急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-多发性神经根神经炎（吉兰巴雷）知识梳理，包括它的病因、临床特点、康复评定、康复治疗等等。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-多发性神经根神经炎（吉兰巴雷）

• 病因
  • • 自身免疫性疾病：引起周围神经髓鞘脱失
      • 髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，作 用是保护神经元并使神经冲动很快的传递 髓鞘的脱失使神经冲动的 传送受到影响。
• 临床特点
  • 首发症状：四肢远端对称性无力 远端→近端→进展至呼吸肌→吞咽肌麻痹
  • 感觉障碍：手套、袜套样感觉减退，比运动障碍轻
  • 少数脑神经麻痹：双侧面瘫
  • 自主神经损害：出汗、皮肤潮红、 心动过速等
  • 实验室检查（特征）： 脑脊液蛋白-细胞分离现象
  • 发病时明显发烧感冒症状，且伴有四肢萎缩。
• 康复评定
  • 全身功能状态评估：心肺功能状态、是否使用呼吸机、有无并发症
  • 运动功能评定：肌力、ROM、患肢周经
  • 感觉功能评定：浅、深、复合感觉
  • 反射检查：肱二、肱三、膝、踝、桡骨膜反射
  • 自主神经检查:发汗反射
  • 电诊断检查：肌电图、神经传导速度
• 康复治疗
  • 临床处理
    • 呼吸肌麻痹治疗：气管插管、切开。定时翻身、雾化吸入、吸痰
    • 免疫球蛋白静脉滴注：急性期用可缩短病程
    • 血浆置换：清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液
    • 皮质类固醇
  • 康复目标
    • 近期：止痛，消肿，减少卧床并发症，预防患肢肌肉萎缩和关节功能障碍；远期：促进神经再生，恢复肌力，增加关节活动度和感觉功能，对于不能完全恢复的肢体，可使用支具。
  • 康复结局
    • 自限性疾病，多于发病4周症状和体征停止进展，数周数月恢复。
  • 康复治疗原则
    • 早期：改善呼吸功能，预防肌肉萎缩和挛缩
    • 中、后期：各种综合手段促进神经恢复和再生 维持或（扩大关节活动度），增强肌力和耐力， 不能完全恢复的用矫形器，恢复生活社会能力
      • 康复治疗方法：呼吸功能训练，ROM、肌力训练、生物反馈、温热疗法、作业、感觉、ADL、康复器具佩戴
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