内科学 干燥综合征（ss）

内科学思维导图开始更新啦，更新顺序先是消化呼吸，然后心血管，再内分泌，然后再其他的，根据九版教材，八年制三版教材和小亮老师课程整理，初学者希望和大佬们多多交流。 更多医学资料，在公众号菜路路的医学小屋哦。欢迎各位大佬关注一下。

干燥综合征（ss）

• 概述
  • 特征
    • 侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体
    • B淋巴细胞异常增殖
    • 组织淋巴细胞浸润
  • 主要临床表现
    • 干燥性角结膜炎
    • 口腔干燥症
    • 累及内脏
  • 病因
    • 不明确，可能与遗传，感染，环境，免疫，内分泌有关
• 临床表现
  • 局部表现
    • 口腔干燥症
      • 口干
      • 猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落
      • 唾液腺炎（腮腺最常见）
      • 舌👅：镜面舌样改变
    • 干燥性角结膜炎
      • 眼睛干涩
  • 系统表现
    • 皮肤黏膜
      • 1/4有皮疹（高出皮面的紫癜样皮疹）
    • 肌肉骨骼
      • 关节痛
      • 肌炎
    • 肾
      • 肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹
    • 呼吸系统
      • 鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管支气管炎
      • 部分肺大泡、间质性肺炎
        • 少数发展成呼衰
      • 少数肺动脉高压
    • 消化系统
      • 食管粘膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻
      • 免疫性肝病（原发性胆汁性胆管炎）
      • 胰腺炎
    • 神经系统
      • 周围神经损害
    • 血液系统
      • 白细胞和（或）血小板减少
    • 甲状腺功能异常
• 辅助检查
  • 血、尿常规等常规检查
    • 贫血（20%）
      • 正细胞正色素型
    • 白细胞减低（16%）
    • 血小板减少（13%）
    • 亚临床肾小管酸中毒（50%）
      • 氯化铵负荷试验
    • 血沉增快、 Crp增高（60%-70%）
  • 自身抗体
    • 抗ssa抗体
      • 敏感性高
    • 抗ssb抗体
      • 特异性高
  • 高球蛋白血症
    • Igg升高为主
  • 其他检查
    • 干燥性角结膜炎检测
      • Schirmer实验
        • 小于等于5mm/Min为阳性
      • 泪膜破裂实验（but实验）
        • 小于10s为阳性
      • 眼部染色（oss染色评分）
        • Oss评分大于等于3分为阳性
    • 口干燥综合征检查
      • 唾液流率
        • 小于等于0.1ml/Min为阳性
      • 腮腺造影
      • 涎腺放射性核素扫描
    • 唇腺活检
• 治疗
  • 局部治疗
    • M3受体激动就毛果芸香碱课改善口眼干症状
    • 人工泪液、人工唾液、凝胶替代治疗
  • 系统治疗
    • 出现关节炎、肺间质病变 、肝、肾及神经等唾液腺外表现
      • 糖皮质激素、免疫抑制剂
  • 对症处理
  • 生物制剂
    • 抗cd20单抗