率和髓外白血病的复发率
          • 立即使用血细胞分离机清除过高白细胞
            • 同时予以化疗和水化，预防并发症。
        • 2.防治感染
          • 3.成分输血支持
            • 4.防治高尿酸血症肾病
              • 5.维持营养
      • 抗白血病
        • 第一阶段
          • 诱导缓解治疗
            • 化学治疗为主法。
              • 目的是达到CR并延长生存期。
        • 第二阶段
          • 达到CR后进入缓解后治疗
            • 化疗和造血干细胞移植（HSCT）。
      • ①急性早幼粒细胞白血病
        • 首选维A酸，同时联合三氧化二砷、联合DA方案。
      • ②急性淋巴细胞白血病
        • VDLP方案。
      • ③急性髓细胞性白血病
        • DA（3+7）方案。
      • ④髓外白血病
        • VDLP方案
    • 中
      • 1.热毒炽盛证（考点）
        • 清热解毒，凉血止血（考点）。
          • 黄连解毒汤合清营汤加减（考点）。
      • 2.痰热瘀阻证
        • 清热化痰，活血散结（考点）。
          • 温胆汤合桃红四物汤加减。
      • 3.阴虚火旺证
        • 滋阴降火，凉血解毒。
          • 知柏地黄丸合二至丸加减（考点）。
      • 4.气阴两虚证（考点）
        • 益气养阴，清热解毒。
          • 五阴煎加味。
      • 5.湿热内蕴证
        • 清热解毒，利湿化浊。
          • 葛根芩连汤加味。
      • 热毒黄连清，痰瘀桃红温，湿热用葛根；虚火知柏至，气阴用五阴
• 慢性髓细胞性白血病
  • 概
    • CML
      • 一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。
    • 在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR－ABL融合基因
      • 由慢性期、加速期，最终发展为急变期。
  • 临表
    • 1.慢性期（CP）
      • CP一般持续1～4年
      • 乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
      • 自觉左上腹坠胀感（由于脾大）
        • 脾脏肿大为最显著体征。
      • 肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。
    • 2.加速期（AP）
      • AP可持续几个月到数年。
      • 发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。
      • 脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。
    • 3.急变期（BP/BC）
      • CML的终末期，临床与AL类似。
      • 多数急粒变，少数为急淋变或急单变
        • 偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。
      • 急性变预后极差，往往在数月内死亡。
  • 检查
    • CP
      • 1.血象
        • 白细胞数明显增高
          • 常超过20×109/L，可达100×109/L以上
        • 粒细胞显著增多
          • 可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始（Ⅰ＋Ⅱ）细胞＜10%；。
          • 嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
        • 血小板多在正常水平
          • 部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血
      • 2.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）测定
        • 3.骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，
      • 4.细胞遗传学及分子生物学改变
        • 5.血液生化
    • AP
      • 骨髓活检显示胶原纤维显著增生
    • BP/BC
      • 外周血
        • 原粒＋早幼粒细胞＞30%。
      • 骨髓中
        • 原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单＞20%
        • 原粒＋早幼粒细胞＞50%，出现髓外原始细胞浸润。
  • 治疗
    • 西
      • 1.细胞淤滞症紧急处理
        • 见急性白血病，需并用羟基脲和别嘌呤醇。
      • 2.化学治疗
        • （1）羟基脲（hydroxyurea，HU）　为当前首选化疗药物。
        • （2）白消安（busulfan，BU，马利兰）。
          • （3）其他药物。
      • 3.其他治疗
        • （1）干扰素-α（interferon-α，IFN-α）。
        • （2）甲磺酸伊马替尼（imatinibmesylate，IM）。
        • （3）异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）。
      • 4.CML晚期的治疗
    • 中
      • 1.阴虚内热证
        • 滋阴清热，解毒祛瘀。
          • 青蒿鳖甲汤加减（考点）。
      • 2.瘀血内阻证
        • 活血化瘀（考点）。
          • 膈下逐瘀汤加减。
      • 3.气血两虚证
        • 补益气血。
          • 八珍汤加减（考点）。
      • 4.热毒壅盛证
        • 清热解毒为主，佐以扶正祛邪。
          • 清营汤合犀角地黄汤加减（考点）。
      • 热毒阴虚热，气血瘀血阻，清犀青蒿甲，八珍与膈下
• 原发免疫性血小板减少症
  • 概
    • immunethrombocy-topenia，ITP
      • 一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。
      • 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。临床可分为急性型和慢性型。
  • 病因
    • 1.感染 细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
    • 2.免疫因素
    • 3.脾的作用
      • 脾是自身抗体产生的主要部位
        • 也是血小板破坏的重要场所。
    • 4.其他因素
      • 鉴于ITP在女性多见，推测本病发病可能与雌激素有关，雌激素可能有抑制血小板生成和／或增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板的吞噬作用。
  • 临表
    • 急性型
      • 常见于2～6岁儿童。
      • 有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。
      • 起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。
        • 当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血；
        • 颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。
        • 出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
    • 慢性型
      • 主要见于青年和中年女性。
      • 起病隐匿，一般无前驱症状，多为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦常见。
        • 严重内脏出血较少见，月经过多常见，在部分患者可为唯一临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
      • 病程在半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。
    • 疾病关键词
      • 多部位皮肤黏膜出血＋血小板减少
        • ＋骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍＝ITP
  • 检查
    • 1.血小板
      • ①量
        • 急性型多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；
      • ②体积
        • 偏大，易见大型血小板；
      • ③出血时间延长，血块收缩不良；
      • ④血小板功能一般正常。
    • 2.骨髓象
      • ①骨髓巨核细胞数量
        • 急性型轻度增加或正常
        • 慢性型显著增加；
      • ②巨核细胞发育成熟障碍
        • 急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；
      • ③血小板生成型巨核细胞显著减少（＜30%）；
      • ④红系及粒、单核系正常。
    • 3.血小板生存时间
  • 诊断
    • 1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；
      • 2.至少2次检查血小板计数减少；
    • 3.脾不大；
      • 4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
    • 5.排出其他继发性
  • 治疗
    • 西
      • 1.一般治疗
        • 出血严重者应注意休息。
        • 血小板低于20×109／L者，应严格卧床，避免外伤。
        • 注意止血药的应用及局部止血。
      • 2.糖皮质激素 是治疗本病的首选药物（考点）近期有效率约为80%。
      • 3.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。
      • 4.免疫抑制剂治疗 不宜首选。
        • 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔单克隆抗体（rituximab）。
      • 5.其他治疗
        • 6.急症处理
    • 中
      • 1.血热妄行证（考点）
        • 清热凉血。
          • 犀角地黄汤加减（考点）。
      • 2.阴虚火旺证（考点）
        • 滋阴降火，清热止血。
          • 茜根散或玉女煎加减（考点）。
      • 3.气不摄血证（考点）
        • 益气摄血，健脾养血。
          • 归脾汤加减（考点）。
      • 4.瘀血内阻证（考点）
        • 活血化瘀止血。
          • 桃红四物汤加减（考点）。
      • 阴虚血热妄，茜女犀角地，气虚瘀血阻，归脾桃红汤
• 骨髓增生异常综合征
  • 概
    • myelodysplasticsyn-dromes，MDS
    • 一组起源于造血干细胞
      • 血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化
        • 为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
    • 任何年龄的男、女均可发病，约80%患者大于60岁。
  • 诊断
    • MDS诊断需要满足2个必要条件和1个确定标准。
    • 必要条件
      • ①持续（≥6个月）一系或多系血细胞减少。
        • 红细胞（HGB<110g/L）
        • 中性粒细胞（ANC<1.5x109/L）
        • 血小板（PLT<100xl09/L）；
      • ②排除其他可导致血细胞减少或发育异常的造血系统及非造血系统疾患。
    • 确定标准：
      • ①骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少10%有发育异常；
      • ②环状铁幼粒红细胞占有核红细胞比例≥15%；
      • ③骨髓涂片中原始细胞达5%～19u/o；④染色体异常。
  • 治疗
    • 西
      • 促造血治疗
        • ①使用雄激素如司坦唑醇等
          • 应用生物反应调节剂，沙利度胺/来那度胺。
        • ②去甲基化药物。
        • ③联合化疗（阿扎胞苷）。
        • ④异基因造血干细胞移植
    • 中
      • 1.气血两虚证
        • 益气补血。
          • 八珍汤加减。
      • 2.气阴两虚证
        • 益气养阴。
          • 大补元煎加减。
      • 3.阴虚内热证
        • 滋阴清热。
          • 清骨散加减
      • 4.阴阳两虚证
        • 阴阳双补。
          • 右归丸和左归丸加减。
      • 5.瘀毒内阻证
        • 化瘀解毒。
          • 桃仁红花煎加减。
• 淋巴瘤
  • 概
    • 起源于淋巴结或其他淋巴组织的造血系统恶性肿瘤。
    • 临床上多以无痛性、进行性淋巴结肿大最为常见
      • 常伴有肝脾肿大
      • 晚期可出现发热、贫血、恶病质等全身表现。
    • 主要分为霍奇金淋巴瘤（占全部恶性淋巴瘤6-7%）和非霍奇金淋巴瘤（占全部恶性淋巴瘤93-94%）两大类。
    • 淋巴系统
      • 淋巴管道
      • 淋巴组织
      • 淋巴器官
        • 淋巴结
          • 机体重要的免疫器官
          • 各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素都可以引起淋巴结内的细胞成分发生改变
          • 如淋巴细胞的增生，导致淋巴结肿大。
        • 胸腺
        • 脾脏
        • 扁桃体
  • 病因
    • ①EB病毒
    • ②逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）。
    • ③幽门螺杆菌抗原。
    • ④免疫功能低下
  • 临表
    • 霍奇金淋巴瘤
      • 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大
        • 其次为腋窝淋巴结肿大。
      • 肿大的淋巴结可互相粘连，融合成块
        • 触诊质地较韧，多见于青年
    • 非霍奇金
      • 男性多于女性。
      • ①胸部以肺门及纵隔淋巴受累最多见。
        • ②累及胃肠道。
      • ③肝大、黄疸仅见于晚期患者。
        • ④腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管。
      • ⑤中枢神经系统病变以累及脑膜及脊髓为主，硬膜外肿块可导致脊髓压迫症。
      • ⑥骨骼损害以胸椎及腰椎最常见。⑦皮肤受累
  • 检查
    • 血液和骨髓检查、生化检查、影像学、病理学
  • 治疗
    • 霍
      • 首选ABVD
        • （多柔比星+博来霉素+长春地辛+达卡巴嗪）方案
    • 非
      • ①惰性淋巴瘤
        • 口服苯丁酸氮芥/环磷酰胺联合化疗
          • COP方案/CHOP方案；
        • 进展不能控制者可试用CF方案。
      • ②侵袭性淋巴瘤
        • 选用R-CHOP方案
• 过敏性紫癜★
  • 病因
    • 感染，食物，药物（抗生素类、解热镇痛药），花粉、菌苗或疫苗接种、蚊虫叮咬、寒冷刺激
  • 临表
    • 单纯型
      • 最常见
      • 四肢皮肤紫癜，反复发生
        • 对称性分布
          • 局部皮肤水肿及荨麻疹
    • 腹型
      • 皮肤紫癜
        • +腹痛，常为阵发性绞痛
    • 关节型
      • 皮肤紫癜
        • +关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现
    • 肾型
      • 皮肤紫斑
        • +血尿、蛋白尿及管型尿等
          • 可伴有水肿、高血压及肾衰竭等表
    • 混合型
      • 皮肤紫癜同时合并其他类型两种以上者
  • 诊断
    • ①发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。
    • ②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。
    • ③血小板计数、血小板功能及凝血相关检查正常。
    • ④排除其他原因所致的血管炎及紫癜
  • 治疗
    • ①抗过敏抗组胺药
      • 盐酸异丙嗪/静脉注射葡萄糖酸钙改善血管通透性药物
      • 维生素C和卡巴克洛等应用糖皮质激素
        • 常用泼尼松分次口服。
    • ②免疫抑制剂环磷酰胺等。
    • ③抗凝
      • 常用低分子肝素皮下注射，4周后改用华法林口服。
    • ④对症
      • 腹痛较重可予以阿托品/山莨菪碱
      • 关节痛可酌情予以口服/外用止痛药
      • 呕血、血便可予以质子泵抑制剂