特发性肺动脉高压

不明原因的肺动脉高压，又名原发性肺动脉高压，病理上表现为由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

特发性肺动脉高压

• 概念
  • 不明原因的肺动脉高压，又名原发性肺动脉高压，病理上表现为由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病
• 病因和发病机制
  • 迄今病因不明
  • 遗传因素：部分情况存在骨成形蛋白受体2（BMPR2）基因变异、激活素受体样激酶1（ALK1）基因、endoglin、SMAD9变异
  • 免疫与炎症反应：病人丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展
  • 肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌 的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素1（ET－1），后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压
  • 血管壁平滑肌钾通道缺陷：可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾通道功能缺陷，钾离子外流减少，使钙离子进入细胞内，导致血管收缩
• 临床表现
  • 症状
    • 呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咳血
  • 体征
    • 与肺动脉高压和右心室负荷增加有关
• 辅助检查
  • 血液检查、心电图、胸部X光检查、超声心动图和多普勒超声检查（最重要的无创性检查方法）、肺功能测定、血气分析、放射性核素肺通气、右心导管检查及急性肺血管反应实验
• 治疗
  • 口服抗凝药物
  • 利尿剂
  • 氧疗：刺激肺血管收缩、红细胞增多
  • 地高辛
  • 贫血和铁状态：进行铁状态检测，及时补充铁制剂
  • 血管扩张药
    • 钙通道阻滞剂（CCB）
    • 前列环素：扩张血管降低肺动脉压
    • 一氧化氮
    • 内皮素受体拮抗剂
    • 磷酸二酯酶－5抑制剂
    • 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂