导图社区 第八章-干燥综合征
临床医学 风湿系统第八章-干燥综合征的思维导图，希望这份脑图会对你有所帮助。
颅内和椎管内肿瘤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗，如颅内肿瘤病因有遗传、电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。
颅脑损伤的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。本图介绍了头皮损伤、颅骨骨折、脑损伤、颅内血肿、开放性颅脑损伤的知识。
颅内压增高和脑疝的分类、病因、临床表现、辅助检查、治疗。脑疝是脑组织在压力梯度驱使下，被挤入小脑幕裂孔、枕骨大孔、大脑镰下间隙等生理性间隙或病理性孔道中，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压，从而出现一系列临床综合征。
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第八章-干燥综合征
【概念】
1）干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病
2）临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症
【流行病学】
1）任何年龄均可发病
2）好发年龄为30～60岁
3）一种较常见的风湿性疾病
【病因和发病机制】
【病理】
1）主要累及外分泌腺
以唾液腺和泪腺为代表
2）血管炎
小血管壁血管周围炎细胞浸润
【临床表现】
起病隐匿，临床表现多样
（一）局部表现
I 口腔干燥症
1）口干
2）猖獗性龋齿
3）唾液腺炎
以腮腺受累最常见，反复的腮腺肿大
4）舌
舌面干、裂、潮红，呈“镜面舌”样改变
II 干燥性角结膜炎
1）眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状
2）穿孔失明者少见
（二）系统表现
I 皮肤黏膜
1）特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢
2）雷诺现象等
II 肌肉骨骼
1）关节痛
2）乏力等
III 肾
1）主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹
2）严重者出现肾钙化、肾结石等
IV 呼吸系统
上、下呼吸道均可受累
V 消化系统
因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状
VI 神经系统
周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见
VII 血液系统
1）可出现白细胞减少和（或）血小板减少
2）原发性干燥综合征（pSS）病人发生淋巴瘤的危险升高
VIII 甲状腺疾病
1）甲状腺功能异常
2）自身免疫性甲状腺炎
【实验室和其他检查】
（一）血、尿常规及其他常规检查
1）贫血：正细胞正色素型贫血
2）白细胞减少
3）血小板减少
4）血沉增快、C反应蛋白增高
（二）自身抗体
1）ANA阳性
2）抗SSA、抗SSB抗体阳性
（三）高球蛋白血症
以IgG升高为主
（四）其他检查
I 干燥性角结膜炎检测
1）Schirmer试验
a 正常为15mm/5min
b ≦5mm/5min则为阳性
2）泪膜破裂时间（BUT试验）
<10秒为阳性
3）眼部染色／OSS染色评分
II 口干燥症相关检查
1）唾液流率
a 未经刺激唾液流量>0.5ml/min为正常
b ≦0.1ml/min为阳性
2）腮腺造影
3）涎腺放射性核素扫描
III 唇腺活检
1）可作为诊断依据
2）淋巴细胞聚集≧50个即为1个灶，每4mm∧2唾液腺组织中有≧1个灶，则为组织病理学检查阳性
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断标准
诊断有赖于干燥性角结膜炎和口干燥症检测、血清抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性、唇腺组织病理学检查有灶性淋巴细胞浸润
（二）鉴别诊断
I 系统性红斑狼疮
1）好发于青年女性
2）常伴发热、面部蝶形红斑、口腔溃疡等
3）血清学检查有特征性的抗dsDNA抗体、抗Sm抗体和低补体血症
II 类风湿关节炎
1）以对称性多关节肿痛、晨僵为突出特点
2）类风湿因子阳性
3）晚期可出现特征性的关节畸形
III 其他原因引起的口眼干
IV 丙型肝炎病毒感染
V IgG4相关疾病
【治疗】
治疗原则
a 没有内脏损害者以替代和对症治疗为主
b 有内脏损害者则需进行激素联合免疫抑制治疗
I 局部治疗
1）停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物
2）替代品如人工泪液、人工唾液和凝胶等可减轻局部症状
3）M3受体激动剂毛果芸香碱（匹罗卡品）可用于改善口眼干症状
II 系统治疗
根据病情严重程度给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗
腺外表现，如关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变，给予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗
III 对症治疗
纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改为口服钾盐片
IV 生物制剂
抗CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成8
【预后】
