西医内科学肾病综合征

西医内科肾病综合征， 肾病综合征是因多种疾病和病因、病理损伤所致的一组临床综合征，分享了它的病理和临床表现、并发症、诊断要点、治疗等知识。

肾病综合征

• 定义
  • 因多种疾病和病因、病理损伤所致的一组临床综合征
• 肾病综合征
  • 分类
    • 原发性肾病综合征
      • 儿童以脂质肾病最常见
      • 中老年人以膜性肾病最常见
    • 继发性肾病综合征
      • 中老年人以糖尿病肾病最常见
• 病理和临床表现
  • 微小病变型肾病
    • 特征
      • 电镜下有肾小球脏层上皮细胞足突融合，光镜肾小球正常， 近曲小管脂质沉积，弥漫性足突消失
      • 男性多于女性，占儿童原发性肾病综合征80%～90%
  • 系膜增生性肾小球肾炎
    • 光镜下系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生
  • 局灶性和（或）节段性肾小球硬化
    • 光镜下肾小球呈节段性玻璃样硬化，有时可见 硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连
  • 膜性肾病
    • 肾小球上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着、肾小球毛细血管基底膜 弥漫性增厚，基底膜钉状突起
    • 好发于中老年人，男性多见
  • 膜增生性肾小球肾炎
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入肾小球基底膜 和内皮细胞之间，肾小球基底膜分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”
• 病理生理
  • 大量蛋白尿，蛋白尿＞3.5g/d
  • 低白蛋白血症，血清蛋白<30g/L，主要丢失血浆白蛋白
  • 水肿
    • 主要原因为低白蛋白血症，其次为水钠储留
  • 高脂血症
• 并发症
  • 感染
    • 是肾病综合征最常见并发症，常见肺炎链球菌、 β溶血性链球菌等引起的呼吸道、泌尿道等，起病多隐匿
    • 是肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因
  • 血栓、栓塞
    • 严重的、致死的并发症之一
    • 肾静脉栓塞最常见
    • 膜性肾病最多见（40%～50%）
    • 与血液浓缩、血液粘稠、高脂血症有关
    • 常表现为突发腰痛，血尿、尿蛋白增加，肾功能减退
  • 急性肾功能损伤（微小病变型肾病最常见）
    • 急性肾衰竭
    • 肾小管功能损害
  • 其他
    • 蛋白质营养不良
    • 维生素D缺乏
    • 金属结合蛋白丢失导致微量元素缺乏
    • 水肿严重时
    • 脂蛋白代谢紊乱（最不常见并发症）
• 诊断要点
  • 蛋白尿：持续大量蛋白尿>3.5g/24h
  • 低白蛋白血症：血清白蛋白<30g/L
  • 高脂血症
  • 水肿
  • 蛋白尿和低白蛋白血症是诊断NS必备条件， 高脂血症和水肿不能作为诊断NS必备条件
• 治疗
  • 一般治疗
    • 卧床休息为主，注意卫生，预防感染
    • 保持适度床上及床旁活动，防止肢体循环血栓形成
    • 低盐饮食，Nacl控制在2～3g
    • 适当控制饮水量，禁食腌制食品，少食用味精及碱
    • 低白蛋白饮食
  • 抑制免疫和炎症反应
    • 常用药物
      • 糖皮质激素（主要治疗）
        • 口服常用泼尼松及泼尼松龙
        • 静脉用药为甲泼尼龙
        • 使用选择：起始足量 、缓慢减药物、长期维持
      • 细胞毒药物
        • 对分化相的细胞作用最强，一般不作为首选和单独用药
        • 环磷酰胺为最常用的细胞毒药物， 代谢产物具有较强的免疫抑制作用
        • 氮介——最早用于治疗肾病综合征治疗的药物
      • 钙调磷酸酶抑制剂
      • 霉酚酸酯
      • 来氟米特
    • 治疗方案
      • 糖皮质激素治疗缓解率高，初治者首选单用糖皮质激素治疗
      • 长期反复发作或糖皮质激素疗效不佳者，可合用细胞毒药物
  • 对症治疗
    • 降低蛋白尿
      • 降低肾小球内压力，常用贝那普利、依那普利
      • 直接影响肾小球基底膜对大分子通透性，常用氯沙坦、厄贝沙坦等
    • 利尿消肿
      • 利尿剂的使用，提高了血浆胶体渗透压，不宜过多、过快、过久使用利尿剂， 避免出现血容量不足，加重血液高黏度而诱发血栓栓塞
      • 袢利尿剂，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用常用呋塞米、布美他尼
      • 噻嗪类利尿剂，主要抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，常用氢氯噻嗪
      • 保钾利尿剂，排钠、排氯、保钾，可与噻嗪类利尿药合用，常用螺内酯、安噻蝶啶
      • 渗透性利尿剂，常用低分子右旋糖酐、甘露醇等
  • 并发症的治疗
    • 感染
      • 一般不需要预防性使用抗生素
    • 血栓栓塞
      • 血浆蛋白≤20g/L
      • 应预防性抗凝治疗半年以上，药物选择——肝素、华法林
      • 对已发生血栓栓塞的患者，尽早（≤六小时效果最佳，但3天内仍可望有效）给予尿激酶实施全身 或局部溶栓，配合抗凝治疗（溶栓：已发血栓——6H内溶栓治疗（尿激酶、链激酶））
    • 急性肾损伤
      • 积极治疗原发病
    • 代谢紊乱
      • 调整饮食结构和适量运动，必要时可加用调脂药物治疗
  • 其他治疗
    • 免疫增强剂
    • 免疫球蛋白

肾病综合征

• 定义
  • 因多种疾病和病因、病理损伤所致的一组临床综合征
• 肾病综合征
  • 分类
    • 原发性肾病综合征
      • 儿童以脂质肾病最常见
      • 中老年人以膜性肾病最常见
    • 继发性肾病综合征
      • 中老年人以糖尿病肾病最常见
• 病理和临床表现
  • 微小病变型肾病
    • 特征
      • 电镜下有肾小球脏层上皮细胞足突融合，光镜肾小球正常， 近曲小管脂质沉积，弥漫性足突消失
      • 男性多于女性，占儿童原发性肾病综合征80%～90%
  • 系膜增生性肾小球肾炎
    • 光镜下系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生
  • 局灶性和（或）节段性肾小球硬化
    • 光镜下肾小球呈节段性玻璃样硬化，有时可见 硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连
  • 膜性肾病
    • 肾小球上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着、肾小球毛细血管基底膜 弥漫性增厚，基底膜钉状突起
    • 好发于中老年人，男性多见
  • 膜增生性肾小球肾炎
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入肾小球基底膜 和内皮细胞之间，肾小球基底膜分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”
• 病理生理
  • 大量蛋白尿，蛋白尿＞3.5g/d
  • 低白蛋白血症，血清蛋白<30g/L，主要丢失血浆白蛋白
  • 水肿
    • 主要原因为低白蛋白血症，其次为水钠储留
  • 高脂血症
• 并发症
  • 感染
    • 是肾病综合征最常见并发症，常见肺炎链球菌、 β溶血性链球菌等引起的呼吸道、泌尿道等，起病多隐匿
    • 是肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因
  • 血栓、栓塞
    • 严重的、致死的并发症之一
    • 肾静脉栓塞最常见
    • 膜性肾病最多见（40%～50%）
    • 与血液浓缩、血液粘稠、高脂血症有关
    • 常表现为突发腰痛，血尿、尿蛋白增加，肾功能减退
  • 急性肾功能损伤（微小病变型肾病最常见）
    • 急性肾衰竭
    • 肾小管功能损害
  • 其他
    • 蛋白质营养不良
    • 维生素D缺乏
    • 金属结合蛋白丢失导致微量元素缺乏
    • 水肿严重时
    • 脂蛋白代谢紊乱（最不常见并发症）
• 诊断要点
  • 蛋白尿：持续大量蛋白尿>3.5g/24h
  • 低白蛋白血症：血清白蛋白<30g/L
  • 高脂血症
  • 水肿
  • 蛋白尿和低白蛋白血症是诊断NS必备条件， 高脂血症和水肿不能作为诊断NS必备条件
• 治疗
  • 一般治疗
    • 卧床休息为主，注意卫生，预防感染
    • 保持适度床上及床旁活动，防止肢体循环血栓形成
    • 低盐饮食，Nacl控制在2～3g
    • 适当控制饮水量，禁食腌制食品，少食用味精及碱
    • 低白蛋白饮食
  • 抑制免疫和炎症反应
    • 常用药物
      • 糖皮质激素（主要治疗）
        • 口服常用泼尼松及泼尼松龙
        • 静脉用药为甲泼尼龙
        • 使用选择：起始足量 、缓慢减药物、长期维持
      • 细胞毒药物
        • 对分化相的细胞作用最强，一般不作为首选和单独用药
        • 环磷酰胺为最常用的细胞毒药物， 代谢产物具有较强的免疫抑制作用
        • 氮介——最早用于治疗肾病综合征治疗的药物
      • 钙调磷酸酶抑制剂
      • 霉酚酸酯
      • 来氟米特
    • 治疗方案
      • 糖皮质激素治疗缓解率高，初治者首选单用糖皮质激素治疗
      • 长期反复发作或糖皮质激素疗效不佳者，可合用细胞毒药物
  • 对症治疗
    • 降低蛋白尿
      • 降低肾小球内压力，常用贝那普利、依那普利
      • 直接影响肾小球基底膜对大分子通透性，常用氯沙坦、厄贝沙坦等
    • 利尿消肿
      • 利尿剂的使用，提高了血浆胶体渗透压，不宜过多、过快、过久使用利尿剂， 避免出现血容量不足，加重血液高黏度而诱发血栓栓塞
      • 袢利尿剂，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用常用呋塞米、布美他尼
      • 噻嗪类利尿剂，主要抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，常用氢氯噻嗪
      • 保钾利尿剂，排钠、排氯、保钾，可与噻嗪类利尿药合用，常用螺内酯、安噻蝶啶
      • 渗透性利尿剂，常用低分子右旋糖酐、甘露醇等
  • 并发症的治疗
    • 感染
      • 一般不需要预防性使用抗生素
    • 血栓栓塞
      • 血浆蛋白≤20g/L
      • 应预防性抗凝治疗半年以上，药物选择——肝素、华法林
      • 对已发生血栓栓塞的患者，尽早（≤六小时效果最佳，但3天内仍可望有效）给予尿激酶实施全身 或局部溶栓，配合抗凝治疗（溶栓：已发血栓——6H内溶栓治疗（尿激酶、链激酶））
    • 急性肾损伤
      • 积极治疗原发病
    • 代谢紊乱
      • 调整饮食结构和适量运动，必要时可加用调脂药物治疗
  • 其他治疗
    • 免疫增强剂
    • 免疫球蛋白