第十三章 内分泌系统疾病

内分泌系统疾病思维导图，本图汇总了甲状腺疾病、胰岛疾病、垂体疾病、肾上腺疾病等考点与易错点，大家也可以试试这样复习记忆。

内分泌系统疾病

• 甲状腺疾病
  • 甲状腺结构
    • 单层滤泡细胞
      • 甲状腺激素
    • 胶质
    • 滤泡旁细胞
      • 降钙素
  • 非毒性甲状腺肿 / 单纯性甲状腺肿
    • 定义
      • 由于缺碘等因素致甲状腺素分泌不足，TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大
    • 病因和发病机制
      • A. 缺碘
        • TSH增高
      • B. 致甲状腺肿因子的作用
      • C. 高碘
        • 过氧化物酶功能基团过多被占用 影响碘化--代偿性肿大
      • D. 遗传与免疫
        • 过氧化物酶缺乏
    • 临床表现
      • 本病主要表现为甲状腺肿大，一般无临床症状； 部分患者后期可出现压迫症状、窒息、吞咽和呼吸困难
      • 一般不伴有甲状腺功能亢进或低下
    • 病理 变化
      • 1. 增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺对称肿大，表面光滑无结节，甲功正常
        • 镜下
          • 滤泡上皮增生，呈立方形或低柱状，胶质稀少，间质充血
      • 2. 胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺对称显著肿大，表面光滑，呈半透明胶冻状
        • 镜下
          • 滤泡上皮反复增生、复旧，受压变扁平滤泡腔显著扩大，充满浓厚的胶质
      • 3. 结节期（结节性甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺不对称结节状增大，结节大小不等，境界清楚，常无完整包膜； 常继发出血、坏死、囊性变、钙化和纤维化
        • 镜下
          • 部分滤泡上皮呈柱状或乳头样增生，小滤泡形成；
          • 部分上皮复旧或萎缩 胶质贮存
          • 间质 纤维组织增生 间隔包绕形成大小不一结节病灶
  • 甲亢
    • 弥漫性毒性甲状腺肿 / Graves病 / 突眼性甲状腺肿
      • 定义
        • 甲状腺毒症
          • 是由于血中甲状腺素（TSH）过多作用于全身组织所引起的综合征
      • 病因和发病机制
        • 自身免疫性疾病
          • 血中有多种抗甲状腺的自身抗体
          • 血中存在与TSH受体结合的抗体
        • 遗传因素
          • 精神创伤
      • 临床表现
        • 甲状腺肿大、甲亢及突眼症
          • 眼球外突的原因
        • 表现为交感神经功能亢进
        • 女性发病率高男性4倍
      • 病理 变化
        • 肉眼
          • 甲状腺对称性弥漫肿大，表面光滑，质较软； 切面分叶状，胶质少，灰红（如牛肉色泽）
        • 镜下
          • ①滤泡上皮增生呈高柱状，部分呈乳头状突起；
          • ②胶质稀薄，周边有吸收空泡；
          • ③间质血管丰富淋巴组织增生，淋巴滤泡形成。
        • 免疫荧光
          • 滤泡基底膜有IgG沉积
  • 甲减
    • 克汀病（小儿）
      • 生长发育迟缓 智力低下
    • 粘液水肿（成人）
      • 肉眼
        • 组织间质内出现大量类黏液（氨基多糖）积聚
      • 镜下
        • 间质疏松 HE染色为蓝色胶状液体
      • 非凹陷性水肿
        • 怕冷 嗜睡 思维迟缓
  • 甲状腺炎
    • 急性甲状腺炎
      • 细菌感染 化脓性炎
    • 亚急性甲状腺炎
      • 肉芽肿性甲状腺炎
        • 病毒感染
      • 肉眼
        • 甲状腺增大呈不均匀结节状,橡皮样;可见坏死或疤痕，常与周围组织有粘连
      • 镜下
        • 肉芽肿形成;似结核结节，但无干酪样坏死;炎细胞浸润
    • 慢性淋巴细胞性甲状腺炎
      • 桥本甲状腺炎
        • 自身免疫性疾病
      • 肉眼
        • 甲状腺无痛对称性肿大，切面呈分叶状,与周围组织无粘连
      • 镜下
        • 甲状腺滤泡有破坏、萎缩, 大量淋巴细胞浸润并形成淋巴滤泡, 纤维组织增生
    • 纤维性甲状腺炎
      • 慢性木样甲状腺炎
        • 病因不明，罕见
      • 肉眼
        • 甲状腺中度肿大，病变呈结节状质硬似木样，切面灰白，常与周围组织有粘连
      • 镜下
        • 甲状腺滤泡萎缩，小叶结构消失;大量纤维组织增生、玻璃样变,淋巴细胞浸润
  • 甲状腺肿瘤
    • 甲状腺腺瘤
      • 定义
        • 起源于甲状腺滤泡上皮细胞的良性肿瘤 中青年女性多见
      • 肉眼
        • 甲状腺单发，孤立性结节；完整的包膜
        • 切面实性，暗红或棕黄色，伴出血、囊性变、钙化和纤维化
      • 镜下
        • 单纯型
          • 正常大小滤泡 有完整包膜
        • 胶样型
          • 巨滤泡 充满胶质 肿瘤间质少
        • 胎儿型
          • 小滤泡 含少量胶质 间质水肿 粘液样变
        • 胚胎型
          • 瘤细胞小 大小一致 不形成滤泡样结构 无胶质
        • 嗜酸细胞型
          • 瘤细胞胞质嗜酸性 成多角型
        • 非典型腺瘤
          • 瘤细胞轻度非典型增生，索或巢片状，间质少 无包膜和血管侵犯
        • 愈发坏起来
      • 结节性甲状腺肿vs甲状腺腺瘤
        • 结节
          • 多发vs单发
        • 包膜
          • 无vs有
        • 滤泡
          • 大小不一vs大小一致
        • 周围组织受压
          • 无vs有
        • 周围组织
          • 内外病变一致vs周围组织正常
    • 甲状腺癌
      • 乳头状癌
        • 肉眼
          • 为孤立无包膜的肿块 可形成囊；常伴出血、坏死、钙化和纤维化
        • 镜下
          • 癌细胞排列成乳头状，纤细乳头中心有纤维血管间质
          • 细胞核染色质少，呈毛玻璃样，无核仁；可有核沟及核内假包涵体
          • 间质常有砂粒体（呈同心圆状的钙化小体）形成
        • 特征
          • 最常见 恶性最低
          • 青少年女性多见
          • 局部淋巴转移早
      • 滤泡癌
        • 肉眼
          • 结节状，包膜不完整；切面灰白，质地软
        • 镜下
          • 由不同分化程度的滤泡构成，极易侵犯血管
        • 特征
          • 多发于40岁上女性
          • 早期易发生血道转移
      • 未分化癌 / 间变性癌
        • 肉眼
          • 肿块较大，无包膜，广泛浸润破坏周围组织 切面灰白色常有出血、坏死
        • 镜下
          • 癌细胞分化差 核分裂象多
        • 分型
          • 巨细胞型
            • 预后最差
            • 小细胞型
          • 梭形细胞型
            • 混合细胞型
          • 未巨梭士的小混混
        • 特征
          • 恶性程度高 预后差
          • 40-60岁
            • 早期局部浸润 转移
      • 起源于滤泡上皮细胞
      • 髓样癌
        • 肉眼
          • 单发或多发，可有假包膜 切面灰白或黄褐色，质实而软
        • 镜下
          • 间质较丰富，常有淀粉样物质和钙盐沉着
        • 免疫组化染色
          • 降钙素阳性
          • 甲状腺球蛋白阴性
        • 起源于滤泡旁细胞（C细胞）
          • 神经内分泌瘤
          • 分泌降钙素-腹泻 低钙血症
• 胰岛疾病
  • 胰岛细胞构成
    • A细胞
      • 胰高血糖素
    • B细胞
      • 胰岛素
    • D细胞
      • 生长抑素
    • PP细胞
      • 胰多肽
    • D1细胞
      • 血管活性肠肽VIP
    • 肠嗜铬细胞
      • 血清素
  • 糖尿病 DM
    • 分类
      • 原发性糖尿病
        • 胰岛素依赖型（1型）
          • 绝对性胰岛素不足
            • 胰岛B细胞明显减少 胰岛素降低
            • 易出现酮症酸中毒
          • 青少年发病 起病急 病情重
        • 非胰岛素依赖型（2型）
          • 相对性胰岛素不足
            • 胰岛数目正常或轻度减少 胰岛素正常
            • 胰岛素抵抗 （直接服用降血糖药物）
          • 成年人发病 起病缓慢 病情轻
      • 继发性糖尿病
        • 炎症 肿瘤 药物 损伤导致胰岛分泌功能不足导致
    • 病理变化
      • 高血糖导致血管病变
      • 胰岛病变
        • I型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死
        • Ⅱ型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性
      • 血管病变
        • 毛细血管及细小动脉内皮细胞增生、基底膜增厚、玻璃样变性
        • 大、中动脉粥样硬化或中层钙化
      • 肾病变
        • 早期-肾脏体积增大
        • 后期
          • 入球 出球小动脉硬化
          • 毛细血管玻璃样变
          • 弥漫性肾小球硬化
      • 视网膜病变
        • 微小动脉瘤
          • 纤维组织增生
            • 视网膜小静脉扩张 水肿
        • 白内障、失明
      • 神经系统病变
        • 周围神经缺血性损伤
          • 肢体疼痛、麻木、感觉丧失
          • 肌肉麻痹
          • 脑细胞广泛变性
      • 其他组织或器官病变
        • 皮肤黄色瘤
        • 肝脂肪变和糖原沉积 骨质疏松
        • 化脓性炎和真菌感染
  • 胰岛细胞瘤
    • 不易区分良性恶性
      • 好发部位：胰尾＞胰体＞胰头
    • 镜下不易区分细胞良恶性 主要看有没有浸润转移
• 肾上腺疾病
• 垂体疾病
• 内分泌系统
  • 组成
    • 内分泌腺
    • 内分泌组织
    • 内分泌细胞
  • 激素作用方式
    • 远距离分泌
    • 旁分泌
    • 自分泌
    • 神经分泌

内分泌系统疾病

• 甲状腺疾病
  • 甲状腺结构
    • 单层滤泡细胞
      • 甲状腺激素
    • 胶质
    • 滤泡旁细胞
      • 降钙素
  • 非毒性甲状腺肿 / 单纯性甲状腺肿
    • 定义
      • 由于缺碘等因素致甲状腺素分泌不足，TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大
    • 病因和发病机制
      • A. 缺碘
        • TSH增高
      • B. 致甲状腺肿因子的作用
      • C. 高碘
        • 过氧化物酶功能基团过多被占用 影响碘化--代偿性肿大
      • D. 遗传与免疫
        • 过氧化物酶缺乏
    • 临床表现
      • 本病主要表现为甲状腺肿大，一般无临床症状； 部分患者后期可出现压迫症状、窒息、吞咽和呼吸困难
      • 一般不伴有甲状腺功能亢进或低下
    • 病理 变化
      • 1. 增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺对称肿大，表面光滑无结节，甲功正常
        • 镜下
          • 滤泡上皮增生，呈立方形或低柱状，胶质稀少，间质充血
      • 2. 胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺对称显著肿大，表面光滑，呈半透明胶冻状
        • 镜下
          • 滤泡上皮反复增生、复旧，受压变扁平滤泡腔显著扩大，充满浓厚的胶质
      • 3. 结节期（结节性甲状腺肿）
        • 肉眼
          • 甲状腺不对称结节状增大，结节大小不等，境界清楚，常无完整包膜； 常继发出血、坏死、囊性变、钙化和纤维化
        • 镜下
          • 部分滤泡上皮呈柱状或乳头样增生，小滤泡形成；
          • 部分上皮复旧或萎缩 胶质贮存
          • 间质 纤维组织增生 间隔包绕形成大小不一结节病灶
  • 甲亢
    • 弥漫性毒性甲状腺肿 / Graves病 / 突眼性甲状腺肿
      • 定义
        • 甲状腺毒症
          • 是由于血中甲状腺素（TSH）过多作用于全身组织所引起的综合征
      • 病因和发病机制
        • 自身免疫性疾病
          • 血中有多种抗甲状腺的自身抗体
          • 血中存在与TSH受体结合的抗体
        • 遗传因素
          • 精神创伤
      • 临床表现
        • 甲状腺肿大、甲亢及突眼症
          • 眼球外突的原因
        • 表现为交感神经功能亢进
        • 女性发病率高男性4倍
      • 病理 变化
        • 肉眼
          • 甲状腺对称性弥漫肿大，表面光滑，质较软； 切面分叶状，胶质少，灰红（如牛肉色泽）
        • 镜下
          • ①滤泡上皮增生呈高柱状，部分呈乳头状突起；
          • ②胶质稀薄，周边有吸收空泡；
          • ③间质血管丰富淋巴组织增生，淋巴滤泡形成。
        • 免疫荧光
          • 滤泡基底膜有IgG沉积
  • 甲减
    • 克汀病（小儿）
      • 生长发育迟缓 智力低下
    • 粘液水肿（成人）
      • 肉眼
        • 组织间质内出现大量类黏液（氨基多糖）积聚
      • 镜下
        • 间质疏松 HE染色为蓝色胶状液体
      • 非凹陷性水肿
        • 怕冷 嗜睡 思维迟缓
  • 甲状腺炎
    • 急性甲状腺炎
      • 细菌感染 化脓性炎
    • 亚急性甲状腺炎
      • 肉芽肿性甲状腺炎
        • 病毒感染
      • 肉眼
        • 甲状腺增大呈不均匀结节状,橡皮样;可见坏死或疤痕，常与周围组织有粘连
      • 镜下
        • 肉芽肿形成;似结核结节，但无干酪样坏死;炎细胞浸润
    • 慢性淋巴细胞性甲状腺炎
      • 桥本甲状腺炎
        • 自身免疫性疾病
      • 肉眼
        • 甲状腺无痛对称性肿大，切面呈分叶状,与周围组织无粘连
      • 镜下
        • 甲状腺滤泡有破坏、萎缩, 大量淋巴细胞浸润并形成淋巴滤泡, 纤维组织增生
    • 纤维性甲状腺炎
      • 慢性木样甲状腺炎
        • 病因不明，罕见
      • 肉眼
        • 甲状腺中度肿大，病变呈结节状质硬似木样，切面灰白，常与周围组织有粘连
      • 镜下
        • 甲状腺滤泡萎缩，小叶结构消失;大量纤维组织增生、玻璃样变,淋巴细胞浸润
  • 甲状腺肿瘤
    • 甲状腺腺瘤
      • 定义
        • 起源于甲状腺滤泡上皮细胞的良性肿瘤 中青年女性多见
      • 肉眼
        • 甲状腺单发，孤立性结节；完整的包膜
        • 切面实性，暗红或棕黄色，伴出血、囊性变、钙化和纤维化
      • 镜下
        • 单纯型
          • 正常大小滤泡 有完整包膜
        • 胶样型
          • 巨滤泡 充满胶质 肿瘤间质少
        • 胎儿型
          • 小滤泡 含少量胶质 间质水肿 粘液样变
        • 胚胎型
          • 瘤细胞小 大小一致 不形成滤泡样结构 无胶质
        • 嗜酸细胞型
          • 瘤细胞胞质嗜酸性 成多角型
        • 非典型腺瘤
          • 瘤细胞轻度非典型增生，索或巢片状，间质少 无包膜和血管侵犯
        • 愈发坏起来
      • 结节性甲状腺肿vs甲状腺腺瘤
        • 结节
          • 多发vs单发
        • 包膜
          • 无vs有
        • 滤泡
          • 大小不一vs大小一致
        • 周围组织受压
          • 无vs有
        • 周围组织
          • 内外病变一致vs周围组织正常
    • 甲状腺癌
      • 乳头状癌
        • 肉眼
          • 为孤立无包膜的肿块 可形成囊；常伴出血、坏死、钙化和纤维化
        • 镜下
          • 癌细胞排列成乳头状，纤细乳头中心有纤维血管间质
          • 细胞核染色质少，呈毛玻璃样，无核仁；可有核沟及核内假包涵体
          • 间质常有砂粒体（呈同心圆状的钙化小体）形成
        • 特征
          • 最常见 恶性最低
          • 青少年女性多见
          • 局部淋巴转移早
      • 滤泡癌
        • 肉眼
          • 结节状，包膜不完整；切面灰白，质地软
        • 镜下
          • 由不同分化程度的滤泡构成，极易侵犯血管
        • 特征
          • 多发于40岁上女性
          • 早期易发生血道转移
      • 未分化癌 / 间变性癌
        • 肉眼
          • 肿块较大，无包膜，广泛浸润破坏周围组织 切面灰白色常有出血、坏死
        • 镜下
          • 癌细胞分化差 核分裂象多
        • 分型
          • 巨细胞型
            • 预后最差
            • 小细胞型
          • 梭形细胞型
            • 混合细胞型
          • 未巨梭士的小混混
        • 特征
          • 恶性程度高 预后差
          • 40-60岁
            • 早期局部浸润 转移
      • 起源于滤泡上皮细胞
      • 髓样癌
        • 肉眼
          • 单发或多发，可有假包膜 切面灰白或黄褐色，质实而软
        • 镜下
          • 间质较丰富，常有淀粉样物质和钙盐沉着
        • 免疫组化染色
          • 降钙素阳性
          • 甲状腺球蛋白阴性
        • 起源于滤泡旁细胞（C细胞）
          • 神经内分泌瘤
          • 分泌降钙素-腹泻 低钙血症
• 胰岛疾病
  • 胰岛细胞构成
    • A细胞
      • 胰高血糖素
    • B细胞
      • 胰岛素
    • D细胞
      • 生长抑素
    • PP细胞
      • 胰多肽
    • D1细胞
      • 血管活性肠肽VIP
    • 肠嗜铬细胞
      • 血清素
  • 糖尿病 DM
    • 分类
      • 原发性糖尿病
        • 胰岛素依赖型（1型）
          • 绝对性胰岛素不足
            • 胰岛B细胞明显减少 胰岛素降低
            • 易出现酮症酸中毒
          • 青少年发病 起病急 病情重
        • 非胰岛素依赖型（2型）
          • 相对性胰岛素不足
            • 胰岛数目正常或轻度减少 胰岛素正常
            • 胰岛素抵抗 （直接服用降血糖药物）
          • 成年人发病 起病缓慢 病情轻
      • 继发性糖尿病
        • 炎症 肿瘤 药物 损伤导致胰岛分泌功能不足导致
    • 病理变化
      • 高血糖导致血管病变
      • 胰岛病变
        • I型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死
        • Ⅱ型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性
      • 血管病变
        • 毛细血管及细小动脉内皮细胞增生、基底膜增厚、玻璃样变性
        • 大、中动脉粥样硬化或中层钙化
      • 肾病变
        • 早期-肾脏体积增大
        • 后期
          • 入球 出球小动脉硬化
          • 毛细血管玻璃样变
          • 弥漫性肾小球硬化
      • 视网膜病变
        • 微小动脉瘤
          • 纤维组织增生
            • 视网膜小静脉扩张 水肿
        • 白内障、失明
      • 神经系统病变
        • 周围神经缺血性损伤
          • 肢体疼痛、麻木、感觉丧失
          • 肌肉麻痹
          • 脑细胞广泛变性
      • 其他组织或器官病变
        • 皮肤黄色瘤
        • 肝脂肪变和糖原沉积 骨质疏松
        • 化脓性炎和真菌感染
  • 胰岛细胞瘤
    • 不易区分良性恶性
      • 好发部位：胰尾＞胰体＞胰头
    • 镜下不易区分细胞良恶性 主要看有没有浸润转移
• 肾上腺疾病
• 垂体疾病
• 内分泌系统
  • 组成
    • 内分泌腺
    • 内分泌组织
    • 内分泌细胞
  • 激素作用方式
    • 远距离分泌
    • 旁分泌
    • 自分泌
    • 神经分泌