导图社区 第二章-原发性肾小球疾病
第二章-原发性肾小球疾病的思维导图，分享了肾小球疾病概述、急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、IgA肾病、肾病综合征(NS)、慢性肾小球肾炎的知识。
颅内和椎管内肿瘤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗，如颅内肿瘤病因有遗传、电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。
颅脑损伤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。本图介绍了头皮损伤、颅骨骨折、脑损伤、颅内血肿、开放性颅脑损伤的知识。
颅内压增高和脑疝的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。脑疝是脑组织在压力梯度驱使下，被挤入小脑幕裂孔、枕骨大孔、大脑镰下间隙等生理性间隙或病理性孔道中，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压，从而出现一系列临床综合征。
社区模板帮助中心，点此进入>>
小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
均衡饮食一周计划
消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查：一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
第二章-原发性肾小球疾病
第一节 肾小球疾病概述
【原发性肾小球疾病的分类】
（一）临床分型
1）急性肾小球肾炎
2）急进性肾小球肾炎
3）慢性肾小球肾炎
4）无症状性血尿和（或）蛋白尿
5）肾病综合症
（二）病理分型
1）肾小球轻微病变
2）局灶节段性肾小球病变
3）弥漫性肾小球肾炎
a 膜性肾病（MN）
b 增生性肾炎
c 硬化性肾小球肾炎
4）未分类的肾小球肾炎
【发病机制】
I 免疫反应
1）体液免疫
a 循环免疫复合物沉积
b 原位免疫复合物形成
c 自身抗体
2）细胞免疫
II 炎症反应
1）炎症细胞
2）炎症介质
III 非免疫因素
【临床表现】
I 蛋白尿
II 血尿
III 水肿
IV 高血压
V 肾功能异常
第二节 急性肾小球肾炎
【定义】
1）又称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病
2）临床特点为急性起病，表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性肾功能不全
3）多见于链球菌感染后
【病因和发病机制】
β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致
【病理表现】
病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎
1）肾脏体积增大
2）光镜下见弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生，可伴有炎症细胞浸润
3）电镜下可见驼峰状电子致密物沉积
4）免疫荧光见IgG及C3沉积
【临床表现和实验室检查】
I 临床表现
1）多见于儿童，男性略多
2）前驱感染史1～3周
3）可表现有血尿（必备条件）、蛋白尿、水肿和高血压
II 实验室检查
1）尿液检查
血尿、蛋白尿、管型尿
2）肾功能检查
a Ccr降低
b 血BUN、血肌酐升高
3）血清抗链球菌溶血素O抗体（ASO）试验
感染后2～3周出现，3～5周滴度高峰
4）血清C3补体
初期下降，8周内逐渐恢复正常
【并发症】
1）急性高血压脑
2）急性左心衰、肺水肿
3）急性肾衰
【诊断与鉴别诊断】
I 诊断
1）链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及肾功能不全等急性肾炎综合征的表现
2）伴有血清C3一过性下降，病情于8周内逐渐恢复正常，伴或不伴ASO升高
3）肾活检检查
II 鉴别诊断
1）其他病原体感染后的急性肾炎
a 病毒感染后不伴血清补体下降
b 肾功能一般正常
c 临床过程自限
2）膜增生性肾小球肾炎
持续性低补体血症，8周内不恢复
3）IgA肾病
a 肉眼血尿
b IgA升高
c 补体C3正常
d 无自愈倾向
【治疗】
自限性疾病
1）一般治疗
a 绝对卧床休息
b 限水限盐
2）治疗感染灶
a 无现症感染证据，不需要使用抗生素
b 若有感染灶，使用青霉素
3）对症治疗
利尿、降压
4）透析及中医治疗
【预后】
第三节 急进性肾小球肾炎
第四节 IgA肾病
1）指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病
2）最常见的原发性肾小球疾病
3）有明显的地域差别，以20～30岁男性为多见
4）是终末期肾病（ESRD）的重要病因
5）是肾小球源性血尿最常见的病因
发病前常有呼吸道或消化道感染，潜伏期短
2）循环中含有IgA的免疫复合物在肾脏内沉积是本病的重要发病机制
3）铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1
【病理】
系膜增生性肾小球肾炎病变
1）光镜：肾小球系膜细胞增生和基质增多
2）免疫荧光：系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉淀，伴或不伴毛细血管袢分布
3）电镜：系膜区电子致密物呈团块状沉积
4）IgA肾病牛津分型（MEST）
系膜细胞增生（M0/1）
内皮细胞增生（E0/1）
节段性硬化或粘连（S0/1）
肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）
细胞或细胞纤维性新月体（C0/1/2）
1）无症状性血尿，无痛性肉眼血尿，伴或不伴蛋白尿
2）数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱症状
3）多见于儿童和年轻人
【实验室检查】
1）尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，伴有不同程度蛋白尿
2）血清IgA增高
3）血清补体多正常
1）明确是否为IgA肾病
年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿
确诊有赖于肾活检免疫病理检查
2）确认病因
3）判断有无并发症
1）急性链球菌感染后肾炎
2）非IgA系膜增生性肾炎
确诊依赖肾活检
3）其他继发性系膜IgA沉积
紫癜性肾炎、慢性肝病肾损害等
4）薄基底膜肾病
a 持续性镜下血尿
b 家族史
c 肾活检免疫荧光IgA阴性
5）泌尿系统感染
常伴有尿频、尿急、尿痛、发热、腰痛等症状
I 单纯镜下血尿
一般无需特殊治疗，需要定期检测尿蛋白和肾功能
II 反复发作性肉眼血尿
积极控制感染，选用无肾毒性的抗生素，如青霉素
III 伴蛋白尿
建议首选ACEI或ARB治疗并逐渐增加至可耐受的剂量
可给予糖皮质激素治疗，总疗程6～12个月
IV 肾病综合征
可选用激素或联合应用细胞毒药物
V 急性肾衰镜
及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗
VI 高血压
ACEI或ARB
VII 慢性肾衰竭
VIII 其他
疾病预后不良的指标
1）持续难以控制的高血压和蛋白尿（>1g/d）
2）肾功能损害
3）肾活检病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩
4）伴大量新月体形成
第五节 肾病综合征（NS）
【病因】
I 原发性NS
1）微小病变型肾病
2）系膜增生性肾小球肾炎
3）局灶节段性肾小球硬化
4）膜性肾病
中老年多发
5）系膜毛细血管性肾小球肾炎
II 继发性NS
1）过敏性紫癜肾炎
2）乙型肝炎病毒相关性肾炎
3）糖尿病肾病等
【病理生理】
I 大量蛋白尿
1）肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损
2）原尿蛋白增多明显超过近曲小管重吸收量
II 低白蛋白血症
1）大量白蛋白从尿中丢失
2）肾小管分解蛋白增加
3）肝脏白蛋白合成不足
1）低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降
2）RAAS激活促进钠水潴留
IV 高脂血症
1）肝脏蛋白合成增加
2）外周组织利用及分解减少
主要原因
【病理类型及其临床特征】
I 微小病变型肾病（MCD）
1）光镜下肾小球无明显病变
2）免疫病理检查阴性
3）电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
4）儿童发病率高，成人发病率相对较低
5）糖皮质激素治疗敏感，复发率高
II 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）
1）光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
2）免疫病理可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎
3）电镜下系膜增生，系膜区可见电子致密物
4）发病率高
5）好发于青少年，男性多于女性
6）对激素和细胞毒药物有良好的反应，治疗效果与病理改变的轻重程度有关
7）可于上呼吸道感染后急性起病，可表现为急性肾炎综合征
III 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
1）光镜下可见病灶成局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等）
2）免疫荧光IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积
3）电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷、系膜基质增多、电子致密物沉积
4）5种亚型
5）青少年多见，男性多于女性
6）激素平均缓解期为4个月
IV 膜性肾病（MN）
1）光镜下肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜上皮见嗜复红小颗粒（Masson染色）、钉突形成（嗜银染色）
2）免疫荧光可见IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积
3）电镜下广泛足突融合、电子致密物
4）好发于中老年，男性多见
5）肾静脉血栓发生率高
6）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗可达临床缓解
V 系膜毛细血管性肾小球肾炎
1）光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，使毛细血管袢呈“双轨征”
2）免疫病理见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积
3）电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积
4）好发于青少年
5）血清C3持续降低
6）尚无有效治疗方法
7）一半病人在10年内发展至终末期肾衰竭
8）在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征
1）感染
a 常见并发症
b 常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等
2）血栓和栓塞
a 以肾静脉血栓最为常见
3）急性肾损伤（AKI）
4）蛋白质及脂肪代谢紊乱
a 低白蛋白血症
b 高脂血症
1）明确是否为肾病综合征
a 大量蛋白尿（＞3.5g/ d）
b 低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/ L）
c 水肿
d 高脂血症
a 原发性肾病综合征
b 继发性肾病综合征
c 遗传性疾病
1）乙型肝炎病毒相关性肾炎
a 多见于儿童及青少年
b 诊断依据
血清乙型肝炎病毒抗原阳性
肾小球肾炎临床表现
肾活检发现乙型肝炎病毒抗原
2）狼疮肾炎
a 育龄期女性多见
b 血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性
c 补体C3下降
d 肾活检免疫病理“满堂亮”
3）过敏性紫癜肾炎
a 好发于青少年
b 典型皮疹有助于鉴别诊断
4）糖尿病肾病
a 好发于中老年
b 常见于病程10年以上的糖尿病病人
c 糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断
5）肾淀粉样变性
b 需肾活检确诊
c 肾活检刚果红染色淀粉样物质呈砖红色
6）骨髓瘤性肾病
a 好发于中老年人
b 多发性骨髓瘤的特征性临床表现
骨痛
血清单株球蛋白增高
尿本周蛋白阳性
骨髓象显示浆细胞异常增生
（一）一般治疗
1）注意休息，预防感染
2）低盐低脂饮食
（二）对症治疗
1）利尿消肿
2）减少尿蛋白
（三）免疫抑制治疗
1）糖皮质激素
首选泼尼松
使用原则
起始足量
缓慢减药
长期维持
并发症／不良反应
感染
药物性糖尿病
骨质疏松
股骨头无菌性缺血性坏死等
2）细胞毒药物
a 一般不作为首选或单独治疗用药
b 最常用环磷酰胺
3）钙调神经蛋白抑制剂
环孢素、他克莫司
4）吗替麦考酚酯（MMF）
治疗方案
微小病变型肾病：激素
局灶节段性肾小球硬化：激素
系膜增生性肾小球肾炎；激素、环磷酰胺
膜性肾病：激素、环磷酰胺
系膜毛细血管性肾小球肾炎：无有效治疗方法
（四）并发症防治
2）血管及栓塞并发症
3）急性肾损伤
第六节 无症状血尿和（或）蛋白尿
第七节 慢性肾小球肾炎
1）以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为基本临床表现
2）部分病人最终将发展至终末期肾衰竭
1）极少数由急性肾炎发展而来
2）发病机制
a 免疫介导炎症反应常为起始因素
b 非免疫、非炎症因素参与病程慢性化
1）主要为系膜增生性肾小球肾炎
2）所有病理类型均可进展为程度不等的肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化
起病缓慢、隐匿
1）以中青年男性为主
2）水肿
3）高血压：中等程度以上的升高，甚至恶性高血压
4）血尿、蛋白尿
a 尿蛋白1～3g/d
b 肾小球源性血尿
5）肾功能正常或轻度受损：Ccr下降
6）全身症状：头昏、乏力等
1）尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿
2）肾功能检查：BUN、Scr增高；Ccr降低
3）贫血
4）B超：早期肾脏大小正常，晚期双肾对称性缩小、皮质变薄
5）肾脏活体组织检查：明确原发病
1）明确是否为慢性肾小球肾炎
病人尿检异常（蛋白尿、血尿）、伴或不伴水肿及高血压病史达3个月以上
除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎外即可诊断
1）继发性肾小球疾病
狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等
2）Alport综合征
a 常起病青少年
c 可有眼（球形晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、进行性肾功能损害）异常
3）其他原发性肾小球疾病
a 无症状性血尿和（或）蛋白尿
b 感染后急性肾炎
4）原发性高血压肾损害
5）慢性肾盂肾炎和梗阻性肾病
多有反复发作的泌尿系统感染史
治疗目的：防止和延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治心脑血管并发症
I 积极控制高血压和减少尿蛋白
1）高血压的治疗目标:＜130/80mmHg
2）尿蛋白的治疗目标:＜1g/d
3）降压药物选择：ACEI、ARB、CCB、利尿剂、β受体阻滞剂
II 限制食物中蛋白及磷的入量
钠盐<6g/d
III 糖皮质激素和细胞毒药物
不主张积极应用
IV 避免加重肾脏损害的因素
感染、劳累、妊娠及肾毒性药物均可能损伤肾脏
部分病人最终进展至慢性肾衰竭
