导图社区 消化系统外科-门静脉高压症
消化系统外科-门静脉高压症的思维导图，门静脉高压症是指各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加所引起的门静脉系统压力增高，继而引起脾大和脾功能亢进，食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等。
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消化系统外科-门静脉高压症
【概念】
1）门静脉高压症是指各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加所引起的门静脉系统压力增高，继而引起脾大和脾功能亢进，食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等
2）门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压
【解剖概要】
1）门静脉系统特点
a 门静脉系统位于两个毛细血管网之间，门静脉系统内没有瓣膜
b 门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，肠系膜上、下静脉和脾静脉由来自胃、肠、脾、胰的毛细血管网逐渐汇合而成
c 门静脉压力增高时可引起各交通支开放
2）门静脉主干➡左、右支➡肝窦➡中央静脉➡小叶下静脉➡肝静脉➡下腔静脉
3）门静脉系统与腔静脉系之间有四个交通支
a 胃底、食管下段交通支
门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉丛与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，汇入上腔静脉
b 直肠下段、肛管交通支
门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与肛管静脉吻合、直肠下静脉吻合，流入下腔静脉
c 前腹壁交通支
门静脉（左支）的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉，分别汇入上、下腔静脉
d 腹膜后交通支
许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支在腹膜后相互吻合
【病理生理】
1）门静脉血流受阻是门静脉高压症的始动因素
2）按阻力增加的部位分类
肝前型
a 肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔感染、创伤等）
b 先天性畸形
c 外在压迫（转移癌、胰腺炎等）
肝内型
a 窦前型
常见病因是血吸虫病
b 窦型
c 窦后型
肝炎肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因
肝后型
a 巴德-吉亚利综合征／布-加综合征
b 缩窄性心包炎等
3）门静脉高压引起病理改变
a 脾大、脾功能亢进
门静脉压力升高后，脾静脉血回流受阻，脾窦扩张，脾髓组织增生，脾脏肿大
脾功能亢进：外周血白细胞、血小板和红细胞等全血细胞减少
b 交通支扩张／门腔侧支循环开放
最有临床意义的是食管下段、胃底形成的曲张静脉
c 腹水
1）门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加
2）肝硬化引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水
3）慢性肝病时醛固酮、抗利尿激素等在肝内的灭活减少，导致钠、水潴留而加剧腹水形成
【临床表现】
I 脾大和脾功能亢进
1）脾脏充血性肿大
2）全血细胞减少
II 呕血或黑便
1）出血量大、急，往往有呕血、血凝块，伴休克等
2）出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%
3）首次出血后，1~2年内50%可再次发生大出血
III 腹水
1）门脉压力升高➡️毛细血管床滤过压增高➡️组织液漏入腹腔
2）窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅➡️淋巴自肝包膜漏入腹腔
3）肝功能减退➡️白蛋白合成障碍➡️血浆胶体渗透压降低➡️血浆外渗
4） 醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少➡️钠水潴留
IV 非特异性全身表现
1）肝掌
2）蜘蛛痣
3）腹壁静脉曲张等
【诊断与鉴别诊断】
I 诊断
1）病史分析
2）物理检查
腹部超声
X线钡餐和内镜检查
食管在钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影
CT、CT血管造影（CTA）或磁共振门静脉血管成像（MRPVG）
3）化验检查
II 鉴别诊断
1）胃十二指肠溃疡
a 溃疡病史
b 出血前腹痛，出血后疼痛缓解
c 腹部或右上腹局限性压痛
d 内镜检查可鉴别
2）胃黏膜病变出血
a 门脉高压➡️胃黏膜下层静脉高度扩张，易形成静脉短路➡️胃黏膜下有效循环血量下降，易形成糜烂出血
b 黑便为主，无明显疼痛
c 胃镜检查可见广泛糜烂出血点
3）食道贲门黏膜撕裂综合症
恶心、呕吐后出血
4）杜氏溃疡
【治疗】
治疗原则
1）外科对门静脉高压的处理主要针对其并发症
2）食管胃底静脉曲张而未出现过大出血患者，原则上不做“预防性手术”，重点在护肝治疗
I 食管胃底静脉曲张破裂出血
非手术治疗
1）补液、输血
a 尽快建立有效的静脉通道进行补液
b 血红蛋白小于70g/L时应同时输血，扩充有效血容量
c 收缩压低于80mmHg，估计失血量已达800ml，需立即补血
d 血流动力学稳定后应减慢输血，预防门静脉压力增高再出血
2）药物治疗
a 止血：急性出血时首选血管收缩药；生长抑素
b 预防感染：使用头孢类广谱抗生素
c 其他：质子泵抑制剂抑制胃酸分泌、利尿、预防肝性脑病以及护肝治疗等
3）内镜治疗
a 内镜下硬化治疗（EIS）
b 内镜下食管静脉曲张套扎术（EVL）
4）三腔管压迫止血
a 原理：利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，已达止血目的
b 三腔管放置充气压迫一般不超过24小时
5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
手术治疗
适用于曾经或现在发生消化道出血，或静脉曲张明显和“红色征”出血风险较大、肝功能较好（Child A级、B级）。估计能耐受手术者
1）分流术
通过在门静脉系统与腔静脉系统间建立分流通道、降低门静脉压力、达到止血效果的一类手术
a 非选择性门体分流术
是将入肝的门静脉血完全转流入体循环
术式
门静脉与下腔静脉端侧分流术
b 选择性门体分流术
旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力
限制型门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流
限制性门-腔静脉分流
门-腔静脉“桥式”（H形）
2）断流术
通过阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血目的
贲门周围血管可分为四组
a 冠状静脉
b 胃短静脉
c 胃后静脉
d 左隔下静脉
3）复合手术
4）肝移植
II 脾大、脾功能亢进
III 顽固性腹水
IV 原发肝病
【巴德-吉亚利综合征／布-加综合征】
定义
由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病
分型
A型为局限性下腔静脉阻塞
B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞
C型肝静脉阻塞
治疗
首先介入治疗
1）A型病变首选球囊扩张和支架疗法
2）B型病变可酌情选用下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术
3）C型病变可采用多种门体分流术
