肾病综合征_Nephrotic Syndrome, NS

肾病综合征_Nephrotic Syndrome, NS，汇总了病理生理学、临床表现、并发症、诊断、治疗的内容，欢迎学习。

肾病综合征 Nephrotic Syndrome, NS

• Definition
  • NS is an accumulation of symptoms and signs for abnormal increase in perme- ability of the glomerular basement membrane (GBM) to protein.
  • NS是肾小球基底膜（GBM）对蛋白质的通透性异常增加的症状和体征的积累。 肾小球滤过膜对蛋白通透性增高
  • 临床四联征： edema proteinuria hypoalbuminemia低蛋白血症 hyperlipidemia高脂血症
• Classification
  • Primary NS (PNS) / idiopathic特发性 NS (INS)
    • Clinical classification
      • Simple type NS(SNS)单纯型
      • Nephritic NS(NNS) 肾炎性肾病综合征
    • Sensitivity to steroid therapy
      • 激素敏感型
      • 激素耐药型
      • 激素依赖型
    • Pathologic classification
      • Minimal change NS微小病变型
      • Non-minimal change NS非微小病变型
        • DMP)弥漫系膜增生性肾炎
        • FSGS局灶节段肾小球硬化
        • MPGN膜增生性肾小球肾炎
  • Secondary NS (SNS)
    • • Infections(hepatitis B, hepatitis C, HIV, malaria, et al)
    • • Systemic diseases(SLE, henoch-schonlein purpura, et al)
    • • Drugs(nonsteroidal, anti-niflamatory drugs, heroin)
    • • Malignancies(lymphoma, leukemia)
  • Congenital先天性 NS (CNS)
• Etiology and Pathogenesis
  • T cell-mediated immune disorder (MCNS)
  • Immune complex-mediated (Non MCNS)
  • 除白蛋白以外其他蛋白漏出
• 🌟Pathophysiology
  • Proteinuria
    • 根本性变化
    • 原因
      • Damage in Electrostatic Barrier or Molecular Barrier 静电屏障或分子屏障损坏
      • The quantity of protein passing through GBM is greater than the tubular resorption capacity. 通过GBM的蛋白质量大于肾小管吸收能力
    • Heavy proteinuria : 24-hours urine protein quantitation≥50mg/Kg urine protein to creatinine ratio exceeds 2.0 24小时尿蛋白定量≥50mg/Kg 尿蛋白与肌酐比值超过2.0
  • Hypoalbuminemia
    • 原因
      • Lost from urine
      • Raise of proteolysis by tubular 通过管状提高蛋白水解
      • Loss of albumin is more than synthesis in liver 白蛋白的丢失不仅仅是肝脏中的合成
    • Alb〈 25g/L
  • Edema
    • 原因
      • Decreased plasma osmotic pressure 血浆渗透压降低
      • The activation of the RAASincrease
    • 特点： 水分布不在血管，潴留在间隙；随体位改变而改变；凹陷性水肿
  • Hyperlipidemia
    • 原因
      • Increased compensatory synthesis by liver 肝脏代偿性合成增加
      • Lipid conversion disorder (LDL)
      • lost from urine (HDL)
    • Serum Cholesterol>5.72mmol/L
• 🌟Clinical manifestation
  • Edema
    • 特征：凹陷，依赖性水肿 部位：第一眶周水肿，进入阴囊，四肢，腹水，胸腔积液
  • Abnormal appearance of urine
    • frothy urine （泡沫尿）泡沫尿) ; hematuria
  • Hypertention
    • <15% patients with hypertention
  • Other Clinical Features
    • Heavy proteinuria
      • 24-hours urine protein quantitation≥50mg/Kg urine protein to creatinine ratio ≥ 2.0
    • Hypoalbuminemia
      • Serum albumin<25g/L
    • Hyperlipidemia
      • Serum cholesterol> 5.72mmol/L, most serum lipoproteins increase ( Ch↑, TG↑, LDL ↑, HDL↓
• Complication
  • Infections
    • The most common complication Lead to failure of treatment or relapse of NS Atypical manifestations (Fever and physical findings may be minimal because of steroid therapy)
    • Reasons: Decreased IgG levels Edema acting as a potential culture media Immunosuppressive therapy
    • Pathogen: Viral , bacterial, particularly streptoccocus pneumoniae,fungi
    • Site: Respiratory tract>Urinary tract>Skin> Spontaneous peritonitis ，Sepsis, Cellulitis
  • Electrolyte disturbance
  • hypercoagulable state and thrombosis 高凝状态和血栓形成
• Diagnosis
  • 实验室检查
    • 尿液分析：蛋白质：2+~4+，颗粒和红细胞管型 24小时总尿蛋白定量 ≥ 50mg/kg，尿蛋白与肌酐比值 ≥ 2.0 白蛋白水平↓ < 25g/L 肾功能：不同程度的衰退 血清胆固醇和甘油三酯： 总胆固醇> 5.7毫摩尔/升（220毫克/分升） 免疫学检查： 血清补体：因临床类型而异。 低水平免疫球蛋白G（IgG）
  • NS？➡️原发？继发？➡️ Simple NS or Nephritic NS?➡️并发症？
  • 鉴别诊断
    • APSGN
    • Secondary NS : SLE, HSP, HBV
    • Congenital NS
• 🌟Treatment
  • Multiple treatments majored by cortical steroid therapy. 激素为主的综合治疗
  • General treatment
    • Diet
      • 钠：通常钠摄入量正常，严重水肿时限制 脂质：建议低脂摄取 蛋白质：
  • Edema management
    • （在严重水肿的情况下） 利尿：口服呋塞米开始 白蛋白或血浆 ： 必要时静脉给予 25% 的人白蛋白或血浆 阴囊水肿：用枕头抬高阴囊以通过重力排出液体
  • Steroid therapy
    • 强的松
    • 甲强龙
  • others
    • 免疫功能调节 ACEI、免疫球蛋白、左旋咪唑、传统医学
• Prognosis
  • 大多数激素敏感性NS患儿具有良好的预后（MCD） 激素耐药性NS的预后可能更差
• 儿童多为此型