内科学——血液——溶血性贫血

内科学思维导图开始更新啦，更新顺序先是消化呼吸，然后心血管，再内分泌，然后再其他的，根据九版教材，八年制三版教材和小亮老师课程整理，初学者希望和大佬们多多交流。 更多医学资料，在公众号菜路路的医学小屋哦。欢迎各位大佬关注一下。

溶血性贫血

• 分类
  • 按发病
    • 急性溶血
    • 慢性溶血
  • 按病因（见总论）
    • RBC本身问题
    • RBC外问题
  • 按溶血部位
• 临床表现
• 鉴别诊断
  • 溶血=贫血+黄疸
  • 血管内与血管外溶血鉴别
    • 血管内溶血还可损伤肾导致肾衰
• 胆红素代谢
  • 见诊断学
• 辅助检查
  • 代偿增生的骨髓象还有可见Howell-Jolly 小体和 Cabot 环
• 特殊检查
  • 抗人球蛋白实验（Coombs实验）阳性
    • 温抗体型自免溶贫（多为IgG抗体）
  • 酸化血清溶血实验（Ham实验）阳性
    • 阵法睡眠性血红蛋白尿（PNH）
  • 流式细胞仪检测细胞表面CD55，CD59
    • PNH金标准（正常表达率90%以上）
  • 高铁血红蛋白还原实验阳性
    • 蚕豆病
  • RBC渗透脆性实验
    • 遗传性球形红细胞增多
  • 外周血涂片见大量球形RBC
    • 遗传性球形红细胞增多
  • 外周血涂片少量球形RBC
    • 自免溶贫
• 治疗
  • 遗球
    • 脾切除，首选且疗效确切
  • 自免溶贫
    • 温抗体型（IgG为主）
      • 首选糖皮质激素
      • 激素无效选择脾切除
      • 利妥昔单抗
    • 冷抗体型（IgM为主）
      • 保温治疗，脾切除无效
  • 地中海贫血/PNH
    • 对症治疗
• 补充
  • 继发性温抗体型自免溶贫常见病因
    • 淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤等
    • 自身免疫性疾病，如SLE 等
    • 感染，特别是病毒感染
    • 药物，如青霉素、头孢菌素等
  • 冷抗体型AIHA
    • 冷凝集素综合症（CAS）
      • 抗体多为冷凝集素性IgM
    • 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）
      • 是lgG 型双相溶血素，又称D-L 抗体
  • PNH
    • 临床表现
      • 血红蛋白尿：1/4首发症状
      • 全血细胞减少
      • 血栓形成
        • 肝静脉最常见，引起Budd-Chiari 综合征，为PNH 最常见的死亡原因
      • 平滑肌功能障碍
    • 辅助检查
      • 血象：小细胞低色素性贫血，半数全血细胞减少
      • 骨髓象：增生活跃，晚期增生低下
      • 尿液：含铁红黄素试验（+）
      • 酸溶血性试验（+）：特异性高，敏感性差
      • 蛇毒因子溶血实验：特异性高，敏感性优于酸溶血实验
      • 蔗糖溶血试验（+）：特异性差，常作为筛选实验
      • CD55 和CD59流式细胞术检测
      • 流式细胞术检测晴水气单胞菌溶素变异体（FLAER）
        • PNH检测的新方法，更敏感、更特异
    • 治疗
      • 支持治疗
        • 输血、雄激素、铁剂
      • 控制溶血
        • 右旋糖酐、糖皮质激素、碳酸氢钠
      • 并发症的防治
      • 抗补体单克隆抗体（Eculizumab) ，阻止膜攻击复合物形成
      • 异基因造血干细胞移植
        • 目前唯一可能治愈本病的方法