溶血性贫血的诊断思路

临床医学，溶血性贫血的诊断思路，具体是如下： 1.确定是否为溶血性贫血？ 2.初步判断溶血性贫血的类型 3.判断溶血的病因 4.重视继发性溶血

溶血性贫血的诊断思路

• 1.确定是否为溶血性贫血？
  • 临床表现
  • 实验室检查
    • 直接证据
      • 胆红素代谢
        • 血非结合胆红素升高
        • 尿胆原升高
        • 尿胆红素阴性
      • 血浆游离血红蛋白增多
      • 结合珠蛋白减低
      • 血红蛋白尿阳性
      • 尿含铁血黄素阳性
      • 为血管内溶血试验
      • 外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
      • 红细胞寿命缩短
      • 间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高
    • 间接证据
      • 网织红细胞增高
      • 外周血涂片：可见有核红细胞
      • 骨髓检查
        • 红系增生旺盛
        • 粒红比例降低或倒置
      • 红细胞糖化血红蛋白减少，但需除外合并糖尿病和失血
• 2.初步判断溶血性贫血的类型
  • 血管内溶血
    • 临床表现
      • 病程：多发生急性溶血
      • 贫血、黄疸、血红蛋白尿
      • 重症可有高热、循环衰竭、肾功能衰竭等
    • 常见疾病
      • 血型不合的输血
      • 输注低渗溶液
      • PNH
      • 冷抗体型AIHA
      • G6PD缺乏
      • 新生儿溶血
  • 血管外溶血
    • 临床表现
      • 病程：多发生慢性溶血
      • 贫血、黄疸、肝脾大（三联征）
      • 注意溶血患者易发生胆囊结石
    • 常见疾病
      • 遗传性球形红细胞增多症
      • 温抗体型AIHA
      • 镰状细胞贫血
      • 口型、椭圆形、棘形红细胞等
• 3.判断溶血的病因
  • 认真询问病史及查体
    • 有无淋巴浆细胞增生性疾病病史及肝脾淋巴结肿大
    • 近期有无感染？
    • 有无接触特殊微生物、食物、药物等理化物质
  • 完善相关检查
    • 血涂片：注意红细胞形态有无异常
      • 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症、温抗体AIHA
      • 靶形红细胞：地中海贫血、肝病
      • 红细胞碎片：DIC、微血管病性溶血、TTP、人工瓣膜
      • 镰状或新月形：镰状细胞贫血
      • 其他：口形、椭圆形、棘形红细胞
    • Ham试验，蔗糖水溶血试验，蛇毒因子溶血试验/测定CD55、CD59（推荐外周血）——PNH
    • Coombs试验，最好包括抗体亚型及滴度——温抗体型AIHA
    • 红细胞脆性试验——遗传性球形红细胞增多症
    • G-6-PD酶测定一蚕豆病
    • 血红蛋白电泳——地中海贫血
    • 热变性（不稳定血红蛋白）试验
    • 除外少见的可引起溶血的酶缺乏
• 4.重视继发性溶血
  • 特别注意有无克隆性淋巴浆细胞疾病如淋巴瘤、骨髓瘤等合并自身免疫性溶血性贫血
  • 注意有无SLE并发Evan's综合征，及自身免疫性溶血合并免疫性血小板减少