漏斗胸

•漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。病因不明，认为与遗传有关。 •漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。 •漏斗胸的发病率高达0.1-0.8%，男性较女性多见，多有家族史。 •制图不易，望您欢喜❤️。

漏斗胸

• 概述
  • •胸骨和肋骨向内向后凹陷 •中重度畸形可能影响心肺功能 •可能引起焦虑、抑郁等 •符合条件者可以进行手术矫正
  • 漏斗胸是什么？
    • 漏斗胸是最常见的胸壁畸形，以胸骨凹陷为特征。
  • 漏斗胸在人群中的发病情况是怎样的？
    • 发病率
      • 发病率不明确，不同地区和人群的发病率有差异。 欧美报道发病率为400~1000例活产儿中发生1例，亚洲发病率高于欧美， 日本的发病率在0.3％~0.5％， 我国暂无权威的该疾病发病相关数据。
    • 好发人群
      • 多数是先天性发育异常，先天性结缔组织病 （如马凡综合征）常合并漏斗胸，部分有遗传因素。
        • 马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族集聚性，又常被称为马凡综合征。该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马方综合征患者死亡的主要原因。
    • 性别
      • 男性发病率高于女性，男女比例大约3~5：1， 但青春期和成年女性也可能是因为乳房组织的发育掩盖了疾病诊断。
  • 漏斗胸有哪些类型？
    • 根据其畸形的严重程度分类，常用的分类标准有凹陷严重指数、漏斗指数、胸脊间距和对心肺的压迫情况。
    • 凹陷严重指数
      • 又称Haller指数，胸CT上胸廓横径与到前后径（胸骨凹陷最低点到脊柱间距离）之比， 反映胸壁畸形的严重程度。胸部haller指数正常值约为2.5，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。 有文献报道临床上行手术校正的漏斗胸指征为其haller指数＞3.25。
    • 漏斗指数
      • 国内学者常用的评估方法，可分为轻、中、重三度。
      • 漏斗指数（FI）=（a×b×c）/（A×B×C）， 其中a、b、c分别为漏斗胸凹陷处的纵径、横径和深度； A、B、C分别为胸骨长度、横径和胸骨角至椎体前的最短距离。 轻度为FI<0.2，中度为0.2＜FI＜0.3，重度为FI＞0.3。
    • 胸脊间距
      • 根据胸骨凹陷后缘后面到脊柱前缘的距离（正常值：男性为10.5厘米，女性为9厘米）， 可以分为轻度、中度和重度漏斗胸：轻度为大于7厘米，中度为5~7厘米，重度为5厘米以下。
    • 压迫心肺程度
      • 日本河田寿郎则将其简单分为四类：
      • •Ⅰ度：轻微，没有功能障碍，不需要手术。
      • •Ⅱ度：有凹陷，压迫心肺，并且有一定症状。
      • •Ⅲ度：凹陷程度较为严重，明显压迫心肺，症状较为严重。
      • •Ⅳ度：凹陷程度非常严重，胸骨和脊椎距离很靠近。
• 病因
  • 确切病因尚未明确，可能和肋软骨发育不平衡、某些遗传疾病和先天性结缔组织病等有关。
  • 漏斗胸的病因有哪些？
    • 肋骨发育不平衡
      • 胸骨及肋软骨受到异常的拉力或压力导致胸骨凹陷畸形。
    • 遗传因素
      • 多数漏斗胸病例为散发性，但部分患者发病可能与 遗传物质突变相关，40%的患儿家庭中曾出现胸廓畸形患者。
      • 遗传性疾病如Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征等。
• 症状
  • 以胸廓畸形、胸骨凹陷为特征，当漏斗胸病情严重时，会压迫心肺， 出现呼吸困难、心慌、胸痛、活动能力下降等心肺功能下降的情况。
  • 漏斗胸有哪些典型症状？
    • 胸廓畸形可为对称或非对称性。畸形可存在于胸骨、肋软骨、 肋骨和脊柱所构成的胸廓，可见前胸下部向内后凹陷呈漏斗状。
    • 典型的漏斗胸体征除前胸凹陷，还可见肩部前倾、轻度驼背和上腹部隆起的特殊体型。
  • 漏斗胸可能有哪些伴随症状？
    • 病情严重时，胸骨压迫心脏和肺部会出现相应伴随症状。
    • •心肺功能降低：用力呼气量和最大通气量降低，反复呼吸道感染。
    • •活动能力降低：活动时可出现心慌、心悸、胸痛，容易疲乏、气喘或咳嗽。
    • •心理影响：患者畸形严重时，会因为形象改变出现焦虑、抑郁等心理反应。
• 就医
  • 胸廓畸形，活动后气短、心慌，活动能力下降等表现，或出现心理障碍，需要去医院进行就诊。
  • 漏斗胸去哪个科室就诊？
    • 胸外科、整形美容科。
  • 医生如何诊断漏斗胸？
    • •运动性呼吸困难、心慌，气短、乏力，或反复上呼吸道感染等病史；
    • •胸廓存在畸形，胸廓弹性和顺应性下降；
    • •辅助检查支持诊断。
  • 漏斗胸有哪些相关检查？
    • 体格检查
      • 通过详细的体格检查，判断患者是否存在胸廓的畸形，胸廓弹性、顺应性是否下降。
    • 影像学检查
      • 通过X线胸片或者胸部CT，可以显示肋骨走行的倾斜、 胸廓前后径的缩短，部分成年患者可观察到脊柱侧弯。
        • 同时可以查看心脏受压、心脏移位和气管支气管压缩的情况，判断是否存在肺不张。 常根据胸部CT评估患者病情严重程度，作为是否手术治疗的依据。
    • 心电图检查
      • 漏斗胸患者最常见的心电图异常改变是右束支传导阻滞和心房、 心室肥大的征象，另外，窦性心律失常和室性早搏也有报道。
    • 超声心动图
      • 对于影像学成像受到限制的患者，应进行超声心动图检查以排除实质性的解剖异常。 对其他患者进行心功能的检测，能更好的评价和预测治疗后的效果。
    • 呼吸功能检查
      • 大多数漏斗胸患者呼吸功能检测不正常，胸骨受压可引起肺活量减少20％~50％， 残气量增加；部分患者呼吸功能随着年龄的增加而恶化。
    • 心肺功能运动试验
      • 最大摄氧量出现异常。
• 治疗
  • 该疾病轻度无需特殊处理，中重度畸形以手术治疗为主，手术时机的选择存在 一定争议，国内漏斗胸治疗指南推荐手术年龄应个体化，一般建议在3~12岁。
  • 保守治疗
    • 轻度的漏斗胸可考虑使用非手术治疗矫正，包括负压吸盘，胸骨磁铁吸引，理疗等方法。
  • 漏斗胸有哪些手术治疗？
    • 传统手术方式
      • ①胸骨抬举术（Ravitch手术）
        • 将膈肌和胸骨、剑突分离，从而使胸骨和肋软骨游离， 从而将凹陷的胸骨体往上抬，进行固定，从而将畸形矫正
      • ②胸骨翻转术
        • 将畸形凹陷的胸骨体和两侧的软骨，整体切除，然后翻转， 从而使得向下凹陷的部位向上凸起，从而对畸形进行纠正。
      • ③带蒂胸骨翻转术
        • 在胸骨翻转术的基础上进行改进，但是切除翻转过程中， 注意不要切断动静脉和腹直肌，术后胸骨能进一步发育。
    • 微创漏斗胸矫正术（Nuss手术）
      • 目前应用最广泛的手术方式，通过预制的塑形钢板，在胸骨凹陷的最低点对胸骨施加向外的推力。
      • 术中在胸腔镜引导下将钢板放置胸膜腔内，经过胸骨后方，旋转180度， 然后将两侧固定于胸廓外缘。术后钢板至少留置2~3年后根据矫正情况取出 。
• 预后
  • •轻度的漏斗胸不会对生活及寿命造成不良影响； •中重度漏斗胸，压迫心肺，导致心肺功能降低，影响生活质量和寿命， 同时因为外观异常，儿童和青少年还容易引起自卑等心理障碍。
    • 手术治疗漏斗胸可有效矫正畸形，改善呼吸和心肺功能，减轻心理负担，患者满意度高，远期效果良好。
  • 漏斗胸如何恢复？
    • •深呼吸锻炼
      • 手术前进行腹式呼吸训练，患者平躺，两手在身体两边放平，屈膝，用鼻吸气，胸部不扩张，然后慢慢呼气，每次练习10次，每天练习4次，也可以结合深呼吸训练器，增加肺活量，促进肺泡扩张。
    • •站立训练
      • 术后1周，可以贴墙站立训练，每天3次，每次30分钟，走路时也要抬头挺胸、收腹。必要时使用矫形带。
    • •不宜过早剧烈活动、弯腰、扭腰或者翻滚，术后2个月内， 不能提取、搬运重的东西，3个月内不要进行篮球、足球等对抗性的活动。
    • •术后3个月，可以做扩胸运动，进行肌肉锻炼。
  • 漏斗胸可能有哪些并发症？
    • 漏斗胸的主要并发症为手术相关的并发症。
    • 胸骨抬举术（Ravitch手术）
      • 此手术的并发症包括血气胸、肺炎、伤口感染等， 可出现肋软骨再生不良、胸廓狭窄、浮动胸骨等。
    • 微创漏斗胸矫形手术（Nuss手术）
      • 常见的早期并发症包括气胸、钢板移位、伤口感染等。 远期并发症包括钢板移位、疼痛、胸腔积液、 肺不张、心包积液、心包炎、心脏损伤、血胸等。
  • 漏斗胸会复发吗？
    • 漏斗胸术后复发的原因主要包括以下几种。
    • 结缔组织疾病
      • Marfan综合征和Noonan综合征患者胸肋骨及管状骨过度生长，是造成漏斗胸二次复发的重要因素。
    • 手术时间
      • Ravitch术如果患者年龄小、骨质软易复发。
    • 手术方式
      • 胸骨翻转术后，肋骨生长发育不平衡； Nuss术固定钢板断裂、滑脱、移位或者固定装置放置 时间不足都可能导致漏斗胸复发，而需要再次手术。
• 日常
  • 术后注意定期随访，查看畸形矫正情况，注意心理调整， 对于Nuss微创手术，同时需要查看是否有移位的状况。
  • 漏斗胸患者日常生活管理要注意什么？
    • •饮食：术后卧床期间，清淡易消化饮食，防止便秘。 后期需要加强营养，多吃含蛋白质、维生素和高热量的食物。
    • •运动：适当运动，增强体质。
    • •心理护理：儿童和青少年由于身体的畸形， 容易产生自卑、情绪激动等情况，注意进行心理疏导。
  • 漏斗胸病情需要日常监测哪些指标？
    • 采取微创手术的方式，术后定期进行X线检查， 查看钢板固定情况，如果发生了移位，需要及时修复。
  • 漏斗胸有哪些特殊注意事项？
    • 体内钢板没有取出来之前，不要做胸部和腹部的磁共振成像检查。 （如果出现胸痛、胸闷等情况，及时就医！）
  • 漏斗胸怎么预防？
    • 对于漏斗胸的发生，没有有效的预防措施。