导图社区 风湿系统第一章-总论
风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织的慢性疾病
颅内和椎管内肿瘤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗，如颅内肿瘤病因有遗传、电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。
颅脑损伤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。本图介绍了头皮损伤、颅骨骨折、脑损伤、颅内血肿、开放性颅脑损伤的知识。
颅内压增高和脑疝的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。脑疝是脑组织在压力梯度驱使下，被挤入小脑幕裂孔、枕骨大孔、大脑镰下间隙等生理性间隙或病理性孔道中，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压，从而出现一系列临床综合征。
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第一章-总论
【概述】
1）风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织的慢性疾病
2）多数与自身免疫反应密切相关，部分与感染相关
【风湿性疾病的范畴和分类】
1983年ARA所制定的分类方法，根据其发病机制、病理和临床特点，将风湿性疾病分为10大类
1）弥漫性结缔组织病（CTD）
类风湿关节炎、红斑狼疮
口诀：干湿硬狼肌
特点
a 属于自身免疫病
b 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础
c 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统
d 同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大
e 糖皮质激素的治疗有一定反应
f 其慢性病程和晚期累及多个器官损害成为医疗的难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才能使患者得到良好的预后
2）脊柱关节炎
强直性脊柱炎
3）退行性变
原发性、继发性骨关节炎
4）遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病
痛风
5）感染相关风湿病
风湿热
β-溶血性链球菌感染
a 急性肾炎
b 丹毒、蜂窝织炎
c 猩红热
6）肿瘤相关风湿病
7）神经血管疾病
8）骨与软骨病变
骨质疏松
9）非关节性风湿病
关节周围病变：滑囊炎、肌腱病
椎间盘病变
10）其他有关节症状的疾病
周期性风湿病
药物相关风湿综合征
慢性肝炎
【病理】
【病史采集和体格检查】
常见关节炎的特点
I 风湿病
1）发病年龄、性别、家族史
a 系统性红斑狼疮（SLE）-育龄期女性
b 强直性脊柱炎（AS）-青年男性，可有家族史
c 骨关节炎（OA）-中老年病人
2）关节疼痛症状：起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况与演变
3）骨骼肌肉系统以外的症状：脱发、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡等
II 体格检查
1）内科查体
2）皮肤、肌肉、脊柱关节检查
a 皮损的形态和分布特征
蝶形红斑-SLE
眶周紫红色水肿斑、双手关节伸面脱屑性斑丘疹-皮肌炎（DM）
b 肌肉检查：有无肌肉萎缩、肌肉压痛及肌力下降
c 关节检查：受累关节有无发红、肿胀、压痛以及活动受限
【常见弥漫性结缔组织病的临床症状和体征】
【实验室检查】
（一）常规检查
1）血、尿、便常规
2）肝、肾功能
3）血沉、C反应蛋白、求蛋白定量和补体的检查对诊断及病情活动性的判断有帮助
a RA、血管炎活动指标：血沉、CRP升高
b SLE活动指标：补体C3、C4下降
（二）特异性检查
I 自身抗体
病人血清中出现自身抗体是风湿性疾病的一大特点
1）抗核抗体（ANAs）
a 抗DNA抗体
抗dsDNA抗体
b 抗组蛋白抗体
c 抗非组蛋白抗体
抗ENA抗体：对于风湿性疾病的鉴别诊断重要
抗Sm抗体
抗SSA抗体
抗SSB抗体
抗rRNP抗体
抗RNP抗体
d 抗核仁抗体抗体
e 抗其他细胞成分抗体
2）类风湿因子（RF）
3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
对诊断血管炎有意义
4）抗磷脂抗体（APLs）
a 主要引起凝血系统改变
b 临床上表现为动静脉血栓形成、血小板减少和习惯性流产
5）抗角蛋白抗体谱
主要用于类风湿性关节炎的诊断
包括这“周”“风”大，“角”落里“瓜”长得快
a 抗核周因子（ARF）抗体
b 抗角蛋白（AKA）抗体
c 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）
d 抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体
II 人类白细胞抗原（HLA）检测
1）HLA-B27与强直性脊柱炎密切相关
III 关节液检查
1）白细胞计数
a 白细胞<2×10∧9/L提示非炎症性关节炎
b 白细胞>3×10∧9/L提示炎症性关节炎
c 外观呈脓性且白细胞数更高提示化脓性关节炎
2）尿酸盐结晶或细菌涂片／培养阳性有助于痛风性关节炎和感染性关节炎的诊断
IV 病理
活组织检查对诊断有决定性意义
（三）常见疾病的抗体谱
【影像学检查】
1）X线是骨和关节检查最常用的影像学技术
2）关节CT用于检测有多层组织重叠的病变部位
3）MRI对骨、软骨及其周围组织包括肌肉、韧带、肌腱、滑膜有其特殊的成像
【治疗】
I 非甾体抗炎药（NSAIDs）
机制：抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎、解热、镇痛的效果
仅具有减轻症状并不能改善预后
1）COX-1抑制剂：阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛
具有胃肠道副作用
2）COX-2抑制剂：塞来昔布
减少胃肠道副作用
II 糖皮质激素（GC）
具有强大的抗炎和免疫抑制治疗
III 改善病情的抗风湿药（DMARDs）
特点：具有改善病情和延缓病情进展的作用，可以防止和延缓特别是RA的关节骨结构破坏
代表药物
柳氮磺吡啶
氯喹
甲氨蝶呤
来氟米特
硫唑嘌呤等
IV 生物制剂
利用抗体的靶向性，通过特异地阻断疾病发病中的某个重要环节而发挥作用
V 辅助性治疗
静脉输注免疫球蛋白、血浆置换、血浆免疫吸附等
