内科学 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）

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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）

• 定义
  • 肾上腺皮质结构或功能缺陷致肾上腺皮质激素分泌不足多伴血浆ACTH水平增高
• 病因
  • 感染
    • 肾上腺结核最多见
    • 真菌，HIV，病毒
  • 自身免疫性肾上腺炎
    • 自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）
      • 多见于女性
      • I型儿童多见
      • II型成人多见
    • 单一腺体自身免疫炎症
      • 男性多见
  • 其他
• 临床表现
  • 典型临床表现
    • 全身皮肤色素加深
    • 黏膜色素沉着
  • 诊断三联征
    • 乏力，瘦弱
    • 色素沉着
    • 低血压
  • 其他
    • 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
    • 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀
    • 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压
    • 代谢障碍：空腹低血糖
    • 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症
    • 生殖系统：女性毛发脱落、月经失调，男性性功能减退
    • 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱
    • 其他（如结核等）原发病的症状
  • 肾上腺危象
    • 急骤加重的表现
    • 发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况下
    • 表现
      • 恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症， 血钾可低可高
    • 进展
      • 休克，昏迷，死亡
• 辅助检查
  • 实验室检查
    • 血常规
      • 正细胞正色素性贫血，少数病人合并有恶性贫血
      • 中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多， 嗜酸性粒细胞明显增多
    • 血液生化检查
      • 低血钠，高血钾
      • 低血糖
    • 激素检查
      • 基础血、尿皮质醇，尿17 －羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常
      • 血浆基础ACTH 测定明显增高，继发性降低或正常
      • ACTH 兴奋试验
        • 快速
          • 用于病情危重，需立即确诊患者
          • 25 U ACTH 肌注，0 和30 min采血浆测皮质醇 ≥550nmol/L，可排除
        • 标准
          • 25 U ACTH静脉滴注，维持8小时测血皮质醇。
          • 正常人第一天较对照增加1-2倍，第二天增加1.5-2.5倍
  • 影像学检查
    • 结核病病人X 线摄片、CT 或MRI 检查可示肾上腺增大及钙化阴影
    • 其他感染、出血、转移性病变在CT 扫描时也显示肾上腺增大
    • 自身免疫病所致者肾上腺不增大
• 治疗
  • 基础治疗
    • 终身使用糖皮质激素
      • 糖皮质激素替代治疗
    • 食盐及盐皮质激素
  • 病因治疗
    • 如抗结核治疗等
  • 肾上腺危象治疗
    • 大量补液，纠正水电解质紊乱
    • 补充糖皮质激素，盐皮质激素
    • 积极治疗原发病