02：支扩

支扩主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。

02：支扩

• 定义
  • 主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
    • 分为
      • 1. 囊性纤维化（CF）导致的支气管扩张症
      • 2. 非囊性纤维化导致的支气管扩张症（本章主要讨论）
• 病因、发病机制
  • 感染（1、百日咳 2、麻疹病毒）→阻塞→反复发生支气管化脓性炎症→支气管壁破坏、增厚（病变基础）→支气管异常持久扩张 百日咳不是诱因！是病因！！
  • 诱发因素
    • 1. 感染 急性加重的最常见原因
      • 1. 细菌： 铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌，百日咳杆菌
      • 2. 真菌：曲霉菌
      • 3. 分枝杆菌：结核分枝杆菌，非结核分枝杆菌（nontuberculous mycobacteria，NTM ）
      • 4. 病毒: 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒
    • 2. 免疫缺陷或异常
      • 1. 原发性： 低免疫球蛋白血症，包括IgG亚群的缺陷（IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病
      • 2. 继发性： 长期服用免疫抑制药物，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，慢性淋巴细胞白血病，肺移植后
      • 3. 免疫异常： 干燥综合征，ABPA，类风湿关节炎
    • 3. 先天性遗传性疾病
      • α1-抗胰蛋白酶缺乏（支气管扩张仅见于严重缺乏的病人）
• 临床表现
  • 症状
    • 反复（持续）咳嗽、咳痰、咯血（50~70%可有） “咳痰血” 长期咳脓性痰=支扩
      • 痰（黏液性脓痰）
        • 非急性发作期：可无咳痰
        • 急性发作期
          • 痰液分3层：肺脓肿（3个字）
            • 痰液分4层：支扩 “扩一层”
              • 上悬：泡沫
              • 下悬：脓性成分
              • 中：混浊黏液
              • 下：坏死组织
          • 痰量：可达数百毫升，可在夜间卧床时增多
          • 痰液可呈黄色脓样，若有厌氧菌混合感染可出现臭味痰
      • 以咯血为唯一症状：干性支扩 因好发于上叶支气管（引流好→痰少） 题：干性支扩无水泡音、无哮鸣音
        • 普通支扩：好发于左下叶、舌叶（心脏处）
        • 咯血的疾病
          • 1. 肺癌、肺结核、支扩、金葡菌肺炎、肺梗死
            • 肺梗死： 常表现为胸痛、咯血（常为小量咯血，大咯血少见）呼吸困难、晕厥、烦躁不安等
          • 2. 二狭（舒张期杂音）
      • 咯血原因
    • 可出现阻塞性通气功能障碍
  • 体征
    • 1. 固定持久的局限性粗湿罗音（最有意义）
    • 2. 杵状指 长期缺氧→手指末端局部cap扩张
      • 呼吸系统： 阔农爱钱
        • （1） 支扩
        • （2） 慢性肺脓肿
        • （3） 慢性脓胸
        • （4） 肺癌
        • （5） 特发性肺纤维化（间质性肺疾病）
      • 循环系统： 亚急性感染性心内膜炎
      • 消化系统： 营养障碍
        • （1） 克罗恩
        • （2） 溃疡性结肠炎
        • （3） 肝硬化
• 诊断公式
  • 幼年起病+百日咳、麻疹病史+慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血+病变部位固定的局限性湿罗音
• 辅助检查
  • 1. 高分辨率CT（HRCT）（最有意义/金标准、首选）
    • 柱状、囊状、双轨征（平面扫描）、串珠征
    • VS 间质性肺疾病：HRCT也是金标准
  • 2. 胸片=X线
    • （1） 柱状扩张：双轨征、印戒征
    • （2） 囊状扩张：卷发样影
• 治疗
  • 1. 控制感染 急性发作期最重要的治疗措施
    • 感染是最常见的急性加重原因
    • 常见病原体： “卡脖吸血，炼就金铜”
      • 卡他莫拉菌
      • 肺炎克雷伯
      • 流感嗜血杆菌
      • 肺炎链球菌
        • 首选：青霉素G
      • 金葡菌
        • 首选：耐青霉素酶的半合成青霉素或头孢菌素
      • 铜绿假单胞菌（绿脓杆菌） 属于G-
        • 1. 三四代头孢
        • 2. 碳青霉烯类：用亚胺培南和美罗培南
          • 广谱的碳青霉素类（铜绿假单胞菌对其耐药）： 厄他培南
        • 3. 喹诺酮类➕氨基糖苷类
          • 首选：氨基糖苷类（庆大霉素/链霉素）
    • 抗生素总结
      • 一、 β－内酰胺类 针对细胞壁
        • 1. 青霉素类
        • 2. 青霉素半合成物：……西林
        • 3. 头孢菌素（先锋）：最常见，1→4代
      • 二、 大环内酯（抑制蛋白质合成）
        • 红霉素、阿奇霉素（目前临床上常用） 罗红霉素（用于肺炎治疗）
      • 三、 氨基糖苷类
        • 1. 庆大霉素、链霉素
        • 2. 阿米卡星=丁胺卡那霉素 具肾毒性和耳毒性，肾功能不全慎用）
      • 四、 喹诺酮类
        • ××沙星（诺氟沙星等）：用于成人
        • “下三道”
          • 1. 生殖道
          • 2. 泌尿道（首选）
            • 3、4代头孢
            • 喹诺酮类
          • 3. 消化道
      • 五、 甲硝唑
        • 合并厌氧菌感染
  • 2. 排痰
    • 1. 物理排痰
      • 1. 体位引流
        • 病肺位于高处（一般头低臀部抬高）
          • 同时配合深呼吸，用力咳痰，可提高排痰效果
          • 可配合震动拍击背部协助痰液引流
          • 可气道内雾化吸入生理盐水： 短时间内吸入高渗生理盐水，或吸入黏液松解剂如乙酰半胱氨酸等，可有助于痰液的稀释和排出
        • 每日应引流2-4次，每次15-30分钟 应逐渐排出痰液，防止痰多发生气道堵塞，导致患者窒息 题：痰量多者，应尽快把痰排出（×）
      • 2. 其他如胸壁震荡，正压通气，主动呼吸训练等
    • 2. 化痰药物
      • 1. 黏液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等
      • 2. N-乙酰半胱氨酸具有较强的化痰和抗氧化作用
      • 3. 切忌！！在非囊性纤维化支气管扩张病人使用重组脱氧核糖核酸酶
  • 3. 支扩剂 改善气流受限
    • 长效的β2受体激动剂，长效抗胆碱能药
      • 长效β受体激动剂：代表药物：……特罗
      • 长效抗胆碱：塞托溴铵
  • 4. 咯血治疗
    • 少量：对症、安络血
    • 中等： 垂体后叶素（收缩小动脉）、酚妥拉明（属于α肾上腺素受体阻断剂）
      • 垂体后叶素药理： 是由猪、牛脑垂体后叶中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素（加压素又称抗利尿素）。催产素对子宫平滑肌有选择性作用，其作用强度取决于给药剂量和子宫的生理状态。对于非妊娠子宫，小剂量能加强子宫的节律性收缩；大剂量可引起子宫的强直性收缩。对妊娠子宫，在妊娠早期不敏感，妊娠后期敏感性逐渐加强，临产时作用最强，产后对子宫的作用又逐渐降低。本品对子宫的作用特点是：对子宫体的收缩作用强，而对子宫颈的收缩作用较小。 此外，还能增强乳腺平滑肌收缩，促进排乳。本品所含的抗利尿素可使动物尿量减少，还有收缩毛细血管、引起血压升高的作用。
      • 酚妥拉明药理： 酚妥拉明是竞争性、非选择性α1和α2受体阻滞药，其作用持续时间较短。通过阻断胞突接合后血管中α1和α2受体，因而引起血管扩张和血压降低，以小动脉为主，静脉次之，结果使体循环和肺循环阻力下降，动脉压降低；通过阻滞α2受体，则可增加去甲肾上腺素释放，引起心肌收缩力增强和心动过速。酚妥拉明还可降低肾灌注压，引起钠水潴留。它亦能对去甲肾上腺素引起的血管收缩反应产生拮抗作用。由于胞突接合前α1受体的阻断作用，导致增加神经元的去甲肾上腺素的释放，酚妥拉明可增强心肌收缩力和速率。静脉给药后，可使全身平均动脉压和全身血管阻力得到暂时的下降。
    • 大量： 介入栓塞治疗（支气管动脉栓塞）
  • 5. 外科治疗
    • 切掉它/肺移植