过敏性紫癜_HSP

HSP是儿童常见的全身性小血管炎性疾病 • 发病机制中以IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常为主;Th17/Treg 失衡;细胞免疫和炎症介质共同导致微血管内皮损伤 • HSP的诊断:可触性皮疹+四项之一 • 临床表现:皮疹、消化道、关节、肾脏受累 • 治疗缺乏特异性，注意皮质激素使用指针，加强对症治疗

过敏性紫癜 HSP

• 概述
  • HSP是儿童时期最常见的免疫介导的系统性小血管炎，以学龄前及学龄期儿童，尤其2-8岁多见，男性约为女性的1.5-2倍，四季均可发病， 春秋季多见
  • 病理基础： 全身广泛的小血管炎症，又名IgA血管炎(IgAV)
  • 临床特点: 皮肤紫癜 消化道症状 关节肿痛 肾脏受累
• 病因发病机制
  • 病因: 不清
    • 感染：（诱因） 细菌(链球菌、幽门螺杆菌等);病毒(柯萨奇V、EBV、 微小病毒B19等)
    • 食物及药物: 鱼虾、乳类(缺乏循证医学证据)
    • 遗传: HLA，可能与DRB*01,DRB1*11,DRB1*14等型别相关
    • 疫苗接种： 流感疫苗 、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗接种可能诱发HSP
    • 遗传: HLA DW35
  • 发病机制:与免疫异常有关
    • 以IgA免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病
• 病理
  • 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症
• 🌟 临床表现
  • 皮肤紫癜:（受压的地方明显） 是HSP诊断的必要条件，可伴血管性水肿和压痛
    • 形态:大小不一，出血性，可触性
    • 部位:四肢、臀部、面部，对称分布
    • 常伴有皮肤过敏现象:血管神经性水肿
    • 分批出现，反复发作
  • 消化道症状 轻重不一
    • 恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血
    • 一般在皮疹出现后发作
    • 可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等
  • 关节症状
    • 多关节受累，下肢为主:膝、踝、肘、腕
    • 关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形
    • 范围广，症状轻
  • 肾脏受累
    • 起病1月内最常见 临床轻重不一，是决定HSP预后的关键
    • 紫癜性肾炎
      • 过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿
      • 分类
        • 孤立性血尿 孤立性蛋白尿 血尿合并蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎
  • 其它
    • 心脏
      • 心肌酶谱、心电图异常
    • 肺
      • 间质改变
    • 神经系统
      • 精神症状、颅内出血
• 实验室检查
  • 无确诊的特异性检查
  • –血常规:WBC可增高、PLT正常; –大便常规:OB(+) –尿液检查:尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变 –血块退缩实验:正常 –毛细血管脆性实验:阳性 –SR:增高或正常 –其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检
  • 影像学检查: 超声:腹部彩超可提示肠壁水肿增厚，排除肠套叠首选检查; 肾脏彩超:提示双肾皮质回声增强; 腹部X线:了解有无肠梗阻及肠穿孔表现，肠套叠空气灌肠;
  • 内镜:过敏性紫癜患儿胃肠道黏膜受累情况
  • 活检: • 不典型可触性皮疹或疑诊病人 • 可行皮肤，胃肠黏膜或肾脏活检协助诊断及评估病情 • 病理:广泛的白细胞碎裂性血管炎，血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，血管壁可有灶性坏死及血栓形成，可累及毛细血管，小静脉和小动脉，重者出现坏死性小动脉炎 • 小血管壁IgA免疫荧光阳性可助诊断
• 诊断和鉴别诊断
  • 可触性紫癜(必要标准)+以下四条之一 • 弥漫性腹痛; • 任何部位活检显示以IgA为主的沉积; • 关节炎或关节痛; • 肾脏受累(任何血尿和/或蛋白尿)
  • 分型
    • 单纯皮肤型
    • 腹型
    • 关节型
    • 肾型
    • 混合型
  • 鉴别诊断
    • 免疫性血小板减少性紫癜(ITP )
      • 皮肤紫癜分布不对称，不高出皮肤，血小板计数减少，骨髓血小板成熟障碍
    • 外科急腹症 (阑尾炎)
      • 无紫癜样皮疹
    • 其他原因所致关节炎(化脓性、风湿性)
    • 其他疾病
      • 严重细菌感染：血培养阳性，抗生素治疗有效
      • 其他风湿性疾病血管炎:系统性红斑狼疮，皮肌炎
      • 皮肤超敏反应: 关节痛、血尿、水肿及皮损;皮肤表现为散在红斑、荨麻疹或血管性水肿
• 🌟 治疗
  • HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预
  • 治疗目的:控制急性期症状，改善预后
  • 一般治疗:休息、饮食指导
    • 休息、饮食指导、去除过敏源
    • 抗感染:抗病毒、细菌等
    • 抗过敏药:氯雷他定
    • 抗凝:双密达膜、小分子肝素等
    • 避免高纤维粗糙食物，避免异性蛋白过敏
  • 对症治疗
    • 腹痛的处理:山莨菪碱
    • 关节炎的处理:抗炎镇痛
    • 免疫调节
    • 血液灌流
    • 外科并发症
  • 皮质激素治疗
    • 指征
      • 合并严重消化道症状 合并严重关节炎 合并血管神经性水肿 肾病水平蛋白尿(长程使用) 合并其他器官的急性血管炎
    • 治疗的重点是缓解症状,预防复发,改善预后
  • 其他治疗
    • 免疫抑制剂
    • IVIG
    • 血浆置换、血液灌流
    • 白细胞去除法
    • 中医中药
• 预后
  • • 自限倾向 • 反复发作 • 肾脏受累及程度是决定HSP预后的关键因素 • 死因:急性期取决于消化道并发症 • 远期取决于肾损害的程度
• 小结
  • • HSP是儿童常见的全身性小血管炎性疾病 • 发病机制中以IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常为主;Th17/Treg 失衡;细胞免疫和炎症介质共同导致微血管内皮损伤 • HSP的诊断:可触性皮疹+四项之一 • 临床表现:皮疹、消化道、关节、肾脏受累 • 治疗缺乏特异性，注意皮质激素使用指针，加强对症治疗