【内科】呼吸系统-06限制性通气功能障碍(肺间质性疾病)

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限制性通气功能障碍 (肺间质性疾病)

• 间质性肺疾病 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 临床：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上双肺弥漫性病变
• 特发性肺纤维化(IPF)→HRCT (Velcro啰音)：肺脏病 不用治，治也没用→肺移植
  • 概述
    • 发病
      • •40-70岁，肺的周边(肺底、胸膜周边部)
    • 病因
      • •吸烟史＞20年、EB病毒感染、胃食管返流病
    • 机制
      • •肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 →纤维瘢痕、蜂窝囊形成，肺结构及功能丧失
  • 临床
    • •干咳和劳力性气促，进行性呼吸困难 •肺脏病：全身症状不明显；晚期呼衰及肺心病 •杵状指、吸气末闻及(双肺底)细小Velcro啰音
      • Velcro啰音:吸气末在双肺底(背部肩胛下区)， 闻及爆破音(撕尼龙扣)
  • 首选：HRCT
    • 扩展：HRCT ✧特发性肺纤维化 临床：干咳，双肺底闻及吸气末期Velcro啰音 HRCT：双下肺和胸膜下为主的网状，蜂窝状 ✧支气管扩张 临床：反复感染、咳嗽咳痰、咯血 HRCT：双轨征、印戒征(多处/部位-栓塞、局限-手术) 含分泌物的扩张支气管呈棒状或结节状高密度影，囊性 ✧结核性脑膜炎、脑梗死(喉结核或肺结核病史) 临床：头痛，颈有抵抗，言语障碍； HRCT：脑部有梗死
    • 双下肺和胸膜下网格条索状、蜂窝肺， 伴囊性小气腔，后期磨玻璃状影
  • 肺功能
    • •限制性通气功能障碍 •肺流量减少为主VC、RV、TLC均下降， •一秒率FEV₁/FVC↑(FEV₁只表现为减低)
      • •胸廓活动度受限，胸廓及肺间质疾病(肺间质纤维化，胸廓畸形，胸腔积液，胸膜增厚或肺切除术后) •吸气气体从上到下至肺底，而呼气主要呼出肺底气体 肺尖残气大，VA/Q比值也大，但进出肺尖气体少，气往肺下叶走 •虽然限制性通气功能障碍FEV1正常或减低， 但肺纤维化FEV1只表现为减低(不表现为正常或基本不变)
  • 治疗：肺移植 (不用治，治也没用)
  • 治疗：肺移植 (不用治，治也没用)
    • •急性加重期：大剂量糖皮质激素，但无依据 •静息下存在明显低氧血症(PO₂＜55)：长程氧疗
• 肺结节病→肺泡灌洗 (免疫病:CD4⁻增生)：全身病 不用治，不治也会好
  • 临床
    • 特点
      • •淋巴细胞介导的免疫病(全身病)， •侵犯肺(肺门和肺上叶)、淋巴系统＞眼部/皮肤
    • 急性
      • •双肺门淋巴结肿大、关节炎、结节性红斑 •常伴发热、肌肉痛、不适(双下肢散在的红色丘疹)
    • 慢性
      • •系统症状
        • 1/3：发热、体重减轻、无力、不适
      • •胸内结节病
        • 90％累及肺，30-50％咳嗽胸痛、呼困 20％气道高反应性和伴喘鸣音
      • •胸外结节病
        • 双肺门淋巴结肿大、结节性红斑、葡萄膜炎
  • 检查
    • 诊断：纤维支气管肺泡灌洗
      • 淋巴细胞增加，CD4/CD8的比值增加
        • •正常人灌洗是单核巨噬细胞， •结节病灌洗：T淋巴细胞(CD4)＞28％，CD4/8＞3.5 •再障：不单是血液病(三系贫血：贫血、感染、出血) 更是淋巴病:CD8(抑制性淋巴细胞)增生
    • 最常见、最重要：胸片(分级)
      • X线分级： 0期：肺脏还没结节，全身有淋巴结增大，全身病 1期：肺门有结节，别的地方没有 2期：肺门及周围有结节 3期：只留下肺周围有结节(也有网格条索状，不能鉴别肺纤维化、结节病) 4期：肺纤维化、蜂窝肺、肺大泡、肺气肿
      • 双侧肺门淋巴结肿大(最常见)
    • 经支气管肺活检
      • 病理：非干酪样上皮样细胞性肉芽肿
        • 肉芽肿的中心主要是CD4+淋巴细胞、巨噬细胞 而外周主要是CD8+淋巴细胞
    • 肺功能
      • 限制性通气功能障碍、弥散量降低、氧合障碍
    • HRCT
      • 沿支气管束分布的微小结节，可融合成球
  • 治疗： (不用治，自然缓解)
    • •不用治：0期，肺功正常1期，病情稳定2、3期 •首选：全身糖皮质激素，至少＞6个月 •再+免疫抑制剂(甲氨蝶呤)
      • X线分级： 0期：肺脏还没结节，全身有淋巴结增大，全身病 1期：肺门有结节，别的地方没有 2期：肺门及周围有结节 3期：只留下肺周围有结节(也有网格条索状，不能鉴别肺纤维化、结节病) 4期：肺纤维化、蜂窝肺、肺大泡、肺气肿
• 过敏性肺炎→肺泡灌洗 (CD8⁺)
  • •CD4/8＞3.5：结节病 •CD4/8＜1.0：过敏性肺炎
    • •结节病：正常情况，肺泡灌洗 T淋巴细胞比例10-15％， 比例不恰当增高(＞28％)