06：间质性肺疾病

间质性肺疾病是弥漫性实质性肺疾病，是ILDs要及肺间质、肺泡导致肺泡-细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。

间质性肺疾病 =弥漫性实质性肺疾病=ILDs 主要累及肺间质、肺泡导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病

• 一、 特发性肺纤维化（IPT）
  • 定义
    • 慢性、进行性、纤维化性、间质性肺炎
  • 临床表现
    • 2症状
      • 1. 呼吸困难（活动后气短）：最常见 属限制性通气功能障碍 肺泡穿了紧身衣→难吸气了
        • VS COPD：呼气困难（弹性阻力↓）
      • 2. 咳嗽（持续性干咳）
    • 2体征
      • 1. 爆裂音/velcro啰音 时间：吸气末（最后撑爆紧身衣）
      • 2. 杵状指
  • 辅助检查
    • 1. HRCT
      •  磨玻璃：炎症、结核 地图：肺泡蛋白沉积症 双肺结节状阴影：转移性肺癌
      • 首选，金标准
        • 支扩也首选
        • 若有病理学检查当然是金标准
      • 网格改变，蜂窝样改变
        • 克雷伯肺炎也是蜂窝状改变
      • 部位：胸膜下、基底部为主
    • 2. 肺功能
      • 限制性通气功能障碍
        • 特点
          • 容量指标↓（主）
            • 带C的（VC、TLC、CO弥散量）
          • 流速指标↑（紧身衣把气体快速挤出去）
            • 注意！！：FEV1\FVC↑
    • 3. 肺泡灌洗BAIF
      • 中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞↑ 淋巴细胞增加不明显
  • 诊断公式
    • 呼吸困难（活动后气短）+咳嗽（常干咳、无痰）+Velcro啰音（爆裂音）+杵状指（趾）
  • 治疗（IPF）
    • 1. 抗纤维化（靶向治疗）
      • 吡啡尼酮、尼达尼布
    • 2. N-乙酰半胱氨酸（祛痰药），高剂量可抗氧化
    • 3. 急性加重期
      • （1） 大剂量激素（推荐）
      • （2） 对症治疗：氧疗，防控感染 主要治疗方法
      • （3） 不用机械通气（不推荐）
    • 4. 肺移植（目前最有效）
    • 5. 康复锻炼
    • 6. 无需使用抗生素！（又不是感染！！）
• 二、 结节病（肉芽肿性炎）
  • 特征及表现
    • 多系统累及
      • 主要
        • 肺（>90%）
          • 呼吸困难、干咳
        • 淋巴结
          • 双侧肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大
            • VS 肺门淋巴结肿大
              • 1. 肺结节病
              • 2. 肺结核
              • 3. 硅肺
      • 次要
        • 皮肤
          • 结节性红斑
        • 眼
          • 葡萄膜炎
    • 分期
  • 辅助检查
    • 1. 胸片/CT
      • 肺小结节影
      • 双侧肺门淋巴结、纵隔淋巴结肿大
    • 2. 支气管镜+活检
      • 
      • 金标准
      • 铺路石样改变 VS克罗恩：也是铺路石样改变 非干酪性肉芽肿（不是结核的肉芽肿统称为非干酪性肉芽肿）
    • 3. 肺泡灌洗BAIF
      • 
      • 1. IPF
        • 中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞↑、淋巴细胞增加不明显
      • 2. 肺结节病“师姐=4结节”
        • CD4+↑↑（主）、CD8+Tc↑、CD4+/CD8+↑↑>3.5
      • 3. 过敏性肺炎
        • CD4+↑、CD8+↑↑（主）、CD4+/CD8+<1
          • <小结>CD8+T 细胞↑为主： 再障、ITP、过敏性肺炎（不再爱过）
      • 4. 肺泡蛋白沉积症
        • 呈牛乳状（乳白色）
  • 鉴别诊断
  • 诊断公式
    •  特发性肺纤维化：不会出现皮肤等表现，常呼吸困难+干咳
    • 咳嗽（干咳）、胸痛、呼吸困难（活动后气短）+淋巴结、皮肤、眼受累表现+胸部CT示肺小结节影、磨玻璃体样变、网状改变、蜂窝状改变 （蜂窝肺）
  • 治疗
    • 
    • 全身糖皮质激素 6-24月（半年-2年）缓慢停药
      • 为什么激素不能突然停药？ 因长期使用激素→负反馈抑制ACTH→突然停药会导致肾上腺皮质功能衰竭