泌尿系统总论

泌尿系统包括： 肾脏，输尿管，膀胱，尿，本图汇总了小儿泌尿系统解剖生理特点、辅助检查、肾小球疾病的分类、儿童 AKI的概念及诊断要点、慢性肾脏病( CKD )的知识，欢迎交流。

泌尿系统总论

• 概述
  • 泌尿系统包括： 肾脏，输尿管，膀胱，尿
• 小儿泌尿系统解剖生理特点
  • 尿道( Urethra ): 新生儿尿道短 ( 女婴 1cm)、接近肛门接近肛门
  • 膀胱( Bladder ): 位置高、接近肛门容积小、接近肛门粘膜娇嫩、接近肛门肌肉发育差。 〔容积=(年龄 +2)✖️30ml〕
  • 输尿管( Ureter ): 新生儿长而弯曲、接近肛门管壁肌肉及弹力纤维发育差
  • 肾脏( Kidney)
    • 解剖结构 位置 : (腹后壁、脊柱旁， L1-4) 形态 : 蚕豆形 大小、重量 : 新生儿 11-13g/ 只，占体重 1/120， 1岁近成人 (120- 150ml/ 只， 1/200) 长度:新生儿 4-6cm，成人: 11cm
    • 组织结构( Histology )
      • 肾单位(Nephron) : 肾小囊 (Bowman’s): 脏层、接近肛门肾小囊腔、接近肛门壁层 肾小球(Glomerular): 内皮细胞、接近肛门基膜、接近肛门上皮细胞(足细胞)、接近肛门系膜(系膜细胞，基质) 肾小管 (Tubular) :近端小管 , 髓袢细段 , 远端小管
      • 集合管 :
      • 肾小球旁器:球旁细胞、接近肛门致密斑、接近肛门球外系膜细胞
      • 肾间质
      • 肾盂、肾盏 :
      • 血供及淋巴引流:心输出量的 20ml%-25% 流入肾脏
    • 生理特点
      • 肾小球滤过功能
        • 影响因素
          • 肾脏正常有效滤过压 = 〔肾小球毛细血管压 - (肾小球毛细血管内胶体渗透压 + 肾小球囊内压)〕
          • 肾小球滤过率( GFR ) =Ks[PGC-( ΠGC+PBS)] K: 毛细血管通透性 s: 毛细血管表面积 PGC : 毛细血管静水压 ΠGC :毛细血管胶体渗透压 PBS : 囊内静水压
          • 新生儿及婴儿 GFR 低的原因 小动脉阻力高，毛细血管内压下降 小球毛细血管通透性低 BP低 皮质小球发育差、滤过面积低 3-6 月 =1/2 成人， 1-2 岁≈成人
      • 肾小管重吸收和排泄(分泌)功能
        • 球管平衡
        • 新生儿和婴儿
          • 近端小管吸收功能低
          • 远端小管排泌能力低
          • 储钠能力低
          • <10天排钾能力低
      • 酸碱平衡
      • 尿的浓缩和稀释功能
      • 内分泌功能： 促红素 1， 25-(OH)2-VitD 肾素 前列腺素等
• 辅助检查
  • 尿液的检查 (Urinanlysis)
    • 尿量及排尿次数
      • 小儿尿量: 1-3 ml/Kg.hr
      • 正常每日尿量约等于（年龄—1）✖️100➕400）ml
    • 尿液的特点
      • 尿色：婴儿无色，进食辅食后淡黄色透明液体
      • 味
      • 酸碱度：PH5-7
      • 尿渗及比重
        • 尿渗=(尿比重 -1.000)✖️40000
      • 尿蛋白: <100mg/d
        • 检测尿蛋白敏感指标: 尿蛋白( mg/dl ) / 尿肌酐( mg/dl ) 小于等于0.2
      • 细胞及管型 (Cells and cast)
  • 肾功能检查 (Renal function test)
    • 小球功能检查 (Glomerular function)
      • 血尿素氮、肌酐（受饮食、肝功能影响）
      • 内生肌酐清除率(CCr）
      • Cystatin (血清胱抑素) C
      • β2- 微球蛋白( β2-MG )
    • 小管功能检查 (Tubular function)Tubular function)
      • 酚红排泌试验(近端小管功能)
      • 浓缩稀释功能(远端小管功能)
      • THP ( Tamm-Horsfall Protein )
        • 肾脏 Henle 髓袢升支与肾远曲小管的上皮细胞分泌的一种糖蛋白
    • 肾功能的诊断:
      • 肾功能正常期: 血BUN、接近肛门SCr及CCr正常
      • 肾功能不全代偿期: 血BUN 、Scr 值正常， CCr 为 50 ~ 80ml/ ( min .1.73m2)
      • 肾功能不全失代偿期: 血 SCr 和 BUN 增高，CCr 为 30~ 50ml/ ( min .1.73m2)
      • 肾功能衰竭期 ( 尿毒症期 ) : CCr 为 10 ~ 30ml /(min .1.73m2) ， SCr>353.6umo] / L ，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、接近肛门酸中毒等。
      • 终末肾: CCr<10ml / (min .1.73m2) ，如无肾功能替代治疗难以生存
    • 尿酶测定
    • 免疫学指标
    • 泌尿系统辅助检查
    • 肾活检
• 肾小球疾病的分类
  • 原发性肾小球疾病PGD
    • 肾小球肾炎 (Glomerulonephritis)
      • 急性
      • 急进性
      • 迁延性
      • 慢性
    • 肾病综合征 (Nephrotic syndrome,NS)
      • 单纯型
      • 肾炎型
    • 孤立性血尿或蛋白尿 ( Isolated hematuria or proteinuria )
  • 继发性肾小球疾病
    • 紫癜性肾炎（最常见）
    • 狼疮性肾炎
    • HBV 相关性肾炎
    • 其他
  • 遗传性肾小球疾病
    • 先天性肾病综合征
    • 遗传性进行性肾炎
    • 家族性再发血尿
    • 其他
• 儿童 AKI的概念及诊断要点
  • 概念 时限不超过 3 个月 肾脏功能或结构方面的异常 （包括血、尿、组织检测或影像学方面的肾损伤标志物异常 ） 一组临床常见的原发或继发性肾功能受损 对急性肾功能不全(ARI或AKD) 或急性肾衰竭(ARF)的替代和扩展
• 慢性肾脏病( CKD )
  • 儿童CKD： 患病率高( 10.8% )、病程长、易发生终末期肾病死亡率高(正常儿童的 30-150 倍)