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病理-心血管系统疾病
1.动脉粥样硬化AS总论（定义，病因病机，病理变化）和冠心病的定义，病因与临床表现 2.高血压的定义，分级与病因，良恶性高血压的特点与病理变化 3.动脉瘤的概述与分类 4.风湿病的概述与病因病机，病理变化，常见风湿病器官病变（心内膜炎，心包炎，心肌炎，关节炎，皮肤病变，动脉炎，脑病）的特点与病理变化 5.瓣膜疾病的分类与病机，病理变化 6.心肌病的分类与特点 7.心肌炎的分类与特点 8.心包炎的分类与特点 9.先天性心脏病的分类与特点
编辑于2023-03-01 11:28:42- 高血压
- 动脉粥样硬化
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动脉粥样硬化AS
动脉硬化
定义
泛指动脉壁增厚.变硬并失去弹性的一类疾病
分类
动脉粥样硬化AS
最常见的心血管疾病,极危险
中层钙化
见于
老年人的中等肌型动脉
表现
中膜的钙盐沉积
细动脉硬化
见于
高血压病和糖尿病
表现
细小动脉的玻璃样变
慢性缺血性心脏病
概述
概述
定义
指长期缺血性心肌受损而进行性发展的充血性心力衰竭
又称缺血性心肌病
病理变化
肉眼
冠状动脉呈中到重度的动脉粥样硬化
心脏扩大,心腔扩张,见多灶性心肌纤维化,常伴有透壁性的瘢痕灶
心肌壁的扩张,心肌厚度正常
心内膜增厚,见不同阶段的机化血栓黏附内膜表面
镜下
慢性缺血导致的严重的心肌纤维化,残存的心肌细胞呈肥大或萎缩改变。心肌细胞胞质液化(细胞肌浆溶解)非常普遍,以心内膜下区域为明显
表现
严重的.进行性的心力衰竭, 伴随偶尔的心绞痛,心肌梗死
心律失常常见
冠心病CHD
概述
概述
定义
即冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠状动脉性心脏病CHD）
CHD是引起心肌缺血.缺氧的功能性/器质性病变的AS
多由于冠状动脉狭窄导致心肌缺血引起,又称为缺血性心脏病IHD
冠状动脉最靠近心室,最早且承受最大的收缩压碰撞,故其更易硬化,造成的缺血最常见最严重
病因
冠状动脉供血↓
斑块导致管腔狭窄(>50%), 加之继发性病变和冠状动脉痉挛
动脉灌注血量不足
心肌耗氧量↑
血压骤升,情绪激动,大量运动
心肌负荷增加,冠状动脉供氧不足
临床表现
临床表现
心绞痛
定义
在冠状动脉狭窄基础上,心肌耗氧量突然增加
冠状动脉痉挛引起的心肌供血供氧突然减少
心肌短暂性缺血.缺氧所引起的临床症状
表现
阵发性心前区.胸骨后压榨性或紧缩性疼痛
向左肩或左臂辐射
每次3-5分钟
伴有明显诱因(心肌耗氧↑)
休息,服用硝酸酯制剂后可缓解
疼痛机制
心肌缺血缺氧
代谢不全的酸性物质或多肽类物质堆积
刺激心脏局部神经末梢,并传至大脑,产生痛觉
分类
稳定性/轻型心绞痛
一般不发作,可稳定数月,仅在心肌耗氧量增多时发作
冠状动脉横切面可见斑块阻塞管腔>75%
不稳定性心绞痛
一种进行性加重的心绞痛
通常由冠状动脉粥样硬化斑块破裂和血栓形成而引发
发作不规律,在负荷时.休息时均可发作
患者多有一支或多支冠状动脉病变。光镜下,常可见到因弥漫性心肌细胞坏死而引起的心肌纤维化
变异性/Prinmzmetal心绞痛
无明显诱因,常休息或梦醒时发作
多无明显诱因,常在休息或梦醒时发作
冠状动脉明显狭窄,亦可因发作性痉挛所致
心肌梗死MI
定义
在管腔高度狭窄(斑块阻塞)下,冠状动脉供血中断,导致供血区持续性缺血引发的大范围心肌缺血坏死
表现
剧烈而持久的胸骨后疼痛
休息或者含服硝酸酯类制剂不完全缓解
分类
心内膜下MI
见于
心室壁内层1/3心肌,波及肉柱和乳头肌
病变范围不限于单支冠脉,而是不规则分布于左心室四周,严重时,病灶扩大融合,累及整个心内膜下心肌,引起环状梗死
特点
多发性小灶性坏死
病机
三支冠状动脉粥样硬化导致管腔狭窄基础下,耗氧量增加,冠脉供血困难
各支冠脉最末梢心内膜下心肌缺血缺氧
透壁性/区域性MI
见于
常见于
左冠状动脉前降支
左心室前壁,心尖部及室间隔前2/3与前乳头肌
还见于
右冠状动脉
左心室后壁.室间隔后1/3及右心室
左冠状动脉左旋支
左心室后壁
特点
心肌梗死部位和范围与闭塞冠状动脉供血一致(地图形)
梗死范围较大,累及2/3心壁组织甚至全层
病机
一支冠脉狭窄明显,附加动脉痉挛或血栓形成
单支冠脉闭塞缺血缺氧
病理变化
为贫血性梗死,呈进行性发展
肉眼
梗死6小时后才能辨认出灰白色梗死灶
8-9小时土黄色.干燥.变硬.无光泽
镜下
早期
实质呈凝固性坏死,核破碎.消失,胞质均质红染或呈不规则粗颗粒状（收缩带）
间质水肿,有中性粒细胞浸润
4天后
梗死灶周出现出血.充血带
7天-2周
肉芽组织增生并长入病灶,呈红色
3周后
肉芽组织机化形成瘢痕,灰白色
细胞
一般心肌梗死后30分钟内,心肌细胞内糖原减少或消失
心肌细胞受损后,肌红蛋白迅速从心肌细胞溢出入血,在MI后6~12小时内出现峰值
心肌细胞内的谷氨酸-草酰乙酸转氨酶(SCOT).谷氨酸-丙酮酸转氨酶(SGPT).肌酸磷酸激酶(CPK)和乳酸脱氢酶(LDH)透过损伤的细胞膜释放入血
并发症
心力衰竭
心内膜下MI累及二尖瓣乳头肌
二尖瓣关闭不全儿诱发急性左心衰竭
心肌收缩力丧失,甚至发展为全心衰竭
心脏破裂
见于
梗死后的两周内多发
左心室下1/3处,室间隔,左心室乳头肌
病机
梗死灶失去弹性,心肌,中性粒,巨噬细胞坏死 并释放水解酶→梗死灶发生溶解
发生于左心室前壁
破裂后血液涌入心包腔造成 急性心脏压塞而迅速死亡
发生于室间隔
左心室血液流入右心室,导致右心室功能不全
室壁瘤
见于
MI的急性期与愈合期
左心室前壁近心尖处
病机
梗死心肌或瘢痕组织在左心室内压力作用 下形成的局限性向外膨隆
可引起心功能不全或继发血栓形成
附壁血栓
见于
左心室
病机
MI波及心内膜
内膜损伤,动脉壁内胶原纤维暴露,心内膜变得粗糙
室壁瘤形成处血流形成涡流
心源性休克
病机
MI面积>0.4时,心肌收缩力极度减弱,心排出量显著下降,易发生休克
急性心包炎
坏死组织作为抗原,刺激机体产生抗体,结合形成免疫复合物,随血流沉积在心包膜,并激活补体,生成生物活性物质,造成血管损伤,使其血管通透性增加,纤维蛋白渗出到心外膜,导致心包逐渐发生纤维样病变,并最终钙化
胸膜炎(胸腔积液),肺炎(无菌性炎症)同理
心率失常
MI累及传导系统,引起传导紊乱,严重者可导致心搏骤停,猝死
心肌纤维化
定义
指由中重度冠状动脉粥样硬化引起管腔狭窄纤维组织持续性增生导致缺血.缺氧的结果,是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病
病理变化
肉眼
心脏变大,心腔扩张(左心室明显)
镜下
心肌细胞肥大或萎缩,核固缩
心内膜下心肌细胞弥散性空泡变,呈多灶性白色纤维条(陈旧性心肌梗死灶或瘢痕)
冠状动脉性猝死
最常见心脏性猝死
病机
在冠状动脉粥样硬化的基础上,由于冠状动脉中至重度粥样硬化.斑块内出血,致冠状动脉狭窄或微循环血栓致栓塞,导致心肌急性缺血,冠状动脉血流的突然中断,引起心室颤动等严重心律失常
总论
概述
概述
定义
以血管内膜形成粥瘤或纤维斑块为特征,导致动脉硬化(管壁变硬,管腔狭窄,弹性减弱),引起相应器官缺血性改变的疾病
见于
多见于老年人
大,中动脉的内膜(腹主动脉常见)
病因与病机
病因与病机
病因
高脂血症
定义
血浆总胆固醇TC或甘油三酯TG异常增高
血脂在血液循环中以脂蛋白形式转运
分为
乳糜微粒CM,极低密度脂蛋白VLDL 低密度脂蛋白LDL,中等密度脂蛋白IDL,高密度脂蛋白HDL
机制
LDL
LDL,VLDL.TG的异常升高是判断AS和CHD的最佳指标
被动脉壁细胞氧化形成ox-LDL
最重要的致粥样硬化因子
损伤内皮细胞和平滑肌细胞SMC
两者损伤的主要因子
被巨噬细胞清道夫受体识别后,被巨噬细胞吞噬形成泡沫细胞
HDL
通过胆固醇逆向转运机制,清除胆固醇
预防LDL氧化
竞争性抑制LDL与内皮细胞的受体结合,减少LDL摄入
高血压
机制
高血压时,血液对血管壁的冲击和压力↑
内皮细胞受损,通透性↑
血浆内脂质进入血管并沉积
吸烟
血管内皮舒张功能下降
血中CO浓度升高
内皮细胞缺氧性损伤
加速了LDL氧化,oxLDL↑
泡沫细胞↑
烟内特殊糖蛋白
激活凝血因子
有关基因突变
血管SMC增生
斑块形成
致继发性高脂血症的疾病
糖尿病
血TG和VLDL↑,HDL↓
促进LDL的氧化,促进泡沫细胞的形成
高胰岛素血症
促进动脉壁SMC增生,与HDL正相关
甲状腺功能减退或肾病综合征
导致高胆固醇血症
遗传
CHD具有家族聚集现象
家族性高胆固醇血症
LDL受体的基因突变
导致血浆LDL极度升高
年龄很小就可发病
性别
女性
雌激素具有改善血管内皮的功能.降低血浆胆固醇水平的作用
抑制动脉粥样硬化
绝经期前
AS发病率低于同年龄组男性,HDL水平高于 男性,LDL水平低于男性
绝经期后
差别消失
代谢综合征MS
是一种合并有高血压以及葡萄糖与脂质代谢异常的综合征,伴有LDL升高和HDL降低
是高血压.血糖异常.血脂紊乱和肥胖症 等多种代谢成分异常聚集的病理状态
病机
脂质渗入
血浆增多的胆固醇及胆固醇酯 沉积于动脉内膜
LDL以小.致密LDL微粒为主
易穿过动脉内膜
与动脉壁基质中的硫酸软骨素蛋白多糖亲和力高
抗氧化作用弱,易氧化
引起结缔组织增生
动脉壁增厚和变硬,继而结缔组织 发生坏死而形成动脉粥样斑块性
内皮损伤
刺激→内皮细胞受损
抽烟,高血压,LDL
通透性增加
血浆成分包括脂蛋白易于过量地沉积在内膜
引起血小板黏附.聚集和释放出各种活性物质,进一步加重了内皮细胞的损伤
分泌 细胞因子
单核细胞聚集.黏附于内皮, 并迁入到内皮下间隙
其表面的清道夫受体.CD36受体和Fc受体与氧化的脂质结合并摄入,形成单核细胞源性泡沫细胞
分泌 生长因子
动脉中膜SMC经内弹 力膜的窗孔迁入内膜
是动脉粥样硬化进展期病变的重要环节
其表面LPL受体结合并吞噬脂质,形成SMC源性泡沫细胞
发生增生.转化.分泌细胞因子以及合成细胞外基质(胶原蛋白.蛋白多糖等),使病变的内膜增厚.变硬
纤维帽由平滑肌细胞合成的胶原蛋白构成
慢性炎症
释放炎性介质(C反应蛋白CRP)
刺激内皮细胞表达粘连分子 抑制内皮细胞产生NO 刺激巨噬细胞吞噬LDL.胆固醇 增加内皮细胞产生血浆酶原激活剂抑制剂PAI-1 激活血管紧张素-1受体 促进血管平滑肌增殖
持续性损伤内皮细胞
病理变化
病理变化
基本病变
脂纹
AS肉眼可见最早病变
见于
主动脉后壁及其分支开口
病理变化
肉眼
点状或条纹状黄色平坦或者微隆起于内膜的病灶
镜下
可见大量的体积大,圆形或椭圆形,内含大量小空泡的泡沫细胞(吞噬了大量脂质的巨噬细胞或SMC细胞)
纤维斑块
病理变化
肉眼
内膜表面散在不规则隆起斑块,颜色浅黄,灰黄色(早期)或瓷白色(晚期),似蜡滴
镜下
病灶表面为一层由大量胶原纤维(可玻变),蛋白聚糖及散在SMC组成的纤维帽
纤维帽下(内层),可见大量泡沫细胞.SMC和细胞外基质和炎细胞
粥样斑块/粥瘤
AS的典型病变
定义
纤维斑块深层组织因营养不良而发生的坏死崩解与脂质混合而成的粥糜样物质
肉眼观
内膜面可见明显灰黄色斑块,切面斑块既向内膜表面隆起又向深部压迫中膜
斑块管腔面为白色质硬组织,深部为黄色或黄白色质地的粥样物质
镜下观
纤维帽下
不定形的坏死崩解产物
胆固醇结晶(针状空隙)
钙盐沉积
斑块底部和边缘
出现肉芽组织,少量淋巴细胞和泡沫细胞
中膜变薄
因斑块压迫,SMC萎缩,弹力纤维被破坏
继发性病变
定义
指在纤维斑块和粥样斑块的基础上继发的病变
类型
斑块内出血
斑块内新生血管破裂形成血肿
血肿使斑块进一步隆起阻塞, 甚至完全闭塞(急性供血中断)
斑块破裂
斑块表面的纤维帽破裂,粥样物进入血液
原先斑块处留下粥瘤样溃疡
入血的坏死物质和脂质形成胆固醇栓子,造成栓塞
血栓形成
形成溃疡后,胶原暴露,促进血栓形成
引起动脉管腔阻塞,引起器官坏死
钙化
钙盐沉积导致管壁变硬变脆
动脉瘤形成(最危险)
中膜平滑肌萎缩,弹性下降,导致管压下降, 动脉局限扩张,形成动脉瘤
破裂会导致大出血
血管腔狭窄
弹力肌层动脉因粥样斑块而导致管腔狭窄,供血减少
引起相应器官缺血性病变
常见AS
主动脉粥样硬化
见于
主动脉后壁及其分支处
腹主动脉(最严重).胸主动脉.主动脉弓.升主动脉
病理变化
AS病变均可见到,但由于主动脉管腔大,虽有严重粥样硬化,并不引起明显的症状
病变严重者,因中膜萎缩及弹力板断裂使管腔变得薄弱,受血压作用易形成动脉瘤,动脉瘤破裂可致致命性大出血
冠状动脉粥样硬化
流行病学
最常见的冠状动脉疾病,威胁极大
占冠状动脉病变95%-99%
60岁前男大于女,60岁后男女无差异
较主动脉硬化晚十年
见于
左冠状动脉前降支(最常见).右冠状动脉主干.左冠状动脉主干.左旋支
病理变化
AS病变均可见到
斑块性病变多发生于血管的心壁侧
在横切面上,斑块多呈新月形, 偏心位,使管腔呈不同程度狭窄
根据狭窄程度分级
Ⅰ级≤25%;Ⅱ级26~50% Ⅲ级51~75%;Ⅳ级≥76%
常引起冠状血管反应性的改变
引起冠心病
发展
1.冠状动脉粥样硬化,硬化后血管腔固定狭窄,形成稳定性心绞痛
2.如果斑块突然破裂形成血栓,会形成不稳定心绞痛
3.再继续发展完全堵塞会形成心肌梗死和冠状动脉性猝死
4.长期慢性的缺血会形成心肌纤维化
颈动脉和脑动脉粥样硬化
见于
颈内动脉起始部,基底动脉,大脑中动脉和Willis环
发生时间一般比冠状动脉粥样硬化晚
一般在40岁以后发病
病理变化
脑动脉管腔狭窄(斑块阻塞)
脑组织缺血
发生脑萎缩,严重者智力低下,甚至痴呆
斑块破裂导致的继发血栓形成
脑梗死(脑软化)
形成脑动脉瘤(多见于Willis环)
血压升高时,可引起动脉瘤破裂,造成出血
肾动脉粥样硬化
见于
动脉开口处(最常见)及主动脉近侧,叶间动脉及弓状动脉
病理变化
肾动脉管腔狭窄
肾组织缺血,肾实质萎缩和间质纤维组织增生
斑块破裂导致的继发血栓形成
肾组织梗死,机化后留下较大凹陷瘢痕,多个瘢痕收缩导致肾脏减小（动脉粥样硬化性固缩肾）
四肢动脉硬化
见于
下肢动脉(最严重),髂动脉,股动脉及前后胫动脉
病理变化
较大动脉管腔狭窄
下肢供血不足,疼痛难以行走,休息后好转(间歇性跛行)
长期慢性缺血
下肢萎缩
管腔完全阻塞,侧支循环难以代偿
缺血部位干性坏疽
肠系膜动脉硬化
病理变化
管腔狭窄甚至阻塞
患者出现剧烈腹痛,腹胀和发热 （肠梗死,麻痹性肠梗阻,休克）
高血压HBP
概述
概述
定义
高血压
体循环动脉血压异常升高,是一种可导致 心,脑,肾,血管改变的常见的临床综合征
收缩压大于140mmHg,舒张压大于90mmHg
血压BP
指体循环动脉血压
是推动血液在动脉血管内向前流动的压力
是血液作用于动脉管壁上的侧压力
分类
原发性/特发性高血压(高血压病)
定义
原因未明的.以体循环动脉压升高为主要表现的独立性全身性疾病
流行病学
发病率高,多见于中老年人,原因不明,发病年龄越来越低
继发性/症状性高血压
定义
患有某些疾病时出现的血压升高
见于
肾性/肾血管性高血压
慢性肾小球肾炎.肾动脉狭窄.肾盂肾炎
内分泌性高血压
盐皮质激素增多症.嗜铬细胞瘤.肾上腺肿瘤所
特殊性高血压
定义
指妊娠高血压和某些疾病导致的高血压危象
见于
高血压脑病.颅内出血.不稳定性心绞痛.AMI.急性左心衰竭伴肺水肿.主动脉缩窄及子痫等
分级
当收缩压和舒张压分属于不同级别时,以较高的分级为准
病因,病机
病因,病机
病因
遗传因素
饮食习惯
超胖,高盐膳食,饮酒
BMI,正常：19-24,超重：≥24,肥胖：≥28
缺乏运动
神经内分泌科系统
社会心理因素
病机
RAAS系统
Ang起关键作用
①强烈收缩小动脉,增加外周阻力。收缩微静脉,增加回心血量和心排出量 ②促进原癌基因表达,促进SMC增生,增加外周阻力 ③作用于交感神经,使交感缩血管活性增强,并释放儿茶酚胺,促进血管内皮细胞释放缩血管因子 ④促进醛固酮的释放,增加钠.水的重吸收,增加循环血量 ⑤促进神经垂体释放抗利尿激素,增加血容量 ⑥直接作用于肾血管,使其收缩,致尿量减少,增加血容量
交感神经
释放交感神经递质(NE)
兴奋心脏β1受体
心率增快.心肌收缩力增强,心排出量增加,致血压升高
作用于血管
收缩动脉,使血管重构,增加外周阻力
作用于肾脏
减少肾脏的血流量,增加肾素的释放
作用于肾上腺髓质
增加儿茶酚胺的释放
血管内皮功能紊乱
内皮NO水平或活性下调
局部RAAS过度激活
类花生四烯酸物质代谢异常
胰岛素抵抗→高胰岛素血症
钠水潴留
肾小管对钠和水的重吸收增强,使血容量增加
内皮细胞功能障碍
内皮细胞分泌的内皮素与NO失衡
增高交感神经活性,提高RAAS的兴奋性
钠钾泵和钙泵活性下降
细胞对生长因子更敏感,促进SMC生长及内移,血管壁增厚
刺激血管SMC增殖
血管重构
定义
指血管结构任何形式的病变
形式
①壁/腔比值增大型
由于压力增加,使血管壁增厚
②壁/腔比值减小型
由于持续的高血流状态致血管扩张
③壁/腔比值不变型
由于血流缓慢减少的缘故
④微血管减少型
毛细血管面积减少,血管外周阻力增加
分类
分类
良性/缓进型
特点
起病缓慢,多发病于中老年人,占高血压病的95%
分期
功能紊乱期
病理变化
全身细小动脉间歇性痉挛收缩
临床表现
无实质器官受损
波动性血压升高(痉挛结束,血压恢复)
伴有头晕.头痛
经适当休息或治疗,血压可以恢复正常
动脉病变期
动脉硬化
细动脉硬化
高血压主要的病变特征
表现
细小动脉玻璃样变
易累及肾入球动脉,脾中央动脉.脑和视网膜的细动脉
机制
由于细动脉长期痉挛,加之血管内皮细胞受长期的高血压刺激,使内皮细胞及基底膜受损,内皮细胞间隙扩大,通透性增强,血浆蛋白渗入血管壁中
同时SMC分泌大量细胞外基质,SMC因缺氧而变性.坏死
血管壁逐渐由血浆蛋白.细胞外基质和坏死SMC产生的修复性胶原纤维及蛋白多糖所代替,正常管壁结构消失,逐渐凝固成红染无结构均质的玻璃样物质,致细动脉壁增厚,管腔缩小甚至闭塞
小动脉硬化
表现
动脉内膜胶原纤维及弹性纤维增生,内弹力膜分裂。中膜SMC增生肥大,不同程度的胶原纤维和弹力纤维增生,血管壁增厚,管腔狭窄
易累及肌型小动脉(肾叶间动脉.弓形动脉.脑内小动脉)
大动脉硬化
表现
无明显变化,严重时并发AS
临床表现
血压持续升高,失去波动性
需服降压药
心.脑.肾.等轻度器质性病变
心：左心室代偿性肥大
肾：轻度蛋白尿
脑：头痛.头晕.注意力不集中
器官病变期
心
早期
左心室代偿/向心性肥大
是对持续血压升高,心肌负荷增加的一种适应性反应
肉眼
壁扩张,腔不变
左心室壁增厚,室乳头肌和肉柱明显增粗
心腔不变大(相对缩小)
镜下
心肌细胞增大变粗,分支多,核大且深染
晚期
左心室失代偿/离心性肥大
心脏失代偿调节,心肌收缩力下降,出现心腔和室壁扩张
肾
病理变化
镜下
肾入球动脉的玻变和肌型小动脉的硬化
管壁增厚,管腔狭窄,肾小球缺血发生纤维化, 硬化或玻变,相应的肾小管缺血而萎缩消失
间质纤维组织增生,淋巴细胞浸润
病变较轻的部位肾小球代偿性肥大,相应的肾小管代偿性扩张
肉眼
原发性颗粒性固缩肾
双肾对称性缩小,变轻,质硬,表面有凹凸不平的细颗粒样物质
切面肾皮质变薄,肾皮.髓质分界不清,肾盂和肾周围脂肪增多
临床表现
早期由于代偿无功能障碍
晚期,肾血流↓,肾小球滤过率↓
肾功能障碍
水肿,蛋白尿,肾病综合征,尿毒症
脑
高血压脑病(脑水肿)
病机
脑内细,小动脉痉挛硬化,血压升高,局部组织缺血,毛细血管通透性增高,发生脑水肿
脑内细动脉痉挛,可导致脑血压急剧升高
表现
头痛.呕吐.视力障碍.意识模糊等甚至出现高血压危象(血压突然升高,出现剧烈头疼,意识障碍,抽搐等症状)
脑梗死(软化)
病机
细小动脉硬化,供血区域脑组织缺血
病理变化
组织缺血坏死而形成许多小微梗死灶
梗死灶液化后可形成疏松筛网状结构
后期坏死组织被吸收由胶质细胞增生来修复,形成胶质瘢痕
脑出血
最严重的并发症,常见的死亡原因
见于
基底节(尤其豆状核区),内囊多见,其次大脑白质.脑干.小脑
该区的豆纹动脉呈为中动脉向下的直角分支
受血压较高的血液冲击易破裂出血
出血机制
细.小动脉硬化变脆,血压升高引起破裂出血
血管壁弹性下降,局部膨出形成小,微小动脉瘤,血压突然升高导致动脉瘤破裂出血
脑动脉痉挛引起组织缺血,缺氧,酸性物质堆积,微血管壁通透性增加而致漏出性出血
病理变化
出血为大片状,当出血范围扩大时,可破入侧脑室,其区域脑组织完全破坏,形成充满血液和坏死脑组织的囊性病灶
临床表现
出血
内囊
可引起对侧肢体偏瘫而感觉消失
破入侧脑室时,患者发生昏迷,甚至死亡
左侧脑
引起失语
脑干
脑桥最常见，引起同侧面神经及对侧上下肢瘫痪
血肿占位及脑水肿
起颅内高压,并发脑疝形成
视网膜
中央动脉发生细动脉硬化
眼底检查
血管迂曲,反光增强,动静脉处出现压痕
严重者,视盘水肿,视网膜出血,视力下降
恶性/急进型
特点
多发于青少年
常为原发
起病急,进展快,预后差
常超过230/130mmHg
较早即可出现高血压脑病,肾衰竭,脑出血,视网膜出血和视盘水肿
患者多在一年内因尿毒症.脑出血.心力衰竭死亡
主要累及肾,脑,视网膜
肾的入球小动脉最常受累,肾小球毛细血管袢发生节段性坏死
大脑常引起局部脑组织缺血,微梗死形成和脑出血
病理变化
增生性小动脉硬化
内膜显著增厚
平滑肌增生,胶原纤维增生,使血管壁 呈同心圆层状(洋葱皮样)增生,管腔狭窄
坏死性细动脉炎
内膜和中膜发生纤维素样坏死,周围有单核细胞及中性粒细胞浸润
病情发展过快，纤维素来不及沉积(玻变)
动脉瘤
概述
定义
动脉壁因局部病变(薄弱或结构破坏)而向外膨出, 形成的永久性局限性扩张
见于
弹性动脉及其分支,肌性动脉次之
主要累及主动脉及脑血管
并发症
破裂出血(最严重)
分类
囊状动脉瘤
某一段血管壁局部性向外膨出呈气球状囊性扩张
可使血流形成逆行性旋涡
梭形动脉瘤
累及血管部位呈均匀性扩张,两端均匀性缩小,可回到正常血管直径
蜿蜒性动脉瘤
累及的血管呈不对称性扩张,呈蜿蜒状膨隆
舟状动脉瘤
血管壁一侧扩大,对侧正常
夹层动脉瘤
发生于血压变化明显的升主动脉及主动脉弓
血液从动脉内膜的破裂口进入动脉的中膜,使中膜形成假血管腔
假性/外伤性动脉瘤
动脉瘤壁由动脉外膜和局部血管破裂形成的血肿及周围结缔组织构成,并与动脉腔相通
风湿病
概述
概述
定义
是一种与A组β型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
并非感染导致的炎症(直接损伤作用)， 而是链球菌的变态反应(间接交叉抗原损伤)
见于
累及全身结缔组织及血管的胶原组织
心脏(最严重),关节和血管等
病理变化
形成特征性风湿肉芽肿(Aschoff小体)
临床表现
活动期/风湿热
有发热.心脏和关节损害.皮肤环形红斑.皮下小结.舞蹈病等症状和体征
呈急性或慢性反复发作,急性期过后,常造成轻重不等的心脏病变,可遗留心脏瓣膜病变,形成风湿性心瓣膜病
检查
血液检查
抗链球菌溶血素抗体О滴度升高,血沉加快,白细胞增多
ECG
示P-R间期延长等
流行病学
多发于冬春阴雨季节,潮湿和寒冷是重要诱因
好发年龄为5~15岁,以6~9岁为发病高峰,男女患病率无差别
出现心瓣膜变形常在20~40岁
病因与病机
病因,病机
病因
A组β溶血性链球菌感染(咽峡炎,扁桃体炎)
病机
自身免疫反应
C抗原(糖蛋白)与结缔组织的糖蛋白交叉
M蛋白与心脏.关节等发生交叉反应
病理变化
病理变化
总过程
持续4-6月
黏液样变→纤维素样坏死→淋巴细胞和单核细胞浸润→风湿小体形成→风湿细胞演变为成纤维细胞→风湿小体纤维化
分期
变质渗出期
持续1个月
特点
基质黏液样变性和胶原纤维纤维样坏死
浆膜存在浆液性/纤维素性炎症
有少量炎细胞(淋巴,浆,单核细胞)浸润
增生期/肉芽肿期
持续2-3个月
特点
心肌间质和心内膜下,皮下结缔组织出现特征性肉芽肿性病变/风湿小体
风湿小体(结节状/梭形病灶)
中心
纤维素样坏死灶
周围
炎症细胞(淋巴,浆,单核细胞)
风湿细胞
来源
巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质转变而来
形态
多位于小血管旁,体积大,圆形,胞浆丰富,嗜碱性
核大,呈圆形,核膜清楚,染色质集中在中央,细胞核呈毛虫状(纵切)及枭眼状(横切)
可见聚集形成的巨细胞
去向
后期风湿细胞转为成纤维细胞，风湿小体发生机化
纤维化期/硬化期
持续2-3个月
特点
坏死细胞不断被吸收,风湿细胞变成成纤维细胞,风湿小体不断纤维化,最后形成梭型瘢痕
注
风湿病可反复发作
受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存
病变持续反复进展,纤维化的瘢痕可不断形成,破坏组织结构,影响器官功能
各器官病变
各器官病变
风湿性心脏病
风湿性心内膜炎
见于
二尖瓣最常见,其次为同时病变(二尖瓣和主动脉瓣)
单发主动脉瓣,三尖瓣,肺动脉瓣少见
病理变化
早期
受累瓣膜肿胀,瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润
瓣膜表面,尤以瓣膜闭锁缘上可见单行 排列.直径为1~2mm的疣状赘生物
肉眼
赘生物呈灰白色半透明状,附着牢固,不易脱落
脱落后不易造成大面积栓塞
赘生物多时,可呈片状累及腱索及邻近内膜
镜下
赘生物由血小板和纤维素构成,伴小灶状的纤维素样坏死,周围有少量风湿细胞
后期
病变反复发作,引起纤维组织增生,导致瓣膜增厚.变硬.卷曲.短缩.瓣膜间互相粘连.腱索增粗.短缩,最后形成慢性心瓣膜病
注
当炎症病变累及房、室内膜
赘生物可在心瓣膜上形成附壁血栓
赘生物本身为瓣膜的白色血栓，赘生物累及室内,房内膜到达心腔，形成附壁血栓
致瓣膜口狭窄或关闭不全,受血流反流冲击较重,引起内膜灶状增厚（McCallum斑）
鉴别
与细菌性心内膜炎
病因
风湿性
由A族乙型溶血性链球菌感染造成的结缔组织炎症
增生性炎
急性细菌性
由毒力强的化脓菌(金葡菌,溶血性链球菌,肺炎球菌)引起的感染性疾病
化脓性炎症
亚急性细菌性
由毒力弱的草绿色链球菌引起的感染性疾病
渗出性炎+红色血栓
好发部位
风湿性
二尖瓣,其次为二尖瓣,主动脉瓣同时发生
细菌性
常累及已发病的二尖瓣心房面,主动脉瓣心室面
急性
身体某部位发生感染,如化脓性骨髓炎、痈、产褥热等,当机体抵抗力降低时,细菌入血引起脓毒血症、败血症并侵犯心内膜
亚急性
因拔牙、心导管及心脏手术等医源性操作致细菌入血侵入瓣膜
经感染灶(扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎﹑骨髓炎等)入血,形成菌血症,再随血流侵入瓣膜
病理变化
风湿性
赘生物
由纤维素和血小板组成(白色血栓)
常见于瓣膜闭锁缘上
呈单行排列的细小灰白色半透明状
附着牢固,不易脱落
非细菌性
血液培养中无细菌,无脾大贫血等败血症表现
影响
瓣膜增厚,内膜灶状增厚(McCallum斑),附壁血栓形成
慢性瓣膜病(狭窄、关闭不全);心力衰竭
瓣膜破裂穿孔，或腱索断裂
急性细菌性
赘生物
由脓性渗出物(纤维素,中性粒细胞).血栓.坏死组织和大量细菌混合而成
体积大,呈灰黄或浅绿色
松软易破碎,破碎后形成含菌性栓子
细菌性
血液培养中有细菌
影响
心脏
受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂,引起急性心瓣膜功能不全
其他器官
栓子可引起脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿
亚急性细菌性
赘生物
由血小板,纤维素,细菌,中性粒细胞,坏死组织组成
呈数量大小不等的菜花状(息肉状)
底部可见肉芽组织增生，淋巴细胞和单核细胞浸润
松软易破碎,易脱落
细菌性
血液培养中有细菌
影响
心脏
瓣膜变形,发生溃疡脱落
慢性瓣膜病(狭窄、关团不全); 赘生物脱落引起栓塞及梗死,加重瓣膜变形, 可因心力衰竭、梗死、败血症而死亡
血管
栓子引起动脉血栓塞和血管炎
栓塞最多见于脑,其次为肾﹑脾等
栓子不含菌或仅含极少的细菌,细菌毒力弱,常为无菌性梗死
变态反应
变态反应和(或)微栓塞的发生可引起局灶性或弥漫性肾小球肾炎
因皮下小动脉炎可致皮肤出现红色、微隆起、有压痛的小结节,称Osler 小结
败血症
脱落的赘生物内有细菌、侵入血流,并在血流中繁殖致患者有长期发热、脾大、白细胞增多,皮肤﹑黏膜和眼底常有小出血点、贫血、脾大等表现
风湿性心肌炎
见于
心肌间质结缔组织(左心室后壁.室间隔.左心房及左心耳等)
病理变化
灶状间质心肌炎,间质水肿,在间质小血管中可以看见风湿小体和少量的淋巴细胞浸润,病变反复发作,风湿小体机化为小瘢痕
实质无变化，间质炎性增生→非纤维化
对心脏舒缩功能影响不大
儿童渗出性病变严重
可发生急性充血性心力衰竭
累及传导系统,可发生传导阻滞
风湿性心外膜/心包炎
见于
心外膜脏层
病理变化
呈浆液性和纤维素性炎
当渗出液以浆液为主,形成心外膜腔积液(湿性心包炎)
当渗出物为纤维素为主,形成绒毛心(干性心包炎)
当渗出大量纤维素不能被溶解吸收,发生机化,导致黏连形成缩窄性心外膜炎
风湿性关节炎
特点
多见于成人,儿童少见
多发生于膝,踝,肩,腕,肘等大关节
无颈椎
呈游走性.反复发作
病理变化
渗出性病变
主要为滑膜的浆液性渗出，滑膜充血水肿
有胶原纤维黏液样变性和纤维素样坏死
临近软组织可见不典型风湿小体
临床表现
局部关节有红.肿.热.痛和功能障碍
易完全吸收,消退后不留畸形
鉴别
与类风湿关节炎
病因
类风湿
由遗传和后天的环境因素所导致的自身免疫性疾病
风湿性
由A族溶血性链球菌感染造成的结缔组织炎症
流行病学
类风湿
30-50岁的女性多见
风湿性
5-15岁儿童多见
血清学检查
类风湿
可有抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体、抗角蛋白抗体等自身抗体呈阳性
风湿性
抗链O升高,相关的自身抗体呈阴性
好发部位
类风湿
主要累及小关节(掌指、近端指尖、腕、足趾关节)
风湿性
主要累及大关节(膝、踝、肩、腕、肘)
临床表现
类风湿
起病缓慢
持续性对称关节痛,会引起关节骨质破坏与畸形
风湿性
起病有急性和慢性
有咽炎、扁桃体炎病史
游走性反复发作疼痛,不会引起关节的变形
病理变化
类风湿
关节——慢性增生性滑膜炎、滑膜下血管扩张
关节外——类风湿小结
纤维素性渗出,不易吸收
风湿性
滑膜——充血肿胀
附近软组织——不典型风湿小体
浆液性+纤维素性渗出,易被完全吸收
皮肤病变
具有诊断意义
环形红斑
本质
为渗出性病变
多1-2天后消退
见于
躯干及四肢
病理变化
肉眼
为淡红色环状红晕,中央皮肤色泽正常
镜下
可见红斑处真皮浅层血管充血,血管周围水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润
皮下结节
本质
为增生性病变
见于
肘,腕,膝,踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织
病理变化
肉眼
为直径0.5~2cm,呈圆形或椭圆形,质硬、无压痛的结节
镜下
结节中心为大量纤维素样坏死物,周围为呈放射性排列的风湿细胞和成纤维细胞并伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润
风湿性动脉炎
见于
大小动脉都有,小静脉常见
冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等
病理变化
急性期,
血管壁发生纤维素样坏死,伴淋巴细胞浸润,并伴有风湿小体形成
病变后期
血管壁纤维化而增厚,管腔狭窄,可并发血栓形成
风湿性脑病
见于
5~12岁儿童,女孩较多
脑的风湿性动脉炎
皮质下脑炎
主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层
病理变化
镜下
神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成
表现
小舞蹈病
当锥体外系受累时,患儿出现肢体的不自主运动
心瓣膜病
概述
概述
定义
指心瓣膜先天发育异常或者后天性疾病导致的器质性疾病,表现为关闭不全或狭窄,最后导致心功能不全,引起全身血液循环障碍
狭窄
瓣膜开放时不能充分张开,血流通过障碍
关闭不全
瓣膜关闭时不能完全闭合,血液回流
病因
狭窄
相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚，其弹性减弱或丧失，瓣膜环硬化和缩窄
关闭不全
瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔，亦可因腱索增粗，缩短和粘连
见于
二尖瓣受累,约占70%，二尖瓣合并主动脉瓣病变者为20% ~30%，单纯主动脉瓣病变者为2% ~5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见
影响
心瓣膜病可引起血流动力学的变化,失代偿时出现心功能不全,并发全身血液循环障碍
二尖瓣
二尖瓣
二尖瓣狭窄MS
病因
多由风湿性心内膜炎引起，感染性心内膜炎也可见
病机
相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚，其弹性减弱 或丧失，瓣膜环硬化和缩窄
流行病学
20~40岁的青壮年，女性好发(占70%)
病理变化
早期
膜瓣轻度增厚,呈隔膜状
后期
瓣叶增厚、硬化、腱索缩短,使瓣膜呈鱼口状
腱索及乳头肌明显粘连短缩,常合并关闭不全
MS的标志性病变是相邻瓣叶粘连
正常二尖瓣口面积为5cm²,因瓣膜病变,瓣膜口狭窄可缩小到1.0 ~2.0cm² ,严重时可达0.5cm²
影响
前期(代偿)
二尖瓣口狭窄,心脏舒张期从左心房流入左心室的血流受阻,左心房代偿性扩张肥大
使血液在加压情况下快速通过狭窄口， 并引起旋涡与震动
产生心尖部舒张期有隆隆性杂音
左心室充盈血流减少，左心室容积减小(梨形心)
后期(失代偿)
左心房代偿失调,左心房内血液淤积, 肺静脉回流受阻,肺静脉压升高
左心衰/肺淤血
肺水肿或漏出性出血： 呼吸困难、发绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等
肺静脉压通过神经反射引起肺内小动脉 收缩或痉挛，肺动脉压升高
持续肺动脉高压,可导致右心室代偿性肥大
右心室扩张,三尖瓣因相对关闭不全
右心室失代偿后
右心衰/体循环淤血
颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢水肿及浆膜腔积
二尖瓣关闭不全
病因
多为风湿性心内膜炎
其他
亚急性细菌性心内膜炎、二尖瓣脱垂、瓣环钙化、先天性病变以及腱索异常、乳头肌功能障碍等
病机
瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔，亦可因腱索增粗，缩短和粘连
影响
前期(代偿)
左心收缩期时，左心房既接受肺静脉的血液， 又接受左心室的回流血，血容量增大
左心室的回流血在右心房引起旋涡和震动 （心尖区收缩期吹风样杂音）
左心房代偿性肥大来储血与泵血，同时左心室代偿期肥大来接受过多左心房充盈血液
球形心
后期(失代偿)
左心失代偿后依次引起肺淤血,肺动脉高压,右心室和右心房代偿性肥大，右心衰竭
主动脉
主动脉
主动脉狭窄
病因
多为风湿性主动脉炎
也可见于瓣膜钙化
先天性发育异常，动脉粥样硬化引起
病机
瓣膜间发生粘连、增厚、变硬，并发生钙化致瓣膜口狭窄
影响
前期
主动脉狭窄后,左心室排血受阻, 左心室代偿性肥大(向心性肥大)
使血液在加压情况下快速通过狭窄口，并引起旋涡与震动 （主动脉瓣区收缩期可闻及粗糙,喷射性杂音）
动脉血减少，动脉萎缩
靴形心
后期
失代偿后,左心衰竭,引起肺淤血,右心衰竭,体循环淤血
表现
心绞痛
心肌缺血缺氧
脉压下降
收缩期，心室射血减少，收缩压↓
舒张期，血液流速↓，舒张压↑
左心衰表现
肺淤血水肿或漏出性出血
呼吸困难、发绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等
右心衰表现
全身器官肿大(脑，肾，肝，下肢淤血水肿)
主动脉关闭不全
病因
多为风湿性主动脉炎
可由感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎引起。另外，类风湿性主动脉炎及马方综合征也可使主动脉环扩大而造成主动脉关闭不全
影响
早期
舒张期,主动脉血液回流左心室,左心室代偿性肥大
舒张期有吹风样杂音
晚期
发生左心衰竭.肺淤血.肺动脉高压.右心肥大,大循环淤血
表现
靴型心
主动脉狭窄也能出现
左心室长期高负荷而明显肥大
脉压升高(水冲脉)
舒张期，主动脉血流反流到左心室，动脉舒张压↓
收缩期，左心室代偿性射血增多，动脉血流↑，动脉收缩压↑
每搏量增大表现
颈动脉搏动明显,血管枪机音及毛细血管搏动
心肌病
定义
指除心冠病,高血压性心脏病,心脏瓣膜病,先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病
分类
扩张型心肌病DCM 充血性心肌病CCM
特征
左心室,右心室或双心室腔扩大,收缩功能障碍
病理变化
肉眼
心脏扩大,心肌肥厚,两侧心腔扩张,心室壁增厚(离心性肥大),心尖部室壁呈钝圆形
二三尖瓣,因心室扩张而关闭不全
心内膜增厚，可见附壁血栓
镜下
心肌细胞不均匀肥大,伸长,细胞核大且深染,核型不完整
肥大和萎缩心肌细胞交错排列
常发生空泡变,小灶性肌溶解
心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶
表现
心力衰竭
肥厚型心肌病HCM
特征
左心室/右心室肥厚，心室腔变小，心室充盈受阻(舒张期顺应性下降)
非对称性室间隔肥厚，也可见均匀肥厚型、心尖肥厚型和左心室前壁肥厚型等
病理变化
肉眼
心脏增大.重量增加,两侧心室壁肥厚、室间隔厚度大于左心室壁的游离侧,二者之比>1.3(正常为0.95)
乳头肌肥大、心室腔狭窄,左室尤其显著
收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下(主动脉瓣本身无变化)的心内膜局限性增厚
镜下
心肌细胞弥漫性肥大,核大、畸形、深染、明显的心肌纤维走行紊乱
肌原纤维排列方向紊乱,肌丝交织或重叠状排列,Z带不规则,并可见巨大线粒体
表现
心排出量下降，肺动脉高压→左心衰
附壁血栓脱落→栓塞
限制型心肌病RCM
特征
单侧或双侧心室充盈受限(舒张期容量减少)
收缩功能和室壁厚度正常，间质纤维组织增生
病理变化
肉眼
心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2 ~ 3mm,呈灰白色,以心尖部为重,向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全)
镜下
心内膜纤维化,可发生玻璃样变和钙化,伴有附壁血栓形成
心内膜下心肌常见萎缩和变性改变(心内膜心肌纤维化)
表现
主要为心力衰竭和栓塞,少数可发生猝死
右室心肌病
致心率失常性 右室心肌病ARVC
特征
右心室心肌被纤维脂肪组织取代
早期呈区域性，晚期累及整个右心室甚至向左心室右心房蔓延
多见于中青年，男性多发
病理变化
肉眼
病变区域的心室壁变薄,可伴瘤样扩张
镜下
右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代,主要累及流出道、心尖或前下壁
心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润
表现
右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和(或)室性心动过速
特异性/继发性心肌病SCM
克山病KD
特征
心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成
病理变化
肉眼
心脏不同程度增大,重量增加，两侧心腔扩大,心室壁变薄,尤以心尖部为重,心脏呈球形
切面,心室壁可见散在分布瘢痕灶,部分病例在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成
镜下
心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性,坏死灶凝固状或液化性肌溶解,心肌细胞核消失，肌原纤维崩解,残留心肌细胞膜空架
慢性病例以瘢痕为主
Ⅰ带致密重叠,肌节凝聚,钙盐沉积在变性的线粒体内,致线粒体肿胀,嵴消失
酒精性心肌病
病机
因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭
流行病学
多见于30 ~55岁男性,有10年以上大量饮酒史
病理变化
与DCM相似,但与 DCM 相比,若能够早期发现,及早戒酒,可逆转或终止左心室功能减退
临床表现
心脏扩大,窦性心动过速,舒张期血压增高,脉压减小,常有室性或房性奔马律
围术期/产后心肌病
定义
在妊娠末期或产后5个月内首次发生的,以累及心肌为主的一种心肌病
病理变化
与DCM相似
临床表现
呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状
药物性心肌病
定义
药物(抗肿瘤,抗精神病药)对心肌的毒性作用 引起心肌损害
心肌病
定义
是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变
分类
病毒性心肌炎(最常见)
定义
嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性间质性炎症
柯萨奇，埃可，腺病毒
病机
①急性或持续性病毒感染所致心肌直接损害 ②病毒介导免疫损伤,以T细胞免疫为主 ③多种致炎因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤
病理变化
肉眼
心脏略增大或无明显变化
镜下
心肌细胞间质水肿,其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润，将心肌分割成条索状,有的心肌断裂,伴有心肌间质纤维化等
临床表现
重者累及传导系统，引起中性粒浸润
细菌性心肌炎
病因
白喉杆菌、沙门菌属﹑链球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎双球菌
病理变化
可见心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死,间质以中性粒细胞浸润为主
孤立性/特发性心肌炎
弥漫性间质性心肌炎
特点
心肌间质或小血管周围有较多淋巴细胞、 单核细胞和巨噬细胞浸润
病理变化
早期心肌细胞较少发生变性、坏死
病程较长者,心肌间质纤维化,心肌细胞肥大
特发性巨细胞性心肌炎
病理变化
病灶处可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成,中心有红染、无结构的坏死物,周围有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸涧，并混有多量的多核巨细胞
免疫反应性心肌炎
见于
变态反应疾病
风湿性心肌炎、类风湿性心肌炎、系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎引起的心肌炎
药物引起的过敏性心肌炎
如磺胺类 、抗生素（青霉素、四环素、链霉素、金霉素等）、消炎药以及抗癫痫药等
病理变化
主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成
心肌细胞有不同程度的变性、坏死
心包炎
定义
是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的脏层、壁层心外膜发生的炎症反应
多为继发疾病
分类
急性心包炎
浆液性心包炎
病因
由非感染性疾病引起,如风湿病,系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等
病毒感染以及伴有其他部位感染
病理变化
心外膜血管扩张、充血 ,血管壁通透性增高
心包腔有一定量的浆液性渗出液,并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出
临床表现
患者胸闷不适
体检心界扩大、听诊心音弱而远
纤维素性,浆液纤维素性心包炎(最常见)
病因
系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、Dressler综合征以及心外科手术等
病理变化
肉眼
心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维素性渗出物,呈绒毛状（绒毛心）
镜下
渗出液由浆液、纤维蛋白、少量的炎细胞和变性的坏死组织构成
临床表现
有心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音
细菌性心肌炎
病因
白喉杆菌、沙门菌属﹑链球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎双球菌
病理变化
可见心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死,间质以中性粒细胞浸润为主
化脓性心包炎
病因
链球菌、葡萄球菌和肺炎双球菌等化脓菌
通过邻近组织病变直接蔓延; 或经血液淋巴道播散所致;或心脏手术直接感染
病理变化
肉眼
心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色、浑浊而黏稠的纤维素性脓性渗出物
镜下
心外膜表面血管扩张充血,大量中性粒细胞浸润
渗出物内可见大量变性、坏死的中性粒细胞及无结构粉染物质
临床表现
感染症状+浆液性,纤维素性的症状和体征
出血性心包炎
病因
结核杆菌经血道感染
恶性肿瘤累及心包
心外科手术可继发
病理变化
心包腔含大量浆液性、血性的积液
临床表现
出血多时可致心脏压塞
慢性心包炎
病程＞3月
非特殊型慢性心包炎
临床表现
仅局限于心包本身,病变较轻,故临床无明显症状
病因
结核病、尿毒症、变态反应性疾病(如风湿病)等
特殊型慢性心包炎
粘连性纵隔心包炎
病因
继发于化脓性心包炎、干酪样心包炎、心外科手术或纵隔放射性损伤之后
病理变化
心外膜因纤维粘连而闭塞,并与纵隔及周围器官粘连
心脏因受心外膜壁层的限制和受到与周围器官粘连的牵制而工作负担增加,引起心脏肥大、扩张
缩窄性心包炎
病因
继发于化脓性心包炎.结核性心包炎和出血性心包炎
病理变化
心包腔内渗出物机化和瘢痕形成,致心脏舒张期充盈受限,严重影响心排出量
累及心肌，称心肌心包炎
先天性心脏病
房间隔缺损ASD
分类
卵圆孔未闭、中央型缺损、静脉窦型、冠状静窦型及原发孔缺损等
病机
左右两心房压力接近,左房的血流在左心室舒张时通过缺损向右房、右室分流
右心血流量增加,导致右心舒张期负荷加重,右房右室扩大,肺动脉扩张,肺血流增多,促使右心室衰竭
病理变化
心脏扩大,以右房右室最明显,肺动脉段突出,主动脉结缩小
临床表现
儿童无症状，年龄增长症状明显
劳力性呼吸困难为主要表现, 继之可发生室上性心律失常
可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭
因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫,形成艾森门格综合征
肺动脉瓣区第二心音亢进, 可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
室间隔缺损VSD
病机
血流从左心室向右心室分流
左心室血流减少，体循环血流量减少
右心室血流增加，肺循环血流量增多
临床表现
在心前区触及收缩期震颤,第二心音通常分裂
伴有肺血管梗阻性病变时,第二心音分裂则消失
肺血管阻力增高不严重时,可在心尖部听到显著的第三心音及舒张期充盈性隆隆样杂音,表明大量血流通过二尖瓣
法洛四联症
四联症
①和②为基本病变
①室间隔缺损
左心室向右心室分流
左心血容量↓
体循环血量↓
右心血容量↑
肺循环血量↑
右心衰竭
②右心室流出道梗阻（肺动脉口狭窄）
肺循环血量↓
右心室代偿性肥大来提高收缩
肺动脉失用性萎缩
③主动脉骑跨
主动脉接受左.右心室的射血
体循环血容量↑
肺循环血容量↓
④右心室肥厚
临床表现
发绀
右心室肥厚，肺动脉狭窄（靴形心）
动脉导管未闭PDA
临床表现
分流量甚小即未闭动脉导管内径较小者
无症状
胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音,伴有震颤,脉压轻度增大
中等分流量者
常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状
心脏听诊杂音性质同上,更为响亮,伴有震颤,传导范围广泛
分流量大者
伴有继发性严重肺动脉高压,致右向左分流。患者多有青紫
主动脉狭窄
导管前/婴儿型狭窄
为动脉导管之前的主动脉段狭窄
狭窄常较重
不合并动脉导管开放
很难存活
合并动脉导管开放
由于含氧量低的肺循环血液可经开放的导管进入主动脉远端供应下半身,患儿可以存活
下半部因动脉血氧含量低而青紫、下肢凉冷、跛行等
导管后/成人型狭窄
为动脉导管之后的主动脉段狭窄
狭窄程度常较轻，动脉导管常常闭锁
狭窄以上的主动脉段(胸主动脉以上)与狭窄以下的主动脉段(腹主动脉及分支)形成较大的脉压，两者之间的动脉分支常常形成广泛而明显的侧支循环，以代偿下肢的血液供应
大动脉/血管移位
纠正型
是主动脉移向前方，肺动脉移向后侧， 但通常伴有左、右心室互相移位
主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室，血液循环无异常，患者无症状
非纠正/完全型
即主动脉和肺动脉互相交换位置，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室
右心室血液不能注入肺，而经主动脉流入体循环；左心室血液不能流入体循环，而经肺动脉注入肺