第二章 血栓与止血

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第二章 血栓与止血

• 血管壁的止血作用
  • 血管壁的结构
    • 内膜层（与血液接触）
      • 由内皮层和内皮下组织组成
      • 内皮细胞细胞质中具有特殊结构——棒杆状小体/W-P小体
        • 储存加工血管性血友病因子（vWF）
        • 小体外模表达P-选择素
        • 内皮下层有丰富的组织因子(TF)、前列环素（PGⅠ2）合成酶、ADP、纤溶酶抑制物
    • 中膜层（保持血管形状、弹性和伸缩作用）
      • 弹性蛋白质，位于内膜和外膜之间
    • 外膜层（结蹄组织）
      • 疏松结缔组织：主要是成纤维细胞
  • 血管的止血作用
    • 血管收缩
      • 较大血管：中膜层平滑肌在神经调节下完成的
      • 小血管：依赖于内皮细胞，合成内皮素
    • 激活血小板
      • 血管内皮细胞合成血管性血友病因子储存到棒状小体中，释放入血，血小板凝集形成血小板血栓
      • 内皮细胞合成并释放血小板活化因子（PAF）,诱导血小板聚集
    • 促进血液凝固
      • 调节血管舒缩功能的体液活性物质
        • 缩血管物质
          • 儿茶酚胺
          • 去甲肾上腺素
          • 血管紧张素
          • 血管加压素
          • 内过氧化物（PGG2,PGH2,PGD2)
          • 血栓A2(TXA2)
          • 纤维蛋白肽A(FPA)
          • 纤维蛋白肽B(FPB）
          • 肾上腺素(兼有扩张血管作用)
          • 5-羟色胺(5-HT兼有扩张血管作用）
          • 内皮素
        • 输血管物质
          • 乙酰胆碱
          • 激肽
          • 核苷酸(腺嘌呤）
          • 前列环素（PGI2)
          • 低血氧
          • H+增高
          • CO2增高
          • K+增高
          • 组胺(兼有收缩血管作用）
          • NO
    • 抗纤溶作用
      • 内皮细胞合成纤溶酶原活化抑制物(PAI)并释放入血
    • 局部血黏度增高
  • 内皮细胞抗血栓的作用
    • 血管的松弛和舒张作用
      • 内皮细胞产生
        • 一氧化氮——内皮衍生松弛因子
        • 前列环素（PGⅡ）：是花生四烯酸（AA）在内皮细胞内特有的代谢产物
    • 抑制血小板的聚集作用
      • 一氧化氮
      • 前列环素（PGⅡ）
      • ADAMTS13
    • 抗凝作用
      • 内皮细胞
        • 抗凝血酶(AT)
        • 蛋白C系统的血栓调节蛋白
        • 组织因子抑制物
• 血小板的止血作用
  • 血小板的结构
    • 血小板的表面结构
      • 膜蛋白：主要是糖蛋白，数量最多的是GPⅡb/Ⅲa。
      • 膜脂质：
        • 磷脂：75—80%
          • 鞘磷脂
          • 甘油磷脂
            • 磷脂酰胆碱（PC）
            • 磷脂酰乙醇胺（PE）
            • 磷脂酰丝氨酸(PS):当血小板激活时，PS外向成为血小板第三因子（PF3）
            • 磷脂酰肌醇(PI)
        • 胆固醇：20—25%
        • 糖脂：2-5%
    • 血小板的骨架结构与收缩系统
      • 血小板的骨架与收缩系统
        • 微管：环形微管是血小板骨架的主要成分，维持血小板形状
        • 微丝:肌动蛋细丝：肌球蛋白粗丝=100：1
        • 膜下细丝
    • 血小板的细胞器和内含物
      • α颗粒：数量最多
        • β-血小板球蛋白(β-TG）：抑制内皮因子生成前列环素
        • 血小板第4因子（PF4)：高亲和力结合肝素
        • 血小板衍生促生长因子（PDGF）
        • 凝血酶敏感蛋白(TSP)：促进血小板聚集
        • 通透因子、趋化因子、白蛋白
        • HMWK、Fg、V、X、VIa、vWF
        • α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)
        • a2-巨球蛋白（a2-M）
        • C1-抑制剂（C1-INH）
        • PAI-1、 PS
        • Vn、TGF-β
        • 3型结缔组织、活化肽
        • 纤维连接蛋白(Fn)：介导血小板对胶原的黏附
      • 致密颗粒（δ颗粒）
        • ADP
        • ATP
        • 5-HT
        • Ca2+
        • 抗纤溶酶
        • 焦磷酸盐
      • 溶酶体颗粒
        • 酸性水解酶
        • β-半乳糖苷酶
        • β-葡糖醛酸酶
        • 弹性硬蛋白酶
        • 胶原酶
        • 肝素酶
        • β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶
        • β-甘油磷酸酶
        • 芳香族硫酸酯酶
    • 血小板特殊膜结构
      • 开放管道系统：颗粒直接通过OSC排到细胞外
      • 致密管道系统：散在血小板中，不参与外界相同的网络
  • 血小板的活化
    • 循环血液中约90%以上的血小板处于静息状态。
    • 血小板形态的改变：光滑双凹圆盘形，变成多角形或伪足形
    • 血小板表面特殊蛋白的表达：GPⅡb/Ⅲa构象发生变化
    • 血浆中血小板特异性产物水平增高：β-血小板球蛋白(β-TG）、血小板第4因子（PF4)、TXB2三种物质是血小板特异性物质
  • 血小板的代谢
    • 膜磷脂代谢：花生四烯酸（AA)代谢
  • 血小板的止血功能
    • 黏附功能
      • 参与反应的物质主要是胶原，微纤维等
      • 血管性血友因子（vWF）:是血小板黏附与胶原的桥梁
    • 聚集功能
      • 参与血小板聚集：血小板膜GPⅡb/Ⅲa
    • 释放功能
      • 开放管道系统
    • 血块收缩
      • 血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺陷时，或纤维蛋白原浓度下降时，血块收缩能力下降
    • 促凝作用
      • 膜磷脂PF3，发挥促凝作用。
• 血液凝固
  • 凝血因子的性质
    • 依据各凝血因子的特性分成四大类
      • （一）依赖维生素K的凝血因子
        • 凝血酶原
        • FⅦ
        • FⅨ
        • FⅩ
      • （二）接触激活因子
        • FⅪ
        • FⅫ
        • PK
        • HMWK
      • （三）接触激活因子
        • FⅤ
        • 纤维蛋白原
        • FⅧ
        • FⅫⅠ
      • （四）其他因子
        • TF
        • 钙离子
        • 血管性血友病因子
  • 凝血因子的功能
    • (一）凝血的活化
      • 1.组织因子的释放（TF）
      • 2.FⅧ激活
        • 构象改变
        • TF-Ⅶa-Ca2+复合物的形成
      • 3.FⅫ的激活
      • 4.FⅪ的激活
      • 5.PK的激活
      • 6.HMWK的作用
      • 7.FⅨ激活
      • 8.FⅧ：C的作用
    • （二）凝血酶的生成
      • 1.凝血酶原酶的生成
        • (1)FⅩ的激活
        • （2）FⅤ的激活
      • 2.凝血酶的生成
    • （三）纤维蛋白原的形成
      • 1纤维蛋白原的形成
      • 2.FⅧ的激活
  • 凝血的机制
    • (一)外源性凝血途径
    • （二）内源性凝血途径
    • （三）共同凝血途径
• 抗凝血系统
  • 抗凝血酶
    • 主要由肝脏合成，肝素，
  • 蛋白C系统：
    • 蛋白C
    • 蛋白S
    • 血栓调节蛋白
    • 内皮细胞蛋白C受体
  • 组织因子途径抑制
    • (一)TFPI的结构与生理特性
    • （二）TFPI的抗凝作用
  • 蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物
    • 蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物的生理作用
    • 蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物凝固调节作用
• 纤维蛋白溶解系统
  • 纤溶系统的成分及功能
    • 丝氨酸蛋白酶抑制物
    • （一）纤溶蛋白酶原
    • (二)纤溶酶原激活物
      • 1.组织型纤溶酶原激活物
      • 2.尿激酶型纤溶酶原激活物
    • （三）纤溶酶
    • （四）纤溶抑制物
      • 1.纤溶酶原激活抑制物-1
      • 2.纤溶酶原激活抑制物-2
      • 3.蛋白C抑制物
      • 4.α2-抗纤溶酶
      • 5.α2-巨球蛋白
      • 6.富含组氨酸糖蛋白
      • 7.凝血酶激活的纤溶蛋白抑制物
  • 纤维蛋白溶解的机制
    • （一）纤溶酶原激活物途径
      • 1.内激活途径
      • 2.外激活途径
      • 3.外源性激活途径
    • （二）纤维蛋白（原）降解机制
      • 1.纤维蛋白原的降解
      • 2.可溶性纤维蛋白原的降解
      • 3.交联纤维蛋白的降解
  • 纤维蛋白降解产物的作用
    • FDP
• 血栓形成
  • 血栓的分类
    • 1.白色血栓
    • 2.红色血栓
    • 3.血小板血栓
    • 4.微血管血栓
    • 5.混合血栓
  • 血栓的形成机制
    • (一)血管壁损伤
      • 1.促进血小板的黏附和聚集
      • 2.激活凝血系统
      • 3.促进血管收缩
      • 4.局部血黏度增高
      • 5.纤溶活性减低
    • （二）血液成分的改变
      • 1.血小板的改变
      • 2.凝血因子的异常
      • 3.抗凝作用的减弱
      • 4.纤溶活性的降低
      • 5.其他细胞的作用
        • 白细胞
        • 红细胞
        • 血液及血浆黏度的增高
    • （三）血流因素
      • 1.血液流动状态的改变
      • 2.血黏度的增高