导图社区 诊断学-17.黄疸
诊断学之黄疸（jaundice）笔记，包括黄疸的病因及表现、各类黄疸的不同、黄疸伴随症状等内容。
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黄疸
血清胆红素的正常范围
TB（总胆红素）：1.7-17.1μmol/L
隐形黄疸：胆红素在17，1-34.2μmol/L时，临床不易觉察（到颜色的变化）
胆红素的正常代谢
胆红素的来源：血中胆红素主要来源干血红蛋白—红细胞—单核-巨噬系统——游离/非结合胆红素UCB
胆红素在肝脏的代谢：UCB随血液流经肝脏，在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合——结合胆红素CB
胆红素的肠肝循环：结合胆红素CB经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素原到达肝窦的尿（粪）胆素原，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环）
胆红素的排泌：仅有小部分尿（粪）胆素原经体循环，通过肾脏排出
病因、发病机理、临床表现
溶血性黄疸
病因
凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸
先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血
发病机制
由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。
另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸
实验室检查
UCB↑↑↑-TB↑↑-CB正常/↑，CB/TB＜15%-20%，尿胆红素（-），尿胆原↑
临床表现
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现
急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭
慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大
肝细胞性黄疸
各种肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸的发生，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等
由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中UCB增加
未受损的肝细胞仍能将部分UCB转变为CB，CB部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管因肝细胞肿胀压迫，炎性细胞浸润或胆栓的栓塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸
皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他为肝脏原发病的表现，如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等
血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB
尿中CB定性试验阳性，而尿胆原刻印肝功能障碍而增高
血液生化检查有不同程度的肝功能损害
CB↑↑-UCB↑-TB↑，CB/TB＞30%-40%，尿胆红素（+），尿胆原↑
胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积可分为肝内性和肝外性
肝内性
肝内阻塞性胆汁淤积
肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华氏睾吸虫病）
肝内胆汁淤积
病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙喹、甲基睾丸酮和口服避孕药等）、原发性胆汁性硬化、妊娠期复发性黄疸等
肝外性
胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞引起
由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血
肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
CB↑↑-TB↑，CB/TB＞50%-60%，尿胆红素（+++），尿胆原少/无
皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色
血清CU增加，尿胆红素试验阳性，因肠肝循环途径被阻断，故尿胆原及粪胆原减少或阈如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
先天性非溶血性黄疸
系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组及疾病临床上少见
Gilbert综合征
系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，肝功能也正常
Dubin-Johnson综合征
系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸
crigle卜Najjar综合征
系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增加而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可能产生核黄疸，见于新生儿，预后极差
Rotor综合征
系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸
伴随症状
伴发热
急性胆管炎,肝脓肿,钩端螺旋体病,败血症,大叶性肺炎及病毒性肝炎
伴上腹剧烈疼痛
胆道结石,肝脓肿或胆道蛔虫病；右上腹剧痛,寒战高热与黄疸为特征的夏科三联征(提示急性化脓性胆管炎)；持续性右上腹钝痛或胀痛(病毒性肝炎,肝脓肿,原发性肝癌)
伴肝肿大
轻度或中度，质地软或中等硬且表面光滑(病毒性肝炎,急性胆道感染或胆道阻塞)明显干肿大且质地坚硬,表面凹凸不平有结节(原发或继发肝癌)肝大不明显且质地较硬边缘不整齐,表面有小结节(肝硬化)
伴胆囊肿大
提示胆总管有梗阻(胰头癌,壶腹癌,胆总管癌,胆总管结石)
伴腹腔积液
见于重症肝炎,失代偿期肝硬化,肝癌
