急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。其特点为急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症，具有.

肾小球疾病概述

• 概述
  • 正常生理功能
    • 排出代谢产物、毒物 调节机体水和电解质含量 维持酸碱平衡 分泌内分泌激素：肾素、促红细胞生成素、前列腺素
  • 基本形态
    • CL：毛细血管腔； END：内皮细胞； EP：脏层上皮细胞； MES：系膜细胞；
  • 分类
    • 原发性肾小球疾病——原发于肾脏的独立疾病，肾是唯一或主要受累器官。
    • 继发性肾小球疾病——由免疫性、血管性或代谢性疾病引起的肾小球病变，肾脏病变是系统性疾病的一部分。
    • 遗传性肾小球疾病——Alport综合征
  • 损伤机制
    • 循环免疫复合物性肾炎（旁观者）——抗原是非肾小球性的，循环免疫复合物沉积于肾小球。 IF染色——不连续的颗粒状荧光信号
      • 沉积部位： 系膜区；内皮细胞与基膜之间—内皮下沉积物；基膜与足细胞之间—上皮下沉积物
    • 原位免疫复合物性肾炎（肇事者）——抗原来自肾小球本身或经血液植入，交叉抗原结合循环中的特异性抗体。 IF染色——连续的线性状荧光信号
      • ①抗肾小球基底膜引起的肾炎； ②Heymann肾炎； ③抗体与植入抗原反应
    • 肾小球损伤
      • 1.抗体：可单独引起肾小球损伤 2.补体：血管通透性↑，趋化作用 3.嗜中性粒细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等 4.单核、巨噬细胞：多种生物活性物质 5.血小板：血小板活化因子、血栓素A等 6.系膜细胞：氧自由基、细胞因子、NO等 7.凝血系统：内皮C损伤
  • 病理学检查方法
    • PAS—基膜和系膜基质 PASM—基膜 Masson—特殊蛋白型物质、胶原纤维 IF—检查免疫球蛋白和补体成分 透射电镜—足细胞、免疫复合物沉积
• 临床
  • 表现
    • 血尿 蛋白尿 少尿/无尿 管型尿Urinary casts（尿液中含有细胞管型、颗粒管型、透明管型） （管型cast—由蛋白质、细胞或细胞碎片在肾小管凝集形成） 氮质血症 尿毒症 水肿 高血压
  • 临床综合征
    • 急性肾炎综合征
      • 常见病理类型——急性弥漫性增生性肾小球肾炎
      • 表现——急性起病、血压升高、水肿、氮质血症、少尿、血尿、蛋白尿
    • 快速进行性肾炎综合征
      • 常见病理类型——快速进行性/急进性肾小球肾炎
      • 表现——同急性肾炎综合征，但有急进性肾功能衰竭
    • 肾病综合征NS
      • 主要病理类型——膜性肾小球病、膜增生性肾小球肾炎 、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、微小病变性肾小球病
      • 表现——重度蛋白尿、低蛋白血症、重度水肿、高脂血症、脂肪尿
    • 慢性肾炎综合征
      • 主要病理类型——慢性肾小球肾炎/各型终末期肾病
      • 表现——缓慢进展至肾功能衰竭
  • 组织病理学分类
• 急性弥漫性增生性肾小球肾炎AGN
  • 概念
    • 急性肾小球肾炎（AGN）简称急性肾炎，是一组病因各异，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
  • 特征
    • 弥漫性（约80%）毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）。多发生于链球菌感染后。
  • 临床表现：堵！漏！急性起病 堵（内皮、系膜细胞增生，滤过系数↓）——钠水潴留、水肿、高血压、少尿（＜400ml/24h）； 漏（滤过屏障通透性↑）——蛋白尿（＞150mg/24h）、血尿、管型尿、氮质血症
  • 大体观
    • 肾脏体积轻度至中度肿胀，被膜紧张； 肾表面充血，有的散在粟粒大小出血点， 又称“大红肾”“蚤咬肾”； 切面皮质变厚。
  • 镜下观
    • ·肾小球体积增大，内皮肿胀； ·毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生； ·中性粒细胞和单核细胞浸润; ·毛细血管狭窄，闭塞； ·累及双肾绝大多数肾小球； ·近曲小管上皮变性，内有管型； ·间质充血水肿，炎细胞。
  • 免疫复合物观察方法
    • 马松染色（粗略评估）——上皮下团块状嗜复红蛋白沉积，提示有免疫复合物
    • 免疫荧光染色（确认IC）——高强度的IgG和C3粗颗粒状荧光沿肾小球的毛细血管壁沉积
    • 透射电镜（精确定位） ——上皮下驼峰状电子致密物沉积
  • 结果
• 基本病理变化
  • 1、细胞增多
    • 肾小球系膜细胞、内皮细胞增生肥大， 伴有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润
  • 2、基膜病变
    • GBM本身增厚或内皮下、上皮下、基膜内免疫复合物质的沉积 →滤过通透性异常→代谢↓→血管袢或肾小球硬化； 增厚、钉突（MN）、双轨（MPGN）、断裂
  • 3、炎性渗出和坏死
    • 炎细胞浸润，纤维素渗出， 血管壁纤维素样坏死+血栓形成
  • 4、玻璃样变和硬化
    • 肾小球内有嗜酸性物质沉积，主要为 沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、增多的系膜基质
  • 5、肾小管和间质的改变
    • 肾小管上皮细胞变性、管腔内形成管型（由蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形成），间质水肿、充血、炎细胞浸润；肾小球玻璃样变和硬化时，肾小管萎缩消失，肾间质纤维化。
  • 肾炎分布程度描述
    • 单个肾小球
      • 球性（global）——针对单个肾小球而言， 有50%以上毛细血管袢受累，即为球性
      • 节段性（segmental）——针对单个肾小球而言， 50%以内的毛细血管袢受累，即为节段性。
    • 多个肾小球
      • 弥漫性Diffused——针对双侧肾小球总数而言， 50%以上数目的肾小球受累，称为弥漫性
      • 局灶性Focal——针对双侧肾小球总数而言， 50%以内数目的肾小球受累，称为局灶性。