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门静脉高压症
1.肝的血供特点 2.门静脉高压症的定义，病理及临床表现,诊断与治疗
编辑于2022-10-26 17:07:53- 门静脉高压
- 脾大
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门静脉高压症
定义
指各种原因导致门静脉血流受阻和(或)血流量增加所引起的门静脉系统压力增高(持续升高＞10cmH₂O,即>25cmH₂O), 继而引起脾大和脾功能亢进,食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等表现的综合征
门静脉正常压力13~24cmH₂O平均值18cmH₂O
比肝静脉压力高5~9cmH₂O
门静脉压的形成：由通过流入的血量和流出阻力形成并维持
小结
诊断
临床表现
脾大、脾亢进→全血减少 腹水：移动性浊音阳性、液波震颤 静脉曲张：大出血、海蛇头、门静脉血栓（突然加重）
最早出现
脾大
失代偿最明显
腹水
最具价值
确诊食管静脉曲张
大出血临床表现
食管静脉曲张影像学表现
食管吞钡X线检查
钡剂充盈时
曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变
钡剂排空时
曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影
治疗
消化道出血
治疗主要以预防及控制出血为主
对一般情况好，没有明显症状
内科护肝为主
出血较轻者
内镜＞药物＞三腔管＞TIPS
反复出血，保守治疗48h仍无效
肝功能A.B级
手术治疗
分流
非选择性
将门静脉与下腔静脉直接连接，所以肝脑风险高（30%-50%）
选择性
将脾静脉与肾静脉连接，缓解了门静脉压力，同时没有阻断肠系膜上下静脉，肝脑风险低
断流
脾切除加贲门周围血管离断术
急诊手术首选
肝功能C级(黄疸+腹水)
禁止手术
内镜下食管静脉曲张套扎术EVL
控制急性出血首选
药物治疗
生长抑素、奥曲肽、垂体加压素
三腔管压迫止血
对食管下段出血效果好，对胃底效果差
判断出血位置
去掉外部牵引出血
胃底出血
去掉牵引,不出血，放松囊管出血
食管出血
TIPS
将门静脉与下腔静脉连接
肝脑风险高20-40%,适用于药物，内镜治疗无效，肝功能差，等待肝移植
脾大,脾功能亢进
单纯脾切除
顽固性腹水
根治
肝移植
缓解
腹腔穿刺抽水、腹腔置管引流、肝内门体分流术、腹腔-静脉转流术
⑤
治疗
一般治疗
保护或改善肝功能
去除或减轻病因
抗乙肝治疗
ALT≤400胆红素＜34.2——干扰素（仅代偿期）
ALT>400——核苷类——恩替卡韦、替诺福
乙肝DNA病毒～恩替、替福
丙肝RNA～利巴韦林
维护营养
三高两低一忌
1.高热，高蛋白，高维生素 2.低脂肪，有腹水者低盐或无盐饮食 3.严禁饮酒
蛋白质摄入
代偿期高蛋白，失代偿低蛋白，肝脑禁蛋白
有消化不良
进食易消化的食物，以碳水化合物为主，蛋白质摄入量以病人可耐受为宜，辅以多种维生素，可给予胰酶助消化
对食欲减退、食物不耐受者
予预消化的、蛋白质已水解为小肽段的肠内营养剂
肝衰竭或有肝性脑病先兆
减少蛋白质摄入
肠内营养
补充谷氨酰胺
保护肠黏膜
促进脑、肾利用和消耗氨，降低血氨，减轻脑水肿
肠外营养
补充支链氨基酸(复方氨基酸溶液)
改善支链氨基酸/芳香族氨基酸比例
预防肝性脑病
保护肝细胞
慎用损伤肝脏的药物
护肝药物
少用护肝药物（2种以内）(会加重肝脏代谢负担)
胆汁淤积时,行微创手术解除胆道梗阻,避免进一步损伤肝功能
熊去氧胆酸能降低肝内鹅去氧胆酸比例,减少其对肝细胞膜的破坏
食管静脉曲张破裂出血的治疗
预防
一级预防/尚未出血者
对因治疗
非选择性β受体阻滞剂
普萘洛尔
内镜下食管静脉曲张套扎术EVL
二级预防/已出血者
套扎.硬化剂.组织胶注射治疗,TIPS,脾动脉栓塞,普萘洛尔.PPI(预防再出血)
非手术治疗
适用于
一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术者
术前准备
措施
输液输血
发生急性出血时,应尽快建立有效的静脉通道进行补液,监测病人生命体征
如出血量较大、血红蛋白小于70g/L时应同时输血,扩充有效血容量
控制血压在90/60以上
维持血红蛋白在80g/L左右后
注
输血补液应缓慢进行,避免过量,防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血
药物治疗
止血
止血剂
对羧基苄胺和6－氨基已酸可选用，常规应用维生素K
血管收缩药
急性出血首选
常用药
生长抑素、奥曲肽、垂体加压素、β受体阻滞剂
机制
减少门静脉血流量，降低门静脉压，从而止血
注
可致腹痛.血压升高.心律失常.心绞痛， 严重者出现心肌梗死
可同时使用硝酸甘油，以减少该药的不良反应
禁用于高血压,冠心病,心衰及孕妇
预防感染
第三代头孢类抗生素
内镜治疗
内镜下硬化治疗 EIS
操作
经内镜将硬化剂(如鱼肝油酸钠)直接注射到曲张静脉腔内或曲张静脉旁的黏膜下组织，使曲张静脉闭塞
并发症
食管溃疡、狭窄或穿孔（发生率低，但死亡率高）
内镜下食管静脉曲张套扎术 EVL
控制急性出血的首选
适用
不能降低门静脉高压，适用于单纯食管静脉曲张不伴胃底静脉曲张者
操作
是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中,用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部，局部缺血坏死、肉芽组织增生后形成瘢痕，封闭曲张静脉
注
需要反复多次进行
EIS间隔时间一般为7天 EVL间隔时间一般为10~14天
气囊/三腔管压迫止血
适用
最有效的紧急止血
极为痛苦，不作为首选
在药物治疗无效、且不具备内镜和TIPS操作的大出血时暂时使用
为后续有效止血措施起“桥梁”作用
操作
三腔二囊管经鼻腔插入
一腔通胃囊
注气入胃囊，向外加压牵引，用于压迫胃底
一腔通食管囊
若未能止血，再注气入食管囊压迫食管下端
一腔通胃腔
可行吸引、冲洗和注入止血药
术后依旧出血
压迫胃底需要依靠鼻外牵挂重物进行牵引 压迫食管利用气囊本身的扩张压力
去掉牵引
不出血
可排除胃底部出血
出血
胃底部出血可能被证实 (但食管出血可能尚存疑)
放松三腔两囊管
出血
食管有问题
注
置管前检查气囊有无漏气，注气时先胃囊充气，放气时先排空食道囊
因面积太大，牵引重量为0.25-0.5Kg，病人应测卧或头偏转，持续时间24-72小时，每隔12h放气10-20min，可使80%出血得到控制
为防止黏膜糜烂，一般持续压迫时间不应超过24小时，放气解除压迫一段时间后，必要时可重复应用
极痛苦，不宜长期使用
并发症多
吸入性肺炎、食管破裂，窒息
停用后早期再出血率高
经颈静脉肝内门体分流术 TIPS
适用
可明显降低门静脉压力, 用于治疗急性出血和预防再出血
经药物和内镜治疗无效、外科手术后再出血以及 等待肝移植的病人(应在72小时内进行)
操作
采用介入放射方法,经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道,置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为8~12mm
注
TIPS后肝衰竭发生率为5%~10%,肝性脑病发生率高达20%~40%。还有,支撑管血栓形成而逐渐狭窄闭塞，影响分流效果(可用覆膜支架)
手术治疗
适用
大出血或出血风险大，肝功能正常(ChildA级、B级),估计能耐受手术者
肝功能ChildC级病人一般不主张手术,尽量采取非手术治疗
手术时机
急诊手术
出血量大;内科治疗48小时内无效,或止血后24小时内再发者
择期手术
对于有过出血病史的病人应在充分术前准备下择期手术，不但可以防止再出血，也可减少肝性脑病的发生
预防性手术
对没有发生过出血者进行的手术
食管胃底静脉曲张不明显同时伴有明显脾大、脾功能亢进者
消除脾亢同时有助于治疗肝病
食管胃底静脉重度曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有''红色征"者，发生急性大出血的可能性较大者
防止出血
术式
门体分流术
适应症
肝功能较好
降压效果好，减少血流明显→加剧肝坏死→肝功能较差者易出现术后肝性脑病
无腹水，或有腹水经治疗后腹水迅速消退
白蛋白>30g/L，血清胆红素<17μmol/L
有出血风险
有食管胃曲张静脉破裂出血(史)伴随有明显门静脉高压性胃病出血及断流术后再次出血者
机制
应用手术的方法将门静脉或其主要分支（脾静脉、肠系膜上静脉）与腔静脉或其主要属支（肾静脉）吻合建立分流通道，使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去
降低门静脉压力、达到止血效果
分类
非选择性
特点
术后大量血液未经肝脏的解毒作用，直接进入体循环，影响脑功能，可引起或加重肝性脑病
术式
门静脉与下腔静脉端侧分流术
将门静脉肝端结扎，防止肝内门静脉血倒流
门静脉与下腔静脉侧侧分流术
肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力,有利于控制腹水形成
肠系膜上静脉与下腔静脉"桥式"(H形)分流术
近端/中心性脾-肾静脉分流术
切除脾,将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合
选择性分流
特点
保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力
不易导致肝性脑病
术式
远端脾-肾静脉分流术
大量腹水及脾静脉口径小者,不选择
不切除脾脏,将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合,同时离断门-奇静脉侧支,包括胃冠状静脉和胃网膜静脉
限制性门体分流
限制性门-腔静脉分流 (侧侧吻合口控制在10mm)
随着时间的延长，吻合口径可扩大
门-腔静脉"桥式”(H形)分流 (桥式人造血管口径为8~10mm)
近期可能形成血栓，需要取栓或溶栓治疗
脾切除+贲门周围血管离断术 (最常用)
贲门周围血管概述
解剖
冠状静脉
胃支较细,沿着胃小弯走行,伴行着胃右动脉
食管支较粗,伴行着胃左动脉,在腹膜后注入脾静脉;其另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下段
高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部,距贲门右侧3~4cm处,沿食管下段右后侧向上行走,于贲门上方3~4cm或更高位处进人食管肌层
异位高位食管支与高位食管支同时存在,起源于冠状静脉主干,也可直接起源于门静脉左干,距贲门右侧更远,在贲门以上5cm或或更高位才进人食管肌层
胃短静脉
一般为3~4支,伴行着胃短动脉,分布于胃底的前后壁,注人脾静脉
胃后静脉
起始于胃底后壁,伴着同名动脉下行,注入脾静脉
左膈下静脉
可单支或分支进入胃底或食管下段左侧
门静脉高压症时
上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常达0.6~1.0cm
适合于
适应症宽,甚至ChildC级也可耐受
门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术、及需要行预防性手术的病人
原理
彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，彻底阻断门奇静脉间的反常血流
特点
对病人打击小，在解决脾功能亢进的同时达到防治曲张静脉破裂出血的目的
保存了门静脉入肝血流，对肝功能影响较小，术后并发症发生率较低，病人术后生存质量高
对肝功能影响小→对肝功能也没有改善作用
肝移植术
终末期肝病并发出血病人的理想方法
既替换了病肝,又使门静脉系统血流动力学恢复到正常
供肝短缺,终生服用免疫抑制剂的危险，手术风险大,以及费用昂责，限制了肝移植的临床应用
对症治疗
腹水
限制钠.水摄入
每日摄入氯化钠每日＜2.0g/d
入水量＜1000ml/d
如有低钠血症,则进水量＜500ml/d
排水排钠
利尿
原则
联合、间歇、交替用药
剂量不宜过大，利尿速度不宜过猛→ 以免导致电解质紊乱.肝性脑病.肝肾综合征等
常用药
先用保钾利尿剂，效果不佳时，加用排钾利尿剂
螺内酯/安体舒通，呋塞米/速尿
住
出现高血钾,可葡萄糖和胰岛素静滴
出现低血钾时，注意补钾
导泻
适用
并发上消化道出血、稀释性低钠血症和功能性肾衰竭的患者
中药或口服甘露醇
通过胃肠道排出水分，一般无严重反应
顽固性/难治性
定义
当在限钠饮食和大剂量利尿剂6周后,腹腔积液仍无缓解,治疗性腹腔穿刺术后迅速再发,即为顽固性/难治性腹腔积液
措施
肝移植
唯一根治的方法
提高血浆胶体渗透压
高蛋白饮食
防止低蛋白血症
排放腹腔积液加输注清蛋白
定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆或白蛋白
1～2小时内放腹水4～6L， 一般放腹腔积液1L,输注清蛋白8g,
放腹水极易引起肝肾综合征、肝性脑病等并发症, 一般治疗禁用
腹腔穿刺放液
适应症
①高度腹水影响心肺功能 ②高度腹水压迫肾静脉影响血液回流 ③并发自发性腹膜炎，须进行腹腔冲洗时
注
放腹水将丢失电解质和蛋白质，易诱发电解质紊乱和肝性昏迷，且腹水可迅速再发，故一般不采用放腹水法进行治疗
每次放液量以3000ml左右为宜
自身腹水浓缩回输
5000～10000ml→500ml回输
腹水通过浓缩装置，可将蛋白质浓缩数倍至数十倍。回输后可补充蛋白质、提高血浆胶体渗透压、增加有效血容量、改善肾血液循环，从而清除潴留的水和钠达到减轻和消除腹水的目标
炎症时禁用
回输会导致病原菌扩散
经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)
能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血及难治性腹水，但易诱发肝性脑病
门静脉血栓
早期
静脉肝素抗凝治疗
口服抗凝药物治疗至少维持半年
采用经皮、经股动脉插管至肠系膜上动脉后置管,用微量泵持续泵入尿激酶进行早期溶栓,使门静脉再通
后期
TIPS
胆结石
内科保守治疗
手术成功率低，一般不手术
脾大、脾功能亢进
脾切除
是治疗脾功能亢进最有效的方法
脾射频消融术,脾动脉栓塞术
治疗脾亢效果不确切,并发症多,主要适用于不愿手术或不能耐受手术的病人
感染
选用针对G-杆菌兼顾G+球菌的抗生素
三代头孢(头孢哌酮)首选.喹诺酮类
要早期.足量.联合应用抗菌药物
用药时间不得少于2周
腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗
肝肺综合征
吸氧.高压氧舱适用于轻型.早期患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散
肝移植(唯一治疗)可逆转肺血管扩张,使氧分压.氧饱和度及肺血管阻力均明显改善
肝肾综合征
去除诱因
停止或避免使用损害肾功能的药物，如新霉素、庆大霉素、卡那霉素及含氮药物
避免、控制降低血容量的各种因素，如强烈利尿、大量放腹水、上消化道大出血等
保护肾功能
血管活性药物
八肽加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球滤过率
输注右旋糖酐，血浆，白蛋白及腹水浓缩回输，以提高循环血容量，改善肾血流,在扩容基础上，应用利尿剂
经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)
TIPS有助于减少缓进型转为急进型
血液透析及人工肝
肝移植可以同时缓解这两型肝肾综合征,是一种有效的治疗方法
稀释性低钠血症
轻症者,限水
中至重度者,选用血管加压素V2受体拮抗剂(托伐普坦),增强肾脏处理水的能力,使水重吸收减少,提高血钠浓度
④
诊断
诊断有无肝硬化
诊断流程
确诊
病史
肝炎、饮酒等
肝功能减退和门脉高压症表现
具体见下
影像学检查
腹部超声
门静脉扩张
门静脉主干内径＞13mm,脾静脉内径＞8mm
肝密度及质地改变
肝脏表面不光滑,肝叶比例失调(右叶萎缩.左叶及尾叶增大),肝实质回声不均匀
可检查出腹水
食管吞钡X线检查
食管胃底静脉曲张
钡剂充盈时
曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变
钡剂排空时
曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影
内镜检查
胃镜检查
可见食管胃底静脉曲张，门静脉高压性胃病
肠镜检查
门静脉高压性大肠病
腹腔动脉造影
可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况
肝活检(最可靠)
肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝活检若查见假小叶形成，可建立诊断
确诊后
病因诊断
估计预后与治疗
病理诊断
肝活检确诊、病理分类
肝储备功能诊断
用Child-Pugh分级
肝功能减退
血常规
在代偿期多正常,失代偿期则有轻重不等的贫血
脾功能亢进时血细胞计数减少
有感染时白细胞升高
正常Hb
130-160g/L
正常WBC
3-10×10⁹/L
正常plt
100-300×10⁹/L
血氨测定
正常值
18～72μmol/L
尿常规
一般无变化,有黄疸时可出现胆红素.尿胆原增加
有时可见蛋白、管型和血尿
粪常规
可见黑便,粪隐血试验阳性
肝功能评价
肝脏合成功能
蛋白质合成
白、球蛋白含量
测定
(硫酸)锌浊度试验
原理是血清中的γ球蛋白，在低浓度的硫酸锌溶液中发生沉淀而显浑浊，浑浊程度与γ球蛋白的含量成正比
意义
正常值
血清总蛋白STP：60～80g/L
1.清/白蛋白A：40～55g/L 2.球蛋白G：20～30g/L 3.A/G=（1.5～2.5:1）
急性肝脏损害
STP正常，A正常，G轻度增加，A/G正常
慢性肝脏损害
STP下降，A下降，G升高，A/G下降或倒置
总蛋白<60g/L或清蛋白<25g/L称为低蛋白血症
血浆凝血因合成
凝血酶原时间PT
测定
在待检血浆中加入钙离子和组织因子(组织凝血活酶),血浆的凝固时间
意义
PT延长
正常：11~14秒
是肝硬化失代偿期的特征,也是诊断胆汁淤积,肝脏合成维生素K依赖因子Ⅱ、V、Ⅶ、X是否减少的重要实验室检查
经注射维生素K亦不能纠正
其半衰期比清蛋白短，早期诊断价值优于蛋白质测定
脂肪合成
血清胆固醇和胆固醇脂测定
正常值
总胆固醇
2.9～6.0mmol/L
胆固醇脂
2.34～3.38mmol/L
胆固醇脂:游离胆固醇
3:1
意义
严重肝细胞损害时(肝炎后肝硬化、暴发性肝功能衰竭)
卵磷脂胆固醇脂肪酰基转移酶LCAT，促进卵磷脂的 脂肪酰基转移到胆固醇羟基上，生产胆固醇脂
LCAT↓→血中胆固醇脂↓
肝细胞合成胆固醇↓→总胆固醇↓
胆汁淤积
胆汁排出受阻而入血，血中出现阻塞性脂蛋白X， 同时肝脏合成游离胆固醇增加
胆汁排出受阻而反流入血，肝合成胆固醇能力增加， 血中总胆固醇增加，其中以游离胆固醇增加为主
营养不良及甲亢
血中总胆固醇减少
阻塞性脂蛋白-X LP-X
正常值
定性(-)，定量<140mg/L
意义
诊断阻塞性黄疸
是胆汁淤积的具有重要诊断意义的生化学指标
鉴别肝内外阻塞
肝外阻塞引起的胆汁淤积更严重， 含量>2000mg/L时提示肝外胆道阻塞
肝细胞损伤
转氨酶
主要酶
丙氨酸转氨酶ALT
主要在肝脏，其次骨骼肌、肾脏、心肌等组织
主要在胞质内
天冬氨酸转氨酶AST
主要在心肌，其次肝脏、骨骼肌和肾脏组织
主要在线粒体内（胞质内含量少）
意义
肝细胞损伤时释放
AST正常8-40U/L, ALT正常5-40U/L
慢性肝病时AST和ALT常呈轻中度升高
肝硬化时肝脏病理以肝纤维化.肝细胞萎缩为主,很多病人ALT.AST值正常
肝炎后期,随转氨酶的不断消耗,呈减少趋势
注
AST明显升高时，提示肝细胞严重受损
AST在肝细胞内主要位于线粒体内
AST升高不一定是肝细胞损伤
AST还可见于心肌、骨骼肌、肾脏
胆红素
血清总胆红素STB
胆红素被破坏释放入血
判断黄疸程度
正常
3.4～17.1μmol/L
隐性黄疸：
17.1～33.2μmol/L
轻度黄疸：
34.2～171μmol/L
中度黄疸：
171～342μmol/L
重度黄疸
>342μmol/L
推断黄疸病因
完全阻塞性黄疸
>342μmol/L
不完全阻塞性黄疸
171～265μmol/L
肝细胞性黄疸
17.1～171μmol/L
溶血性黄疸
<85.5μmol/L
CB及UCB
结合胆红素CB：0～6.8μmol/L
非结合胆红素UCB：1.7～10.2μmol/L
酶胆分离
胆红素↑，转氨酶↓
肝细胞不断破坏
胆红素不断入血,且肝脏转换胆红素↓,呈↑↑
转氨酶先入血,但肝脏生成转氨酶能力↓,随不断消耗,转氨酶减少,呈先↑后↓
肝炎后期,出现的胆红素↑,转氨酶↓的现象
血清免疫学检查
乙.丙.丁型病毒性肝炎血清标记物
甲胎蛋白(AFP)
肝细胞癌的标志物
肝细胞癌时明显升高,与ALT呈曲线分离
酒精性肝炎.重型肝炎轻度升高
血清自身抗体测定
肝脏摄取及清除功能
吲哚氰绿(ICG)清除试验.利多卡因代谢产物(MEGX)生成试验等
纤维化血清学指标
如Ⅲ型前胶原氨基末端肽(PⅢP).Ⅳ型胶原.透明质酸.层粘连蛋白增高
门静脉高压
门静脉高压
门静脉主干内径＞13mm,脾静脉内径＞8mm
超声肝脏表面不光滑,肝叶比例失调(右叶萎缩.左叶及尾叶增大),肝实质回声不均匀
血小板计数降低是较早出现的门静脉高压信号
并发症
门腔侧支循环形成 (诊断门静脉高压最佳)
查体发现腹壁静脉曲张
胃镜见食管胃底静脉曲张
最具诊断检查
食管钡餐检查显示下段有蚯蚓样充盈缺损
腹水检查
无感染的肝硬化腹腔积液为漏出液
血清腹腔积液清蛋白梯度(SAAG)≥11g
提示门静脉高压所致腹腔积液可能性大
SAAG＜11g
提示结核.肿瘤等所致腹腔积液可能性大
合并SBP时则为渗出液或介于渗.漏之间
脾大.少量腔积液.肝脏形态变化可经超声.CT.MRI证实
随着脾大.脾功能亢进的加重,红细胞和白细胞计数也降低
并发症诊断
门-体侧支循环
胃镜、X线钡餐、腹部增强CT及门静脉成像
门静脉血栓
突发腹痛、大量腹水，脾脏进一步增大，消化道出血
鉴别突增腹水
肝癌
肝脏增大+肝区疼痛+血性腹水（不快）
自发性腹膜炎
发热+腹痛腹胀
肝性脑病
有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的
基础及肝性脑病的诱因
出现前述临床表现
肝功能生化指标明显异常和(或)血氨增高
头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等
自发性细菌性腹膜炎
起病慢者表现为发热.腹胀.腹腔积液持续不减；
病情进展快者,腹痛.腹腔积液迅速增加,可诱发肝性脑病.中毒性休克等
查体全腹压痛和腹膜刺激征。腹腔积液外观浑浊,呈渗出性,可培养出致病菌
肝肾综合症
肯定性诊断
有腹水
肝硬化合并腹腔积液
有肌酐上升
急进型(Ⅰ型)血肌酐2周内升至2倍基线值,或＞226μmol/L(25mg/L)
缓进型(Ⅱ型)血肌酐＞133μmol/L(15mg/L)
有肌酐不改善
停利尿剂＞2天.并经清蛋白扩容(1g/(kg·d),最大量100g/d)后,血肌酐值无改善(＞133μmol/L)
排除性诊断
无休克
排除肾前性肾衰
无用药史
近期未使用肾毒性药物或扩血管药物ACEI治疗
无肾脏病
排除肾实质疾病,如蛋白尿＞500mg/d.镜下红细胞＞50个/高倍视野或超声发现肾实质性病变
鉴别
引起腹腔积液和腹部隆起的疾病
如结核性腹膜炎.腹腔内肿瘤.肾病综合征.缩窄性心包炎.巨大卵巢囊肿等
肝大及肝脏结节性病变
如慢性肝炎.血液病.原发性肝癌.血吸虫病等
病毒性肝炎与肝硬化的鉴别主要依靠肝活检
原发性肝癌时AFP异常升高，B超或CT常提示肝脏有占位性病变
肝硬化并发症
上消化道出血
与消化性溃疡.糜烂出血性胃炎.胃癌等鉴别
肝性脑病
与低血糖.尿毒症.糖尿病酮症酸中毒鉴别
肝肾综合征
与慢性肾小球肾炎.急性肾小管坏死鉴别
肝肺综合征
与肺部感染.哮喘等相鉴别
②
病理、临床表现
病理
肝脏血液循环 （生理基础）
组成
两个入肝血管
肝总血流量可达心排血量的1/4(1500ml/min)
门静脉
功能血管,占供血的70-75%
由肠系膜上.下静脉和脾静脉(20%)汇合而成， 将肠道吸收的物质输入肝内进行代谢和转化
门静脉高压时，出现胃肠静脉、脾静脉受阻
肝动脉
营养血管，供血量小,占供血的25-30%,但供氧量大,占供氧的40-60%
为肝细胞提供充足的氧气
一个出肝血管
肝静脉
路径
以窦状隙为中心
入肝
门静脉系统
门静脉在肝门处分为左、右两支，入肝后再分支并穿行于小叶间，构成小叶间静脉。小叶间静脉再分成小支(微静脉)将血液注入肝血窦
肝动脉系统
入肝后与肝门静脉分支伴行，构成小叶间动脉并进一步分支(微动脉)。一部分血液供应被膜、间质和胆管，另一部分血液注入肝血窦
在血窦内进行动脉血和静脉血混合，与肝细胞进行物质交换后，从小叶周围流向小叶中央静脉
出肝
小叶中央静脉再汇入小叶下静脉 (单独走行于小叶间)
汇集成肝静脉 从肝后面出肝
汇入下腔静脉
门静脉血供特点
位于两个毛细血管网之间
胃肠脾胰的毛细血管网
肝小叶内的肝窦(毛细血管网)
门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持
血供除汇合入肝窦外，部分可流向动静脉间的交通支(肝内血流增加时出现)
胃冠状静脉、胃短静脉→胃底、食道下段交通支→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉
肠系膜下静脉、直肠上静脉→直肠下端肛管交通支→直肠下静脉肛管静脉→下腔静脉
脐旁静脉→前腹壁交通支→腹上深静脉→上腔静脉、腹下深静脉→下腔静脉
肠系膜上、下静脉分支→腹膜后交通支→下腔静脉
与肝动脉血供具有缓冲关系
门静脉血流增加，肝动脉血流就减少
门静脉血流减少，肝动脉血流即增加
病因
血流量↑
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏 (2)脾毛细血管瘤 (3)门静脉海绵状血管瘤 (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)
(5)一些扩血管物质直接进入体循环
外周血管舒张，心输出量↑→肝血流量↑
阻力↑
肝前
肝功能轻度损伤，预后较好
①肝外门静脉血栓形成
门静脉血栓形成(脐炎、腹腔感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)脾静脉血栓形成 门静脉海绵样变
②门静脉或脾静脉受外在压迫(转移癌、胰腺炎形成的假性胰腺囊肿、门静脉癌栓等)
③外在压迫(转移癌、胰腺炎等)
肝内 (最常见)
窦前性
见于
早期血吸虫病
吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高
其他
先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等
机制
纤维组织增生,压迫闭塞小叶中央静脉和肝窦
肝内肝动脉小分支与门静脉小分支在汇入肝血窦前形成异常吻合(交通支开放),使高压力的动脉血流入门静脉内
正常时，门静脉、肝动脉小分支分别流入肝窦，它们之间的交通支细而不开放
肝硬化时，交通支开放，压力高的肝动脉血流注入压力低的门静脉
窦性/窦内
见于
肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫(上升最显著)病及胆管炎等
机制
寄生虫直接堵塞门静脉分支
肝内广泛的结缔组织增生,肝血窦闭塞或窦周纤维化
使门静脉循环受阻
肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增高
窦后性
机制
假小叶压迫小叶下静脉,使肝血窦内血液流出受阻,影响门静脉血流入肝血窦
在再生的肝细胞团中，毛细血管异常曲折，阻碍血液流通
肝后
见于
Budd-Chiari布-卡氏综合征(肝静脉以及肝段下腔静脉阻塞)、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等
机制
肝静脉血栓形成或栓塞
病机
门静脉路径受阻
见病因
肝内血流再分布
机制
假小叶改建使肝内血管形态广泛畸变，肝动脉和门静脉间的直接交通支开放，形成门静脉-肝静脉、门静脉-门静脉、肝静脉-肝静脉以及肝动脉-门静脉等多种吻合，其中主要的是肝动脉-肝静脉和门静脉-肝静脉
由于门静脉高压时门静脉回流受阻，肝脏的总血流量减少
代偿
肝动脉代偿性增加
通过动-静脉吻合支，肝动脉压力可直接传送至门静脉、增加门静脉压力
减少窦间隙血流量，从而使肝细胞血液灌注量不足，加重肝细胞损害，增加窦间隙血流阻力，加剧门静脉高压
侧支循环的建立与开放(门体分流)
具体见下面临床表现
能缓解其门静脉压力，但同时这些肝外门体自然分流的结果使门静脉对肝脏的供血减少，大量血液不经肝血窦与肝细胞进行交换直接进入体循环，使门静脉血液中的肝营养因子不能到达肝细胞，加重肝脏损害
临床表现
淤血性脾大及功能亢进
门静脉高压最早体征
机制
脾淤血
脾静脉回流阻力增加及门静脉压力逆传到脾,使脾脏被动淤血性肿大
脾吞噬细胞功能亢进
脾组织和脾内纤维组织增生，单核巨噬细胞也增生
含肠道抗原物质的血液经门体侧支循环进入体循环,被脾脏摄取,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,巨噬细胞吞噬能力增强，吞噬大量血细胞
表现
脾多中度肿大
脾肿大的测量
三线
第I线（甲乙线）：左锁骨中线上，左肋缘至脾下缘的距离 第Ⅱ线（甲丙线）：左锁骨中线上，左肋缘至脾最远端的距离 第Ⅲ线（丁戊线）：脾右缘与前正中线的距离
三度
轻度：深吸气脾下缘不超过肋下2cm 中度：深吸气脾下缘超过肋下2cm 高度（巨脾）：脾下缘超过脐水平线或前正中线
1.表面光滑，边缘纯圆，大脾可触及脾切迹 2.发生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛 3.上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小、甚至不能触及
外周血中血小板及白细胞减少,增生性贫血,易并发感染及出血(三低,易感染)
门-体侧支循环 (最具特征性)
机制
消化系统 回心血流受阻
促进肝内外血管增殖(静脉迂曲、扩张)，纤维隔中的门静脉与肝静脉之间形成交通支
迫使门静脉血管绕过肝小叶，通过交通支进入肝静脉，与体循环直接相连（肝内分流）
常见侧支循环
1.胃短静脉 2.胃冠状静脉 3.奇静脉 4.直肠上静脉 5.直肠下静脉、肛管静脉 6.脐旁静脉 7.腹上深静脉 8.腹下深静脉
①食管胃底静脉曲张 EGV
门静脉高压最具诊断意义
胃底、食管下段交通支
门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉,通过食管胃底静脉丛与奇静脉、半奇静脉的分支吻合,汇入上腔静脉
特点
出现较早，且极易破裂
①食道静脉距门静脉近,易受门脉高压的影响
②食道静脉位置甚浅，处于粘膜下层疏松结缔组织中， 当静脉曲张时，这层结缔组织也受压萎缩
③食道静脉位于胸腔，受吸气时胸内负压的影响，使门静脉血液更易流入
④曲张静脉管壁薄弱、缺乏弹性收缩,难以止血
②痔静脉曲张 (直肠静脉丛曲张)
直肠下端、肛管交通支
门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与肛管静脉吻合、直肠下静脉吻合，流入下腔静脉
特点
易形成痔核/痔疮,破裂后产生便血→贫血
③腹壁静脉曲张 (脐周浅静脉曲张)
前腹壁交通支
门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉,分别汇入上、下腔静脉
特点
海头蛇现象
脐周静脉显著扩张，以脐为中心向四周辐射， 脐以上静脉血流向上方、脐以下的静脉血流向下方
剑突下可闻及静脉"营营音"
静脉血流增加
④腹膜后吻合支曲张
腹膜后交通支
许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支,称之Retzius静脉。 门静脉高压时,Retzius静脉增多和曲张
脾肾分流
分布
门静脉的属支脾静脉、胃静脉等可与左肾静脉沟通
表现
上消化道大出血
EGV破裂（最常见） (主要死因)(20%-25%)
多突然发生，出血量大
常伴有血便,重者表现为出血性休克
不处理,极易继发肝性脑病(血红蛋白大量分解产生大量氨)
肠鸣音活跃
血红蛋白浓度、红细胞计数与血细胞比容继续下降，网织红细胞计数持续增高
补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高
消化性溃疡
门静脉高压使胃黏膜静脉回流缓慢,屏障功能受损
门静脉高压性胃肠病
门静脉属支血管增殖,毛细血管扩张,管壁缺陷,广泛渗血
胃病,多为反复或持续少量呕血及黑便
肠病,常呈反复黑便或便血
凝血功能障碍
门静脉血栓
无发热(与自发性腹膜炎区别)
血栓形成
因门静脉血流淤滞,门静脉主干.肠系膜上静脉.肠系膜下静脉或脾静脉血栓形成
分类
急性
机制
1.肝脏供血减少,加速肝衰竭 2.当血栓累及肠系膜上静脉,引起肠管显著淤血,小肠功能逐渐衰竭
表现
临床表现变化较大
1.突发腹痛(突然栓塞) 2.脾进一步增大(脾静脉进一步淤血) 3.短时间内血性腹水 4.消化道出血(血压瞬间增高)
慢性
机制
血栓缓慢形成,位置局限,可无明显症状
表现
无腹痛(逐渐栓塞)+脾进一步增大+腹水迅速增加
门静脉海绵样变CTPV
指肝门部或肝内门静脉分支部分或完全慢性阻塞后,门静脉主干狭窄.萎缩甚至消失,在门静脉周围形成细小迂曲的网状血管,其形成与脾切除.EVL.门静脉炎.门静脉血栓形成.红细胞增多.肿瘤侵犯等有关。
消化不良症状
机制
门静脉高压→消化系统回心血流受阻→胃肠壁淤血水肿，影响胃肠功能
表现
恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻
水.电解质代谢紊乱
门静脉高压→外周循环血量↓
肾血流↓
RASS激活,醛固酮↑
低钾低氯血症
钠水潴留
稀释性低钠血症(保水＞保钠)
腹腔积液
积液
腹腔积液/腹水
肝硬化失代偿期最明显
机制
有效滤过压＞0
（毛细血管内静水压+组织液胶体渗透压）-（组织液静水压+血浆胶体渗透压）
毛细血管内静水压↑
门静脉高压(决定性因素)
血浆胶体渗透压↓
肝脏合成蛋白↓(低蛋白血症)
肠道淤血致消化吸收障碍
水钠潴留
肝硬化时机体呈高动力循环状态，此时内脏动脉扩张，大量血液滞留于扩张的血管内
肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱
醛固酮：用于远端肾小管,使钠重吸收增加 抗利尿激素：作用于集合管,使水吸收增加。水钠潴留,尿量减少
肝淋巴液增多
肝静脉流出道受阻，肝血窦压力升高，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙（Disse腔），致肝淋巴液生成增多，大量淋巴液超过胸导管回流输送的能力，淋巴液自肝包膜表面及肝门淋巴管溢出至腹腔
腹水吸收下降
淋巴系统己超负荷
内脏毛细血管因Starling力的作用吸收有限
腹膜增厚，吸收率下降
表现
腹胀,大量腹腔积液使腹部膨隆.状如蛙腹,甚至导致脐疝;横膈因此上移,运动受限,致呼吸困难和心悸
1000ml以上出现移动性浊音阳性
因体位不同而出现浊音区变动的现象
3000ml以上出现液波震颤阳性
腹腔内有大量游离液体时，如用手指叩击腹部，可感到液波震颤
肝性胸水
机制
1.腹压增高，隔肌腱索变薄，形成胸腹通道，胸腔为负压，腹水进入胸腔 2.低蛋白血症，胸水滤出增加 3.肝淋巴回流增加，胸膜淋巴管扩张、破坏，淋巴外溢形成胸水
表现
右侧多见，也有双侧，仅左侧少见
感染
机制
肝细胞坏死
肝脏解毒功能减退
内毒素清除减少
库普弗细胞↓,吞噬障碍
细胞免疫↓
门静脉高压使肠黏膜屏障功能降低,通透性增加(主要原因)
脾功能亢进或全脾切除后,免疫功能降低
肝硬化常伴有糖代谢异常,糖尿病使机体抵抗力降低
表现
自发性细菌性腹膜炎SBP
机制
非腹内脏器感染引发的急性细菌性腹膜炎。由于腹腔积液是细菌的良好培养基,肝硬化病人出现腹腔积液后容易导致该病，多为革兰阴性杆菌(大肠杆菌)
表现
一般起病较急，主要表现为腹痛(无板状腹)和腹胀， 腹部有不程度的压痛和腹膜刺激征
有发热、恶心、呕吐与腹泻，严重者有休克
腹水增多
腹水多为渗出液，但因渗出的腹水常被原有的漏出性腹水所稀释，其性质可介于漏出和渗出液之间
胆道感染
胆囊及肝外胆管结石所致的胆道梗阻或不全梗阻常伴发感染,病人常有腹痛及发热;当有胆总管梗阻时,出现梗阻性黄疽,当感染进一步损伤肝功能时,可出现肝细胞性黄疸
肺部、肠道及尿路感染
细菌易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环
肝肾综合征HRS
定义
可逆性功能性肾衰
功能性
肾本身无实质性病变
可逆性
肝病痊愈,肾病即消失
肾脏无实质性病变，由于肝硬化，导致肾脏血流减少 尤其是肾皮质灌注不足，出现的肾衰竭
机制
代偿
肝功能减退
扩血管物质(前列腺素.一氧化氮.胰高糖素.心房利钠肽.内毒素.降钙素基因相关肽等)灭活减少
门静脉高压，大量腹腔积液 引起腹腔内压明显升高
血液回流阻力增加
体循环血流量明显减少
周围血管阻力降低、动脉压和有效循环血量下降， 代偿性心率加快、心输出量增加
此时仍有代偿，有效循环血流下降不明显
失代偿
有效循环血量↓↓
交感-肾上腺髓质系统兴奋,儿茶酚胺增多
肾动脉收缩
肾血流↓
激活RAAS
肾素释放
肾血管收缩
肾血流和肾小球滤过率明显下降
表现
肾小球滤过率↓
体内的含氮物质排不出去，出现氮质血症
RAAS激活，醛固酮↑，尿钠重吸收增加，尿钠含量降低
尿量减少，体内的水排不出去，产生稀释性低钠血症
少尿或无尿、稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症血BUN
胆石症
机制
1.因胆汁酸减少,胆红素.胆固醇易从胆汁中结晶析出 2.库普弗细胞减少,细胞免疫功能降低,易发生胆系感染 3.脾亢导致慢性溶血,使胆红素生成增多 4.雌激素对缩胆囊素抵抗,胆囊收缩无力,排空障碍,有利于胆囊结石形成
原发性肝癌
特点
多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生
表现
1.短期内肝迅速增大 2.持续性肝区疼痛 3.肝表面发现肿块 4.肝表面听到血管杂音 5.血性腹水 6.黄疸 7.无法解释的发热.消瘦
肝肺综合征
定义
严重肝病.肺血管扩张和低氧血症组成的三联征
指在肝硬化基础上,排除原发心肺疾病后,出现呼吸困难及缺氧体征如发绀和杵状指(趾)
诊断
肝硬化病人有杵状指.发绀及严重低氧血症(动脉氧分压(PaO2)＜70mmHg(6.7kPa))
99mTc-MAA扫描及造影剂增强的二维超声心动图可显示肺内毛细血管扩张