西医内科学，慢性肺源性心脏病

西医内科学，慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病，是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变 所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起的右 心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。

慢性肺源性心脏病

• 概念
  • 简称慢性肺心病，是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变 所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起的右 心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病
• 病因
  • 支气管、肺疾病
    • 慢性阻塞性肺疾病最常见
    • 其次支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张症、 尘肺、慢性弥漫性肺纤维化、结节病和结缔组织病
  • 严重的胸廓变形
    • 较少见，如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，强直性脊柱炎
  • 肺血管疾病
    • 甚少见，如原因不明的原发性肺动脉高压等
  • 神经肌肉疾病
    • 罕见，如脊椎灰质炎等
• 发病机制
  • 肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷增加→右心室肥厚扩大→最后引起右心衰竭， 是不同病因发展至慢性肺心病的共同机制
  • 肺动脉高压
    • 肺血管器质性改变
    • 肺血管功能性改变
    • 肺血管重构
    • 血栓形成
    • 血容量增多和血液粘稠度增加
  • 右心功能改变
    • 肺动脉压力升高后，肺循环阻力增加，右心室发挥其代偿功能， 以克服肺动脉压力升高的阻力而发生右心室肥大。
• 病理
  • 肺主要原发性病变
    • 绝大多数为慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病的病理变化
  • 肺血管的病变
    • 肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞
    • 肺泡壁毛细血管床的破坏和减少
    • 肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩
    • 严重肺气肿压迫使其变形、扭曲
    • 肺血管重构
  • 心脏病变
    • 主要病变为心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨隆
• 临床表现
  • 肺、心功能代偿期（包括缓解期）
    • 症状：长期慢性咳嗽、咳痰或者喘息病史
    • 体征
      • 肺部原发病表现，1、肺气肿体征 2、由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干湿罗音
      • 肺动脉高压表现，肺动脉瓣区第二心音亢进
      • 右心室肥大表现
  • 肺、心功能失代偿期
    • 呼吸衰竭
      • 主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状
      • 症状：低氧血症和二氧化碳潴留
      • 体征
        • 明显出现皮肤标红或发绀，球结膜充血，视网膜 血管扩张和视乳头水肿等颅内压增高的体征
        • 腱反射减弱或消失，病理反射阳性
    • 心力衰竭
      • 以右心衰为主
      • 体征：心悸、呼吸困难及发绀进一步加重，上腹胀痛，食欲不振，少尿
      • 体征：颈静脉怒张，肝肿大伴压痛，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿明显，可出现腹水
• 并发症
  • 肺性脑病
    • 肺心病死亡的主要原因
  • 酸碱平衡失调及电解质紊乱
    • 呼吸性酸中毒为最常见的酸碱失衡类型
  • 心律失常
  • 休克
  • 消化道出血
  • 其他
    • 可出现肾衰竭、弥散性血管内凝血
• 辅助检查
  • 胸部X线检查
    • 可获得肺动脉高压及右心室肥大的客观依据
  • 心电图检查
    • 主要出现右心室肥大的改变，对慢性肺心病的诊断价值较高
  • 右心导管检查
    • 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，右心导管检查测定平均 肺动脉压≥25mmHg可确诊肺动脉高压
  • 血气分析
    • 呼吸衰竭时，PaO2小雨<60mmHg，PaCO2>50mmHg
  • 血液检查
    • 血管流变学检查可以了解红细胞变形性、血液高凝状态
    • 血电解质测定可了解是否出现电解质紊乱
    • 血常规检查可见红细胞、血红蛋白升高，合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞升高
  • 其他
    • 肺功能检查可用于患病早期评价
    • 痰液检查可帮助选择抗生素
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断依据
    • 病史
      • 有慢性支气管炎、慢阻肺或其他慢性胸肺疾病病史（如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压）
    • 症状
      • 存在劳力性呼吸困难、乏力和劳动耐力下降
    • 体征
      • 颈静脉怒张，P2>A2i、剑突下心脏搏动增强、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿等 提示肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的可能
    • 其他辅助检查
      • 心电图、X线胸片有提示肺心病的征象
    • 超声心动图
      • 有肺动脉增宽和右心室增大、肥厚的征象
  • 鉴别诊断
    • 冠心病
      • 冠心病患者多有心绞痛或心肌梗死病史，心脏增大主要为左心室，心尖区可闻及收缩期杂音
    • 慢性心瓣膜病
      • 多见于青少年，有风湿活动史，二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，X线子左心房扩大为主
    • 原发性扩张型心肌病
      • 心脏大多呈普遍性增大，多见于中青年，以心肌劳损多见
• 临床分期
  • 急性加重期（肺心功能失代偿期）
    • 多由急性呼吸道感染所诱发，有明显的呼吸衰竭和心力衰竭表现
  • 稳定期（肺心功能失代偿期）
    • 病情相对稳定，除慢性肺部原发疾病表现外，同时有肺动脉高压和右心室肥大的体征
• 治疗
  • 急性加重期（肺心功能失代偿期）
    • 推荐住院治疗。治疗原则为积极抗炎，控制呼吸衰竭、心力衰竭，控制心律失常等并发症
    • 控制感染
      • 呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见原因，因此，控制感染是治疗急性加重期慢性肺心病的关键措施
      • 多为混合型感染，应采取联合用药，一般了首选青霉素类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类，及头孢菌素类等
      • 根据痰培养和药物敏感实验结果选用抗生素更为合理
      • 控制感染多为静脉用药
      • 长期应用抗菌素要注意防止真菌感染
      • 一旦真菌感染成肺部感染主要病原菌，应调整或停用抗菌素，给予抗真菌治疗
    • 改善呼吸功能
      • 采取综合措施，包括扩张支气管、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度给氧、 应用呼吸中枢兴奋剂等，必要时施行无创或有创正压通气治疗
    • 纠正心力衰竭
      • 利尿剂
        • 氢氯噻嗪25mg，每日1～3次，合用螺内酯40mg，每日1～2次
        • 使用期间，常规监测患者尿量和电解质变化
      • 强心剂
        • 应用指征
          • 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能 取得良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者
          • 以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的患者
          • 合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动 （心室率>100次/分）者
          • 出现急性左心衰竭者
          • 不推荐为常规使用方案
      • 血管扩张剂的应用
        • 减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力
        • 前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂及内皮素受体拮抗剂不建议 用于慢性肺部疾患所致的肺动脉高压和肺心病
    • 控制心律失常
      • 房性异位心率随着病情好转多可迅速消失
    • 应用糖皮质激素
      • 在有效控制感染的情况下，可短期应用大剂量糖皮质激素，有利于呼吸衰竭和心力衰竭的治疗
    • 抗凝治疗
      • 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成
    • 并发症的处理
      • 肺性脑病
        • 快速静脉滴注20%甘露醇250mL，必要时6～8小时重复一次
        • 并发肺性脑病患者出现兴奋、躁动时，慎用镇静剂
      • 酸碱平衡失调和电解质紊乱
        • 呼吸性酸中毒应纠正缺氧和二氧化碳潴留
        • 呼吸酸中毒合并代谢性酸中毒需静脉补碱
      • 静脉血栓栓塞症
        • 常规性应用抗凝药物
      • 消化道出血
        • 呼吸衰竭和心力衰竭导致胃肠道瘀血及消化道黏膜受损，应用糖皮质激素治疗常导致消化道出血
        • 一旦发生消化道出血，对症治疗的同时积极查找出血原因，进行预防性治疗
      • 休克
        • 临床不多见，发生则预后不良
      • 其他
        • 如肾衰竭、弥散性血管内凝血，给予相应治疗
  • 稳定期（肺心功能代偿期）
    • 延缓病情进展
      • 气流明显受限的患者应规律接受吸入性糖皮质激素治疗➕长效β受体激动剂和（或）长效M受体阻断剂吸取， 通过积极的治疗，改善疾病的发作，延缓病情进展
    • 呼吸康复治疗
      • 在全面评估基础上，为患者提供个体化的综合干预措施，包括但不限于运动锻炼、教育和行为的改变，目的是改善慢性呼吸疾病患者的生理及心理状况，并促进健康行为的长期保持
    • 增强机体免疫力
      • 加强营养支持
      • 常用药物有转移因子、胸腺素、干扰素等
    • 家庭长期氧疗
      • 长期氧疗：每日氧疗时间>15小时，或者家庭无创呼吸机治疗，适用于PaO2<60mmHg的患者
    • 避免接触诱因
      • 吸烟患者，戒烟是至关重要的举措
      • 避免或减少有害粉尘、烟雾或气体吸入
      • 改善生活环境，治理环境污染

慢性肺源性心脏病

• 概念
  • 简称慢性肺心病，是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变 所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起的右 心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病
• 病因
  • 支气管、肺疾病
    • 慢性阻塞性肺疾病最常见
    • 其次支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张症、 尘肺、慢性弥漫性肺纤维化、结节病和结缔组织病
  • 严重的胸廓变形
    • 较少见，如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，强直性脊柱炎
  • 肺血管疾病
    • 甚少见，如原因不明的原发性肺动脉高压等
  • 神经肌肉疾病
    • 罕见，如脊椎灰质炎等
• 发病机制
  • 肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷增加→右心室肥厚扩大→最后引起右心衰竭， 是不同病因发展至慢性肺心病的共同机制
  • 肺动脉高压
    • 肺血管器质性改变
    • 肺血管功能性改变
    • 肺血管重构
    • 血栓形成
    • 血容量增多和血液粘稠度增加
  • 右心功能改变
    • 肺动脉压力升高后，肺循环阻力增加，右心室发挥其代偿功能， 以克服肺动脉压力升高的阻力而发生右心室肥大。
• 病理
  • 肺主要原发性病变
    • 绝大多数为慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病的病理变化
  • 肺血管的病变
    • 肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞
    • 肺泡壁毛细血管床的破坏和减少
    • 肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩
    • 严重肺气肿压迫使其变形、扭曲
    • 肺血管重构
  • 心脏病变
    • 主要病变为心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨隆
• 临床表现
  • 肺、心功能代偿期（包括缓解期）
    • 症状：长期慢性咳嗽、咳痰或者喘息病史
    • 体征
      • 肺部原发病表现，1、肺气肿体征 2、由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干湿罗音
      • 肺动脉高压表现，肺动脉瓣区第二心音亢进
      • 右心室肥大表现
  • 肺、心功能失代偿期
    • 呼吸衰竭
      • 主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状
      • 症状：低氧血症和二氧化碳潴留
      • 体征
        • 明显出现皮肤标红或发绀，球结膜充血，视网膜 血管扩张和视乳头水肿等颅内压增高的体征
        • 腱反射减弱或消失，病理反射阳性
    • 心力衰竭
      • 以右心衰为主
      • 体征：心悸、呼吸困难及发绀进一步加重，上腹胀痛，食欲不振，少尿
      • 体征：颈静脉怒张，肝肿大伴压痛，肝颈静脉反流征阳性，下肢水肿明显，可出现腹水
• 并发症
  • 肺性脑病
    • 肺心病死亡的主要原因
  • 酸碱平衡失调及电解质紊乱
    • 呼吸性酸中毒为最常见的酸碱失衡类型
  • 心律失常
  • 休克
  • 消化道出血
  • 其他
    • 可出现肾衰竭、弥散性血管内凝血
• 辅助检查
  • 胸部X线检查
    • 可获得肺动脉高压及右心室肥大的客观依据
  • 心电图检查
    • 主要出现右心室肥大的改变，对慢性肺心病的诊断价值较高
  • 右心导管检查
    • 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，右心导管检查测定平均 肺动脉压≥25mmHg可确诊肺动脉高压
  • 血气分析
    • 呼吸衰竭时，PaO2小雨<60mmHg，PaCO2>50mmHg
  • 血液检查
    • 血管流变学检查可以了解红细胞变形性、血液高凝状态
    • 血电解质测定可了解是否出现电解质紊乱
    • 血常规检查可见红细胞、血红蛋白升高，合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞升高
  • 其他
    • 肺功能检查可用于患病早期评价
    • 痰液检查可帮助选择抗生素
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断依据
    • 病史
      • 有慢性支气管炎、慢阻肺或其他慢性胸肺疾病病史（如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压）
    • 症状
      • 存在劳力性呼吸困难、乏力和劳动耐力下降
    • 体征
      • 颈静脉怒张，P2>A2i、剑突下心脏搏动增强、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿等 提示肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的可能
    • 其他辅助检查
      • 心电图、X线胸片有提示肺心病的征象
    • 超声心动图
      • 有肺动脉增宽和右心室增大、肥厚的征象
  • 鉴别诊断
    • 冠心病
      • 冠心病患者多有心绞痛或心肌梗死病史，心脏增大主要为左心室，心尖区可闻及收缩期杂音
    • 慢性心瓣膜病
      • 多见于青少年，有风湿活动史，二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，X线子左心房扩大为主
    • 原发性扩张型心肌病
      • 心脏大多呈普遍性增大，多见于中青年，以心肌劳损多见
• 临床分期
  • 急性加重期（肺心功能失代偿期）
    • 多由急性呼吸道感染所诱发，有明显的呼吸衰竭和心力衰竭表现
  • 稳定期（肺心功能失代偿期）
    • 病情相对稳定，除慢性肺部原发疾病表现外，同时有肺动脉高压和右心室肥大的体征
• 治疗
  • 急性加重期（肺心功能失代偿期）
    • 推荐住院治疗。治疗原则为积极抗炎，控制呼吸衰竭、心力衰竭，控制心律失常等并发症
    • 控制感染
      • 呼吸道感染是呼吸衰竭与心力衰竭的常见原因，因此，控制感染是治疗急性加重期慢性肺心病的关键措施
      • 多为混合型感染，应采取联合用药，一般了首选青霉素类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类，及头孢菌素类等
      • 根据痰培养和药物敏感实验结果选用抗生素更为合理
      • 控制感染多为静脉用药
      • 长期应用抗菌素要注意防止真菌感染
      • 一旦真菌感染成肺部感染主要病原菌，应调整或停用抗菌素，给予抗真菌治疗
    • 改善呼吸功能
      • 采取综合措施，包括扩张支气管、清除痰液、通畅呼吸道、持续低浓度给氧、 应用呼吸中枢兴奋剂等，必要时施行无创或有创正压通气治疗
    • 纠正心力衰竭
      • 利尿剂
        • 氢氯噻嗪25mg，每日1～3次，合用螺内酯40mg，每日1～2次
        • 使用期间，常规监测患者尿量和电解质变化
      • 强心剂
        • 应用指征
          • 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能 取得良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者
          • 以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的患者
          • 合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动 （心室率>100次/分）者
          • 出现急性左心衰竭者
          • 不推荐为常规使用方案
      • 血管扩张剂的应用
        • 减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力
        • 前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂及内皮素受体拮抗剂不建议 用于慢性肺部疾患所致的肺动脉高压和肺心病
    • 控制心律失常
      • 房性异位心率随着病情好转多可迅速消失
    • 应用糖皮质激素
      • 在有效控制感染的情况下，可短期应用大剂量糖皮质激素，有利于呼吸衰竭和心力衰竭的治疗
    • 抗凝治疗
      • 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成
    • 并发症的处理
      • 肺性脑病
        • 快速静脉滴注20%甘露醇250mL，必要时6～8小时重复一次
        • 并发肺性脑病患者出现兴奋、躁动时，慎用镇静剂
      • 酸碱平衡失调和电解质紊乱
        • 呼吸性酸中毒应纠正缺氧和二氧化碳潴留
        • 呼吸酸中毒合并代谢性酸中毒需静脉补碱
      • 静脉血栓栓塞症
        • 常规性应用抗凝药物
      • 消化道出血
        • 呼吸衰竭和心力衰竭导致胃肠道瘀血及消化道黏膜受损，应用糖皮质激素治疗常导致消化道出血
        • 一旦发生消化道出血，对症治疗的同时积极查找出血原因，进行预防性治疗
      • 休克
        • 临床不多见，发生则预后不良
      • 其他
        • 如肾衰竭、弥散性血管内凝血，给予相应治疗
  • 稳定期（肺心功能代偿期）
    • 延缓病情进展
      • 气流明显受限的患者应规律接受吸入性糖皮质激素治疗➕长效β受体激动剂和（或）长效M受体阻断剂吸取， 通过积极的治疗，改善疾病的发作，延缓病情进展
    • 呼吸康复治疗
      • 在全面评估基础上，为患者提供个体化的综合干预措施，包括但不限于运动锻炼、教育和行为的改变，目的是改善慢性呼吸疾病患者的生理及心理状况，并促进健康行为的长期保持
    • 增强机体免疫力
      • 加强营养支持
      • 常用药物有转移因子、胸腺素、干扰素等
    • 家庭长期氧疗
      • 长期氧疗：每日氧疗时间>15小时，或者家庭无创呼吸机治疗，适用于PaO2<60mmHg的患者
    • 避免接触诱因
      • 吸烟患者，戒烟是至关重要的举措
      • 避免或减少有害粉尘、烟雾或气体吸入
      • 改善生活环境，治理环境污染