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血液系统儿科-造血系统疾病
第一节 小儿造血和血象特点
一、造血特点
造血是血细胞形成的过程
（一）胚胎期造血
I 中胚叶造血期
在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血
II 肝脾造血期
1）自胚胎第6~8周开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位
2）约于胚胎第8周脾脏开始造血
3）胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终身造血淋巴器官
4）自胚胎第11周淋巴结开始生成淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官
III 骨髓造血期
胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2~5周后成为唯一的造血场所
（二）生后造血
I 骨髓造血
1）出生后主要是骨髓造血
2）婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓；5~7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织
3）黄髓仍有潜在的造血功能，可转变为红髓而恢复造血功能
II 骨髓外造血
1）诱因：感染、贫血
2）肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞
3）感染及贫血等纠正后即恢复正常
二、血象特点
（一）红细胞数和血红蛋白量
1）胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高
2）生理性贫血
原因
a 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少
b 胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）
c 婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素
特点
a 至2～3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.0×10^12/L左右，血红蛋白数降至100g/L左右，出现轻度贫血
b 生理性贫血呈自限性，无需治疗，3个月以后红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于12岁时达成人水平
（二）白细胞数与分类
1）白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化
2）出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30；随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例逐渐下降，生后4～6天时两者比例约相等
3）1～2岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至4～6岁时两者比例又相等
（三）血小板数
基本同于成人，100×10^9～300×10^9/L
（四）血红蛋白种类
（五）血容量
小儿血容量相对成人较多
第二节 儿童贫血概述
【定义】
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白低于正常
【儿童贫血诊断标准】
【贫血的分类】
I 按程度分类／Hb含量
小儿
1）正常下限至90g/L者为轻度
2）～60g/L者为中度
3）～30g/L者为重度
4）<30g/L者为极重度
新生儿：出生至28天
1）144~120g/ L者为轻度
2）～90g/L者为中度
3）～60g/L者为重度
4）<60g/L者为极重度
II 按病因分类
1）红细胞和血红蛋白生成不足
a 造血物质缺乏
b 骨髓造血功能障碍
c 感染性及炎症性贫血
d 其他：慢性肾病所致贫血等
2）溶血性贫血
红细胞内存在异常
a 红细胞膜结构缺陷
b 红细胞酶缺乏
c 血红蛋白合成或结构异常
红细胞外存在异常
a 免疫因素
b 非免疫因素：感染、抗体等
3）失血性贫血
a 急性失血引起的贫血
b 慢性失血引起的贫血
III 按形态分类
【临床表现】
I 一般表现
1）皮肤、黏膜苍白为突出表现
2）生长发育迟缓
II 造血器官反应
肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞
出现髓外造血
III 各系统症状
1）循环和呼吸系统
呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高
2）消化系统
食欲减退、恶心、腹胀或便秘等
3）神经系统
精神不振、注意力不集中、情绪易激动等
【诊断要点】
I 病史
1）发病年龄
2）病程经过和伴随症状
3）喂养史
4）过去史
5）家族史
II 体格检查
1）生长发育
2）营养状况
3）皮肤、黏膜
4）指甲和毛发
5）肝脾和淋巴结肿大
III 实验室检查
1）外周血象
2）骨髓检查
3）血红蛋白分析检查
4）红细胞脆性试验
5）特殊检查
【治疗原则】
I 去除病因
II 一般治疗
III 药物治疗
IV 输红细胞
注意量和速度
V 造血干细胞移植
VI 并发症治疗
第三节 营养性贫血
一、缺铁性贫血
【缺铁性贫血（IDA）】
1）是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所引起的贫血
2）临床特点
a 小细胞低色素性贫血
b 血清铁蛋白减少
c 铁剂治疗有效
3）以婴幼儿发病率最高，严重危害儿童健康
4）是我国重点防治的儿童常见病之一
【铁的代谢】
I 人体内铁元素的含量及分布
1）正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约75mg/kg
2）总铁量中约64%用于合成血红蛋白，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内，3.2%合成肌红蛋白；<1%存在于含铁酶内和以运转铁的形式存在于血浆中
II 铁的来源
1）外源性铁
a 主要来自食物
b 动物性食物含铁量高且为血红素铁，吸收率高
c 食物性食物中的铁是非血红素铁，吸收率低
2）内源性铁
a 体内红细胞衰老或破坏释放的血红蛋白铁
b 占人体摄入量的2/3
c 几乎全部被再利用
III 铁的吸收和运转
1）食物中的铁主要以Fe2+的形式在十二指肠和空肠上段被吸收
2）进入肠黏膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+
3）血清铁（SI）
正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁
4）未饱和铁结合力
其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外实验时加入一定量的铁可使其达到饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力
5）血清总铁结合力（TIBC）
血清铁与未饱和铁结合力之和
6）转铁蛋白饱和度（TS）
血清铁在总铁结合力中所占的百分比
IV 铁的利用与储存
1）铁与线粒体中与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白
2）在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存
V 铁的排泄
正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外
VI 铁的需要量
1）4个月至3岁每天需铁量1mg／kg
2）早产儿需铁较多，约达2mg/kg
VII 胎儿和儿童期铁代谢特点
1）胎儿期铁代谢特点
a 胎儿通过胎盘从母体获得铁
b 孕后期3个月获得铁量最多
c 未成熟儿从母体获得的铁较少，容易发生缺铁
2）婴幼儿期铁代谢的特点
a 生后由于“生理性溶血”释放的铁较多，随后是“生理性贫血”期造血相对较低下，加之从母体获得的铁一般能满足4个月的需要，故婴儿早期不易发生缺铁
b 6个月至2岁的小儿缺铁性贫血发生率高
从母体获得的铁逐渐耗尽
生长发育迅速
造血活跃
婴儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体需要
3）儿童期和青春期铁代谢特点
a 此期缺铁的主要原因是偏食
b 肠道慢性失血也是此期缺铁的原因
c 初潮以后少女如月经过多造成铁的丢失也是此期缺铁的原因
【病因】
I 先天储铁不足
胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多
1）早产、双胎、多胎、胎儿失血
2）低出生体重
3）孕母营养状态差，严重缺铁
II 铁摄入量不足
1）缺铁性贫血的主要原因
2）牛乳、人乳、谷物铁含量低，不及时添加辅食
III 生长发育因素
IV 铁的吸收障碍
1）食物搭配不合理
2）慢性腹泻
V 铁的丢失过多
a 长期慢性失血
b 过敏
【发病机制】
I 缺铁对血液系统的影响
1）缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成减少
2）缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白明显从而形成小细胞低色素性贫血
3）贫血的三个阶段
a 铁减少期（ID）：贮存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少
b 红细胞生成缺铁期（IDE）：贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少
c 缺铁性贫血期（IDA）：出现小细胞低色素性贫血
II 缺铁对其他系统的影响
1）影响肌红蛋白的合成
2）使多种含铁酶的活性减低
3）铁缺乏时造成细胞功能紊乱，尤其是单胺氧化酶的活性降低，造成重要的神经介质（如5-HT、去甲肾上腺素等）不能正常发挥功能，表现为体力减弱、易疲劳、注意力减退和智力减低等
4）缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、反甲等
5）缺铁还可以引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病
以6个月至2岁最多见，发病缓慢
1）皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显
2）易疲乏，不爱活动
3）头晕、黑矇、耳鸣等
II 髓外造血表现
1）肝、脾轻度肿大
2）年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾大越明显
III 非造血系统症状
1）消化系统症状
食欲减退、异食癖
2）神经系统症状
烦躁不安、记忆力减退，智力多低于同龄儿
3）心血管系统症状
心率加快，严重者心脏扩大，甚至发生心力衰竭
4）其他
免疫功能降低，常合并感染；反甲等
【实验室检查】
I 外周血象
1）血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血
2）外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大
3）红细胞：MCV， MCH，MCHC均减少
4）网织红细胞数正常或轻度减少
5）白细胞、血小板一般无改变
II 骨髓象
1）呈增生活跃
2）以中、晚幼红细胞增生为主
3）粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常
III 有关铁代谢的检查
1）血清铁蛋白（SF）
a 可较敏感地反映体内贮存铁的情况，因而是 诊断缺铁铁减少期（ID期）的敏感指标
b <12μg/L提示缺铁
2）红细胞游离原卟啉（FEP）
a SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是红细胞生成缺铁期（IDE期）的典型表现
b FEP>0.9μmol/L（500μg/dl）提示细胞内缺铁
3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）
a 反映血浆中的铁含量，通常在缺铁性贫血期（IDA期）才出现异常
b SI降低、TS降低、TIBC升高
IV 骨髓可染铁
1）骨髓可染铁显著减少甚至消失
2）骨髓细胞外铁明显减少
3）铁粒细胞数<15%
【诊断】
1）病史
2）体格检查
3）血常规
诊断依据
1）小细胞低色素贫血
2）有明确的缺铁病因和临床表现
3）血清铁（SI）<8.95μmol/L
4）运铁蛋白饱合度（TS）<15%
5）红细胞游离原卟啉（FEP）/Hb大于4.5ug/gHb
6）血清铁蛋白（SF）<12μg/L
7）骨髓外铁消失、内铁<15%或消失
8）铁剂治疗有效
【鉴别诊断】
1）珠蛋白生成障碍性贫血／地中海贫血
2）异常血红蛋白病
3）维生素B6缺乏性贫血等
【治疗】
主要原则为去除病因和补充铁剂
I 一般治疗
1）加强护理，保证充足睡眠
2）避免感染
3）重度贫血者注意保护心脏功能
II 去除病因
1）积极治疗原发病
2）调整饮食结构
3）纠正不良饮食习惯
III 铁剂治疗
1）口服铁剂
a 铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药
b 临床首选二价铁盐制剂，因为二价铁易于吸收
c 常用的口服铁剂有硫酸亚铁、葡萄糖盐酸亚铁
d 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同时均可影响铁的吸收
e 为增加铁的吸收，同时服用维生素C，于两餐之间口服
f 血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁贮存
2）注射铁剂
注射铁剂较容易发生不良反应，故应慎用
常用铁剂：山梨醇柠檬酸铁复合物、右旋糖酐铁复合物、葡萄糖氧化铁
适应证
a 诊断肯定，但口服铁剂后无治疗反应者
b 口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者
c 由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者
3）铁剂疗效观察
a 补给铁剂12～24小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加
b 网织红细胞于服药2～3天后开始上升，5～7日达高峰，2～3周后下降至正常
c 治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常
d 血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁贮存
1）适应证
a 贫血严重，尤其是发生心力衰竭者
b 合并感染者
c 急需外科手术者
2）贫血越严重，每次输注量应越少
【预防】
1）提倡母乳喂养
2）做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品
3）婴幼儿食品应加入适量铁剂加以强化
4）对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿，宜自2个月左右给予铁剂预防
二、营养性巨幼细胞性贫血
【概念】
1）营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血
a 贫血、神经精神症状
b 红细胞的胞体变大
c 骨髓中出现巨幼红细胞
d 用维生素B12和（或）叶酸治疗有效
I 摄入量不足
1）单纯母乳喂养而未及时添加辅食
2）严重偏食的婴幼儿
3）羊乳含叶酸量很低
II 需要量增加
1）婴儿生长发育较快
2）严重感染者维生素B12的消耗量增加
III 吸收或代谢障碍
1）慢性腹泻
2）先天性叶酸代谢障碍
1）当维生素B12或叶酸缺乏，使四氢叶酸减少，导致DNA合成减少
2）DNA合成不足导致粒细胞核成熟障碍
3）维生素B12能促使脂肪代谢产生的甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环，因而能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性
3）维生素B12缺乏主要出现神经精神症状；叶酸缺乏主要引起情感改变
4）维生素B12缺乏可使中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的杀灭细菌作用减弱，有利于结核分枝杆菌生长，故维生素B12缺乏者易伴结核病
以6个月至2岁多见，起病缓慢
1）多呈虚胖或颜面轻度水肿
2）毛发稀疏、黄色等
II 贫血表现
1）皮肤常呈蜡黄色
2）睑结膜、口唇、指甲等处苍白
3）肝脾大
III 神经精神症状
1）出现烦躁不安、易怒等症状
2）维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、反应迟钝、嗜睡
3）智力、动作发育落后甚至退步
4）重症者抽搐、感觉异常、共济失调、病理反射阳性
5）叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常
IV 消化系统症状
厌食、恶心、呕吐、腹泻等
1）呈大细胞性贫血：MCV>94fl、MCH>32pg
2）红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降
3）网织红细胞、白细胞、血小板计数减少
4）中性粒细胞呈分叶过多现象
1）增生明显活跃，以红系增生为主
2）中性粒细胞的胞质空泡形成，核分叶过多
3）巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板
4）老核幼浆现象
III 血清维生素B12和叶酸测定
1）维生素B12<100ng/L为缺乏
2）血清叶酸<3μg/L为缺乏
II 临床表现
III 血象
IV 骨髓象
V 维生素B12和叶酸测定
1）注意营养，及时添加辅食
2）加强护理，防止感染
III 维生素B12和叶酸治疗
1）有神经精神症状者，应以维生素B12治疗为主
2）维生素B12 500～1000μg一次肌内注射；或每次肌内注射100μg，每周2～3次，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止
3）维生素B12治疗反应
a 治疗后6~7小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞
b 一般精神症状2~4天后好转
c 网织红细胞2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常
d 神经精神症状恢复较慢
4）叶酸口服剂量为5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止
5）同时口服维生素C有助于叶酸的吸收
6）叶酸治疗反应
a 服叶酸1~2天食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常
b 2~4天网织红细胞增加，4~7天达高峰
c 2~6周红细胞和血红蛋白恢复正常
1）改善哺乳母亲的营养
2）婴儿应及时添加辅食，注意饮食均衡
3）及时治疗肠道疾病
4）注意合理应用抗叶酸代谢药物（如甲氨蝶呤）
第四节 溶血性贫血
第五节 出血性疾病
第六节 急性白血病
第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
