导图社区 病理 第十章 淋巴造血系统疾病
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淋巴造血系统疾病
淋巴结结构
皮质区
淋巴滤泡;受抗原刺激后出现生发中心;此区内富含B细胞和滤泡树突状细胞
副皮质区
包括皮质深层和滤泡间隙 又称胸腺依赖区，有大量T细胞和巨噬细胞分布在滤泡周围，是传递免疫信息的场所
髓质区
B细胞、浆细胞和网状细胞集结成索状，称髓索;在髓索间为髓窦;此区是滤过淋巴液的场所
淋巴结的良性病变
淋巴组织肿瘤
淋巴瘤全是恶性的
概述
淋巴组织肿瘤概念
淋巴组织肿瘤是指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
包括：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等
细胞来源
B（80%-85%）T NK及其前体细胞
分级
惰性 侵袭性 高侵袭性 局限侵袭性
与常见肿瘤分级规则不太一样（可对应）
分类
大 S 扭曲都是T细胞淋巴瘤
病因与发病机制
病毒和细菌
EB病毒感染与恶性淋巴瘤的发生密切相关，在霍奇金淋巴瘤病例中EB病毒检出率高达75%。
EB病毒的两种致瘤途径
免疫缺陷或抑制
恶性淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤，机体免疫功能下降是恶性淋巴瘤的重要原因和发病条件
职业暴露和环境因素
长期接触溶剂、皮革、染料、杀虫剂和除草剂会增加淋巴瘤的风险。
遗传因素
淋巴瘤有时呈现明显家族聚集性。
免疫标记
B细胞及其肿瘤
CD10、CD19、CD20、CD30、CD79a、 表面Ig、PAX5
T细胞及其肿瘤
CD2、CD3、 CD4、 CD7和CD8
前体B和T细胞
TdT (末端脱氧核苷酸转移酶) ,区别于成熟的淋巴细胞肿瘤
NK细胞
CD56 CD16
CD65为粒细胞标记
髓样细胞
CD13、CD14、CD33、 CD117和MPO
区别髓系淋系
临床表现
无痛性 进行性淋巴肿大；免疫功能异常；骨髓浸润
霍奇金淋巴瘤（HL）10%-20%
病理变化
定义
好发于颈部淋巴结，其次是腋下或腹股沟，纵隔和主动脉旁淋巴结
首发症状是局部淋巴结无痛性、进行性肿大。晚期累及脾、肝和骨髓
相邻肿大淋巴结彼此粘连、融合不活动
镜下改变
多种炎细胞混合浸润
不等量肿瘤细胞及其变异型散在分布
肿瘤细胞包括R-S及其变异型细胞
R-S细胞也可出现在HD 传单 结缔组织病
霍奇金细胞
单核R-S细胞
HL
嗜双色性
经典R-S细胞
镜影细胞
双核R-S细胞
富于LC型 混合细胞型
核嗜酸性 红染
细胞质嗜酸或嗜碱
变异R-S细胞
陷窝细胞（腔隙细胞）
分叶核 用甲醛固定后，细胞质皱缩
结节硬化型
LP细胞（爆米花细胞）
多分叶状核 胞质淡染
淋巴细胞为主型
多核瘤巨细胞
体积巨大 不规则 包涵体样核仁
淋巴细胞减少型
木乃伊细胞
变性或凋亡的R-S细胞，核固缩浓染
组织学分型
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）
CD20/CD79（+）CD15（-）
不常见，占所有HL5%，患者年龄30到50岁，多为男性。
肿瘤细胞：典型的R+S细胞极少，多爆米花细胞
肿瘤间质：小B淋巴细胞或组织细胞模糊结节状或结节伴弥漫
主要表现是颈部和腋下肿块
瘤细胞不见EB病毒感染，绝大多数患者预后极好，十年生存率到达80%
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
CD15/CD30/PAX5（+）CD45（-）
结节硬化型NS
最常见
占经典型的40%到70%。多见于青年妇女。发病在15到34岁
肿瘤细胞：陷窝细胞
肿瘤间质：粗大的胶原纤维束分隔淋巴结为结节状，炎细胞浸润
EBV感染率低 预后较好
富于淋巴细胞型MC
预后最好
占经典病变的5% 约40%病例见EB病毒感染
肿瘤细胞：诊断性R-S细胞散在分布
肿瘤间质：病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在
混合细胞型LR
老年男性最常见 常伴有EBV感染占典型的20%到25%
肿瘤细胞：诊断性R-S细胞（镜影）与单核型R-S细胞
肿瘤间质：淋巴结的结构被破坏。肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在
淋巴细胞减少型LD
仅占经典病例的1%到5% EBV感染近100%
病变组织只有极少数量的淋巴组织，还有大量的R-S细胞 预后差
发病率占比（结节硬化与混合，淋巴富裕又减少） EBV感染率（混合富淋巴，次序往前进一位）
非霍奇金淋巴瘤
病理特点
1.起源: 2/3来源于淋巴结，1/3来源于结外器官或组织（肠系膜）
2.与霍奇金淋巴瘤的不同
NHL发病部位的随机性或不确定性
肿瘤扩散的不连续性:跳跃式扩散，更易早期结外转移和扩散
组织学分类的复杂性:单克隆，弥漫散在,无特殊肿瘤细胞
常累及骨髓，导致肿瘤细胞入血，血中淋巴细胞> 25%时，变为淋巴细胞白血病
临床表现的多样性:霍奇金淋巴瘤主要表现为淋巴结肿大
滤泡性淋巴瘤
29% 中老年人
细胞来源：滤泡中心B细胞
惰性
t（14；18）易位
90%表达Bcl-2
无痛性多个淋巴结肿大
慢性淋巴性白血病（小淋巴细胞淋巴瘤）
CD19、CD20
50岁以上
细胞来源：成熟B细胞
淋巴细胞灶性聚集形成“假滤泡”; 外周血篮球样或煤球样细胞
外周血淋巴细胞细胞明显增高，白血病及侵及骨髓、脾脏表现
弥漫性大B细胞淋巴瘤
不表达TdT BcI-6突变 P53突变
30-40% 老年男性, 60岁
成人最常见非霍奇金
细胞来源：生发中心或外周血B细胞
高度侵袭性
形态相对一致的、体积较大的异型淋巴细胞的弥漫性浸润
预后差，化疗敏感、
CD20单克隆抗体治疗有效
Burkitt淋巴瘤
儿童，4-7岁
小孩最常见非霍奇金
细胞来源：生发中心或生发中心后B细胞
高度侵袭性（生长巨快）
瘤细胞间散于吞噬核碎片的巨噬细胞间,呈“满天星”现象
嗜碱性 嗜双色性
Ki-67几乎100%阳性
t(8, 14) , C-myc活化
预后差，化疗敏感，分为地方性( EB病毒感染密切相关)、散发性、免疫缺陷相关性
最常累及颌骨，形成颌面部巨大包块（不侵犯淋巴结 少发生白血病）
多发性骨髓瘤
CD138、CD38、79a
细胞来源：分化终末B细胞
侵袭性（中老年常见）
全身骨骼系统的多发性溶骨性病变，浆细胞大量增生、片状润,细胞核车辐状
99%患者外周血Ig水平增高 ( M蛋白) ,尿中B-J蛋白阳性
成熟B细胞淋巴瘤
急性淋巴白血病/淋巴瘤（ALL）
TdT CD10 CD34
15岁以下（儿童白血病80%）
又称前体B/T细胞肿瘤
细胞来源：不成熟的前体B/T细胞 又称淋巴母细胞
病理特征
淋巴结结构破坏。为弥漫增生的肿瘤性淋巴母细胞所取代
巨噬细胞散在分布“星空"现象
广泛骨髓累及、血液扩散形成白血病(骨髓或外周血细胞计数淋巴细胞> 25% )
全血细胞减少
B-ALL常表现为白血病
T-ALL常表现为胸腺肿块
对化疗很敏感, 95%化疗可缓解
前体淋巴细胞肿瘤
外周T细胞淋巴瘤， 非特殊类型
CD2、CD3、CD4
细胞来源：胸腺后成熟T细胞
侵袭性
淋巴结副皮质区,有较多的高内皮血管及瘤细胞浸润血管现象
TCR重排
预后差
结外NK/T细胞淋巴瘤
CD56
细胞来源：NK细胞
显著的组织坏死和混合性炎细胞浸润,肿瘤细胞散在分布
几乎总是累及结外部位,鼻腔为典型好发部位.放疗敏感
摩样霉菌病/Sezary综合征
细胞来源：皮肤成熟T细胞
低度恶性
真皮浅层及其血管周围有瘤细胞和多种类型的细胞浸润,浸入表皮形成Pautrier微脓肿
预后好,早期皮肤湿疹样病损
成熟T/NK细胞肿瘤
髓系肿瘤
骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤
急性髓系白血病
青少年多见
细胞来源：骨髓原始、幼稚细胞
原始造血细胞在骨髓内弥漫性增生，取代正常的骨髓组织
白细胞增多,以原始造血细胞为主
脏器浸润:淋巴结，脾，肝，皮肤，牙龈等
特殊病变
髓肉瘤 :是幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块;96%为粒细胞肉瘤，绿色瘤
骨髓增值性肿瘤
成人多见
细胞来源：粒系、红系、巨核细胞系、肥大细胞系
骨髓:有核细胞增生明显活跃,取代脂肪组织,粒细胞以分叶和杆状核为主，巨核细胞数量增加
外周血:白细胞计数明显增加( 100x109/L)， 中、晚幼粒为主
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慢性粒细胞白血病最常见，费城染色体t ( 9,22 )和BCR-ABL1融合为其遗传特征
