导图社区 8.3系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的临床表现和诊断,系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
肺源性心脏病,简称肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加产生肺动脉高压,继而右心室功能和结构改变的疾病。血液由右心室经肺内的血管到左心房,再到左心室到全身,回到右心房。打个比方:右心室是一个泵,肺内的血管就是右心室和左心房之间的管道这个管道不通畅,为了供血充足,右心室就得超负荷工作,时间长了其功能和结构就会发生病变。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
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系统性红斑狼疮(SLE)
是一种多系统损害为表现的慢性系统性自身免疫病
自身免疫为介导,免疫性炎症为突出弥漫性结缔组织病
好发于育龄女性
血清抗核抗体为代表的多种抗体
多系统受累
主要临床特征
病因
遗传
环境
临床表现
全身症状
发热,乏力,体重下降
皮肤与粘膜
颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血,躯干皮疹
日晒后光过敏,甚至诱发急性发作。
脱发。口腔溃疡。网状红斑,雷诺现象
浆膜炎
胸腔积液,心包积液
肌肉关节表现
关节痛是最常见的症状之一,出现于指,腕,膝关节。对称性多关节疼痛、肿胀,关节X线多无关节骨坏死
心血管
心包炎
肺
胸腔积液
狼疮肺炎:发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影
神经系统
神经精神狼疮:轻者偏头痛,性格改变,记忆力减退。重者脑血管意外,昏迷
消化系统
食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻或腹水
血液系统
活动性SLE血红蛋白下降、白血病血小板减少,期中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血
无痛性淋巴结肿大,颈部腋下多见
抗磷脂抗体综合征
干燥综合征
眼
实验室检查
一般检查
血尿常规异常—肾受损和血液系统受损
自身抗体
抗核抗体(ANA)
抗dsDNA抗体
是诊断SLE的标记抗体之一
抗ENA抗体
抗Sm抗体
抗RNP抗体
抗SSA抗体
抗SSB抗体
SLE合并干燥症有诊断意义
补体
诊断
临床标准
急性或亚急性皮肤性狼疮
慢性皮肤性狼疮
口鼻部溃疡
脱发
关节炎
肾脏病变
神经病变
溶血性贫血
白细胞减少
血小板减少
免疫学标准
抗核抗体阳性
抗dsDNA抗体阳性
抗sm抗体阳性
抗磷脂抗体阳性
补体降低
直接抗人球蛋白实验阳性(无溶血性贫血)
治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
环磷酰胺冲击疗法
静脉注射大量免疫球蛋白
控制并发症及免疫治疗