贫血

这是一篇关于贫血知识的思维导图。图中详细阐述了贫血的实验诊断特点，全血细胞计数，形态学检验等。适合知识点整理的小伙伴。

贫血

• 全血细胞计数
  • 数量
    • RBC Hb Hct
      • 减少
        • 确定贫血病因
          • 红细胞丢失过多
            • 急性失血
            • 慢性失血
          • 红细胞生成减少
            • 骨髓干细胞损伤或异常
              • 髓系干细胞异常：再障，骨髓增生异常综合征
              • 红系祖细胞异常：纯红再障
            • 骨髓被异常组织侵害
              • 白细胞，多发性骨髓瘤，骨髓纤维化
            • 造血物质缺乏或失利用
              • 合成DNA物质缺乏：巨幼贫
              • 合成血红蛋白物质缺乏：缺铁贫
              • 铁失利用：铁粒幼细胞性贫血
          • 红细胞破坏过多
            • 红细胞内在缺陷
              • 遗传性
                • 红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症
                • 红细胞酶缺陷：蚕豆病
                • 血红蛋白病：珠蛋白生成障碍性贫血
              • 获得性
                • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
            • 红细胞外在因素
              • 获得性
                • 免疫因素：新生儿溶血，自身免疫性溶血性贫血
                • 物理因素：烧伤，DIC
                • 化学因素：苯中毒，药物中毒
                • 生物，感染因素：蛇毒，疟疾
                • 单核吞噬细胞系统亢进：脾亢
        • 贫血程度：Hb
      • 增多
        • 生理性
        • 病理性
          • 相对增多：血浆容量减少（脱水）
            • 呕吐，腹泻，大面积烧伤，大汗
            • 糖尿病，尿崩症
            • 甲亢危象
            • 慢性肾上腺皮质功能减退
          • 绝对增多
            • 继发性
              • 缺氧：EPO代偿性增多
                • 慢性心肺疾病
                  • 阻塞性肺气肿
                  • 肺源性心脏病
                  • 先天性心脏病
              • EPO真性增多
                • 肿瘤
                • 肾病
            • 原发性：真性红细胞增多症
  • 形态学参数
    • MCV MCH MCHC RDW
• 形态学检验
  • 大小异常
    • 小红细胞：直径小于6微米，中心淡染区扩大
      • 见于低色素性贫血：缺铁贫，地中海贫血，铁粒幼，慢性失血贫血
    • 大红细胞：直径大于10微米，见于巨幼贫，急性失血，急性溶血
    • 巨红细胞：直径大于15微米，见于巨幼贫
    • 红细胞大小不均
  • 形态异常
    • 球形红细胞：直径变小，中心淡染区消失
      • 见于遗传性球形细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血
    • 椭圆形红细胞
    • 靶形红细胞
    • 泪滴形红细胞
    • 棘形红细胞
    • 口形红细胞
    • 镰形红细胞
    • 红细胞形态不整
  • 染色异常
    • 低色素性红细胞
      • 地中海贫血，缺铁贫，慢性失血，铁粒幼细胞性贫血
    • 高色素性红细胞
      • 巨幼贫，球形红细胞
    • 嗜多色红细胞
      • 脱核的网织红细胞：主要见于溶血贫
  • 结构异常
    • 嗜碱性点彩红细胞
      • 细胞质中存在黑蓝色颗粒，红细胞增生旺盛，见于重金属中毒（铅）、增生性贫血
    • 豪焦小体/染色质小体
      • 见于成熟或有核红细胞，是细胞核分裂的残留物，提示红细胞增生旺盛，见于巨幼贫，溶血贫
    • 卡波环
      • 常与染色质小体一起出现，红细胞增生旺盛，见于巨幼贫，溶血贫，重金属中毒
    • 有核红细胞
      • 增生性贫血：急慢性溶血性贫血，巨幼贫
      • 造血系统恶性疾病：白血病，骨髓转移癌
      • 骨髓外造血：见于骨髓纤维化
  • 红细胞分布异常
    • 红细胞缗线状形成
      • 见于血浆球蛋白增多：多发性骨髓瘤，肝硬化，肾病综合征
    • 红细胞凝集成堆
      • 冷凝素综合症（自身免疫病）
• 血沉
  • 正常值：男0-15mm/h,女0-20mm/h 影响因素：负电荷相互排斥，摩擦力
  • 血沉加快影响因素
    • 电荷：
      • 白蛋白减少（负电荷减少）
      • 球蛋白，胆固醇，免疫复合物，甘油三酯，纤维蛋白原增加（正电荷增加）
    • 摩擦力：红细胞数量减少，摩擦力减小，红细胞数目过少利于悬浮
      • 贫血时血沉加快，血沉的加快与贫血严重程度不成正比
  • 临床意义
    • 感染性疾病
      • 细菌性感染，慢性炎症疾病（风湿热，结核）活动期，加快
      • 病毒性感染不变
    • 组织损伤与坏死
      • 外伤、手术创伤
      • 缺血性组织损伤
        • 心肌梗死加快
        • 心绞痛不变
    • 恶性肿瘤，高球蛋白血症，高胆固醇血症
    • 贫血
• 网织红细胞计数
  • 定义：胞质中有嗜碱性颗粒，碱性染料染为蓝绿色
  • 计数
    • 显微镜目测法：1000个红细胞中RET个数
    • 血细胞分析仪检测法：含核糖体的RET荧光染色，染色越强，越幼稚
  • 临床意义
    • 判断贫血患者的骨髓造血功能，用于贫血的鉴别与诊断
      • 再障：RET下降，RET＜15×10^9/L
      • RET升高，骨髓造血功能旺盛，见于溶血贫，急性失血贫
      • 骨髓病贫血：白血病，骨髓瘤，淋巴瘤，RET减少
    • 评价贫血治疗效果
      • 巨幼贫，缺铁贫：RET正常或轻度增高
        • 急性失血，急性溶血：RET明显升高（骨髓造血功能旺盛）
      • 治疗2-3天，RET升高，7-10天，升高至10-20%，一个月后正常（网织红细胞反应），一周后明显升高，治疗有效
    • 判断骨髓移植的效果：移植21天后，RET＞15%，无症状，成功
    • 指导血液病患者放化疗方案，避免骨髓抑制：RET明显下降，停止治疗
• 常用铁代谢试验
  • 转铁蛋白：肝细胞合成与铁离子结合的糖蛋白，铁缺乏，转铁蛋白增多
  • 血清铁（IS）血清中与转铁蛋白结合的铁，正常情况结合1/3转铁蛋白
  • 未饱和铁结合力：在血清中加入一定铁使剩余2/3转铁蛋白全部结合
  • 总铁结合力（TIBC）：间接反映转铁蛋白含量，等于IS+未饱和铁结合力，与全部转铁蛋白结合的最大铁量
  • 转铁蛋白饱和度：=IS/TIBC
  • 血清铁蛋白（SF）：反映体内贮存铁含量
  • 鉴别
    • 缺铁贫
      • 转铁蛋白高，IS低，TIBC高，铁蛋白饱和度低，血清铁蛋白低
    • 铁粒幼细胞性贫血
      • 相反
• 骨髓细胞形态学检查
  • 取材
  • 涂片
  • 染色
  • 低倍镜
    • 判断骨髓增生程度：成熟红细胞与有核细胞比值
      • 1：1
      • 10：1
      • 20：1
      • 50：1
      • 300：1
    • 计数巨核细胞
  • 油镜
    • 200-500有核细胞，1、各系统细胞占比，各阶段占比2、粒红比
    • 细胞形态
    • 有无寄生虫或其他病理变化
  • 正常骨髓象特点
  • 粒红比（M：E）
    • 正常
      • 正常骨髓象
      • 粒红平行下降：再障
      • 病变未累及粒细胞，幼红细胞：ITP，骨髓瘤
    • 增高
      • 粒细胞增多：粒细胞类白血病（急慢性髓细胞白血病）
      • 幼红细胞减少：纯红再障
    • 降低
      • 粒细胞减少
      • 幼红细胞增多：增生性贫血
• 铁染色
  • Fe
    • 细胞内：存在于幼红细胞，以铁小粒形式存在
      • 有铁小粒的幼红细胞：铁粒幼红细胞
      • 按铁小粒多少分3级
        • 1，1-2
          • 正常：铁粒幼红细胞占19-44%，1级为主，无环形
        • 2：3-5
        • 3：5以上，环形铁粒幼红细胞
    • 细胞外：在骨髓基质
      • 分五级：-～++++，正常+～++
    • 临床意义
      • 判断缺铁贫，指导铁剂补充
        • 缺铁贫：细胞外铁减少或消失，铁粒幼红细胞小于15%
        • 铁剂补充，细胞内铁先恢复，贫血症状消失后，细胞外铁恢复
      • 诊断铁粒幼贫血
        • 出现环形铁粒幼红细胞，＞15%
        • 细胞外铁增多
        • 铁粒幼红细胞增多
      • 诊断MDS
        • 出现环形铁粒幼红细胞，＞15%
• 溶血筛查试验
  • 溶血：1，红细胞破坏过多2，骨髓增生严重
    • 游离血红蛋白（FHb)增多
    • 血红蛋白尿（+）
    • 含铁血黄素尿（+）
    • 结合珠蛋白（Hp）减少
    • 非结合胆红素增加，尿胆原增加，黄疸，脾大
• 免疫性溶血试验
• 贫血的实验诊断思路
• 常见贫血的实验诊断特点
  • 缺铁性贫血（IDA）
    • 血象特点
      • 潜在缺铁期：消耗储存铁，无贫血，血象正常
      • 缺铁性红细胞生成期：储存铁消耗完毕，红细胞缺铁，Hb合成减少，MCV，RDW轻度改变，其余正常
      • 缺铁性贫血期
        • RBC，Hb减少，Hb减少更明显
        • MCV，MCH，MCHC下降，RDW升高
        • 血涂片：小细胞低色素性贫血，一般无幼稚细胞
        • RET正常或略增高
        • WBC：计数、分类正常，钩虫感染时嗜酸性粒细胞增多
        • PLT正常，失血性缺铁者可增高
    • 骨髓象特点
      • 潜在缺铁期，缺铁性红细胞生成期：正常
      • 缺铁性贫血期：骨髓代偿性增生
        • 骨髓增生活跃
        • 幼红细胞增多，粒红比下降
          • 幼红细胞＞30%，各阶段幼红细胞增多，以中、晚幼红细胞增多为主
          • 幼红细胞体积减小，胞质减少，因Hb不足成蓝色，幼浆老核
          • 成熟红细胞，小细胞增多，中心淡染区扩大
        • 粒细胞相对减少，各阶段细胞比例、形态异常
        • 巨核细胞、血小板正常
    • 铁染色
      • 细胞外铁消失，细胞内铁减少，阳性率小于15%
    • 铁代谢
      • 潜在缺铁期：消耗储存铁，血清铁蛋白降低
      • 缺铁性红细胞生成期：
        • 血清铁蛋白降低
        • 总铁结合力增高
        • 转铁蛋白饱和度下降
      • 缺铁性贫血期：血清铁下降
  • 巨幼细胞性贫血
    • 定义：由于叶酸、维生素B12缺乏，导致DNA合成障碍引起的贫血
    • 血象特点
      • RBC，Hb减少，以RBC减少显著，MCV，MCH增高，RDW显著增高
      • RET正常或略增高
      • WBC正常，严重者可降低
      • PLT正常或降低
      • 血涂片
        • 有的幼红细胞体积增大，中心淡染区减小，嗜多色细胞增加，有时可见中、晚巨幼红细胞
        • 白细胞：有时可见巨分叶粒细胞，可见少量幼稚细胞
        • 血小板：可见巨大血小板
    • 骨髓象
      • 骨髓有核细胞增生明显，粒红比下降
      • 幼红细胞增生明显
        • 幼红细胞＞40%，早中幼红细胞增多为主，
        • 胞体增大，幼核老浆
        • 红细胞增大，中心淡染区缩小，可见豪焦小体，卡波氏环，点彩红细胞
      • 粒细胞
        • 相对减少，可见巨晚幼粒细胞、巨分叶核粒细胞，巨杆状核粒细胞
      • 巨核系
        • 胞体增大，核分叶增多，可见巨大血小板
  • 溶血性贫血（HA）
    • 血象
      • RBC，Hb，Hct平行下降，正细胞正色素性贫血
      • RET升高
      • WBC，PLT正常或升高
      • 血涂片：红细胞大小不一，可见巨红细胞、嗜多色细胞增多，晚幼红细胞、卡波环、豪焦小体
    • 骨髓象
      • 骨髓有核细胞增生明显，粒红比下降
      • 幼红细胞增多，以中晚幼红细胞为主
      • 粒系正常
      • 巨核系正常或升高
    • 溶血试验
      • 游离血红蛋白增高
      • 结合珠蛋白下降
      • 尿胆原增加
      • 非结合胆红素，总胆红素增加，黄疸
      • 子主题
      • 直接Coombs试验阳性
      • 红细胞渗透脆性增加
  • 再障（AA）
    • 髓系造血干细胞、造血微环境受损，骨髓穿刺：造血细胞减少，脂肪细胞、网状细胞增多
    • 急性再障（AAA）/重型再障-1/SAA-1
      • 血象
        • RBC，Hct，Hb重度平行下降，正细胞性贫血
        • RET减少＜15
        • WBC减少，＜0.5，中性粒细胞明显下降，淋巴细胞相对增多
        • PLT减少，＜20
      • 骨髓象
        • 骨髓片中脂滴增多
        • 骨髓增生严重下降，粒红比正常
        • 粒、红两系均减少，巨核细胞无，血小板减少
        • 淋巴细胞相对增多，＞80%
        • 浆细胞、组织细胞、网状细胞明显增多，聚集存在，呈现出非造血细胞团
      • 造血干细胞计数减少
      • 特点：起病急，病情重，病程短，1-7个月，一般以感染、出血为首发症状，贫血轻，但很快加重，一般抗贫血治疗无效，多死于感染贫血
    • 慢性再障（CAA）/重型再障-11/SAA-11
      • 特点：起病慢，进程缓慢，病程长，8-17年，以贫血为主，感染、出血轻，可突发急性变
      • 血象：全血细胞减少，减少程度不及急性
      • 骨髓象
        • 骨髓向心性损伤，可出现代偿性造血灶，可多部位骨髓穿刺诊断，巨核细胞均减少
        • 骨髓有核细胞增生降低，但代偿性造血灶可增生活跃甚至明显活跃
        • 红、粒系，巨核系均减少，巨核系减少出现较早
        • 淋巴系相对增多，比急性少
        • 组织细胞、网状细胞等非造血细胞增多，比急性少
      • 造血干细胞计数：CD34造血干细胞减少