内科学 原发性甲状旁腺功能亢进症

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原发性甲状旁腺功能亢进症

• 甲旁亢
  • 原发性
    • 甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺激素（ PTH ）合成与分泌过多
    • 血Ca↑，少数正常；血P ↓或正常
  • 继发性
    • 各种原因所致的低钙血症，剌激甲状旁腺代偿性分泌过多
    • 血Ca↓；25(OH)D ↓ ；1,25(OH)D ↓ ；血P↑
  • 三发性
    • 在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的剌激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多PTH
    • 血Ca↑，血P ↑
• 病因
  • 散发性和家族性
  • 病理
    • 腺瘤
    • 增生（所有甲状旁腺腺体）
    • 腺癌
• 临床表现
  • 高钙血症
    • 神经方面：淡漠、嗜睡、性格改变、反应迟钝、记忆力减退
    • 骨骼肌方面：肌张力减退、肌无力疲劳
    • 平滑肌方面：腹胀、腹痛、便秘、反酸
    • 消化性溃疡
    • 急、慢性胰腺炎
    • 高钙危象时的心律失常，甚至猝死
  • 骨吸收
    • 骨痛，甚至纤维囊性骨炎
    • 骨折、身高变矮、骨畸形、牙齿松动易脱落
  • 高尿钙
    • 多尿、夜尿、口渴
    • 反复结石、容易发生泌尿系感染，甚至泌尿系梗阻
    • 肾钙质沉着，甚至肾功能不全
  • 其他
    • 关节炎
    • 皮肤瘙痒
    • 骨纤维增殖所致的贫血
    • 心血管钙化
• 辅助检查
  • 血生化
    • 多次总钙超过2.75mmol/L或血清游离钙超过1.28mmoνL 应视为疑似病例
    • 伴有维生素D 缺乏，肾功能不全或低白蛋白血 症， 血清总钙可不高，血清游离钙增高
    • 血清磷一般降低，但在肾功能不全时血清磷可不低
    • 骨转换标记物如血清碱性磷酸酶增高
    • 血氯升高，可出现代酸
  • 尿生化
    • 尿钙升高，但合并严重维生素D缺乏时尿钙可不高，
    • 尿磷升高
  • 血清PTH
    • 全分子PTH(l-84 ）测定是原发性甲状旁腺功能亢进症的主要诊断依据
  • X线
    • 骨质疏松、骨质硬化、骨膜下吸收、骨骼囊性变（纤维囊性骨炎、棕色瘤）
  • 骨密度测定和骨超声速率检查
    • 骨量丢失和骨强度减低
  • 病变的甲状旁腺定位检查：99Tc-MIBI（锝-甲氧基异丁基异腈）、B超、CT或MRI
• 诊断
  • 不恰当的PTH↑: 血钙↑或偏高、iPTH ↑或偏高
    • 血白蛋白降低时计算矫正钙
  • 尿钙 ↑ （尿钙与肌酐清除率比值> 0.02)
• 治疗
  • 手术探查和治疗
    • 手术切除腺瘤最佳方法
    • 4个腺体均增大，提示为增生，则应切除3个腺体，第4个切除50%
    • 术后低钙血症者只需给予高钙饮食或口服钙剂，持续降低，可有手足抽搐，给予钙剂和维生素D 制剂
    • 严重低钙原因
      • 骨饥饿综合征
      • 正常甲状旁腺组织被抑制
      • 骨骼和肾脏对PTH的抵抗
  • 无症状甲旁亢
    • 血清钙＜3mmoνL ，肾功能正常，可定期随访
    • 手术指征
      • 有骨吸收病变的X 线表现或骨密度降低
      • 活动性尿路结石或肾功能减退
      • 血清钙水平≥3mmol/L
      • PTH 较正常增高2倍以上
      • 严重的精神病、溃疡病、胰腺炎等
  • 药物治疗
    • 二膦酸盐＋拟钙剂（西那卡塞）
  • 高钙危象治疗
    • 高钙危象定义
      • 甲旁亢病人血清钙＞3. 75mmol/L 时，可严重威胁生命
    • 具体措施
      • 补水
        • 第一步治疗
      • 二膦酸盐静脉输注
        • 帕米膦酸钠
        • 唑来膦酸钠
      • 呋塞米静脉注射
      • 降钙素皮下或肌肉注射
      • 血液透析或腹膜透析
      • 糖皮质激素（氢化可的松或地塞米松）静脉滴注或静脉注射