肺静脉异位引流

肺静脉异位引流又称肺静脉畸形引流，整理了定义、PATVR、TAPVR、体静脉异常连接与肺动脉异常连接、图谱的内容，欢迎大家学习。

肺静脉异位引流

• 定义
  • 肺静脉异位引流(Anomalous pulmonary venous return APVR) 又称肺静脉畸形引流，是指肺静脉未能直接与左心房连接而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。
  • 按病理生理分为两种: ①完全型肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous return TAPVR) ②部分型肺静脉异位引流 区别：完全型肺静脉异位引流是指肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。四支肺静脉干的任1-3支未与左心房连接，则称为“部分型”。
• PATVR
  • 根据畸形肺静脉的树木可分为一侧单支、一侧双支、双侧单支。 根据引流的部位可分为：心上、心内、心下。虽有三种分型，但大部分PATVA直接引流至右心房。
  • 心内型的PATVA常合并ASD，直视时可直接大补片将肺静脉隔入左心房； 引流入腔静脉矫治比较复查，具体而定，如加宽静脉或另做改道手术。
• TAPVR
  • 多数四支肺静脉主支先汇合，构成一水平走形的肺静脉共干走行于心房后面，再由此共干发出垂直静脉--左上腔静脉--右上腔静脉--右心房
  • 心内、心上、心下、混合型四型。但是心上型最多，心下型罕见！
  • 治疗
    • tapva治疗均是根治术！1.肺静脉与左心房连接或隔至左心房，2.闭合asd，3.结扎与体静脉吻合的垂直静脉！
  • 术前需了解：
    • 1.肺静脉通路上是否有梗阻及其部位；2.弄清共干的水平静脉位置，为了判断实施水平静脉（共干肺静脉）与左心房吻合术的途径；3弄清心上型、心下型垂直静脉的位置以便结扎。
  • 术中需注意：
    • 1.完全型根治术中，共干肺静脉与左心房的吻合口狭窄可导致术后肺静脉淤血，所以吻合口应该尽量的大； 2.吻合口一般在心房后，所以很容易出现吻合口漏血术后并发症。 3.术中心房腔大小、冠状静脉窦口的位置都应充分注意！ 4.垂直静脉结扎时，因为壁薄，在游离时可能导致撕破大出血，从而难以建立体外循环，所以建议体外并行时游离垂直静脉！
• 体静脉异常连接与肺动脉异常连接
  • 病理性为体静脉异常连接至畸形体静脉回流至肺静脉心房（左心房），需纠正，因为造成右向左分流。
  • 生理性的体静脉异常连接畸形静脉都回流至静脉心房（右心房）所以不用处理，原因是没有造成异常分流！
  • 矫治完全型大动脉装维行Senning心房分隔术时，异常引流入冠状静脉窦的左上腔静脉必须同时处理。
  • 体静脉畸形连接跟肺静脉异常连接一起出现时，必须手术加以分隔，原因是为了消除心内分流。
  • 心上型的完全性肺静脉异位引流的垂直静脉实为存留的左上腔静脉，必须予以结扎。
• 三房心
  • 定义
    • 右房接近正常，左房被肌性隔膜分为上下两腔。下方与二尖瓣口直接相连的房腔为“固有左房”；上方汇集肺静脉的房腔为“附加左心房”；因为胚胎发育基础的原因，此畸形常伴有ASD或者肺静脉异位引流！如果两房交通口太小，又没有ASD帮助回流肺静脉血，将导致肺静脉血流梗阻。
  • 分型
    • 分为部分型、完全型 区别点：附加左房是否收集全部肺静脉引流。
  • 治疗
    • 手术方法切开真假左房肌性隔膜，并行ASDR.
  • 术中注意
    • 术中三房心可能被误诊，在ASDR中通过缺损只看到肺静脉开口，只见到肺静脉开口。未见到二尖瓣开口及左房，应该考虑存在三房心并检查肺静脉是否存在异位引流，此时若只盲目行ASDR且两房之间存在肌性梗阻可能导致术中、术后肺静脉压升高！
• 图谱
  • TAPVA
    • （1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉
    • （2）心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；
    • （3）心下型：指汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房
    • （4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形
  • 体静脉可能收集的异位肺静脉的交通点
  • PATVR