生化-氨基酸代谢

生化-氨基酸代谢的思维导图，内容有氨基酸的一般代谢、氨的代谢、个别氨基酸的代谢，快来看看吧！

氨基酸代谢

• 概述
  • 蛋白质的生理功能
    • 维持细胞组织生长、更新、修补
    • 参与体内生理活动
    • 供能
  • 氮平衡
    • 氮的总平衡
      • 摄入=排出
        • 正常成人
    • 氮的正平衡
      • 摄入>排出
        • 儿童、孕妇、恢复期的病人
    • 氮的负平衡
      • 摄入<排出
        • 饥饿、烧伤、出血等
  • 营养价值
    • 必需氨基酸
      • 写一两本淡色书来（缬、异、亮、苯、蛋、色、苏、赖）
      • 种类与含量决定食物的营养价值
    • 非必需氨基酸
• 氨基酸的一般代谢
  • 蛋白质的降解
    • 速率
      • 半寿期—浓度减少一半的时间
    • ATP非依赖性途径
      • 部位
        • 溶酶体
      • 特点
        • 选择性差
        • 不需要ATP、泛素
    • ATP依赖途径
      • 部位
        • 蛋白酶体
      • 泛素化
        • 泛素—蛋白质—共价连接—标记作用—降解
      • 特点
        • 选择性强
        • 需要ATP、泛素
  • 氨基酸代谢库
    • 概念
      • 外源性氨基酸（吸收入血）+内源性氨基酸（组织降解、少量合成）—分布体内参与代谢
    • 来源与去路
  • 氨基酸分解
    • 脱氨基
      • 联合脱氨基作用
        • 概念
          • 氨基酸—脱去α-氨基—>α-酮酸
        • 部位
          • 肝、肾、脑
        • 过程
          • 转氨基
            • 转氨酶—磷酸吡哆醛（辅酶）—某一氨基酸脱氨基—另一酮酸得氨基
          • 氧化脱氨基
            • L-谷氨酸氧化脱氨基
              • L-谷氨酸—谷氨酸脱氢酶—NAD+或NADP+（辅酶）—>α-酮戊二酸
              • 激活剂—ADP、GDP
              • 抑制剂—ATP、GTP
      • 嘌呤核苷酸循环
        • 部位
          • 骨骼肌、心肌
    • α-酮酸的代谢
      • 彻底氧化分解供能
      • 氨基化生成非必须氨基酸
      • 转变成糖和脂质
        • 生酮氨基酸
          • 可转变为酮体—亮、赖
        • 生糖氨基酸
        • 生糖兼生酮氨基酸
          • 可转变为糖—异亮、色、苏、酪、苯
• 氨的代谢
  • 氨的来源
    • 氨基酸脱氨基作用（主）
    • 肠道细菌作用
    • 肾小管上皮细胞分解谷氨酰胺
  • 氨的转运
    • 丙氨酸-葡萄糖循环
      • 骨骼肌（主）—NH3+丙酮酸—转氨基—丙氨酸—血液—肝—联合脱氨基—丙酮酸+NH3—葡萄糖+尿素—血液—骨骼肌—丙酮酸
    • 谷氨酰胺途径
      • 脑
      • 骨骼肌（次）
      • —NH3+谷氨酸—谷氨酰胺合成酶—谷氨酰胺—血液—肝、肾—谷氨酰胺酶—NH3+谷氨酸
  • 氨的去路
    • 合成尿素（主）
      • 部位
        • 肝（唯一）
      • 过程
        • 鸟氨酸循环
          • CO2+NH3—氨基甲酰磷酸合成酶I—氨基甲酰磷酸+鸟氨酸—瓜氨酸+天冬氨酸—精氨酸代琥珀酸合成酶—精氨酸代琥珀酸—精氨酸—尿素+鸟氨酸
      • 总结
        • 关键酶
          • 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）、精氨酸代琥珀酸合成酶
        • 尿素中的氮来源—NH3+天冬氨酸
        • -3ATP—+2ADP+1AMP+4Pi
      • 调节
        • CPS-I
          • 精氨酸↑—AGA合成酶↑—AGA↑（激活剂）—CPS-I↑
      • 合成障碍
        • 高血氨症—氨中毒—引发肝性脑病
    • 合成谷氨酰胺、合成氨基酸或其它含氮化合物、肾小管泌氨
• 个别氨基酸的代谢
  • 脱羧基作用
    • 谷氨酸—γ-氨基丁酸（GABA）—抑制性神经递质
    • 组氨酸—组胺—血管扩张剂
    • 色氨酸—5-羟色胺—神经递质、缩血管
  • 产生一碳单位
    • 一碳单位
      • 概念
        • 氨基酸分解—一碳有机基团（甲基、亚甲基等）
      • 来源
        • 甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、色氨酸
      • 载体
        • 四氢叶酸FH4
      • 功能
        • 合成嘌呤、嘧啶的原料
          • 一碳单位代谢障碍、四氢叶酸不足—巨幼细胞贫血
  • 含硫氨基酸代谢
    • 甲硫氨酸
      • 参与甲基转移—甲硫氨酸循环
        • SAM—甲基直接供体—参与肌酸合成
    • 半胱氨酸和胱氨酸
      • 胱氨酸—半胱氨酸—互变
      • 半胱氨酸
        • —牛磺酸—胆汁酸
        • —活性硫酸根PAPS
  • 芳香族氨基酸代谢
    • 苯丙氨酸
      • 苯丙氨酸羟化酶—酪氨酸
      • 泵丙氨酸羟化酶异常—苯丙酮酸—苯丙酮尿症—智力低下
    • 酪氨酸
      • —儿茶酚胺（多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素）
        • 多巴胺生成减少—帕金森病
      • —黑色素
        • 缺乏酪氨酸酶—白化病
      • —尿黑酸—彻底氧化分解
        • 代谢尿黑酸的酶异常—尿黑酸尿症
    • 色氨酸
      • —丙酮酸、乙酰乙酰CoA