儿科——泌尿系统疾病

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儿科——泌尿系统疾病

• 1.小泌尿系統解剖生理特点
  • 一、解剖特点
    • 1.肾
      • •小儿年龄越小，肾相对越大。婴儿期肾位置较低，下极位于髂峭以下平第4腰椎，2岁以后才达髂嵴以上，右肾位置稍低于左肾，故2岁以内小儿腹部触诊时容易扪及
    • 2.输尿管
    • 3.膀胱
      • 婴儿膀胱位置比年长儿和成人高，尿液充盈时，易在腹部触及
    • 4.尿道
      • 女婴尿道较短，新生儿尿道仅为1cm（性成熟期3~5cm)
  • 二、生理特点
    • 1.肾小球滤过率(GFR）
      • •新生儿为成人的1/4,3~6个月时为成人的1/2，6～12个月时为成人的3/4，2岁时达成人水平
    • 2.肾小管重吸收和排泄功能
      • 生后10天内,血钾水平高,排钾能力有限
    • 3 .浓缩和稀释功能
      • 尿浓缩功能降低、尿稀释功能接近成人
    • 4.内分泌功能
      • 肾素、促红细胞生成素（胎儿时期产生较多）、 前列腺素、 1,25(OH)₂D₃ 、激肽释放酶、利钠激素
  • 三、小排尿及尿液特点
    • 正常尿量
      • 婴儿：400 ~ 500ml
      • 幼儿：500~600ml
      • 学龄前期：600~800ml
      • 学龄期：800~1400ml
    • 少尿
      • 婴幼儿：<200ml
      • 学龄前期：<300ml
      • 学龄期：<400 ml
    • 无尿<50ml
    • 正常新生儿尿量1~3ml/kg.h，少尿< 1ml/kg.h，无尿＜ 0.5ml/ kg.h
    • 尿液的性质
      • 尿色：新生儿尿液尿酸盐多，分解呈淡红色
      • 尿比重：新生儿为1.006~1.008
      • 尿渗透压：新生儿：240mmol/L
      • 尿蛋白：正常儿童尿中仅排泄微量蛋白,通常排泄量在100mg/(m².24h),定性检查为阴性
      • 尿细胞和尿管型：正常儿童新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查， 红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透明管型。 12 小时尿细胞计数(Addist数）：红细胞<50万，白细胞<100万，管型 <5000个为正常
• 2.急性肾小球肾炎（APSGN）
  • 概念
    • 与链球菌感染有关的，以肾小球基底膜病变为主的，非化脓性的免疫性疾病
    • 5~14岁小儿多见
  • 病因
    • 与A组溶血性链球菌感染有关
  • 发病机制
    • 感染1~4周后机体发生免疫反应
    • （1）肾血流量减少，肾小球滤过率降低，引起少尿、水肺、高血压和循环充血
    • （2）免疫损伤使肾小球基底膜断裂，尿中出现蛋白质、红细胞、白细胞及管型
  • 临床表现
    • 1.前驱表现
      • • 发病前1~4周常有链球菌感染史，呼吸道感染最常见，皮肤感染次之化脓性扁桃体炎等
    • 2.典型表现
      • （1）水肿
        • 最早表现，初始于眼脸和颜面，重者渐下行至四肢及全身，非凹陷性
      • （2）尿量减少
      • （3）血尿
        • 必有表现，50%~70% 为肉眼血尿，持续1~2 周后即转为镜下血尿
      • （4）蛋白尿
      • （5）高血压
        • 30%~80% 的病例有高血压，常在起病1~2周内发生
    • 3.严重表现
      • 起病后 早期（2周内）
      • （1）严重循坏充血
        • •表现为心惯气促、 频咳、烦躁、不能平卧、呼吸困难、发绀、两肺湿啰音、心率增快，可有奔马律和肝脏进行性增大
      • （2）高血压脑病
        • •表现为剧烈头痛、频繁呕吐、视物模糊或复视、一过性失明、 嗜睡、严重者可突然出现惊厥和昏迭
      • （3）急性肾功能不全
        • 表现为水肿加剧、少尿或无尿、氮质血症、代谢性酸中毒和电解质紊乱
  • 实验室检查
    • 1. 尿常规
      • 尿蛋白+~+++，红细胞++~+++，可见透明、颗粒和红细胞管型，疾病早期可见较多白细胞
    • 2.血常规
    • 3.血沉
    • 4.抗体
      • 抗链球菌溶血素 “O〞（ASO）升高，3~6个月恢复正常
    • 5.补体
      • C3降低是诊断关键指标，6~8周恢复正常
    • 6.肾功能
      • 肾脏叻能正常，明显少尿时血尿素氮和肌肝可升高
  • 治疗原则
    • 本病为自限性疾病，无特异疗法
    • 以休息和对症治疗为主
    • 休息是治疗和护理的最关键措施
    • 活动
      • 下床轻微活动
        • 上学
          • 恢复正常活动
    • 指征
      • 水肿消退、血压正 常、肉眼血尿消失
        • 血沉 正常
          • 阿迪氏计数
    • 发病后绝对卧床休息2~3周
  • 治疗
    • 饮食：限制水盐和蛋白质的摄入，给予优质蛋白，0.5g/(kg.d) 为宜
    • 用青霉素10~14天，彻底清除体内链球菌的感染灶
    • 对症治疗
      • 利尿剂：呋塞米
      • 降压：经休息、限制水盐摄入，利尿后血压高者，降压治疗，首选硝苯地平
  • 合并症治疗
    • 1.高血压脑病
      • 首选硝普钠，1ug/kg.min; ≯8ug/kg.min止痉、降低颅内压等
    • 2.严重循环充血
      • 利尿剂（呋塞米）和扩血管（硝普钠）为主，
• 3.肾病综合征
  • 大量蛋白尿是最根本的病理生理改变
  • 大量蛋白尿和低蛋白血症是必备条件
  • 分类方法
    • 病因分类
      • 原发性
      • 继发性
      • 先天性
    • 临床分型
      • 单纯性
        • 80%以上
      • 肾炎性
    • 病理分型
      • 微小病变型（最常见）
      • 非微小病变型
  • 单纯性肾病诊断标准
    • 临床特点 （肾病四大特征）
      • 大量蛋白尿
        • 定性+++~++++，>2周
        • 定量≥50mg/kg.d,2周3次测定
        • 尿蛋白/尿肌酐≥3
      • 低蛋白血症
        • 白蛋白≤25g/L
      • 高胆固醇血症
        • 总胆固醇＞5.7mmol/L
      • 水肿
  • 肾炎性肾病
    • 除具备肾病四大特征外，尚有：
    • 一项或多项
      • 血尿(RBC>10个/HP)
      • 高血压：
        • 学龄前儿童≥120/80mmHg
        • 学龄儿童≥ 130/90mmHg
      • 氮质血症（尿素氮＞10.1mmo/L）
      • 低补体血症
  • 并发症
    • 1、感染
      • 最常见的并发症 有：呼吸道、皮肤、泌尿道和原发性腹膜炎
      • 是引起肾病加重、复发和死亡的最常见的原因
    • 2.电解质紊乱与低血容量休克
      • 低钠、低钾和低钙血症
    • 3.高凝状态及血栓形成
      • 以肾静脉血栓最常见：腰痛、血尿
    • 4.急性肾衰竭
    • 5. 肾小管功能障碍
  • 治疗原则
    • 一、一般治疗
      • 1.休息与饮食：显著水肿和严重高血压时短期限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，以免出现低钠血症。摄入优质适量蛋白质，1.5~2g/kg.d.
      • 2.防治感染
      • 3.利尿消肿
      • 4.其他：抗凝、免疫调节剂等
    • 二、糖皮质激素治疗
      • 泼尼松为诱导肾病缓解的首选药
      • 原则：初量足、减量慢、维持久、个体化
      • 治疗方案
        • 短疗程 8周 少用
        • 中疗程6个月 肾病的初次治疗
        • 长疗程9个月 肾病的复发治疗
      • 诱导阶段 ：泼尼松1.5~2mg/ kg.d3~4次口服，尿蛋白转阴后再巩固治疗2周，改为清晨顿服，足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周
      • 巩固维持阶段：每2~4周减量2.5~5mg，至隔日一次1.5~0.5mg/kg后，减量更缓慢，至停药
      • 疗效观察
        • 临床上根据糖皮质激素正规足量治疗 4周后的效应（以一周内连续检尿蛋白 3次的结果为准）将激素疗效分为：
          • 疗效判断
          • 1.激素敏感
            • 4周内（第8版教材8W）尿蛋白转阴水肿消退
          • 2.激素耐药
            • 满4周，尿蛋白仍在+++以上
          • 3.激素依赖
            • 对激素敏感，停药或减量2周内复发，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴，重复2次以上
          • 4. 复发与频复发
            • 复发：连续3天尿蛋白由阴性转为阳性
            • 频复发：半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次
      • 复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗
        • 1.调整糖皮质激素的剂量和疗程：恢复初始疗效剂量等
        • 2.更换糖皮质激素制剂，如曲安西龙
        • 3.甲泼尼龙冲击疗法
          • 适应证：口服泼尼松耐药或频复发病例，或口服激素 依从性差者,宜进行肾穿刺活检明确其病理类型后使用
    • 三、免疫抑制剂
      • 适应症：激素依赖、耐药、频复发等
      • 常用环磷酰胺（注意观察副作用）
      • 思考：肾病综合征伴有高血压首选的降压药是？
        • 血管紧张素转化酶抑制剂(ACE)：可减少尿蛋白、延缓肾小球硬化