发育性髋关节发育不良_DDH

DDH是发生在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育或解剖上异常的一系列髋关节疾病。

发育性髋关节发育不良 DDH

• 概述
  • DDH：发生在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育或解剖上异常的一系列髋关节疾病
  • 旧称先天性髋关节脱位
  • 分类
    • 髋臼发育不良
    • 髋关节半脱位
    • 髋关节全脱位
  • 流行病学
    • 种族 家族史 女>男 臀位产
• 病因
  • 臀位产：高危因素
  • 产后环境因素
    • 伸髋位
  • 松弛素
    • 关节韧带松弛症 女更敏感
  • 子主题
  • 遗传
    • 多基因遗传
• 病理
  • 骨盆和脊柱：代偿性改变
  • 单侧：骨盆倾斜，脊柱弯曲，跛行
  • 双侧：腰椎前凸，鸭步
  • 软组织： 1. 关节盂唇：增厚，外翻，内翻 2. 关节囊：拉扯、变形、葫芦形 3.圆韧带拉扯，增生 4. 肌筋膜萎缩 髂腰肌挛缩和臀中肌无力
• 临表
  • <6mo
    • 症状
      • 皮纹不对称 关节弹响
    • 体征
      • 外展受限 Ortolani征阳性 Balow征阳性 股动脉搏动减弱
  • 6-18mo
    • 症状
      • 皮纹不对称 关节弹响 跛行
    • 体征
      • 外展受限 双下肢不等长 Allis征、Galeaze征（+）
  • elder
    • 症状
      • 跛行 腰椎前凸
    • 体征
• 辅检
  • <6mo
    • 超声： Graf
  • >6mo
    • X线
      • Perkin square 象限
        • 外上：全脱位
        • 外下：半脱位
      • Shenton line
        • 不连续
        • 正常：平滑连续抛物线
      • 髋臼指数 AI
• 诊断
  • 新生儿期 Ortolani征(+)可诊断 X线、超声、MRI可以帮助做出明确的诊断
  • 大龄儿童的X线、CT和MRI可证实发育不良的诊断和程度
  • 各种临床表现只能作为进一步检查的提示
  • 鉴别
    • 先天性髋内翻
      • 单侧：双下肢不等长
      • 颈轴角<110°，三角形骨块，大转子上移
    • 病理性髋关节脱位
      • 婴幼儿期感染 股骨头骨化中心尚未出现有一定困难，MRI有助于早期诊断
    • 麻痹性髋关节脱位
      • 一般表现：半脱位 脊灰后遗症
    • 痉挛性髋关节脱位
      • 脑瘫表现 8岁后
    • 先天性多关节挛缩症
      • •双侧 •双腿向外旋转，伸直膝盖，不屈曲 •治疗效果变差 预后差
• 治疗
  • 原则
    • 髋臼和股骨头同心圆复位 刺激发育 早诊断早治疗（3mo内）
  • 保守治疗
    • 18mo内首选保守治疗 理论基础：Harris理论
    • 髋关节维持在稳定的姿势 不同年龄不同选择 复位后维持一定时间，促进髋臼和股骨头发育
    • 吊带治疗
      • <6mo 原则：保持下降 方法：每天24h 失败：3周不可还原 3周复查 并发症：股神经麻痹；髋臼后壁缺损
    • 牵引治疗
      • <6mo，Ⅲ度脱位，内收肌挛缩严重 优点：减少股骨头缺血性坏死
    • 手法复位 石膏固定
      • 1)术前牵引约2周 2)切开内收肌，轻轻复位 3)固定在安全角3个月 4)支具/石膏维持半年以上
  • 手术治疗
    • 适应证
      • >18mo 保守治疗失败(年龄<18mo）
    • 手术方式
      • 软组织： 髋臼清洗(脂肪、圆韧带、横韧带、髂腰肌、内收肌松解)
      • 髋臼：骨盆截骨术(改变髋臼指数，增加耐受性)
      • 股骨截骨：短缩，外旋，内翻截骨
      • 姑息性手术
        • 适应证： 10岁以上，股骨头不能中央复位，其他手术不能矫正者
        • 方法：骨盆截骨术
        • 方法：骨盆截骨术
  • 术后并发症
    • 1)股骨头缺血性坏死 2)术后再脱位 3)残留的髋臼发育不良 4)髋关节活动受限、僵硬 5)股骨骨折