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心脏瓣膜疾病
1.心脏瓣膜疾病的主要病因-风湿热的病因病机、病理变化、临床表现、诊断治疗 2.二尖瓣狭窄的病因病机、病理变化、临床表现、诊断治疗 3.二尖瓣关闭不全的病因病机、病理变化、临床表现、诊断治疗 4.主动脉瓣狭窄的病因病机、病理变化、临床表现、诊断治疗 5.主动脉瓣关闭不全的病因病机、病理变化、临床表现、诊断治疗
编辑于2023-05-18 17:26:11- 心脏
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心脏瓣膜疾病
⑤
主动脉瓣关闭不全AI
病因
急性
感染性心内膜炎
胸部创伤致升主动脉根部.瓣叶支持结构.和瓣叶破损或瓣叶脱垂
主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大,瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂
人工瓣膜撕裂
慢性
主动脉瓣疾病
风心病
2/3AI由风湿性心脏病所致
多合并AS及二尖瓣病变
先天畸形
二叶式主动脉瓣.主动脉瓣穿孔.室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等
感染性心内膜炎
为单纯性AI的常见病因
由于瓣膜赘生物致瓣叶破损或穿孔,瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全
即使感染已控制,瓣叶纤维化和挛缩可继续
退行性主动脉瓣病变
75%AS伴有AI
主动脉瓣粘液样变性
可致瓣叶舒张期脱垂人左心室
主动脉根部扩张
Marfan综合征
遗传性结缔组织病
通常累及骨.关节.眼.心脏和血管
典型者四肢细长,韧带和关节过伸,晶状体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张
梅毒性主动脉炎
炎症破坏主动脉中层,致主动脉根部扩张,30%发生主动脉瓣关闭不全
其他病因
高血压性主动脉环扩张.特发性升主动脉扩张.主动脉夹层形成.强直性脊柱炎.银屑病性关节炎等
引起瓣环扩大,瓣叶舒张期无法完全闭合, 造成相对关闭不全
病理
功能变化
始因
舒张期，左心室接受左心房充盈和主动脉回流血液
左心室容量负荷↑
急性
舒张期，左心室压迅速升高→舒张时间缩短
左心房积血→左心房排出受限,左心房压力增高,引起肺淤血.肺水肿
收缩期，左心室不足以排出所有舒张充盈血量
外周血液↓→血压迅速↓，甚至发生心源性休克
慢性
代偿期
左心室扩张,心肌收缩强度↑→射血↑,搏出量↑ (心定律)
多年不出现左心衰表现
心率加快，缩短舒张期
减少主动脉回流
血液反流,主动脉内血流减少,左心室后负荷减少
失代偿期
左心室功能障碍，左心室容量负荷↑
左心衰
左心室心肌肥厚使心肌耗氧量增加
主动脉瓣反流使舒张压降低减少冠脉灌注
心肌缺血
临床表现
症状
急性
轻者
可无任何症状
重者
突发呼吸困难,不能平卧,全身大汗,频繁咳嗽咳白色或粉红色泡沫痰(肺水肿)
更重者
出现烦躁不安,神志模糊,甚至昏迷
慢性
轻者
可20年无症状
重者
心搏量增大症状
心悸.心前区不适.头颈部强烈搏动感
左心衰症状
起初劳力性呼吸困难,后发展为夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸
可出现胸痛
由于左心室射血时引起主动脉过分牵张或心脏明显增大所致
口服硝酸甘油无效
心绞痛较AS少见
晕厥罕见
改变体位时,易出现
体征
急性
心源性休克表现
面色晦暗,唇甲发绀,脉搏细数,血压下降
肺水肿表现
肺部可闻及哮鸣音,肺底部甚至严重时全肺可闻及水泡声
心音
S1减弱或消失
二尖瓣提前关闭,左心室血量大瓣膜位置高
P2亢进
左房压高肺动脉压高
有病理性第3.4心音
左心室舒张末压增高
杂音
舒张期杂音短促且低音调
左心室舒张压上升迅速,主动脉与左心室的压力差迅速缩小
慢性
心尖搏动
向左下移位,范围较广,弥散有力
心界
心界向左下扩大
心音
S1减弱
舒张期左心室过度充盈,瓣膜位置高
A2减弱或消失
梅毒性主动脉炎时,常亢进
主动脉瓣闭合不良
心尖区常可闻及第三心音
舒张早期心室快速充盈引起心室壁振颤
心脏杂音
主动脉瓣区舒张期早期 高调递减型叹气样杂音
轻度反流者
杂音柔和.高调仅出现于舒张早期, 只有病人取坐位、前倾呼气末才可闻及
坐位前倾位
增加了主动脉纵向的压力, 主动脉回流加快
呼气末
肺内气体少,杂音传播好
中重度反流者
杂音为全舒张期,性质较粗糙
乐性杂音
瓣叶脱垂.撕裂或穿孔时
主动脉瓣区收缩中期杂音
特点
向颈部及胸骨上窝传导
机制
极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣所致(主动脉瓣相对狭窄）
心尖区舒张期低调隆隆样杂音 Austin-Flint杂音
由于主动脉瓣反流,左心室血容量增多及舒张期压力增髙,将二尖瓣前侧叶推起处于较高位置引起相对二尖瓣狭窄所致
主动脉瓣反流血液与左心房回流血液发生冲击.混合产生涡流
血管
脉搏
脉压↑
收缩压↑
舒张期，左心室过度充盈，收缩期，射血增多
舒张压↓
主动脉回流，主动脉血液↓
收缩期震颤
心底部.胸骨柄切迹.颈动脉可触及
周围血管征
脉压增大
点头征(头部随每次心搏上下摆动)
表现
与心跳一致的规律性点头运动
又称点头运动.DeMusset征
水冲脉
表现
脉搏骤起骤落,有如潮水涨落
股动脉枪击音
表现
听诊器胸件轻放于股动脉表面，听到与 心跳一致短促如同射枪的声音
毛细血管搏动征
表现
用手指轻压病人指甲末端,或以玻片轻压口唇粘膜,受压部分的边缘有红.白交替节律性搏动现象
Duroziez双重杂音
表现
听诊器胸件置于股动脉上，稍加压力,可听到收缩期和舒张期双期吹风样杂音
并发症
感染性心内膜炎
较常见,加速心衰发生
室性心律失常
常见
心力衰竭
急性者出现早,慢性者出现晚
心脏性猝死
少见
检查
X线
慢性
呈主动脉型心脏.即靴型心
左心室明显增大,向左下增大,心腰加深,
升主动脉结扩张
急性
心脏大小多正常或左心房稍增大
常有肺淤血和肺水肿表现
心电图
慢性
常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏
急性
窦性心动过速及非特异性ST-T改变
注
有心肌损伤
出现心室内传导阻滞,房性及室性心律失常
超声心动图
M型超声
舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动
主动脉瓣开放与关闭速度增快，关闭不能合拢
左心室及流出道增宽，主动脉内径增大
二维超声
主动脉内径增大
主动脉瓣关闭时不能合拢
主动脉瓣瓣叶增厚缩短，回声增强
彩色多普勒
主动脉瓣下方(左室流出道)有全舒张期反流
判断和评价反流
反流严重程度
诊断
诊断依据
疑诊
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征
确诊
超声心动图
慢性者合并AS或二尖瓣病变
风湿性心脏病诊断
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断
AI舒张早期杂音应
鉴别
AI舒张早期杂音应
与严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对肺动脉瓣关闭不全的GrahamSteell杂音鉴别
第一心音减弱,杂音紧随额外心音第三心音后
Austin-Flint杂音
与二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期杂音鉴别
第一心音增强,杂音紧随额外心音开瓣音后
治疗
急性
内科治疗
硝普钠、利尿剂.正性肌力药
减轻肺淤血,减少反流量,增加排血量
为术前准备,目的为稳定血流动力学
预防感染.改善心功能,治疗并发症
外科手术(根本措施)
指征
血流动力学不稳定者,如严重肺水肿
立即手术
主动脉夹层
紧急手术
活动性感染性心内膜炎者
抗炎治疗7-10天后手术
创伤或人工瓣膜功能障碍者
择期手术
方法
人工瓣膜置换术或主动脉修复术
慢性
内科治疗
随访
无症状的轻或中度反流者
限制体力活动,定期随访
轻中度主动脉瓣关闭不全
每1～2年随访一次
重度者
每半年随访一次
预防及及时治疗感染性心内膜炎及风湿热
心室扩张但收缩功能正常
肼屈嗪,尼群地平,ACEI
外科手术
适用于
内科治疗无改善
急性心衰
心功能Ⅲ-Ⅳ级，已有心绞痛或心衰症状
左心室进行性增大
影像检查
进行性左室收缩末容量↑或静息射血分数↓
左心室过度增大
舒张压＜40mmHg
左心室收缩末内径＞55mm
禁忌症
LVEF≤0.15～0.20
LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2
注
原发性AI
主动脉瓣置换术
继发性AI
主动脉瓣成形术
创伤,感染性心内膜炎导致的瓣叶穿孔
瓣膜修复术
④
主动脉瓣狭窄AS
病因
先天性疾病
单叶瓣畸形
婴儿主要死因
大多儿童时期即出现症状,需及时矫正
双叶瓣畸形
男性多见
成人孤立性AS的常见原因,常并发感染性心内膜炎
病变过程
年龄的增长,结构异常的瓣膜导致紊流的发生,损伤瓣叶, 进而纤维化及钙化,瓣膜活动度逐渐减低,最后造成瓣口狭窄
这一过程需数十年,故通常在40岁后发病
1/3发生AS,1/3发生AI,一部分无明显变化
三叶瓣畸形
表现为三个半月瓣大小不等,部分瓣叶交界
大部分保持正常,少数为AS
老年性/退行性主动脉瓣钙化
成人AS最常见的病因
与冠心病类似
危险因素
高血压,血脂异常,糖尿病,吸烟(他汀类可缓解)
病变过程
增生性炎症→脂类聚集→血管紧张素转换酶激活→巨噬细胞和T淋巴细胞浸润→ 钙化,钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动受限→引起主动脉瓣口狭窄
炎症性/风湿性病变
少见,多伴有二狭
机制
风湿性炎症导致瓣叶交界处融合,瓣叶纤维化.钙化.僵硬和挛缩畸形→主动脉瓣狭窄
病理
功能变化
正常成人主动脉瓣口面积3-4cm²
面积减少至1/3前,无明显变化
瓣口≤1cm²时，出现明显变化
始因
左心室射血困难
最易引起左心室肥厚的瓣膜疾病
左心室收缩压↑
代偿期
左心代偿性肥大→克服瓣膜狭窄，维持射血
失代偿期
左心室功能障碍，顺应性下降，射血减少
左心室容积负荷↑
左心房、肺静脉压.肺毛细血管楔压和肺动脉压相继增高
左心衰竭
其他
主动脉根部舒张压↓,左心室舒张末压↑, 压迫心内膜下血管
冠状动脉灌注减少及脑供血不足
左心室肥厚压迫毛细血管,心肌毛细血管减少
心肌缺血缺氧和心绞痛发作
进一步损害左心功能
头晕.黑朦及晕厥等脑缺血症状
临床表现
瓣口面积≤1cm时才出现临床症状
症状
三联症
呼吸困难
劳力性呼吸困难是晚期病人常见的首发症状
可发展为夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸 乃至急性肺水肿等左心衰表现
心绞痛
特点
对于重度AS的病人是最早出现也是最常见的
运动诱发,休息及硝酸甘油可缓解
发生机制(心肌缺血)
左室壁增厚→心室收缩压↑→射血时间延长
增加心肌氧耗
左心室肥厚,心肌毛细血管密度相对减少
供血减少
舒张期心内膜下血管受压增大
供血受阻
左室舒张末压↑→舒张期主动脉/左心室压差↓→冠脉灌注压↓
供血动力↓
晕厥
特点
见于15%-30%有症状的病人,部分仅表现为黑矇,可为首发症状
多发生于劳累之后,少数在休息时发生
机制
劳累后
劳累时周围血管扩张,而心排出量不能相应增加,同时心肌缺血加重, 心肌收缩力减弱引起心排血量的进一步减少
劳累停止后,回心血量减少,左心室充盈量及心排血量下降
休息后
由于心律失常导致心排血量骤减
体征
触诊
心界正常或轻度向左下扩大
心尖区可触及收缩期抬举样搏动，搏动向左下移位
严重AS,同时触及心尖部和颈动脉会发现颈动脉搏明显延迟
舒张压↑,收缩压↓,脉压↓,脉搏细弱
听诊
心音
主动脉瓣第二心音A2减弱或消失
主动脉瓣严重狭窄或钙化,左心室射血时间明显,第二心音中主动脉瓣成分延迟,严重狭窄者可呈逆分裂
出现第四心音
肥厚的左心房强有力收缩产生
心脏杂音
递增-递减型收缩期杂音
典型特征
特点
3/6级以上杂音,粗糙响亮.喷射状
胸骨右缘1-2肋间最清楚
向颈部放射
影响
杂音越响,持续时间越长,高峰出现越晚→AS越严重
杂音变响
心搏出量增加(长舒张期之后,如期前收缩后的长代偿间期之后或房颤的长心动周期时)
杂音变弱
左心衰衰竭或心排出量减小
并发症
心律失常
房颤
10%病人可发生房颤,可导致左心房压升高和心排出血量明显减少,临床症状迅速加重,可导致低血压.晕厥或肺水肿
左心室射血受阻,心室压增高,左房压力增高， 左房肥大，传导系统受损出现房颤
传导阻滞
主动脉瓣钙化累及传导系统
室性心律失常
左心室肥厚心内膜下心肌缺血或冠脉栓塞
心脏性猝死
很少发生,多见于有症状者
充血性左心衰竭
感染性心内膜炎
体循环栓塞
少见,多见于主动脉瓣钙化导致的AS
胃肠道出血
多见于老年AS钙化,胃肠道血管发育不良,容易出血
并发症
心律失常
房颤
机制
左心室射血受阻，心室压增高,左房压力增高，左房肥大， 传导系统受损出现房颤
表现
10%病人可发生房颤，发生时左心房压升高和心排出血量明显减少,临床症状迅速加重,可导致低血压.晕厥或肺水肿
传导阻滞
机制
主动脉瓣钙化累及传导系统
室性心律失常
机制
左心室肥厚心内膜下心肌缺血或冠脉栓塞
心脏性猝死
很少发生,多见于有症状者
充血性左心衰竭
感染性心内膜炎
体循环栓塞
少见,多见于主动脉瓣钙化导致的AS
胃肠道出血
多见于老年AS钙化,胃肠道血管发育不良,容易出血
检查
X线
早期心影不大,
后期
左心房可轻度增高
左心缘下1/3处可稍向外膨出
75-85%患者呈现升主动脉狭窄后扩张
侧位透视有时可见主动脉瓣钙化
心电图
轻者
正常
中度
QRS波群电压增高伴轻度ST-T改变
重度
左心室肥厚伴劳损和左心房增大表现
超声心动图
二维~
表现
主动脉瓣瓣叶增厚.回声增强
提示瓣膜钙化,瓣叶收缩期开放幅度减小(常<15mm)，开放速度减慢
左心室后壁及室间隔对称性肥厚,左心房可增大,主动脉根部狭窄后扩张等
二叶.三叶主动脉瓣畸形
意义
显示瓣膜形态及活动度,有助于确定病因
彩色多普勒~
表现
上可见血流于瓣口下方加速形成射流
意义
测量主动脉瓣的最大血流速度,计算跨膜压差及瓣口面积,进而判断其狭窄程度
心导管
表现
左心室-主动脉压力差增大
左心室造影可显示主动脉瓣口狭窄程度
诊断
诊断依据
根据典型主动脉瓣区射流样收缩期杂音,易诊断AS
超声心动图可确诊
病因诊断
合并AS.二尖瓣病变者
风心病
单纯性病变与年龄相关
16以下
单叶瓣畸形
16-65
二叶瓣畸形
65以上
退行性老年钙化性病变多见
鉴别
梗阻性肥厚型心肌病
①收缩期喷射性杂音部位较低(收缩期二尖瓣前叶前移)，多在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱
②主动脉第二心音正常
③无收缩期喷射音
④超声心动图
左心室壁不对称肥厚
心室室间隔与游离壁厚度之比＞1.3:1
左心腔变小，左心室流出道狭窄（＜20mm），二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭
⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变
治疗
内科治疗
主要治疗是预防感染性心内膜炎
一般治疗
限制体力活动
药物治疗
强心苷
加强心肌收缩，减慢心率
利尿剂
减弱心肌负荷
注意回心血量骤减导致的心肌射血骤减的缺血症状
术前缓解肺淤血
禁用
β受体阻断剂
降低心肌收缩力进一步加重射血不足
扩血管药物(硝酸甘油、ACEI)
心绞痛时，可用硝酸甘油
扩张血管降低回心血量
出现房颤尽早电转复避免急性左心衰
随诊
轻度狭窄者每2年复查一次
中重度狭窄者每6～12个月复查一次,避免过劳
手术治疗
指征
有临床表现（晕厥、心绞痛）
心电图示左心室肥厚和劳损
心功能Ⅲ-Ⅳ级
左心室-主动脉压差＞50mmHg
方法
人工瓣膜置换术
直视下主动脉瓣分离术
经皮主动脉瓣球囊成形术
经皮主动脉瓣置换术TAVI
③
二尖瓣关闭不全MI/MR
病因
二尖瓣结构异常或功能失调
风湿性损害瓣叶最常见,其次是腱索断裂及感染性心内膜炎
急性二尖瓣关闭不全见于
瓣叶穿孔(发生在感染性心内膜炎时)
乳头肌断裂(急性心梗)
创伤损伤二尖瓣结构或人工瓣损害
瓣叶
风湿性损害(最常见)
占二闭1/3,半数合并二狭
慢性炎症及纤维化使瓣膜僵硬.缩短.变形以及腱索黏连.缩短融合
二尖瓣脱垂
多为二尖瓣原发性黏液样变，使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶突人左心房而影响二尖瓣关闭
感染性心内膜炎
感染性心内膜炎可导致二闭,二闭也可以导致感染性心内膜炎
穿通性或非穿通性损伤直接损毁二尖瓣叶
肥厚型心肌病
收缩期二尖瓣前叶前向运动导致二闭
先天性心脏病(心内膜垫缺损)
常合并二尖瓣前叶裂导致关闭不全
瓣环扩大
任何引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大
二尖瓣环退行性变和瓣环钙化
多见于老年女性
常累及主动脉瓣环及传导系统
引起主动脉瓣环钙化,房室传导阻滞
腱索
自发性断裂或继发于感染性心内膜炎.风湿热的断裂
乳头肌
乳头肌缺血
冠脉血供不足
乳头肌的血供主要来自左前降支
常并发冠心病
轻症/早期→乳头肌缺血功能障碍→功能性二尖瓣关闭不全 重症/后期→乳头肌缺血坏死→永久性二尖瓣关闭不全
乳头肌完全断裂(少见)
可发生严重的致命的急性二尖瓣关闭不全
病理
功能变化
始因
该关时不关
收缩期，左心室射血部分反流至左心房
主动脉血供减少
左心房容量负荷增加
相连的肺循环压↑，易出现肺淤血、肺水肿
舒张期
左心房-左心室压力差↑→左心室充盈量↑→左心室容量负荷↑
舒张期左心房负荷得以缓解→左心房压上升缓慢
但始终处于上升
慢性
代偿期(无症状期)
左心室代偿性肥大以维持正常射血分数(Frank-Starling机制)
左心房代偿性肥大以克服容量负荷
失代偿期(心衰期)
左心房功能障碍
左心衰竭
左心房压↑→肺循环压↑→肺淤血/肺水肿
肺动脉高压→右心衰竭
左心室搏出量、射血分数↓
急性
收缩期
左心房↑↑
肺毛细血管楔压骤增
急性肺水肿/肺淤血
舒张期
左室充盈↑↑
左心房功能障碍时，左心室搏出量↓→外周供血不足
左心室舒张末压急剧上升
临床表现
症状
急性
轻者
仅有轻微劳力性呼吸困难
重症
急性左心衰,急性肺水肿,心源性休克
慢性
特点
长期无症状(从出现罹患风湿热到出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20年),但一旦发生心力衰竭,则进展迅速
表现
左心衰
心排出量减少,可表现为疲乏无力,活动耐力下降
肺静脉淤血导致呼吸困难
右心衰
出现右心衰竭后,左心衰竭症状减轻
包括腹胀.食欲缺乏.肝脏淤血肿大.水肿及胸.腹腔积液
心绞痛
心排血量减少，心肌缺血缺氧
合并冠状动脉疾病
因,可出现心绞痛的临床症状
体征
触诊
高动力型抬举样心尖搏动,搏动向下向左移位
左心室扩大,心室前负荷增加,心肌收缩力增强
心界向左下扩大
左心室扩大
右心衰可见颈静脉怒张.肝颈静脉回流征阳性.肝大及双下肢水肿
听诊
心音
第一心音减弱
左心室舒张期过度充盈，使二尖瓣漂浮，以致在心室收缩前二尖瓣位置较高，关闭时振幅较小，第一心音减弱
肺动脉瓣第二心音分裂
左心室射血时间减少,主动脉瓣关闭提前
低调第三心音出现
严重分流时，左心房大量血液迅速充盈左心室所致
心尖区第四心音出现
左心房血液增多,左心房收缩期剧烈收缩
杂音
心尖区闻及≥3/6级的全收缩期吹风样杂音, 可伴有收缩期震颤
前叶损害为主者杂音向左腋下或左肩胛下传导
后叶损害为主者杂音向心底部传导
累及腱索.乳头肌可同时出现乐性杂音
心尖区短促的舒张中期隆隆样杂音
严重反流,导致舒张期大量血液进入心室,导致二尖瓣相对狭窄
收缩中晚期喀喇音
二尖瓣脱垂时出现
海鸥鸣似或乐音性杂音
腱索断裂时出现
注
相对性二尖瓣关闭不全
杂音与心功能状况呈正相关,心功能改善和左心室缩小时杂音减轻
器质性二尖瓣关闭不全
心功能不全时杂音减轻,心功能改善时杂音增强，可伴二尖瓣狭窄产生的舒张期隆隆样杂音
双肺闻及干湿啰音
肺水肿
并发症
心力衰竭
急性早期出现,慢性出现较晚
治疗预后比二尖瓣狭窄差
二狭心衰时，心室不一定出现器质性损伤 二闭心衰时，伴随器质性损伤
心房颤动
较MS少见
感染性心内膜炎
较MS多见
体循环栓塞
较MS少见
检查
X线检查
急性
心影正常或左心房轻度增大,伴肺淤血甚至肺水肿征
慢性
轻度二闭
无明显变化
重度二闭
左心房、左心室明显增大
可有肺动脉干凸出，肺血管影增加
右前斜位可见增大的左心房推移和压迫食管
左心衰竭者
可见肺淤血及肺间质水肿
晚期可见右心室增大
二尖瓣环钙化者
可见钙化阴影
心电图
左心房增大
窦性心律可见P波增宽且呈双峰状(二尖瓣P波)
多伴房颤
超声心动图
M型超声心动图
表现
仍呈双峰，但EF下降较快，左心房前后径增大
意义
主要用于测量左心室超容量负荷改变,如左心房、左心室增大
二维超声心动图
表现
瓣膜及腱索增厚，回声增强，收缩期前后叶不能闭合完全，左心房左心室内径增大
意义
可显示二尖瓣的形态特征,如瓣叶或瓣叶下结构的增厚、缩短、钙化,瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶,瓣环扩大或钙化,赘生物、左心室扩大和室壁矛盾运动等
多普勒超声
表现
于收缩期在左心房内探及高速射流
意义
脉冲多普勒超声
可确诊二尖瓣反流
彩色多普勒血流显像
敏感度高，且可对二尖瓣反流进行半定量及定量诊断
注
M型与超声只能显示二尖瓣结构的形态特征
无法确定有无反流
可以确诊二狭
不能确定二闭
彩色多普勒能看到有血液在收缩期反流入心房
可以确诊二闭
诊断
诊断依据
急性
有明确病因(感染性心内膜炎.急性心梗.二尖瓣脱垂.创伤和人工瓣膜置换术后)
突发呼吸困难
心尖区出现典型收缩期杂音
X线提示心影不大而肺淤血明显
慢性
心尖区典型收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室扩大
鉴别
三尖瓣关闭不全
根据杂音部位鉴别
胸骨左缘第3.4肋间全收缩期杂音
二闭杂音在心尖区
少有震颤,几乎不传导
杂音在吸气时增强,伴颈静脉收缩期搏动和肝脏收缩期搏动
室间隔缺损
胸骨左缘三四肋间全收缩期杂音,粗糙而响亮
不向腋下传导，可伴胸骨旁收缩期震颤
主动脉瓣狭窄
心底部收缩期杂音偶伴收缩期震颤,呈递增递减型,杂音向颈部传导
肥厚型心肌病
杂音位于胸骨左缘第3.4肋间
肺动脉瓣狭窄
杂音位于胸骨左缘第2肋间
治疗
内科治疗
急性
目的
减少反流量,降低肺静脉压,增加心排出量
措施
动脉扩张剂
低血压(心源性休克)不宜使用
可减低体循环血流阻力,故能提高主动脉输出量, 同时减少二尖瓣返流量和左心房压力
主动脉内球囊反搏IABP
低血压时使用
提高舒张压的同时,降低后负荷，提高射血量
慢性
重点
预防风湿热和感染性心内膜炎的发生
措施
无症状.心功能正常者不需治疗,定期随访
已有症状的二尖瓣反流
ACEI可降低左心室容积,缓解症状
合并房颤
长期抗凝治疗.预防血栓拴塞
手术治疗(根本措施)
急性
控制症状的基础上,紧急手术
慢性
适应症
重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分级Ⅲ或Ⅳ级
NYHA心功能分级Ⅱ级伴心脏大,左心室收缩末期容量指数(LVESVI)>30ml/m2
重度二尖瓣关闭不全,LVEF减低,左心室收缩及舒张末期内径增大,LVESVI高达60ml/m2
常用方法
轻者二尖瓣修复
重者二尖瓣置换
②
二尖瓣狭窄AS
病因
风湿热(最常见)
多见于急性风湿热后
风心病病人中25%单纯二狭,40%二狭伴二闭,主动脉瓣常受累
部分病人无急性风湿热病史,但多有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染史
2/3的患者为女性
至少2年后(通常需要五年以上)形成二尖瓣狭窄,多数病人无症状期十年以上,故发病时间一般40-50岁
其他
先天性发育异常
瓣环钙化
老年性退行性改变
结缔组织病(如类风湿关节炎.系统性红斑狼疮.硬皮病等)
其他
先天性发育异常
瓣环钙化
老年性退行性改变
结缔组织病(如类风湿关节炎.系统性红斑狼疮.硬皮病等)
病理
过程
风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连，瓣叶与腱索增厚，以致钙化缩短，瓣叶与腱索也可发生粘连，使瓣膜僵硬瓣口狭窄
分型(严重程度)
隔膜型
特点
主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动
分类
交界粘连型
瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄，其边缘可有纤维样增厚
瓣膜增厚型
除上述交界处粘连外，瓣膜开始有不同程度增厚，影响其动度，可伴有轻度关闭不全
隔膜漏斗型
除瓣膜病变外，有腱索及乳头肌的粘连与缩短，牵拉瓣叶向室腔(漏斗底部朝向左心房,尖部朝向左心室)，但瓣叶尚有一定活动度，常伴有关闭不全
漏斗型
特点
瓣膜有明显增厚和纤维化，甚至钙化，腱索与乳头肌相互粘连及缩短，瓣叶活动受限，使瓣膜呈漏斗状，瓣膜明显狭窄与关闭不全常同时存在
分级
正常瓣口面积约4-6
压力阶差
定义
即舒张期心房心室之间压力差
意义
是驱动血液由左心房流入左心室的直接动力
二尖瓣狭窄时,左心室充盈受阻,压力差持续整个心室舒张期,可通过测定跨瓣压判断二尖瓣狭窄程度
功能变化
正常流向
外周血液→右心房→三尖瓣→右心室→肺动脉瓣→肺动脉→肺毛细血管 →肺静脉→左心房→二尖瓣→左心室→主动脉瓣→主动脉→外周血液
二尖瓣狭窄
始因
瓣口血流受阻→射血困难→左心室充盈，左心压力↑
代偿期
左心房代偿性肥大，左心房压力↑,克服瓣口狭窄限制，保证左心室充盈
肺静脉扩张、淤血，肺静脉压升高，致阻塞性肺淤血
肺顺应性减低→呼吸阻力↑→ 肺通气/血流比值↓→低氧血症
呼吸困难
肺静脉和支气管静脉建立侧支循环， 使支气管粘膜下静脉曲张
破裂而致大咳血
肺静脉压升高，有效渗透压↑，可致肺水肿
肺静脉＞4.0kPa(30mmHg)时,肺泡水肿导致呼吸困难.咳嗽.发绀
肺小动脉反射性痉挛,肺动脉压↑，以克服高肺静脉压以维持肺循环
右心室代偿性肥厚以克服肺动脉高压，保证右心室泵血
但与正常相比，泵血依旧减少→肺血流量↓
右心功能减退→肺淤血减轻
失代偿期
左心房失代偿性肥厚
左心衰竭→肺循环淤血
长期肺小动脉痉挛,导致血管内膜增生及中层增厚
产生肺小动脉硬化
右心室失代偿性肥厚
右心衰竭→体循环淤血
继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全
临床表现
症状
特点
轻度狭窄
重活动出现症状
中度以上狭窄
轻度活动，甚至静息时出现症状
表现
呼吸困难
最常见、出现最早
在运动.情绪激动.娃振时最易被诱发
随病情发展,逐渐严重
劳力性呼吸困难→静息呼吸困难→夜间阵发性呼吸困难→端坐呼吸→急性肺水肿
咳嗽
多在夜间睡眠或劳动后出现
①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支气管粘膜水肿和肺淤血易于并发呼吸道感染。③左心房过大压迫支气管
为干咳无痰或泡沫痰
并发感染时咳黏液样或脓痰
咯血
大咯血(鲜血)
曲张静脉破裂所致(劳动、妊娠易出现)
多见于严重二尖瓣狭窄早期
咯血后，静脉压减低，可自行停止
痰中带血/血痰
常伴夜间阵发性呼吸困难
与支气管炎.肺部感染.肺充血或肺毛细血管破裂有关
胶冻状暗红色痰
肺梗死症状
为二狭合并心衰的晚期并发症
粉红色泡沫痰
急性肺水肿的特征
毛细血管破裂所致
血栓栓塞(最严重)
20%出现血栓栓塞
发生栓塞者80%有心房颤动
心房高压心房受损易发生房颤
其他症状
声嘶
左心房增大及肺动脉高压压迫左喉返神经
吞咽困难
压迫食管
发展成右心衰时,出现相应症状
食欲减退.腹胀.恶心等消化道淤血症状
体征
视诊
二尖瓣面容(双颧及口唇绀红)
该处小血管较多,缺氧时小血管扩张所致
心前区隆起
多见于久病儿童
触诊
剑突下可触及收缩期抬举样搏动
心脏徐缓的、有力的搏动，可使手指尖端抬起且持续至第二心音开始
右心扩大
颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿
右心衰竭
听诊
心音
心尖区拍击样第一心音亢进S1
机制
瓣口狭窄，血流由左心房充盈左心室的时间延长，一直到进入收缩期开始房室间仍有压差，使瓣膜处于左心室腔中较低的位置，在收缩早期左心室压力骤然上升，迫使二尖瓣叶猛抬及关闭，从而产生拍击性第一心音
意义
是二尖瓣分离术的重要参考条件
反映瓣膜有较好的活动性和弹性
若瓣叶钙化僵硬失去弹性或僵硬，心音可消失
舒张早期二尖瓣开放拍击音(开瓣音)
表现
胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间心尖区内上方最清楚
S2后0.05～0.06s,音调高.时限短促而响度.清脆,呈拍击样
开瓣音距第二心音时限愈短，则房室间压差愈大，二尖瓣狭窄愈重
机制
在舒张早期，由于左心房压力较高，使瓣叶中心区凹向左心室，随着左心室充盈，房室间压差渐小，而使凹向左心室的瓣叶弹回，产生开瓣音
意义
同拍击样第一心音亢进S1
肺动脉瓣第二心音P2亢进且分裂
左心室血流量少,射血时间减少,主动脉瓣关闭早,
肺动脉高压,右心室射血时间延长肺动脉瓣关闭延长
分裂
杂音
心尖区舒张中晚期递增型隆隆样杂音, 常伴舒张期震颤
特征性变化
表现
局限,左侧卧位明显,运动或用力呼气时明显
深呼气
肺静脉血回流多,起源于左心的杂音增强
左侧卧位
左心房舒张期多了一个向下的力, 使得回流更急,杂音更明显
机制
杂音、震颤
血液快速流动遇到狭窄瓣叶形成湍流， 造成瓣膜、血管壁、心腔壁振动
递增性
快速充盈期时左心室的压力一直降低， 于快速充盈期末达到最低、抽吸作用达最强
之后，由于左心室血液含量增加，压力开始回升，进入减慢充盈期
左心房血液不断瘀滞，二尖瓣上抬，瓣膜更加狭窄，导致杂音更大
注
当胸壁增厚.肺气肿.低心排血量状态.右室明显扩大.二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖（安静型二尖瓣狭窄）
递减型高调叹息样舒张早期杂音(GrahamSteell杂音)
表现
肺动脉瓣听诊区(胸骨左缘第二肋间)
深吸气时加强
机制
肺动脉高压,由于肺动脉及其瓣环扩张, 导致肺动脉瓣相对关闭不全而产生的杂音
三尖瓣听诊区(胸骨左缘第4-5肋间)出现全收缩期吹风样杂音
机制
右心室扩大,三尖瓣相对关闭不全
并发症
心力衰竭
肺淤血减轻,呼吸困难减轻
早期左心衰竭
剧烈体力活动或情绪激动.感染.心律失常等诱发的突然重度呼吸困难和发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫痰,双肺布满干.湿啰音
晚期右心衰竭
心房颤动
二狭最常见的心律失常,早期常见(可能为首发症状)
机制
左房扩大及房壁纤维化(房颤持续存在的病理基础)
心房功能障碍
特点
常继发心力衰竭
房颤心室率快→舒张期变短.心房收缩功能丧失.左心室充盈减少→心排血量减少20%～25%→加重心衰、易于附壁血栓形成
房颤时不可闻及第四心音
第四心音是心房用力收缩导致
舒张晚期心尖部隆隆样杂音减轻
动脉栓塞
栓子多来自扩大心房伴房颤者
来源于右心房的栓子可造成肺栓塞
20%的病人有体循环栓塞,80%伴房颤
以脑栓塞最常见,约占2/3。亦可发生于四肢.脾.肾和肠系膜等动脉栓塞
感染性心内膜炎
二尖瓣关闭不全多见
在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生
肺部感染
肺静脉压力增高及肺淤血易感染
感染后常诱发或加重心力衰竭
检查
X线
特点
轻度狭窄者心影可正常
中度以上狭窄者
表现
肺淤血表现
上肺纹理增多
肺门增大,边缘模糊,血流均匀地分布在上叶
肺间质水肿
kerleyB线/小叶间隔线
肺静脉压的增高(>10mmHg),导致间质组织的液体渗漏,小叶间的液体聚集在基部产生线性条纹,位于双侧肋膈角区,延伸至胸膜
肺泡水肿
蝶翼状模糊影
间质液进人肺泡腔,可出现肺泡水肿,中下肺野内中带有片状模糊影
梨形心
左心房增大，肺动脉主干突出
后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影(双心房影),左心缘变直
左前斜位可见左心房使左主支气管上抬
食道后移有左心房压迹
右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下段
右心室增大，与左心房增大呈双重影
主动脉弓缩小
心电图
左心房增大→二尖瓣型P波
P波宽度>0.12s,伴切迹
QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚
超声心动图(最敏感可靠)
M型超声心动图
表现
二尖瓣狭窄时，二尖瓣前叶活动曲线在舒张期双峰消失，在舒张早期快速充盈时，形成E峰，下隆速度减慢，二尖瓣呈持续开放，EA间的F点消失，形成城墙样改变(EF斜率降低,A峰消失)
意义
舒张期前后叶最大距离（EA－EP）可以估计二尖瓣的口径
二维超声心动图
表现
舒张期前叶呈圆拱状后叶活动度减少,交界处黏连融合,瓣叶增厚和瓣口面积缩小
意义
直接观察二尖瓣活动度，瓣口狭窄程度，瓣膜增厚情况，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接检查左心房有无血栓存在
诊断、鉴别
诊断
心尖区闻及其他有隆隆样舒张期杂音的情况
X线或心电图示左心房增大
超声心动图确诊
鉴别
功能性二尖瓣狭窄
见于
通过二尖瓣口的血流量及流速增加
二尖瓣关闭不全导致舒张期严重二尖瓣反流
高动力循环(贫血.甲亢等)
大量左至右分流的先心病 (室间隔缺损.动脉导管未闭)
右心血增多→射入肺循环增多→左心房血液回流增多
二尖瓣相对狭窄(左心室压过大)
主动脉瓣关闭不全
舒张期，主动脉血液回流左心室→左心房-左心室压力差↓ →左心室充盈受阻
区别
功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音
用亚硝酸异戊酯后杂音减轻或消失
主动脉瓣关闭不全，常于心尖部闻及舒张中晚期柔和.低调隆隆样杂音/Austin-Flint杂音
左心房粘液瘤
相似
常有蒂附着于房间隔，当心室收缩时瘤体在左心房，心室舒张时瘤体移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起类似二尖瓣狭窄的表现
区别
症状与体征（杂音变化、呼吸困难、眩晕）随体位改变
超声心动图可发现左心房内有云雾样光团
心血管造影显示左心房充盈缺损
治疗
一般治疗
抗风湿热治疗
长期甚至终身使用青霉素
轻度二尖瓣狭窄无症状者
避免剧烈的体力活动
窦性心律病人
如其呼吸困难发生在心率加快时
可使用负性心率药物,如β受体拮抗剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂
不宜使用地高辛
存在肺淤血导致的呼吸困难
限制钠盐摄人,间断使用利尿药
预防感染性心内膜炎的发生
突然出现呼吸困难急剧加重时(可能为肺水肿导致),应当及时就诊
并发症处理
大咯血
坐位.镇静.利尿,以降低肺静脉压和肺动脉压
急性肺水肿
坐位.利尿.扩张静脉
应选用扩张静脉系统.减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物
禁用以扩张小动脉为主.减轻心脏后负荷的血管扩张药物
心房回血↑→加剧心房淤血
正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益,仅在房颤伴快速心室率时可静脉注射毛花苷丙,以减慢心室率
心房颤动
急性
积极减慢心室率
先静脉注射洋地黄类药物如毛花苷丙
如效果不满意,可静脉注射地尔硫罩或艾司洛尔
当血流动力学不稳定时,如出现肺水肿.休克.心绞痛或晕厥者,应立即电复律
慢性
介入或者手术解决狭窄
1.恢复窦律
对于房颤病史<1年,左房内径<60mm,且无窦房结或房室结功能障碍者,可考虑电复律或药物复律
2.控制心室率
复律后,不易复律,复律失败,复律再发
长期使用抗心律失常药
口服β受体拮抗剂.地高辛或非二氢吡啶类
3.预防栓塞
复律前三周及后四周
口服抗凝药物(华法林)
手术治疗
适应症
中重度二尖瓣狭窄.呼吸困难进行性加重或有肺动脉高压发生者
常用介入方式
经皮球囊二尖瓣成形术PBMV
适应症
①心功能Ⅱ－Ⅲ级 ②二尖瓣病变为隔膜型，无明显二尖瓣关闭不全 ③年龄25－40岁(25岁以下易有或诱发风湿活动,年龄较大,瓣膜易有纤维化或钙化) ④二尖瓣狭窄口面积在1～1.5cm²为宜 ⑤左心房内径＜50mm，房内无血栓
禁忌症
①近期有风湿活动，或感染性心内膜炎未完全控制 ②二尖瓣口面积＜0.8cm² ③肺动脉高压，反复右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ级 ④腱索或乳头肌有病变存在 ⑤有动脉栓塞的病史
方法
将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣,用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊,分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口
二尖瓣分离术
适应症
闭式
①二尖瓣病变为隔膜型，无明显二尖瓣关闭不全 ②无风湿活动并存或风湿活动控制后6个月 ③心功能Ⅱ－Ⅲ级 ④年龄20－50岁 ⑤有心房颤动及动脉栓塞但无新鲜血栓时均非禁忌 ⑥合并妊娠后，若反复发生肺水肿，内科治疗效果不佳时，可考虑在妊娠4－6月期间行紧急手术
瓣叶严重钙化.病变累及腱索和乳头肌.左心房内有血栓者
直视式
人工瓣膜置换术
适应症
不宜做经皮球囊二尖瓣成形术或分离术者
心功能Ⅲ级(Ⅳ级者手术死亡率较高)
严重二狭
1.隔膜型二尖瓣狭窄伴有明显关闭不全 2.漏斗型二尖瓣狭窄 3.或者瓣膜及瓣膜下有严重粘连、钙化或缩短者
尽管抗凝治疗,但仍有左心房血栓形成
严重肺动脉高压(肺动脉收缩压＞60mmHg)
风险高,但有效果
注
手术应在有症状而无严重肺动脉高压时考虑
①
心脏瓣膜病总论
心脏瓣膜概述
结构
由左右房室瓣瓣膜/瓣叶.乳头肌.腱索及瓣环构成
房室瓣附着部分称为瓣环
瓣膜由腱索支持
腱索本身则插入在乳头肌或直接附着于心室肌内中
作用
保证心脏内的血流的单向流动
心瓣膜开放,血液流动
二尖瓣打开
左心房→左心室
三尖瓣打开
右心房→右心室
主动脉瓣打开
左心室→主动脉
肺动脉瓣打开
右心室→肺动脉
心瓣膜关闭,防止血液反流
病因病机
病因
炎症、黏液样变性、退行性改变、 先天畸形、缺血性坏死和创伤性等原因
累及两个以上瓣膜的病变称为联合瓣膜病
最常见→风湿炎症引起的瓣膜损害(风湿性心脏病/风心病)
二尖瓣最常受累
主动脉瓣其次
二尖瓣(70%) 二尖瓣+主动脉瓣(20-30%) 单纯主动脉瓣(2-5%)
老年退行性瓣膜病逐渐增加
以主动脉瓣最为常见 二尖瓣病变其次
风湿热
病因
由A组β溶血性链球菌感染所致(多为咽峡炎)
外周
细菌荚膜
与关节、滑膜共同抗原
中心
细胞壁外层
与心肌、心瓣膜共同抗原
内核
细胞膜的脂蛋白
与心肌肌膜、丘脑下核、尾状核共同抗原
发病机制
中毒免疫学说 继发于链球菌感染后 的异常免疫反应
病毒细胞壁外层与机体组织具有共同抗原，这些组织在感染后，也具有了抗原性，并由此产生自身抗体
再次受到链球菌感染后，机体分泌抗体与共同抗原结合， 产生交叉免疫反应
抗原抗体免疫复合物激活补体，吸引白细胞聚集，粒细胞分解，分离水解酶，产生组织损伤和炎症反应
病理变化
分期
变质渗出期
可持续1－2月
结缔组织基质黏液样变性，胶原纤维纤维样坏死并伴有少量慢性炎细胞浸润
增生期 (肉芽肿期)
此期持续3－4月
心肌间质和心内膜下,皮下结缔组织出现 特征性风湿小体(Aschoff小体)
黏液样变→纤维素样坏死→淋巴细胞和单核细胞浸润→风湿小体形成→风湿细胞演变为成纤维细胞→风湿小体纤维化
风湿细胞
巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,体积大,圆形,胞浆丰富,嗜碱性,染色质集中在中央,细胞核呈毛虫状及枭眼状
风湿小体
中心为纤维蛋白坏死，周围有风湿细胞聚集纤维母细胞及炎症细胞形成结节状病灶
纤维化期 (硬化期)
坏死细胞不断被吸收，风湿细胞变成成纤维细胞， 风湿小体不断纤维化，最后形成梭型瘢痕
病变
以心肌炎、心内膜炎最多见, 也可呈心包炎
心肌炎
心肌中可见有典型的阿少夫小体， 主要存在于心肌间质血管周围的结缔组织中
心内膜炎
主要累及瓣膜，导致瓣膜肿胀及增厚，表面出现小赘生物，瓣叶闭合处有纤维蛋白沉着，形成瓣叶间粘连，风湿若反复发作可使瓣膜病变加重，引起瓣叶间粘连，缩短变形，加上腱索和乳头肌粘连使变形加重，形成瓣口狭窄
心包炎
心包的浆液渗出吸收后，轻型病例 炎症消退后不遗留痕迹，可完全恢复
注
由于本病反复发作及慢性迁延过程，上述三期常交叉存在
临床表现
病毒感染前驱症状
发病前2-6周常有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现，多急性起病，亦可为隐匿性进程
多为中等程度不规则发热,伴食欲减退、 多汗、疲倦、面色苍白等毒血症表现
心脏炎
小儿风湿热的主要表现 (年龄越小,心脏越易受累)
心肌炎
症状
取决于心肌受侵的范围与程度
轻者可有心悸及心前区不适
严重者并发心力衰竭，出现咳嗽、呼吸困难、出汗等
是急性期患儿死亡的主要原因
体征
心脏增大、心尖搏动弥散、与体温不呈正比的心动过速及心音低钝
心尖第一心音减低，可闻及奔马律及心尖区收缩期杂音,75%的患儿 主动脉瓣区闻及舒张中期叹气样杂音
心电图
提示心肌损害(有房室传导阻滞、早搏、 房颤、PR间期延长、ST-T改变或心律失常)
心内膜炎
主要侵犯二尖瓣,其次为主动脉瓣,导致瓣膜的关闭不全
心尖区向腋下传导的全收缩期吹风样杂音
主动脉瓣第二听诊区(胸骨左缘第3肋间)可闻及舒张期叹气样杂音
急性期瓣膜损害多为充血水肿,恢复期即消失,但多次复发可造成瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心脏病
心包炎
与心内膜炎同时存在时,即全心炎
体征
早期积液量少时
可有心前区疼痛,有时可闻及心包摩擦音,心电图
积液量多时
有心前区搏动消失、心音遥远、颈静脉怒张、肝大等心脏压塞表现
影像学
X线
心脏烧瓶样增大
心电图
ST段广泛弓背向下抬高，T波倒置
超声心动图可确诊心包积液
多发性关节炎
成人风湿热的主要表现
病变特点
主要累及大关节(膝.踝.腕及肘关节)
呈不对称性、游走性
不遗留关节畸形、一般在数周内消失
关节炎与心脏炎症严重程度不相关
症状
轻者只有关节痛而无炎症表现
典型者可有红肿热痛，活动受限
皮肤表现
环形红斑
多发生于躯干或四肢的内侧
为一种轮廓清楚易消退的淡红色环形红斑，周边可有葡行疹，中央苍白，常呈一过性
皮下结节
常出现于大关节的伸侧，尤其是肘、膝及腕关节，枕骨区或胸腰椎棘突等部位
为2－5毫米大小的皮下硬结，圆形或椭圆形，不与皮肤粘连，无压痛，可移动
舞蹈病
特点
多见于女孩
在链球菌感染后数月出现
由于风湿脑血管病变引起，为无意识不协调的手足动作，有时面部抽搐
常与心脏炎并存
其他
①风湿性肺炎或胸膜炎。②以腹痛为主的腹膜炎，③风湿性肾炎，其肾功正常，可有蛋白尿及血尿，④风湿性脉管炎，可发生在大小动脉，如肺、脑小动脉可造成肺、脑梗塞、累及冠状动脉可出现心绞痛
诊断
怀疑
链球菌感染依据
只说明近期有溶血性链球菌感染，不是本病特异性诊断指征
咽喉拭子培养阳性
阴性不能排除可能
链球菌抗体测定
抗“O”滴度≥500u(阳性)
抗链球菌溶血素O，感染后2周开始升高， 至第5、6周达高峰
其他
抗透明质酸酶(AH)、抗链球菌激酶(ASK)、抗脱氧核糖核酸(抗DNA酶)
非特异性炎症指标
白细胞计数及中性粒细胞比例增高，并有贫血
血沉增块，可能与球蛋白及纤维蛋白原升高有关，前者与免疫反应有关，后者与炎症反应有关，心衰时血沉可正常
粘蛋白升高，正常为30－70g/L
C反应蛋白阳性，C反应蛋白是炎症时血中出现的蛋白。贫血时血沉增快，C反应蛋白阴性，心衰病人血沉正常，C反应蛋白阳性
诊断标准
下列情况不必严格执行该标准
1.舞蹈病者 2.隐匿发病或缓慢出现的心脏炎 3.有风湿热病史或现患风湿性心脏病 4.再度感染A组乙型链球菌时,有风湿热复发的高风险
链球菌感染依据+2项主要表现， 或链球菌感染依据+1项主要表现+2项次要表现
主要表现
心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病环形红斑
次要表现
关节痛、发热、非特异性炎症指标增高、 PR间期延长
鉴别
一、以心脏炎为主要临床表现时
若没有明显的杂音，需注意与病毒性心肌炎鉴别
二、若以关节炎、发热、血沉快为主要临床表现时
注意与类风湿性关节炎、结核性变态反应性关节炎(Poncet氏综合征)、结缔组织病进行鉴别
三、已有慢性风湿性瓣膜病， 判断有无风湿活动
(一)原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音
(二)近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭
(三)心力衰竭难以控制，毛地黄耐受量降低，且出现中毒表现
(四)新近出现各种心律失常，或未用毛地黄而安静情况下窦性心动过速＞100次／分
(五)心衰时血沉正常，心衰控制后或心脏手术后出现能排除其他原因所致的血沉增速
(六)近期上感后出现发热、出汗、乏力、关节酸痛，心衰症状出现或加重
(七)出现风湿热的心外表现
(八)抗风湿试验治疗后病情显著好转
治疗
一般治疗
急性期应当卧床休息
有心脏炎者
体温正常、心动过速控制、心电图改善后继续卧床3~4周后恢复活动
有关节炎者
待血沉及体温恢复正常,即可开始活动
药物治疗
控制链球菌感染
青霉素或苄星青霉素肌内注射
青霉素过敏,可使用红霉素、罗红霉素、林可霉素或喹诺酮类
抑制炎症
单纯累及关节者
首选非甾体类抗炎药物(阿司匹林)
心脏炎病人
早期使用肾上腺皮质激素,泼尼松
停用激素之前2周加用阿司匹林,以防止激素停止后的反跳现象
舞蹈症病人
可加用镇静剂如地西泮、苯巴比妥等
有心功能不全者
应用小剂量洋地黄类药物、利尿剂和血管扩张剂等治疗心衰的药物,及时纠正电解质紊乱
预后
每3-4周肌内注射苄星青霉素,至少5年,最好持续至25年
有风湿性心脏病病人,预防期最少10年或至40岁,甚至终身预防
对青霉素过敏者可改用红霉素口服,每个月6-7天,持续时间同前