内科学——呼吸——肺动脉高压与慢性肺源性心脏病

内科学思维导图开始更新啦，更新顺序先是消化呼吸，然后心血管，再内分泌，然后再其他的，根据九版教材，八年制三版教材和小亮老师课程整理，初学者希望和大佬们多多交流。 更多医学资料，在公众号菜路路的医学小屋哦。欢迎各位大佬关注一下。

7.肺动脉高压与慢性肺源性心脏病

• 肺动脉高压
  • 定义：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。
  • 特发性肺动脉高压（IPAH）
    • 病因与发病机制（了解）：遗传因素、免疫与炎症反应、肺血管内皮功能障碍、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难（最常见，多首发）
      • 胸痛
      • 头晕或晕厥
      • 咯血（多为少量）
    • 体征
      • 肺动脉瓣区第二心音亢进（P2＞A2），通常分裂
      • 右心肥厚（心尖搏动点左移位，胸骨左缘3，4肋间/剑突下抬举样搏动）
  • 辅助检查
    • 血液检查：血红蛋白可增高，脑钠肽可不同程度升高
    • 心电图：提示右心增大或肥厚
    • X线：右下肺动脉干扩张；肺动脉段明显突出；中心肺动脉扩张，外周分支纤细（残根征）；圆锥部显著突出；右心室大
    • 超声心动图与多普勒超声：三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg可诊断
  • 诊断
  • 治疗
    • 初期治疗
      • 孕龄期避孕；
      • 及时接种流感和肺炎链球菌注射疫苗
      • 社会心理支持，体力康复训练
      • WHO功能分级III-IV级和动脉氧分压持续低于60mmHg(8KPa) 建议氧疗
      • 手术首选硬膜外麻醉
    • 支持治疗
      • 口服抗凝药
      • 利尿剂：失代偿右心衰导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液、外周水肿
      • 氧疗：伴有低氧血症病人（维持动脉血氧饱和度＞90%）
      • 地高辛
      • 贫血和铁状态改善
      • 血管扩张药
        • CCB：急性血管反应实验阳性（吸入用伊洛前列素、静脉用腺苷、吸入NO后MPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或不变）是使用CCB指征，心动过缓硝苯地平，过速地尔硫卓
        • 前列环素
        • NO
        • 内皮素受体拮抗剂
        • 磷酸二酯酶-5抑制剂
        • 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
      • 肺移植或心肺移植
      • 健康指导
• 慢性肺源性心脏病
  • 病因
    • 支气管肺疾病：COPD（最常见）、支哮、支扩、肺结核、间质性肺病
      • COPD机理：
    • 胸廓运动障碍疾病
    • 肺血管疾病：特发性/慢性栓塞性肺动脉高压/肺小动脉炎
    • 其他
  • 发病机制
    • 肺动脉高压形成
      • 功能性因素
        • 缺氧（最重要）、高碳酸血症、呼酸
        • 结果：缩血管物质增多→肺血管收缩力增加→肺动脉高压
      • 解剖性因素
        • 血管壁增厚、管腔狭窄、纤维化
        • 毛细血管狭窄、闭塞
        • 肺血管重构
        • 血栓形成
        • 结果：血管阻力升高导致肺动脉高压
      • 血液粘稠度增加（缺氧→EPO增多→RBC增多），血容量增加（缺氧→醛固酮增多→保钠保水）
    • 心脏病变与心衰：右心室扩大和右心衰
    • 其他重要脏器损害：MODS
  • 临床表现
    • 症状
      • 代偿期：咳嗽咳痰、呼吸困难
      • 失代偿期：加重，可出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病表现
    • 体征
  • 辅助检查
    • 胸片（首选）:诊断肺心病主要依据
      • 肺:肺气肿征象
      • 心:右心肥大征象
    • 心电图（次选）:诊断参考依据
      • 右心肥大的心电图表现，一条即可诊断
    • 超声心动图
    • 血气分析:并发肺性脑病首选（CO2麻醉）
    • 血液化验:红细胞，血红蛋白可升高
  • 诊断
  • 治疗（失代偿期）
    • 积极控制感染
    • 积极改善通功能
    • 积极防治并发症
      • 肺性脑病
      • 酸碱平衡及电解质紊乱:呼酸，可合并代酸（pH＜7.2可补碱），低钠低钾低氯
      • 心律失常:房性期前收缩，阵发性室上性心动过速，以紊乱性房性心动过速最有特征性
      • 休克
      • 消化道出血
      • DIC
      • 深静脉血栓形成:低剂量普通肝素或低分子量肝素可预防
    • 上述治疗无效，抗心衰治疗（顺序:利尿，强心，扩血管）
    • 总结