胆道肿瘤

本图汇总了胆道解剖、胆道肿瘤、胆囊癌、胆管癌、胆囊息肉样病变的知识，感兴趣快来看看。

胆道肿瘤

• 胆道解剖
  • 肝内胆管
  • 分界：左右肝管出肝
  • 肝外胆管
    • 左右肝管 肝总管 胆总管(直径 0.4~0.8cm，<1cm, 分为4段)
• 胆道肿瘤
  • 恶性肿瘤
    • 🌟 胆囊癌(50%)
    • 🌟 胆管癌(30%)
    • 壶腹癌
  • 良性肿瘤
    • 🌟胆囊息肉样病变
    • 胆囊腺瘤
    • 胆管腺瘤
• 胆囊癌
  • 流行病学
    • 胆道恶性肿瘤首位 50岁以上多发 女性是男性3-4倍 占肝外胆管恶性肿瘤约25% 发现率逐年升高，病死率高
  • 诊断
    • 临床表现
      • 症状
        • 早期与胆绞痛相似
        • 持续右上腹疼痛
        • 体重下降
        • ⻩疸
        • 腹部包块
      • 体征
        • 缺乏特异性
        • 右上腹压痛
        • 触及肿大的胆囊
        • 可伴消瘦
    • 辅助检查
      • 实验室检查
        • 总胆红素+直接胆红素+尿胆红素⬆️
        • 碱性磷酸酶+γ-谷氨酰转肽酶⬆️
        • 肿瘤标志物:CEA+CA199⬆️
        • 血红蛋白+白蛋白⬇️
      • 影像学检查
        • 腹部彩超（筛查首选）
          • 结节型
            • 突入胆囊腔内乳头状 中强回声，基底宽，表面不光滑
          • 璧增厚型
            • 胆囊壁局限性或弥漫性不均匀增厚，表面欠光滑
          • 混合型
            • 胆囊壁增厚 璧向胆囊腔内乳头状中强回声
          • 实变型
            • 晚期;呈不均匀实质回声，累及肝脏与肝脏分界不清，若有强回声伴声影，可确诊
        • CT（确诊）
          • 大小、部位、血管侵犯、淋巴结转移
          • 肿块型
            • 胆囊腔消失 实性软组织取代 邻近肝组织分界不清
          • 壁厚型
            • 局限性增厚 弥漫性不规则增厚
          • 结节型
            • 胆囊腔突出乳头状或菜花状 单发或者多发 基底部胆囊壁增厚
        • MRI与MRCP:与CT类似
    • 鉴别诊断
      • 胆囊息肉样病变（常见）
      • 胆囊结石
      • 肝癌侵犯胆囊
      • 胰腺癌
    • 诊断思路
    • 胆囊癌Nevin分期
      • I期 局限于黏膜内，原位癌
      • II期 侵及粘膜下层与肌层
      • III期 侵犯胆囊壁全层
      • IV期 侵犯胆囊壁全层伴周围淋巴结转移
      • V期 接侵犯肝或邻近脏器或远处转移
  • 病因和发病机制
    • 胆囊结石
    • 慢性胆囊炎
    • 胆胰管合流异常
    • 胆囊腺瘤
  • 病理学和病理生理学
    • 形态分型:肿块型和浸润型
    • 组织分型:腺癌(多数)、鳞癌、腺鳞癌、未分化癌
    • 转移方式
      • 直接侵犯: 肝实质、临近十二指肠、胰腺、肝总管、胆总管等
      • 淋巴结转移: 胆囊、肝十二指肠韧带、肝总和腹腔动脉、胰头后方等
      • 血行转移少⻅
  • 治疗
    • 一般治疗: 水电解质平衡、营养支持
    • 药物治疗: 对无法手术治疗晚期胆囊癌可行化学治疗、免疫治疗、靶向治疗及中医药治疗等
    • 物理治疗: 放疗、介入治疗等
    • 姑息治疗
      • PTCD减⻩ ERCP放置支架或鼻胆管引流 术中可放置金属支架或内支撑管引流 肝内胆管空场吻合术(Longmire手术) 经皮腹腔神经节阻滞
    • 手术治疗: 外科根治性手术是胆囊癌治愈可能的唯一方法
      • 原则: 早发现、早诊断及时根治治疗、防止复发
      • 策略
        • 单纯胆囊切除: Nevin分期I期，多⻅意外胆囊癌，5年生存率85%
        • 胆囊癌根治切除或扩大的胆囊癌根治术: Nevin分期II、III、IV期
          • 胆囊切除联合肝部分切除(至少2cm) 淋巴结清扫 联合肝外胆管部分切除 联合胰十二指肠切除
    • 预后
      • 1 生存时间与临床分期有关; 2 分化好的乳头状癌预后较好; 3 局限于粘膜和固有层的病人预后较好; 4 现实中胆囊癌多属晚期，根治率低，预后差
  • 预防
    • 无症状胆囊结石和胆囊息肉需规律随访
    • 有症状的胆囊结石/胆囊息肉，结石直径大于3cm、胆囊息肉当、直径大于1cm或广基息肉、腺瘤样息肉、瓷化胆囊应尽早胆囊切除。
• 胆管癌
  • 流行病学
    • 50-70岁多发 男女比例1.4:1 上(50-70%)、中(10- 25%)、下段(10-20%) 预后差
  • 诊断
    • 临床表现
      • 症状
        • 进行性⻩疸，深色尿、陶土样大便、瘙痒 上腹部不适 厌油、⻝欲缺乏、体重下降 寒战、发热、腹痛
      • 体征
        • ⻩疸 右上腹压痛 肋下触及质硬肝脏，肝浊音界增宽 胆总管肿瘤可触及肿大胆囊
        • 🌟胆囊无痛性肿大征
    • 辅助检查
      • 实验室检查
      • 影像学检查
        • 超声（筛查首选）
          • 肝内胆管扩张 扩张胆管远端⻅边界不清低回声，部分突入管腔 胆管远端呈鼠尾状变细 低回声内部可探及血流 胆囊缩小或增大，胰管可能扩张
        • CT检查
          • 浸润型: 肝内外胆管不规则增厚 管腔向心性狭窄 肝⻔部胆管癌肝内胆管扩张，左右未联合
          • 结节型和乳头型: 梗阻处管腔内有不规则结节影 侵犯肝实质形成肿块或者结节 动脉期有环状或结节状强化
        • MR与MRCP检查
          • 肿瘤T1WI为低信号 肿瘤T2WI为不均匀高信号软组织影; MRCP上表现出胆管内外不规则异常信号，以及胆管狭窄或闭塞
        • PTC与ERCP检查
          • PTC有创操作，一般用于减⻩引流治疗; ERCP可直接观察乳头情况，活检，抽取胆汁行细胞学检查等
    • 鉴别诊断
      • 肝外胆管结石
      • Mirrizzi综合征
      • 原发性硬化性胆管炎
      • 胆囊癌
      • 慢性胰腺炎
      • 胰头癌
    • 诊断思路
    • 临床分型
      • 肝⻔部胆管癌Bismuth分型
      • I型: 肝总管，未侵润左右肝管汇 II型:肿瘤侵犯汇合部 IIIa型:侵犯右肝管 IIIb型:侵犯左肝管 IV型:同时侵犯左右肝管
  • 病因与发病机制
    • 胆胰管合流异常
    • 胆总管囊肿
    • 溃疡性结肠炎
    • 肝胆结石
    • 原发性硬化性胆管炎
  • 病理学和病理生理学
    • 形态分型: 硬化型(肝⻔部胆管癌多⻅) 结节型和乳头型(远端胆管癌多⻅)
    • 组织分型: 腺癌(多数)、乳头状癌、鳞癌、印戒细胞癌、未分化癌
    • 转移特点: 肝内外胆管及其淋巴结分布流向转移 十二指肠韧带内有神经转移
  • 治疗
    • 一般治疗: 水电解质平衡、营养支持、保肝降⻩治疗
    • 药物治疗: 无法手术治疗晚期胆管癌可行化学治疗、免疫治疗、靶向治疗及中医药治疗等
    • 物理治疗: 放疗、碘125粒子治疗，光动力、胆道射频消融、介入治疗等
    • 姑息治疗： PTCD减⻩ ERCP放置支架或鼻胆管引流 术中可放置金属支架或内支撑管引流 肝内外胆管空场吻合术(内引流) 经皮腹腔神经节阻滞
    • 手术治疗: 外科根治性手术是胆管癌治愈可能的唯一方法
      • 原则: 早发现、早诊断及时根治治疗、防止复发
      • 策略: 肝⻔部胆管癌根治术，必要时切除尾状叶，肝⻔部胆管空肠吻合术 胰十二指肠切除
      • 上段胆管癌 (胆管癌根治)
      • 中段胆管癌:切除后R-Y吻合术
      • 下段胆管癌:胰十二指肠切除术
    • 预后
      • 预后差，与临床分型、病理特点及治疗方式有关 肝⻔部胆管癌5年生存率5-10%; 中下段胆管癌5年生存率15-25%; 浸润型、低分化、有淋巴结和肝转移预后较差。
  • 预防
    • 胆管结石的预防以及定期系统的健康检查 对于梗⻩的病人在排查肝胆管结石、肝炎、肝硬化等疾病后，警惕胆管癌可能
• 胆囊息肉样病变
  • 概述
    • 泛指向胆囊腔凸起或隆起的病变，球形或半球形，有蒂或无蒂，大多良性
  • 诊断
    • 临床表现
      • 大多数无症状; 偶有右上腹疼痛、恶心、呕吐、腹胀等不适 个别有梗⻩、胰腺炎等表现 少数可能出现右上腹压痛
    • 辅助检查 主要依靠CT和腹部彩超
      • 腹部彩超(筛查首选): 点状、小块状、片状强回声，其后无声影，不随体位改变 胆囊壁无增厚，可⻅球状、桑葚状、乳头状凸起 有可能看⻅息肉是否带蒂
      • CT: 了解解剖结构、大小、肝内浸润及淋巴结转移
    • 鉴别诊断
      • 胆囊结石
      • 胆囊癌
    • 诊断思路
      • 右上腹不适 彩超提示胆囊壁有强回声 CT及CA199 排除恶性可能
  • 病因和发病机制
    • 与慢性炎症有关: 胆囊腺肌症及胆囊炎性息肉
    • 全身脂质代谢紊乱和炎症结果: 胆固醇类息肉样变
  • 病理
    • 分为肿瘤性和非肿瘤性息肉
    • 肿瘤性: 腺瘤、腺癌、血管瘤、脂肪瘤、 平滑肌瘤、神经纤维瘤等
    • 非肿瘤性: 胆固醇息肉、炎性息肉、胆囊腺肌症、淋巴性息肉等
  • 治疗
    • 一般治疗: 胆囊息肉样变无症状，直径小于1cm，多发胆固醇息肉暂不手术，密切观察，低脂饮⻝
    • 药物治疗: 熊去氧胆酸或中药可能有效
    • 手术治疗: 首选胆囊切除术(腔镜/开腹)
      • 🌟 手术指征: (1)有明显右上腹不适并排除其他胃肠道疾病; (2)病变大于1cm; (3)连续彩超提示息肉直接增大; (4)胆囊腺瘤样息肉或基底宽大; (5)合并胆囊结石或胆囊璧增厚等; (6)病变位于胆囊颈管部影响胆囊排空。
    • 预后: 一般预后较好，如有癌变则同胆囊癌
  • 预防: 及时处理胆囊慢性炎症等疾病