导图社区 呼吸系统-间质性肺疾病
呼吸系统-间质性肺疾病知识梳理，包括间质性肺疾病的分类，还有特发性肺纤维化、结节病等的概念、病理、临床表现等等。
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呼吸系统-间质性肺疾病
第一节 间质性肺疾病的分类
【概念】
1）间质性肺疾病（ILDs），亦称弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病
2）临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变
3）ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝炎，导致呼吸衰竭而死亡
【分类】
I 2002年ATS/ERS分类
1）已知原因的ILD
2）特发性间质性肺炎（IIPs）：特发性肺纤维化（IPF）
3）肉芽肿性ILD：结节病
4）其他罕见ILD
II 2013年ATS/ERS分类
1）主要的特发性间质性肺炎
2）少见的特发性间质性肺炎
3）未能分类的特发性间质性肺炎
【诊断】
【临床表现】
I 症状
1）起病隐匿
2）呼吸困难是最常见的症状，随疾病进展进行性加重
3）咳嗽，多为持续性干咳
4）全身症状：发热、盗汗、乏力、消瘦、肌肉关节痛等
II 相关病史
1）心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、器官移植等
2）药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物，如胺碘酮、甲氨蝶呤等
3）家族史
4）吸烟史
5）职业或家居环境暴露史等
III 体征
1）爆裂音或Velcro啰音
a 两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音
b Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是IPF，可能是常见，也是早期体征
2）杵状指
是ILD病人一个比较常见的晚期征象
3）肺动脉高压和肺心病的体征
a 晚期体征
b 可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀、呼吸急促、P2亢进、下肢水肿等体征
4）系统疾病体征
发疹、关节肿胀、变形等
【影像学评价】
绝大多数ILD病人X线胸片显示弥漫性浸润性阴影
【肺功能】
ILD病人以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征
【实验室检查】
【支气管镜检查】
I 纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（BAL）
正常支气管肺泡灌洗液（BALF）：巨噬细胞>85%，淋巴细胞≦10%～15%，中性粒细胞≦3%，嗜酸性粒细胞≦1%
II 经支气管肺活检（TBLB）
III 经支气管冷冻肺活检
【外科肺活检】
I 开胸肺活检（OLB）
II 电视辅助胸腔镜肺活检（VATS）
第二节 特发性肺纤维化
1）特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎
2）组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人
【流行病学】
【病理改变】
1）普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的特征性病理改变类型
2）UIP的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶
3）显著特征：病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶
【病因和发病机制】
危险因素
1）吸烟：超过20包／年
2）环境暴露：金属粉尘、木尘等
3）病毒感染（EB病毒）
4）胃食管反流
5）遗传因素
1）隐匿起病
2）主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳
3）杵状指
4）双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音
5）在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象
【辅助检查】
I 胸部X线
显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低
II 胸部HRCT
HRCT已成为诊断UIP的重要方法
UIP表现
1）病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张
2）病变以胸膜下、基底部分布为主
III 肺功能
1）限制性通气功能障碍
2）弥散量降低伴低氧血症或I 型呼吸衰竭
IV 血液化验
V BALF/TBLB
BALF表现为中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞增加
VI 外科肺活检
UIP的病理诊断标准
1）明显纤维化／结构变形伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布
2）斑片肺实质纤维化
3）成纤维细胞灶
I IPF诊断遵循如下标准
1）ILD，但排除了其他原因
2）HRCT表现为UIP型
3）联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
II IPF急性加重
1）过去或现在诊断IPF
2）1个月内发生显著的呼吸困难加重
3）CT表现为UIP背景下出现新的双侧磨玻璃影伴或不伴实变影
4）不能完全由心衰或液体过载解释
5）低氧血症，PaO2/FiO2<225mmHg,或PaO2较基础值下降10mmHg
【鉴别诊断】
IPF的诊断需要排除其他原因的ILD；UIP是诊断IPF的金标准，但UIP也可见于其他疾病
1）其他特发间质性肺炎：NSIP纤维化型，外科活检
2）已知病因所致的UIP ：结缔组织病，环境因素，药物所致的
通过临床表现、个人史、职业史、实验室检查及HRCT综合判断
【治疗】
IPF不可治愈，治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期
I 抗纤维化药物治疗
吡非尼酮、尼达尼布
II 非药物治疗
肺康复训练
III 肺移植
是目前IPF最有效的治疗方法
IV 合并症治疗
1）胃-食管反流
2）肺动脉高压
V IPF急性加重的治疗
推荐高剂量激素治疗
1）氧疗
2）防控感染
3）对症支持治疗
VI 对症治疗
VII 加强病人教育与自我管理，建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎
【自然病程与预后】
第三节 结节病
1）结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病
2）主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤
1）多发于中青年
2）女性多于男性
3）黑种人多于白种人
I 遗传因素
II 环境因素
III 免疫机制
1）病理特点：肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿
2）病变组织聚集大量激活的Th1型CD4+T细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常表现
【病理】
1）特征性病理改变是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿，主要由高分化的单核-吞噬细胞（上皮样细胞和巨细胞）与淋巴细胞组成
2）肉芽肿的中心主要是CD4+淋巴细胞，而外周主要是CD8+淋巴细胞
3）结节病性肉芽肿或消散，或发展成纤维化
（一）急性结节病/ Lofgren综合征
1）双肺门淋巴结肿大
2）关节炎
3）结节性红斑
4）常伴发热、肌肉痛、不适
（二）亚急性/慢性结节病
I 系统症状
非特异性表现：发热、体重减轻、无力、不适和盗汗
II 胸内结节病
1）多累及肺脏
2）临床表现隐匿，可有咳嗽、胸痛或呼吸困难
III 胸外结节病
1）淋巴结
淋巴结肿大，不融合，可活动，无触痛，不形成溃疡和窦道，以颈、腋窝、腹股沟淋巴结最常受累
2）皮肤
表现皮肤结节性红斑、冻疮样狼疮
3）眼
以葡萄膜炎最常见
4）心脏
主要表现为心律失常、心力衰竭或猝死
5）内分泌
高钙血症、高尿钙
6）其他系统
肌肉骨骼、神经、胃肠及生殖系统等
（一）影像学检查
I 胸部X线检查
1）X线胸片异常
2）双侧肺门淋巴结肿大（BHL）（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）是最常见的征象
II 胸部CT/ HRCT
HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球
III 67Ga核素显像
（二）肺功能试验
1）I 期结节病病人的肺功能正常
2）II 期或III 期结节病的肺功能特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍
（三）纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗
BALF检查显示淋巴细胞增加，活动期淋巴细胞>28%，CD4/CD8的比值增加（＞3.5）
（四）血液检查
ACE由结节病肉芽肿的内上皮细胞产生，血清ACE水平反映体内肉芽肿负荷，可以辅助判断疾病活动性
（五）结核菌素试验
鉴别结核和结节病
1）临床和胸部影像表现与结节病相符合
2）活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
3）结节病抗原（Kveim）试验阳性
4）除外其他原因
I 肺门淋巴结结核
II 淋巴瘤
III 肺门转移性肿瘤
IV 其他肉芽肿病
1）无症状和肺功能正常的I 期结节病无需治疗
2）无症状和病情稳定的II 期和III 期，肺功能轻微异常，也不需要治疗
3）结节病出现明显的肺内或肺外症状，需要使用全身糖皮质激素治疗：常用泼尼松，不超过30天
4）当糖皮质激素不能耐受或治疗无效，可使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等
5）生物制剂：阿达木单抗、英福利昔单抗等
【预后】
第四节 其他间质性肺疾病
一、过敏性肺炎（HP／EAA）
1）是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病
2）以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪样坏死性肉芽肿为特征性病理改变
3）种类
a 农民肺
HP的典型形式
嗜热放线菌
b 饲鸟者肺
c 空调器肺
3）临床表现
急性：抗原接触后4～8小时出现畏寒、发热、全身不适伴胸闷、呼吸困难和咳嗽
亚急性：持续进行性发展的呼吸困难，伴体重减轻
慢性：主要表现进行性发展的呼吸困难伴咳嗽和咳痰及体重减轻，肺底部可以闻及吸气末Velcro啰音，少数有杵状指
4）影像学表现
急性EAA：大片状或斑片状磨玻璃和气腔实变影，内有弥漫分布边界难以区分的微小结节（<5mm,小叶中心和细支气管周围分布）
斑片影和肺泡过度充气交错形成马赛克征象
亚急性EAA：弥漫分布的边界不清的小结节影，沿小叶中心和细支气管周围分布；小叶分布的斑片样过度充气区
慢性EAA：网状阴影增加，蜂窝肺伴牵拉性支气管扩张或肺大泡，期间边界不清的小结节影间或混有斑片状磨玻璃样变，马赛克征
5）辅助检查
a BALF:淋巴细胞明显增加
b TBLB取得病理资料支持诊断
二、嗜酸性粒细胞性肺炎（EP）
1）是一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征
2）病因
a 已知原因：热带肺嗜酸性粒细胞增多，ABPA，药物或毒素诱发
b 未知原因：变应性肉芽肿血管炎，AEP，CEP
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）：最常发生于中年女性，于数周或数月出现呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗、体重减轻和喘鸣
4）辅助检查
a X线胸片：肺外带致密肺泡渗出影，中心带清晰，这种表现成为“肺水肿反转形状”，多位于上叶
b 血液检查：嗜酸粒细胞增多，血清IgE增高
c BALF:嗜酸性粒细胞＞40%
5）治疗
糖皮质激素
三、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）
1）是一种吸烟相关的ILD，多发生于成年人，临床罕见
2）病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成“星形”纤维化病灶，伴囊腔形成
3）治疗
戒烟；严重时可加用糖皮质激素
四、肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
1）是一种罕见病，可散发，也可伴发于遗传疾病复合型结节硬化病，几乎只发生于育龄期妇女
五、肺泡蛋白沉着症（PAP）
1）以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征。主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质清除障碍所致
六、特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）
1）病因不明，多发于儿童和青少年，以反复发作的弥漫性肺泡出血导致咯血、呼吸困难和缺铁性贫血为临床特点
