230517-2-1-神经系统疾病定位理论（脑、脑神经）

神经系统疾病定位理论（脑、脑神经），需要 掌握： 1．脑神经病变的症状和定位诊断： （1）视觉传导路及其病变的临床表现及定位诊断） （2）中枢性和周围性面瘫的临床表现及鉴别诊断 （3）真性球麻痹和假性球麻痹的临床表现及鉴别诊断； 2．运动系统病变的定位诊断：上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。 3．感觉系统病变的定位诊断。 4．内囊损害的临床特征。 5. 脊髓病变的定位诊断：半侧损害、横贯损害的临床表现特征

神经系统疾病定位理论 （脑、脑神经）

• 掌握
  • 1．脑神经病变的症状和定位诊断： （1）视觉传导路及其病变的临床表现及定位诊断） （2）中枢性和周围性面瘫的临床表现及鉴别诊断 （3）真性球麻痹和假性球麻痹的临床表现及鉴别诊断； 2．运动系统病变的定位诊断：上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。 3．感觉系统病变的定位诊断。 4．内囊损害的临床特征。 5. 脊髓病变的定位诊断：半侧损害、横贯损害的临床表现特征
• 概 述
  • 定位
    • 中枢神经
      • 一、大脑半球
      • 二、内囊
      • 三、基底神经节
      • 四、间脑
      • 五、脑干
      • 六、小脑
      • 七、脊髓
    • 脑与脊髓的血管
    • 脑神经
    • 周围神经
      • 脊神经
      • 自主神经
    • 运动系统
    • 感觉系统
    • 反射
  • 病例
    • 患者王xx，男性，68岁 主诉： 右侧肢体麻木、无力3小时 现病史：3小时前起床发现右侧肢体无力、麻木，不能行走，伴口角左歪、言语含混不清，无头昏及头痛。 既往史：高血压病史20余年，冠心病6年。 入院查体：神志清楚，右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力0级，右下肢肌力0级，右偏身痛觉减退，右侧肢体肌张力降低，右侧腱反射减退，右侧巴氏征阴性。 住院经过：入院2天后患者发生一次右侧肢体短暂性抽搐，对症处理后缓解。入院5天后查体：右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力0级，右下肢肌力0级，右偏身痛觉减退，右侧肢体肌张力升高，右侧腱反射活跃，右侧巴氏征阳性。 该患者符合上述哪几类症状？ 如何诊断？
    • 患者临床症状分类
      • 缺失症状：右侧肢体麻木无力，口角左歪 刺激症状：入院2天后患者发生一次右侧肢体短暂性抽搐 释放症状：5天后出现右侧肢体肌张力升高，右侧腱反射活跃 右侧巴氏征阳性 休克症状：右侧肢体肌张力降低，右侧腱反射减退，右侧巴氏征阴性
    • 定位诊断：患者以右侧肢体麻木及无力为主要表现，患者查体发现右侧中枢性面舌瘫，右上下肢肌力0级，右偏身痛觉减退，右侧肢体肌张力降低，右侧腱反射减退，右侧巴氏征阴性，定位：左侧皮质脊髓束和皮质脑干束损伤、左侧脊髓丘脑束，定位在左侧基底节区。 定性诊断：患者为老年男性，休息时发病，病情进展快，有高血压及冠心病病史，定性考虑为急性缺血性脑血管病（脑梗死）可能性大。
    • 头颅CT证实：左侧基底节区脑梗死
• 中枢神经
  • 脑
    • 大脑半球 （Cerebral Hemisphere）
      • 概 述
        • 两侧大脑半球由胼胝体连接
        • 优势半球：语言，运动，感觉，逻辑，思维，计算….非优势半球: 音乐，绘画….美
      • （一）额叶（frontal lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。
          • ①皮质运动区：中央前回，对侧偏身随意运动的皮质中枢，倒人状分布 ②运动前区：中央前回前方，锥体外系的皮质中枢，与肢体肌张力、联合运动有关 ③皮质侧视中枢： 额中回后部，司双眼向对侧侧视运动 ④书写中枢：优势半球额中回后部 ⑤运动性语言中枢：Broca区，优势半球额下回后部 ⑥额叶前部：与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关
        • 病损表现及定位诊断
          • 外侧面 ：常见于脑梗死、肿瘤、外伤  ① 额叶前部：精神异常、记忆力和注意力减退，表情淡漠，思维能力下降 ② 中央前回：刺激性病变引起癫痫（Jackson癫痫）；破坏性病变引起单瘫。 ③ 额上回后部：对侧上肢强握反射和摸索反射 ④ 额中回后部：眼球侧视中枢，凝视异常 刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视；破坏性病变双眼向病灶侧凝视 ⑤ 优势侧额下回后部: 运动性失语(Broca失语）
          • 内侧面 : 以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见 后部的旁中央小叶病变可使对侧膝以下瘫痪 矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生双侧下肢瘫痪，伴有尿便障碍 临床上可凭膝关节以下瘫痪严重而膝关节以上无瘫痪与脊髓病变相鉴别。 还需与腓总神经麻痹鉴别。
            • • 旁中央小叶！
          • 额叶底面  以挫裂伤、嗅沟/蝶骨嵴脑膜瘤较为多见 额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedy syndrome）
      • （二）顶叶（parietal lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。
          • 顶叶的主要功能：感觉、运用和阅读
          • ①感觉中枢：中央后回，对侧深浅感觉的皮质中枢，“倒人状”分布 顶上小叶，对侧触觉和实体觉的皮质中枢 ②运用中枢：优势半球的缘上回，发出的纤维到同侧中央前回，再经胼胝体到达对侧中央前回。与复杂动作和劳动技巧有关 ③阅读中枢：视觉性语言中枢；角回，理解看到的文字和符号的皮质中枢
        • 病损表现及定位诊断
          • 顶叶病变产生皮层性感觉障碍、失用和失认症
          • 中央后回和顶上小叶病变（感觉中枢） 破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合感觉障碍 刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫
          • 顶下小叶病变（缘上回和角回） 1.体象障碍：非优势侧顶下小叶病变，基本感知功能正常，但对自身躯体的存在、空间位置及各部位间关系失去辨别力，如偏侧忽视、病觉忽视（否认偏瘫）、手指失认、自体认识不能和幻肢现象 2.失用症：优势侧缘上回损害出现双侧失用症，意识清楚，语言理解和运动功能正常，丧失完成有目的的复杂活动的能力。 3.古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）：优势侧角回损害，出现计算不能、不能辨别手指、左右辨别不能、 不能书写，有时伴失读
      • （三）颞叶（temporal lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 位于外侧裂的下方，顶枕裂前方
          • 主要功能：语言、嗅觉、听觉、记忆、联想、精神以及情绪
          • ①感觉性语言中枢（Wernicke区）：优势侧颞上回后部 ②听觉中枢：颞上回中部和颞横回 ③颞叶前部：记忆、联想、比较 ④嗅觉中枢：钩回和海马回前部 ⑤颞叶内侧面：属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关
        • 病损表现及定位诊断
          • 颞叶病损表现及定位诊断：主要出现听觉、语言、记忆、精神活动异常
          • 1. 优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害：感觉性失语(Wernicke aphasia)，患者能听见对方和自己的说话声音，但不能理解其含义。 2. 优势半球颞中回后部损害：命名性失语（anomic aphasia） 3. 颞叶钩回损害: 可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作 4.海马损害: 癫痫、自动症、错觉、幻觉、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状、严重的近记忆障碍。 5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变:可出现精神症状。 6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损:可出现视野改变，对侧同向上象限盲
      • （四）枕叶 （occipital lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 其后端为枕极，内侧面以距状裂分成楔回和舌回
          • 围绕距状裂的皮质为视中枢，亦称纹状区，接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动
            • 距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动 下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动 枕叶主要与视觉有关
        • 病损表现及定位诊断
          • 枕叶损害主要引起视觉障碍
          • 视觉中枢病变
            • 刺激性病灶
              • 出现闪光、暗影、色彩等幻视现象
            • 破坏性病灶
              • 可出现视野缺损，视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小
            • 双侧视觉中枢病变：皮质盲，对光反射存在 一侧视中枢病变：对侧同向偏盲，中心视野不受影响,称黄斑回避 舌回损害：对侧同向性上象限盲 楔回损害：对侧同向性下象限盲
          • 优势侧视觉中枢周围病变：视觉失认。非失明，但对图形、面容、颜色等无辨别力，需借助触觉。
          • 顶枕颞交界区病变：视物变形（大小、形状、颜色）,有时是癫痫先兆
      • （五）岛叶（insular lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 又称脑岛（insula），与内脏感觉和运动有关
        • 病损表现及定位诊断
          • 刺激性病灶
            • 可以引起内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等
          • 破坏性病灶
            • 多引起内脏运动和感觉的障碍
      • （六）边缘叶 （limbic lobe）
        • 解剖结构及生理功能
          • 边缘叶：由半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧结构构成，包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回等结构边缘系统：边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面
        • 边缘系统损害： 可出现精神障碍及内脏活动障碍，包括情绪（杏仁核）及记忆障碍（海马）、行为异常、幻觉、反应迟钝等
    • 内囊（internal capsule）
      • 内囊是宽厚的白质层，位于尾状核头部、豆状核及丘脑之间。
      • 组成：内囊前肢、内囊膝部、内囊后肢
      • 完全性损害：出现 “三偏”综合征，即病灶对侧出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，多见于脑血管病
      • 部分性损害：前肢、膝部、后肢不同部位受损，出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语的不同症状组合
    • 基底神经节（basal ganglia)
      • 基底神经节（基底节，基底核） 位于大脑白质深部，其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成
      • 基底节系统：基底节+红核、黑质及丘脑底核
      • 主要功能：调节随意运动、肌张力、姿势反射
      • 病损表现：运动障碍（动作增多或减少） 和肌张力改变（增高或降低） 新纹状体病变： 出现肌张力减低-运动过多综合征；肝豆状核变性、舞蹈病、扭转痉挛、偏身投掷、手足徐动 旧纹状体及黑质病变：出现肌张力增高-运动减少综合征；帕金森病综合征
    • 间脑（diencephalon)
      • 上接大脑，下连中脑，前方视交叉，后方松果体。包括丘脑、上丘脑、下丘脑、底丘脑 丘脑：感觉（除嗅觉）传导的皮质下中枢。丘脑综合征（对侧偏身感觉缺失/刺激，对侧不自主运动、情感和记忆障碍） 下丘脑：内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢。体温、摄食、睡眠觉醒 底丘脑：丘脑底核，与苍白球、红核、黑质联系，参与锥体外系。偏身投掷运动 上丘脑：松果体、缰连合和后连合。松果体瘤压迫中脑四叠体可出现帕里诺综合征(上丘受损；对光反射消失、眼球垂直运动障碍。下丘受损；神经性聋。结合臂受损：小脑性共济失调)
    • 脑 干 Brain Stem
      • 解剖结构及生理功能
        • 包括中脑、脑桥、延髓
        • 脑干的外形
          • （1）延髓：锥体、锥体交叉橄榄（2）脑桥：脑桥基底部、基底沟、延髓脑桥沟、脑桥小脑三角（3）中脑：大脑脚、脚间窝——有动眼神经根出脑
        • 1.脑干神经核： 10对脑神经核; 薄束核、楔束核(深感觉); 红核、黑质(锥体外系)
        • 2. 脑干传导束
          • 深浅感觉传导束 锥体束 锥体外通路 内侧纵束等
        • 3. 脑干网状结构 （reticular formation）
          • 脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域
          • 其中细胞集中的地方称为网状核
          • 与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统 及脊髓均有密切而广泛的联系
            • 神经调节中枢 维持机体正常生理活动
              • 心血管运动中枢
              • 血压反射中枢
              • 呼吸中枢
              • 呕吐中枢等
          • 上行网状激活系统
            • 网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮层广泛区域，以维持人的意识清醒
            • 如网状结构受损，可出现意识障碍
      • 脑干病损表现及定位诊断
        • 脑干病变大都出现交叉性瘫痪：即病灶侧脑神经周围性瘫痪或感觉障碍和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍. 依据脑神经受损进行定位诊断，如： 定位在中脑：Ⅲ、 Ⅳ  定位在脑桥：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ  定位在延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
        • 延髓（medulla oblongata）
          • 延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）： 常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害 ①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核） ②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪。出现吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经） ③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球） ④Horner综合征（交感下行通路） ⑤交叉性感觉障碍：同侧面部浅感觉障碍（三叉神经脊束核）、对侧偏身浅感觉障碍（脊丘束）
        • 脑 桥（pons）
          • 脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）：多见于小脑前下动脉阻塞。 ①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）； ②周围性面神经麻痹（面神经核损害） ③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）； ④对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。
          • 脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）：见于脑桥旁正中动脉阻塞。 ①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹） ②周围性面神经麻痹（面神经核损害） ③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害） ④双眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢和内侧纵束损害）
          • 双侧脑桥基底部病变:闭锁综合征（locked-in syndrome）,又称为去传出状态， 因大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清楚，语言理解无异常。出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），患者只能以眼球上下运动示意（动眼神经及滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽均障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理征。貌似昏迷，但脑电图正常。 主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
        • 中脑（mesencephalon）: 动眼神经受损
          • 大脑脚综合征（Weber syndrome）：一侧中脑大脑脚底部损害，导致同侧动眼神经和锥体束受损，又称动眼神经交叉瘫，表现为：①除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）； ②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。
          • 红核综合征（Benedikt syndrome）：一侧中脑被盖腹内侧部损害,导致同侧动眼神经、红核、黑质和内侧丘系受损，锥体束未受损。 ①除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）； ②对侧肢体震颤、强直（黑质），舞蹈症，手足徐动、共济失调（红核） ③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系）
    • 小脑（cerebellum）
      • 小脑的结构： 中部狭窄为小脑蚓部，两侧膨大为小脑半球 分皮质和髓质，髓质内四对核团（顶、球、栓、齿） 上脚(结合臂)、中脚(脑桥臂)、下脚(绳状体)，通过传入传出纤维与大脑、脑干、脊髓联系
      • 小脑的功能： 维持躯体平衡、 控制姿势和步态、调节肌张力 、协调随意运动的准确性
      • 主要的症状为共济失调与平衡障碍
        • 小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，也称轴性平衡障碍。躯干前后倾倒及闭目难立征阳性，视觉不能代偿 。肢体的共济失调和眼震很轻，肌张力常正常。 多见于小儿蚓部髓母细胞瘤细胞
        • 小脑半球损害： 病灶同侧肢体共济失调：上肢重于下肢 眼震：水平性、旋转性 肌张力低下：上肢重于下肢，前叶、蚓部损害 言语障碍：爆破性或吟诗状语言 多见于小脑半球脑血管病、遗传变性性疾病、肿瘤和脓肿
  • 脊 髓Spinal Cord
    • 解剖结构及生理功能
      • （一）脊髓外部结构
        • 31对脊神经
          • 颈神经8对
          • 胸神经12对
          • 骶神经5对
          • 腰神经5对
          • 尾神经1对
        • 脊髓节段与椎骨序数的关系
        • 脊髓的主要结构
          • 颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5 马尾L2—C0共10对神经根组成
        • 脊髓表面有六条纵行的沟裂
          • 前正中裂深达脊髓前后径的1/3， 后正中沟伸入脊髓，将后索分为对称的左右两部分 前外侧沟与后外侧沟左右各一，脊神经前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓
      • （二）脊髓内部结构
        • 脊髓的灰质：
          • 前角、后角和侧角
          • 脊髓的灰质 蝴蝶型  前角：司四肢、躯干的运动 后角：感觉通路中继核 侧角：C8~L2是脊髓交感中枢 （支配血管、内脏、腺体） S2~4是脊髓副交感中枢 （支配膀胱、直肠和性腺）
        • 脊髓的白质：
          • 分为前索、侧索和后索三部分
          • 上行纤维束（感觉传导束）
            • ①薄束和楔束：位于后索，传导深感觉至延髓薄束核和楔束核 传导位置、运动、振动、精触觉
            • ②脊髓小脑束：位于侧索周边，调节运动、姿势
            • ③脊髓丘脑束：传导浅感觉（痛温触觉）
              • 脊髓丘脑侧束，位于侧索前半部，传导痛温觉至
              • 脊髓丘脑前束，位于前索，传导触压觉至
              • 外侧传导来自躯体下部脊髓节段感觉； 内侧传导来自躯体上部脊髓节段感觉 纤维排列顺序对髓内与髓外病变有定位意义
          • 下行纤维束（运动传导术）
            • ① 皮质脊髓束
            • ② 红核脊髓束
            • ③ 前庭脊髓束
            • ④ 网状脊髓束
            • ⑤ 顶盖脊髓束
            • ⑥ 内侧纵束
            • 锥体系
              • 延髓
      • （三）脊髓反射
        • 1. 牵张反射
          • 骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高
        • 2. 屈曲反射
          • 当肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激，为一种防御反射
      • （四）脊髓的功能
        • 脊髓的功能主要表现在两方面：
          • 一、下行传导通路的中继站
          • 二、反射中枢
            • 脊髓反射
              • 躯体反射
                • 屈曲反射
                • 牵张反射
                • 浅反射
              • 内脏反射
                • 竖毛反射
                • 膀胱排尿反射
                • 直肠排便反射
    • 病损表现及定位诊断
      • 不完全性脊髓损害
        • 1.前角损害  病灶侧节段性下运动神经元性瘫痪，常见于脊髓灰质炎、脊肌萎缩症
        • 2.后角损害  病灶侧节段性分离性感觉障碍：同侧痛温觉缺失、精细触觉保留
        • 3.中央管附近的损害 节段性分离性感障碍：双侧节段性浅感觉消失、深感觉保留，常见于脊髓空洞症
        • 4．侧角损害  C8~L2侧角：脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等 C8~T1病变时产生Horner征（眼裂缩小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧面部少汗或无汗） S2~4侧角：副交感中枢，损害时产生膀胱、直肠功能障碍和性功能障碍。
        • 5. 前索损害：脊髓丘脑前束，粗触觉障碍
        • 6. 后索损害：薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。脊髓结核
        • 7. 侧索损害：同侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪和对侧病变水平以下痛温觉障碍。
        • 8. 脊髓束性损害：选择性侵犯个别传导束，如薄束楔束、锥体束、脊髓小脑束
      • 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)
        • 脊髓半侧受损，表现为病变节段水平以下： •同侧上运动神经元瘫痪：皮质脊髓束受损 •同侧深感觉、精细触觉障碍：后束受损 •对侧痛温觉障碍：交叉后脊髓丘脑束受损 因对侧后角发出纤维先在同侧上升2-3个节段，再 经白质前联合交叉到对侧，故对侧感觉障碍平面较同侧病损平面要低2-3个皮节。 •多见于脊髓肿瘤、外伤、血肿等
      • 脊髓横贯性损害
        • 脊髓横贯性损害：病变平面以下双侧传导束性运动障碍、感觉障碍和括约肌功能障碍
        • 1. 高颈髓（颈1~4）
          • 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗
          • 常伴有枕部疼痛及头部活动受限
          • 颈3~5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失
          • 三叉神经脊束核受损
            • 同侧面部外侧痛、温度觉丧失
          • 副神经核受累
            • 同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩
          • 病变由枕骨大孔波及颅后窝
            • 引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤等
        • 2. 颈膨大（颈5~胸2）
          • 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪
          • 病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍
          • 颈8~胸1节段侧角细胞受损产生Horner征
        • 3. 胸髓（胸3~12）
          • 胸4~5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位
          • 损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫）及括约肌障碍，受损节段常伴有束带感
          • 比弗（Beevor）征 ：病变位于胸10~11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动
        • 4. 腰膨大（腰1~骶2）
          • 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍
          • 腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛
          • 损害平面在腰2~4则膝反射往往消失，如病变在骶1~2则踝反射往往消失
          • 如 骶1~3受损则出现阳痿
        • 5. 脊髓圆锥（骶3~5和尾节）
          • 支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征
          • 肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍
          • 髓内病变可出现分离性感觉障碍
          • 脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁
          • 见于外伤和肿瘤
        • 6. 马尾神经根
          • 马尾神经损害时症状和体征可为单侧或不对称
          • 根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫，括约肌障碍常不明显
          • 见于外伤性腰椎间盘脱出（腰1、2以下）和马尾肿瘤
      • 前角：下运动神经元损伤 锥体束：上运动神经元损伤
        • 名词解释： 1. Wernicke aphasia , Broca aphasia 2. Syndroms :Foster-Kennedy， Wallenberg，Millard-Gubler，Foville，Locked-in，Weber, Parinaud , Gerstmann, Brown-Sequard 问答题： 1.额叶具有哪些功能区？病损的表现有哪些？ 2.内囊的解剖结构和病损的表现如何？ 3.延髓病损的综合征及其结构基础是什么？ 4.小脑的功能以及小脑病变的临床表现？
• 脑神经
  • 脑神经（cranial nerves）为与脑相连的周围神经，共12对
    • 12对
    • • 运动核靠近中线、感觉核靠外侧
    • 脑神经按功能可分为：
      • ① 运动性神经（第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对） ② 感觉性神经（第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对） ③ 混合性神经（第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对） 有些脑神经（第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对）中还含有副交感神经纤维
      • 12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配
    • 视神经和嗅神经为中枢神经系统
  • 一、嗅神经（Ⅰ）Olfactory Nerve
    • 解剖结构及生理功能
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）嗅中枢病变
        • 嗅觉中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维
        • 刺激性病灶
          • 引起幻嗅发作
          • 患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭皮蛋、烧胶皮的气味
        • 可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤
      • （二）嗅神经、嗅球及嗅束病变
        • 颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔
        • 额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失
      • （三）鼻腔局部病变
        • 往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关
        • 见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等
  • 二、视神经（Ⅱ）Optic Nerve
    • 解剖结构及生理功能
    • 病损表现及定位诊断
      • 视神经损害——单眼全盲
      • 视交叉损害——双颞侧偏盲
      • 视束损害——双眼同向偏盲
      • 视放射损害——象限性盲
  • 三、动眼、滑车和展神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）
    • 解剖结构及生理功能
      • （一）动眼神经（oculomotor nerve） （二）滑车神经（trochlear nerve） （三）展神经（abducent nerve）
        • 动眼神经： 外侧核发出运动纤维：支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌 Perlia核发出副交感纤维：双侧内直肌。辐辏运动 E-W核发出副交感纤维：支配瞳孔括约肌和睫状肌 滑车神经：上斜肌 外展神经：外直肌
    • 病损表现及定位诊断
      • 光反射径路损害
        • 传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大
      • 动眼神经完全麻痹：
        • 1. 上睑下垂 2. 眼球外展位 3. 上、下、内运动不能 4. 瞳孔散大
      • 滑车神经损伤
        • 复视 眼球外下运动不能 代偿头位
      • 外展神经损伤
      • • 周围性眼肌麻痹
          • 动眼神经麻痹：见于颈内动脉后交通动脉瘤、糖尿病性损害。上睑下垂（提上睑肌瘫痪）、不能向上、向下、向内转动（上直肌、下直肌、内直肌瘫痪）、眼球向外下斜视（下斜肌瘫痪）、复视、瞳孔扩大，光反射、调节反射消失（瞳孔括约肌和睫状肌瘫痪） 滑车神经麻痹：见于炎性和糖尿病性损害。眼球向外下方活动受限，下视时出现复视（上斜肌瘫痪：外下功能瘫痪） 外展神经麻痹：见于肿瘤压迫、炎性和糖尿病性损害。眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视（外直肌瘫痪）
        • 核性眼肌麻痹
          • 脑干病变引起眼球运动神经核损害，见于血管、炎症、肿瘤，脱髓鞘病变表现与周围性眼肌麻痹类似。但有三个特点：1.双侧眼球运动障碍：动眼神经核靠近脑干中线，双侧距离近，常同时受损2. 合并脑干临近结构的损害：同时累计其他核团；累及锥体束征(皮质脊髓束)，出现交叉瘫3.分离性眼肌麻痹：因动眼神经核团大而分散，只选择性部分性受损，出现部分性眼外肌麻痹，如只有眼球内收、上视、下视的1-2种组合麻痹
        • 核间性眼肌麻痹
          • 又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平同向运动的联络通路，连接一侧动眼神经的内直肌核和对侧外展神经核。病变多见于脑干腔隙性梗塞和多发性硬化1.前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核间的内侧纵束。出现患眼不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震，辐辏反射正常 2.后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维病变,出现患眼不能外展，对侧眼球内收正常；辐辏反射正常 3.一个半综合征：病变位于一侧脑桥被盖部，脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束受累。出现患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球不能内收，但能外展，伴水平眼震
        • 核上性眼肌麻痹
          • 1.水平注视麻痹 皮质侧视中枢：额中回后部，破坏性病灶看病灶侧，刺激性病灶看对侧 脑桥侧视中枢：展神经核附近,刺激性病灶看病灶侧,破坏性病灶看对侧； 2.垂直性注视麻痹 上丘病变导致垂直运动障碍（帕里诺综合征） 注：核上性眼肌麻痹特点：双眼受累，无复视，反射性运动保存
  • 四、三叉神经（Ⅴ）Trigeminal Nerve
    • 解剖结构及生理功能
      • （一）感觉神经纤维 1. 眼神经（第1支） 2. 上颌神经（第2支） 3. 下颌神经（第3支）
      • （二）运动神经纤维 支配咀嚼肌和鼓膜张肌 咀嚼运动与张口
      • （三）角膜反射通路
        • 角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失
    • 三叉神经病损表现及定位
      • 三叉神经周围性损害： 1．三叉神经刺激性病灶，引起该分支分布区的放射痛-三叉神经痛2．破坏性病灶：该支分布区内所有感觉均有障碍3．三叉神经运动支受损时，病侧咀嚼力下降或出现肌萎缩，张口时下颌偏向病侧
      • 三叉神经中枢性损害：1. 脊束核损害：三叉神经脊束核损害时，面部感觉障碍呈向心性分布(葱皮样分布)2. 运动核损害：病侧咀嚼力下降或出现肌萎缩，张口时下颌偏向病侧
  • 五、面神经（Ⅶ）Facial Nerve
    • 解剖结构及生理功能
      • （一）运动神经 （二）感觉纤维 1. 味觉纤维 2. 一般躯体感觉纤维 （三）副交感神经纤维
      • 运动纤维：眼轮匝肌、口轮匝肌 味觉纤维：舌前2/3味蕾 副交感纤维：泪腺、舌下腺及颌下腺 躯体感觉：鼓膜、内耳、 外耳、外耳道皮肤
    • 病损表现及定位诊断
      • 上运动神经元损害：中央前回下部、皮质延髓束
      • 下运动神经元损害： 面神经核性损害:面、展核性损害+对侧锥体束征 膝状神经节损害：周围性面瘫+鼓索神经(舌前2/3味觉、泪腺、唾液腺)+镫骨肌支(听觉过敏)+耳后疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。Huant syndrome 面神经管内损害:周围性面瘫+鼓索神经+镫骨肌支 茎乳孔以外损害:周围性面瘫
  • 六、 前庭蜗神经（Ⅷ） Vestibulocochlear Nerve (位听神经)
    • 解剖结构及生理功能
      • 前庭蜗神经（位听神经）
        • 蜗神经
          • 传导听觉
        • 前庭神经
          • 反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）蜗神经
        • 听力障碍和耳鸣
      • （二）前庭神经
        • 眩晕 眼球震颤 平衡障碍
  • 七、舌咽、迷走神经（Ⅸ、Ⅹ）
    • 解剖结构及生理功能
      • （一）舌咽神经
        • 1. 感觉神经 ① 特殊内脏感觉纤维 ② 一般内脏感觉纤维 ③ 一般躯体感觉纤维
        • 2. 特殊内脏运动纤维 起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹隆，与迷走神经共同完成吞咽动作
        • 3. 副交感纤维 起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌
      • （二）迷走神经
        • 行程最长、分布范围最广 1. 感觉纤维 ① 一般躯体感觉纤维 ② 一般内脏感觉纤维 2. 特殊内脏运动纤维 3. 副交感纤维
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）舌咽、迷走神经共同损伤
        • 真假性球麻痹
      • （二）舌咽、迷走神经单独受损
        • 舌咽神经麻痹
          • 咽部感觉减退或丧失 咽反射消失 舌后1/3味觉丧失 咽肌轻度瘫痪
        • 迷走神经麻痹
          • 声音嘶哑 构音障碍 软腭不能提升 吞咽困难 咳嗽无力 心动过速
  • 八、副神经（Ⅺ）Accessory Nerve
    • 解剖结构及生理功能
      • 为运动神经包括
        • 躯体运动 特殊内脏运动
      • 由延髓支和脊髓支两部分组成
        • 延髓支 ：延髓疑核；喉返神经、声带 运动 脊髓支：颈髓1-5节段，转颈、耸肩 胸锁乳突肌：转头、颈部前屈 斜方肌 : 耸肩、头后仰
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）一侧副神经核或其神经损害 同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力
      • （二）双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头
  • 九、舌下神经（Ⅻ）Hypoglossal Nerve
    • 解剖结构及生理功能
      • 为躯体运动神经，支配舌肌运动
        • 舌向外伸出 ：颏舌肌舌向内回缩：舌骨舌肌
      • 舌下神经只受对侧皮质脑干束支配
    • 病损表现及定位诊断
      • （一）舌下神经核上性病变
        • 一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧
        • 若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹
        • 常见于脑血管病等
      • （二）舌下神经及核性病变
        • 一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧
        • 两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩
        • 舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等
• 思考题
  • 哪些颅神经核仅由对侧大脑支配？
    • 面神经核下部及舌下神经核
  • 脑出血患者伸舌左偏，提示哪侧大脑出血？
    • 右侧（核上性病变伸舌偏向病灶对侧）