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原发性肾小球疾病
1.总论：肾小球疾病的分型、病理变化、发病机制与临床表现 2.肾小球肾炎(急性、急进性、慢性)的病因和发病机制、病理、临床表现、实验 室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 3.肾病综合征的病因、病理生理、病理分型、临床表现、实验室检查、并发症、 诊断、鉴别诊断和治疗。 4.IgA 肾病的病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
编辑于2023-07-04 15:31:33
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(原发性)肾小球疾病
表现
肾炎综合征
血尿(RBC>3个)、蛋白尿(尿蛋白++)、 水肿(眼睑.颜面开始)、高血压
肾病综合征
大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)、 高度水肿(下肢开始)、高脂血症
特点
急性/毛细血管内增生性肾炎
1-3周前驱症状+肾炎综合征
急进性/新月体性肾炎
1-3周前驱症状+肾炎综合征+中度贫血+双肾增大 肾损伤(Cr＞106μmol/L，BUN＞7.1mmol/L)
慢性肾炎
长期乏力、头痛、水肿可伴有高血压、贫血(＜12g/dl)
急性发作有1周前驱症状
微小病变型肾病/脂性肾病
儿童多见+肾病综合征+蛋白尿严重,血尿少见+电镜下足突消失
膜性肾病
老年多见+
IgA/系膜增生性肾病
1-3天前驱症状+肉眼血尿(满视野RBC)
治疗
无蛋白尿
优先利尿→利尿剂
有蛋白尿
优先保肾→ACEI/ARB
利尿无效→激素
脂性肾病
首选激素，无效再加细胞毒物
局灶硬化
首选激素，无效再试环孢素
膜性肾病
首选激素加细胞毒物
系膜毛细血管性
无有效
⑥
慢性肾小球肾炎/慢性肾炎
定义
定义
为不同类型肾小球疾病发展的终末阶段
病程较长：数月至数年,近来加重几个月
缓慢发展：可出现不同程度的肾功能损害,甚至出现肾衰竭
以蛋白尿.血尿.高血压和水肿为基本临床表现,起病方式差异大
病因病机
病因病机
病机
长期肾脏受损
原发性肾小球疾病发展
急性肾炎发展所致(直接迁延或再发)
慢性炎症
免疫功能缺陷→抗感染能力↓
1.反复微生物侵袭，并且无抗体生成并清除
2.抗原持续存在并形成免疫复合物，沉积于肾组织，产生慢性炎症
诱因
高血压.大量蛋白尿.高血脂
病理
病理变化
肉眼
继发性颗粒性固缩肾
原发性高血压引起,为原发性颗粒性固缩肾, 此为肾炎引起的继发高血压导致,为继发性
小、轻、硬
肾体积对称缩小,表面呈弥漫性细胞颗粒状
切面皮质变薄,皮髓质界限不清
小动脉壁增厚,变硬
肾盂周围脂肪增多
镜下
病变肾单位
肾小球发生玻变和硬化
肾小管萎缩或消失
间质纤维化,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润
残存肾单位
出现代偿性改变,肾小球体积增大,肾小管扩张,腔内可出现各种管型
临床表现
表现
尿异常(早期)
蛋白尿、血尿、管型尿不明显
残存的肾单位相对正常
多尿、夜尿、低比重尿
浓缩功能受损
肾功能异常(晚期)
少尿、无尿
肾滤过作用减弱
高血压
RASS系统激活
贫血
促红细胞生成素减少、代谢产物对骨髓造血功能损害
氮质血症、尿毒症
代谢产物排出障碍
分型
普通型(最常见)
有肾炎的各种症状，但无突出表现
残存肾单位代偿性变化 →肾功能变化小
仅于查体时发现蛋白尿或血压高
起病后有乏力、头痛、浮肿、血压高、贫血等临床症候
少数可被其他老年疾病掩盖症状，直到出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊
高血压型
除一般肾炎症状外，有高血压的突出表现
血压（特别是舒张压）持续性中等以上程度升髙，甚至 出现恶性高血压，严重者可有眼底出血、渗出，甚至视盘水肿
血压控制困难，易出现肾功能恶化
急性发作型
急性起病急、浮肿明显，尿中出现大量蛋白
诊断
检查
尿常规
比重低,晚期固定在1.010
尿蛋白1-3g/d
红细胞增多且出现管型(颗粒管型.透明管型)
急性发作有明显血尿或肉眼血尿
血液检查
血压轻度上升
贫血
血沉增快,低蛋白血症
肾功能检查
肾小球滤过率.内生肌酐清除率降低
血尿素氮及肌酐升高
B超
早期,无明显变化 晚期,可见双肾对称性缩小.皮质变薄
诊断关键
尿检异常+水肿、高血压三月以上
除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎
鉴别
继发性肾小球肾炎 (狼疮肾炎.过敏性紫癜肾炎.糖尿病肾病)
根据相应病特异表现
Alprot综合征
常起病于青少年,常有家族史(多为X连锁显性遗传),病人可有眼(球形晶状体等).耳(神经性耳聋).肾(血尿,轻至中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常
其它原发性肾小球病
无症状性血尿和(或)蛋白尿
无水肿.高血压和肾功能减退
感染后急性肾炎
潜伏期不同,血清C3的动态变化不同
转归不同,慢性肾炎难以自愈
原发性高血压
有长期高血压史后出现的肾炎
远曲小管损伤较肾小球早
尿浓缩功能减退,夜尿增多
尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿<2.0g/24h,以中.小分子蛋白为主,可有轻度镜下血尿)
慢性肾盂肾炎和梗阻性疾病
治疗
积极控制高血压和减少尿蛋白
控制目标
尿蛋白＜1g/d,
Bp≤130/80mmHg
尿蛋白≥1g/d,
Bp≤125/75mmHg
措施
容量依赖性高血压
可选用噻嗪类利尿剂,无效改用袢利尿剂
其他高血压
首选ACEI/ARB
有肾脏保护作用
肾小球血流动力学作用
扩张效果：出球v＞入球v→肾小球血流↓ →降低肾小球内高压.高灌注和高滤过
非血流动力学作用
抑制细胞因子.减少细胞外基质的蓄积
注
ACEI可导致高血钾,损害肾功能
慎用
血钾>5.5mmoL/L
血肌酐>264μmol/L(3mg/dl)
其他药物：β-R阻断剂，血管扩张剂等
限制食物中蛋白及磷的摄入
糖皮质激素和细胞毒药物
一般不使用
避免加重肾脏损害的因素
⑤
IgA肾病
系膜增生性肾小球肾炎
概述
定义
以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病
占15%-40% 原发性肾小球病
是我国最常见的肾小球疾病,也是终末期肾病ESRD的重要原因
肾小球源性血尿最常见的病因
以20-30岁男性多见
病机
病机
血液循环的免疫复合物沉积，激活补体而损害肾
遗传导致的缺陷性IgA分子
感染等导致的自身抗体的产生
病理
病理
系膜增生性肾小球肾炎
主要
肾小球系膜细胞增生和基质增多
镜下
光镜
Ⅰ级
轻微损伤(光镜表现正常)
Ⅱ级
轻度损伤,伴系膜轻度扩展,系膜细胞增殖超过3个
Ⅲ级
局灶节段性肾小球肾炎,50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖,其余肾小球只有轻微损害,偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变
Ⅳ级
显著的弥漫性系膜增殖和硬化,常可见到退废的肾小球和局灶性新月体,小管间质改变明显
V级
弥漫硬化性肾小球肾炎,75%以上肾小球有不同程度硬化,可见严重的间质纤维化
电镜
系膜区电子致密物呈团块状沉积
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主
可伴C3沉积.少量IgG.IgM沉积
诊断
关键
无症状性血尿
表现
有消化道、呼吸道前驱症状
起病前数小时或数日内出现
起病隐匿，可仅血尿（无症状性血尿），伴有60%蛋白尿
可持续数小时或数日
检查
镜下或肉眼血尿,畸形红细胞为主
30~50%病人血清IgA升高,与严重程度不相关
血清补体水平多正常
确诊
肾活检免疫病理检查
鉴别
急性链球菌感染后肾炎
潜伏期长,有自愈倾向
IgA肾病潜伏期短,会反复发作
C3有动态变化
非IgA系膜增生性肾小球肾炎
肾活检可鉴别
继发性肾脏IgA沉积为主的疾病(紫癜性肾炎.慢性肝病损害)
结合病史
薄基底膜肾病
持续性镜下血尿
镜下可见肾小球基底膜弥漫变薄
泌尿系统感染
常有尿频.尿急.尿痛.发热.腰痛等症状
尿培养阳性
治疗
根据病情选择
单纯镜下血尿
预后较好,一般无需特殊治疗,但须定期检测尿蛋白和肾功能
避免过度劳累.预防感染和避免使用肾毒性药物
反复发作性肉眼血尿
感染后反复出现肉眼血尿或尿检异常加重
应积极控制感染,选用无肾毒性的抗生素(肌注青霉素.口服红霉素.头孢菌素)
慢性扁挑体炎反复发作
建议切除扁桃体
伴蛋白尿
应用ACEI/ARB
尿蛋白控制＜0.5g/d
治疗3-6个月后若仍在＞1g/d
给予糖皮质激素泼尼松龙6-12个月
肾病综合征
急性肾衰竭
见相关章节
高血压
ACEI/ARB
妊娠
病情较轻可妊娠
合并持续重度高血压.肾小球滤过率＜60ml每分钟或肾活检严重的血管或间质病变不宜妊娠
④
肾病综合征
概念
由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群
三高一低
大量蛋白尿 （>3.5g/d）
机制
肾小球滤过膜受损
中分子量蛋白(白蛋白为主)滤过↑，超过近端肾小管重吸收
大分子蛋白依旧无法滤过
尿中出现大量蛋白
诱因
增加肾小球内压力及导致高灌注.高滤过的因素 (如高血压.高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)
低蛋白血症
低白蛋白 (血清白蛋白<30g/L)
机制
肾小球滤过膜受损→蛋白尿→大量白蛋白经尿丢失
因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退.蛋白质摄入不足.吸收不良或丢失
注
低白蛋白晚于蛋白尿
存在肝脏的代偿性白蛋白增加，早期血中白蛋白不减少
其他蛋白(分子量类似白蛋白)
血浆的某些免疫球蛋白(如IgC)和补体成分.抗凝及纤溶因子.金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白
易发生感染.高凝状态.微量元素缺乏.内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症
水肿
机制
低蛋白血症→血浆胶体渗透压↓→滤过压＞0→组织液↑
水肿
低血容量→激活RASS系统→水钠潴留
表现
以面部、下肢、阴囊部最明显
严重时可伴胸、腹水及心包积液，易发生心悸及呼吸困难
可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消
在感染(特别是链球菌感染)后，常复发或加重，甚至出现氮质血症
高脂血症 (＞3g/L)
机制
肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少
表现
高胆固醇血症和(或)高甘油三酯血症,并可伴有低密度脂蛋白(LDL).极低密度脂蛋白(VLDL)及脂蛋白a[Lp(a)]的升高,高密度脂蛋白(HDL)正常或降低
分类
原发性
微小病变型肾病MCD
流行病学
本病男性多于女性
最常见的儿童肾病综合征(80%~90%)
病理变化
肉眼
肾脏肿胀，颜色苍白，切面肾皮质可见黄白色条纹(条纹)
镜下
光镜下
肾小球结构基本正常或仅有轻微病变(上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生)
近端肾小管上皮细胞有轻重不等的脂肪变性沉积
脂性肾病
电镜下
广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
临床表现
症状轻，为选择性蛋白尿
治疗
30-40%可自愈
对糖皮质激素有效率可达90%
但易复发，预后差
系膜增生性肾小球肾炎
流行病学
好发于青少年,男多于女
病理变化
光镜下
弥漫性系膜细胞和系膜基质的增生
系膜区增宽
毛细血管壁的形态基本正常
电镜下
可见系膜增生,在系膜区可见到电子致密物
免疫荧光检查
IgA肾病
一般仅肾炎，少数发展为肾病
IgA沉积为主
非IgA肾病
IgC或IgM沉积为主
常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积
临床表现
有前驱感染者(占50％)发病较急,可呈急性肾炎综合征,也可隐袭起病(无症状蛋白尿)
常有血尿(IgA更常见),随病情严重可出现高血压及肾功能减退
肾局灶性硬化FSGS
定义
局限性
病变仅限于双侧肾脏的一部分肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段
硬化
部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而不具备炎症特点
流行病学
以青少年多见,男性多于女性
多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来
病理变化
光镜下
病变呈局灶.节段分布
受累节段毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积，进而使毛细血管闭塞，系膜基质增多及纤维组织增生
电镜下
肾小球上皮细胞足突广泛融合.基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积
免疫荧光显示
IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积
分型
根据硬化部位及细胞增殖的特点
经典型
硬化部位主要位于血管极周围的毛细血管袢
塌陷型
外周毛细血管袢皱缩塌陷,呈节段或球性分布,显著的足细胞增生肥大和空泡变性
顶端型
硬化部位主要位于尿极
细胞型
局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时可有足细胞增生.肥大和空泡变性
非特异型(最常见)
硬化可发生于任何部位,常有系膜细胞及基质增生
临床表现
大量蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点
可伴有高血压和肾功能损害
约3/4病人伴有血尿,部分可见肉眼血尿
治疗
顶端型，激素治疗有效，预后好
塌陷型治疗差，预后差
膜性肾病MN
流行病学
慢性免疫复合物介导的疾病，是引起成人肾病综合征的最常见病因
好发于中老年(50-60岁),男性多见
病理变化
肉眼
双肾肿大，颜色苍白（大白肾）
镜下
光镜
病变肾小球的毛细血管基膜弥漫性增厚(沉淀)， 不伴有渗出及增殖性病变
电镜
随疾病进展沉积物周围有基膜样物质增生。最后可将沉积物包绕，已经增厚的基膜上又有新的沉积物和新的基膜样物质，基膜增厚不均，形成密集的向上皮细胞侧突出的齿状突起(基膜钉突样改变),常伴有广泛足突融合
沉积物周围有基膜样物质增生。最后可将沉积物包绕，已经增厚的基膜上又有新的沉积物和新的基膜样物质，终将导致毛细血管闭塞
沉积物溶解吸收，可形成虫蚀样孔隙
免疫荧光检查
可见IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积
临床表现
肾病综合征为主，部分存在镜下血尿 (基膜受损严重→肾小球通透性↑)
病程长，慢性进行，易发展为肾功能不全，少数发生肾衰
易并发血栓栓塞并发症
肾静脉血栓形成
有突发性腰痛或肋腹痛,伴血尿.蛋白尿加重,肾功能损害
肺栓塞
突发性胸痛,呼吸困难
治疗
四联疗法 (单激素无效)
疗效差,可试用小剂量环孢素
注
早期膜性肾病疗效较好,若血肌酐>354umol/L或肾活检示严重间质纤维化,则不应给予上述治疗
积极预防性抗凝
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎MPGN
流行病学
病好发于青少年
病理变化
系膜细胞增殖，系膜基质增多， 毛细血管壁增厚
Ⅰ型
细血管基膜内皮侧有电子致密物，系膜细胞和系膜基质增多
系膜组织长入毛细血管壁,使毛细血管袢呈双轨征
Ⅱ型
致密物沉积性肾小球肾炎
毛细血管基膜上皮侧（致密层）可见密集的电子致密物，系膜细胞和系膜基质轻度增生（或不增生）
无系膜组织长入毛细血管壁
Ⅲ型
毛细血管基膜内皮侧和上皮侧均有电子致密物沉积
免疫病理检查
常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积
常有持续性补体过低(低补体血症性~)
临床表现
50-60%表现为肾病综合征
持续性蛋白尿、血尿
高血压及肾功能损伤出现早
常在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征
治疗
本病疗效差
部分儿童长期足量激素治疗可缓解肾功能衰退 成年人使用无效
继发性
过敏性紫癫肾炎
流行病学
好发于青少年
临床表现
有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛.腹痛及黑便,多在皮疹出现后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿
病理变化
表现为系膜增生型肾小球肾炎
免疫荧光可见IgA在系膜区和毛细血管袢沉积
乙肝病毒相关性肾炎
流行病学
多见于儿童和青少年
临床表现
以蛋白尿或肾病综合征为主
病理变化
膜性肾病最常见,其次为系膜毛细血管性肾炎
诊断
乙肝病人有肾炎表现,肾活检切片找到乙肝病毒抗原即可确诊
系统性红斑狼疮肾炎
流行病学
好发于青少年和中年女性
症状
常表现为发热.皮肤损害.关节痛,可有心血管,呼吸系统.血液系统及肾脏等多系统受累表现
轻者只表现为血尿和(或)蛋白尿,也可表现为肾病综合征
严重者可有少尿.无尿.肾功能急剧恶化,表现为急进性肾炎
检查
免疫学检查
可检出多种自身抗体
血清抗核抗体.抗dsDNA抗体.抗SM抗体阳性
补体动态变化
由于免疫复合物可广泛沉积,肾脏免疫荧光可呈“满堂亮”现象(即IgG.IgM.IgA,C3.C4.C1q均阳性)
肾活检有助于确诊及病理分型
糖尿病肾病
流行病学
多十年以上糖尿病病史,多见于中老年
临床表现
水肿和蛋白尿
微量蛋白尿逐渐发展为持续性大量蛋白尿
肾淀粉样变性
流行病学
一种全身性疾病,进展多缓慢
表现
持续性蛋白尿,病变严重者尿蛋白可达20g/d,大部分表现为肾病综合征
检查
肾活检有肾内淀粉样物质沉积
恶性肿瘤相关肾病
流行病学
男性中年多见
淋巴瘤.骨髓瘤.恶性实体瘤均可引起肾病综合征
诊断
确认肾病综合征
四大临床表现
确认病因
确认并发症
感染
机制
大量蛋白从尿中丢失
免疫球蛋白(IgG)
特异性免疫应答↓
营养不良
非特异性免疫应答↓
B因子(补体的替代途径成分)
对细菌免疫调理作用缺陷
转铁蛋白和锌
转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需
锌离子浓度与胸腺素合成有关
局部因素(胸腔积液.腹水.皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿)
使局部体液因子稀释.防御功能减弱
表现
原发性腹膜炎.蜂窝织炎.呼吸道感染和泌尿道感染
血栓栓塞(高凝状态)
膜性肾炎最易出现
机制
血中凝血因子的改变
促凝集和促凝血因子的增高
抗凝集和抗凝血因子的下降
纤维蛋白溶解
肾病导致血小板高度激活
血小板的粘附和凝集力增强
血液浓缩及高脂血症
血液粘稠度上升
抗生素.激素和利尿剂的应用
激素经凝血蛋白发挥作用,而利尿剂则使血液浓缩,血液粘滞度增加
表现
肾静脉血栓形成
有突发性腰痛或肋腹痛,伴血尿.蛋白尿加重,肾功能损害
肺栓塞
突发性胸痛,呼吸困难
急性肾损伤
机制
因有效血容量不足而致肾血流量下降,易发生肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾损伤
表现
少尿或无尿,扩容.利尿无效
蛋白质及脂肪代谢紊乱
蛋白质紊乱
血浆蛋白减少
长期低蛋白血症可导致营养不良.小儿生长发育迟缓
免疫球蛋白减少
可导致机体免疫力低下,易致感染
结合蛋白减少
激素结合蛋白减少可导致内分泌紊乱
药物结合蛋白减少可影响药物动力学
脂肪紊乱
血脂升高
可增加血液黏度,促进血栓栓塞并发症的发生,促进肾脏病变的慢性进展
治疗
一般治疗
注意休息,预防感染,病情稳定者应适当活动,以防止静脉血栓形成
优质蛋白质饮食
给予正常量的优质蛋白质饮食
高蛋白饮食可增加肾小球滤过,加重蛋白尿,并促进肾脏病变进展,故不主张病人摄人高蛋白饮食
低盐饮食
水肿时应给予低盐饮食,氯化钠的摄入量<3g/d
低脂饮食
应少进富含饱和脂肪酸的饮食 多吃富含不饱和脂肪酸的食物
减轻高脂血症
利尿消肿
原则
利尿治疗不宜过快过猛
避免造成血容量不足,加重血液黏度,诱发血栓栓塞并发症
常用药
噻嗪类利尿剂
药物
氢氯噻嗪
机制
抑制髓袢升支和远曲小管对钠、氯的重吸收
注意低钾低钠
保钾利尿剂
药物
氨苯蝶啶，螺内酯（安体舒通）
机制
促进远曲小管，排钠排氯，但不排钾
注意高钾
袢利尿剂
药物
呋塞米（速尿），布美他尼（丁脲胺），依地尼酸（利尿酸钠）
机制
抑制髓袢升支对钠、氯的重吸收
注意低钾低钠
渗透性利尿剂
血浆/白蛋白同理
药物
不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），淀粉代血浆（706代血浆）
机制
提高血浆胶体渗透压(用于利尿剂抵抗、低蛋白血症)
注意少尿
糖皮质激素
机制
抑制醛固酮和抗利尿激素分泌
减少尿蛋白
大量蛋白尿可导致肾小球高滤过,加重肾小管肾间质损伤.促进肾小球硬化
ACEI/ARB首选
降低肾小球内压.直接影响肾小球基底膜对大分子物质的通透性,而减少尿蛋白
免疫抑制治疗
糖皮质激素
机制
通过抑制免疫炎症反应.抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿.消除尿蛋白的疗效
应用
原则
八周见效
治疗反应
根据病人对糖皮质激素的反应
敏感型：微小病变型肾病 抵抗型：膜性肾病
副作用
长期应用激素可出现感染.药物性糖尿病.骨质疏松.股骨头无菌性缺血坏死等副作用
细胞毒药物
应用
激素依赖型和激素抵抗型
常用药
环磷酰胺、苯丁酸氮芥
其他
钙调神经蛋白抑制剂（环孢素CsA)、吗替麦考酚酯
并发症的防治
感染
有明确感染灶者应尽快去除
及时选用敏感.强效.且无肾毒性的抗生素积极治疗
在激素治疗时无需应用抗生素预防感染
达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染
严重感染难以控制时应考虑减少或停用激素
血栓及栓塞
血浆白蛋白<20g/L提示高凝状态
预防性肝素.华法林抗凝治疗
若已发生血栓栓塞并发症
尽早给予尿激酶.链激酶溶栓治疗
急性肾损伤
予袢利尿剂.血液透析.治疗原发病.碱化尿液等处理给
蛋白质及脂肪代谢紊乱
蛋白质紊乱
ACEI/ARB首选
高脂血症
以降低胆固醇为主的他汀类
以降低甘油三酯为主的贝特类
③
急进性肾小球肾炎(急进性肾炎)
新月体性肾小球肾炎
概述
定义
是在急性肾炎综合征基础上,肾衰竭快速进展,病理类型为新月体肾炎的一组疾病
最严重肾炎
起病急骤,病情发展迅速，经数周或数月即进入尿毒症期
广泛的肾小球新月体形成
病理
病因与病机
分型
I型 抗肾小球基底膜GBM型
机制
抗GBM抗体与GBM结合激活补体致病
特点
IgG及C3呈线条状
沿肾小球毛细血管壁分布
多见于中青年
注
一些患者的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应,引起肺出血,伴有血尿.蛋白尿和高血压等肾炎症状,常发展为肾衰竭。此类病变称为肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）,可反复发生咳血,严重者可导致死亡
II型(常见) 免疫复合物型
机制
由链球菌感染后性肾炎,系统性红斑狼疮.IgA肾病和过敏性紫癫等原因引起的免疫复合物性肾炎发展形成
特点
IgG及C3呈颗粒状或团块状
沉积于系膜区及毛细血管壁
可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积(Ⅰ.Ⅲ无)
III型 少免疫沉积型
机制
多与ANCA相关小血管炎有关
特点
免疫荧光和电镜检查,显示病变肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积
多见于老年人
诱因
约半数有前驱上呼吸道感染病史
接触化学溶剂.碳氢化合物(汽油)
Ⅰ型
丙硫氧嘧啶PTU和肼屈嗪
Ⅲ型
病理变化
新月体肾炎
肉眼
双肾体积增大,颜色苍白,表面可有点状出血(瘀点), 切面见肾皮质增厚,肾小球呈灰色点状
镜下
肾小球
有新月体形成
过程
纤维素渗出
早期新月体以细胞成分(壁层上皮细胞,单核细胞)为主,称为细胞性新月体
之后胶原纤维增多,转变为纤维-细胞性新月体
成纤维细胞,胶原纤维
最终成为纤维性新月体
纤维组织
表现
新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞
肾小球节段性纤维素样坏死
可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
肾小管
上皮细胞变性,因蛋白吸收导致细胞内发生玻变,部分上皮细胞萎缩消失
肾间质
有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润
后期发生玻变及纤维化
少数
严重，来不及纤维素渗出形成新月体就坏死
肾小球毛细血管丛坏死病变，肾小球几乎完全破坏，继之被疤痕组织所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻
诊断
临床表现
前驱症状
大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病
起病
多以少尿、无尿开始
可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同
少尿：大量新月体阻塞肾小球→肾小球滤过率↓ 蛋白尿、血尿：肾小球毛细血管受压坏死
伴有水肿(以面部及下肢为重,难以消退)
后期
高血压(呈持续性，不易自行下降)
肾缺血→RASS系统激活
贫血
促红细胞生成素减少、代谢产物对骨髓造血功能损害
氮质血症、尿毒症
代谢产物排出障碍
Ⅱ型约半数伴肾病综合征
Ⅲ型常伴有发热乏力体重下降等系统性血管炎的表现
预后
若治疗不及时,在数周或数月内死于急性肾衰竭,伴有反复发作的咯血。预后较差
检查
肾功能
尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低
血常规
主要有贫血表现，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，血清补体水平正常，常伴有冷球蛋白血症
免疫学检查
I型
抗GBM抗体阳性
Ⅱ型
免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性
血清总补体及C3↓
Ⅲ型
ANCA阳性
确诊
怀疑
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化
前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加
确诊
肾穿刺
发现50％以上的肾小球有新月体形成
鉴别
继发性急进型肾小球肾炎
有原发病
继发于系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎、 过敏性紫癜、进行性系统性硬化症
伴有急性肾功能衰竭的急性肾小球肾炎
肾穿刺做病理组织检查
急进性肾炎
常大于30岁
血肌酐常大于442
进行性加重
急性肾炎
多见于20岁左右
血肌酐100-200左右
度过急性肾衰阶段，多可明显好转或治愈
引起急性肾损伤的非肾小球疾病
急性肾小管坏死
实验室检查以肾小管损害为主尿钠增加低比重尿低渗透压尿
有明确的发病原因
肾中毒因素（药物、鱼胆中毒等）、休克、挤压伤、异型输血等
病变以肾小管功能损害为主
尿少、尿比重低、尿钠＞30mmol/L
急性过敏性间质性肾炎
用药史
引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
原发性肾小球疾病
引起急进型肾炎,不形成新月体
重症急性肾炎
肾小球毛细血管堵塞
重症膜增生性肾炎
基底膜增生,堵塞肾小球
治疗
一般治疗
卧床休息，低盐、低蛋白饮食
纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症
强化疗法
血浆置换疗法
清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质
皮质激素(甲泼尼龙)冲击疗法
四联疗法
皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法
纤溶疗法
尿激酶
Ⅰ型：血浆置换 Ⅱ型、Ⅲ型：激素+细胞毒物
支持对症治疗
透析治疗
对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,需长期透析
肾移植
Ⅰ型病人应该在抗肾小球基底膜抗体阴性6个月后进行
②
急性肾小球肾炎AGN(急性肾炎)
急性弥漫性增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、感染后肾小球肾炎
概述
定义
指一组病因及发病机理不一,但临床上表现为急性起病,以血尿.蛋白尿.水肿.高血压和急性肾炎综合征为特点的肾小球疾病
急性起病
两周左右
肾炎综合征
肾小球滤过率下降，甚至出现短暂性氮质血症
多见于链球菌感染后
病理
病因
主要
β型溶血性链球甲组致肾炎菌株感染{如上呼吸道感染(急性扁桃体炎.咽炎.猩红热).肠道.皮肤感染(脓包疮)等}引起
其他
其他致病菌如葡萄球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌及病毒、疟原虫；另外脱氧核糖核酸抗原、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白抗原均
病机
诱发免疫应答
感染严重程度与病变严重程度无关
感染为免疫的始因，免疫为肾炎的始因 →肾炎病变与免疫强弱有关，而与感染无直接关系
循环免疫复合物沉积
链球菌体作为抗原，刺激机体B淋巴细胞产生相应抗体, 而沉积于肾小球内皮
原位免疫复合物沉积
链球菌胞膜的相应抗体，与肾小球基底膜相结合, 沉积于肾小球内皮
激活补体系统，诱集白细胞， 使肾小球内发生弥漫性炎症
其他
激肽释放酶
使毛细血管通透性增加，肾小球蛋白滤过增高，尿蛋白排出量增多
前列腺素
影响肾小球毛细血管通透性
血小板激活因子
诱导阳离子蛋白在肾小球沉积，促进尿蛋白排出增加
病理变化
毛细血管内增生性肾炎 (内皮系膜性~)
光镜
渗出期
发病初期
弥漫性肾小球毛细血管内皮及系膜细胞增生， 病变严重时,毛细血管袢管腔狭窄或闭塞
急性期,可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润
重症,可引起急进性肾小球肾炎
有较多的中性粒细胞和单核细胞浸润
肾间质水肿及灶状炎症细胞浸润
增殖期
发病1-2周以上
渗出成分大部分吸收，而以系膜细胞增殖为主
电镜
毛细血管基膜的上皮侧有“驼峰状”电子致密物沉积 （IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积）
临床表现
特点
好发于儿童,男性居多
常于感染后两周起病(抗原免疫后产生抗体的时间)
起病急
轻者
呈亚临床型(仅尿常规及血清c3异常)
典型者
呈急性肾炎综合症表现
重症
可发生急性肾损伤
症状
前驱症状
常为链球菌所致的
上呼吸道感染,如急性化脓性扁桃体炎.咽炎.淋巴结炎.猩红热等
发病前10天(6～14天)
皮肤感染,包括脓疱病.疖肿等
发病前20天(14～28天)
间歇期
由前驱感染至出现典型症状期间有一无症状间歇
1～3周无症状
典型症状
血尿
机制
炎症时毛细血管通透性高
表现
主要为肉眼血尿
尿色深呈混浊棕红色或洗肉水样，一般在数天内消失，也可持续1-2周才转为镜下血尿，镜下血尿多在6个月内消失，也可持续1-3年才消失
水肿(最常见)
机制
肾小球滤过↓，肾小管重吸收正常
水肿→有效循环血量↓→激活RASS系统
水钠潴溜
炎症→血管通透性↑→蛋白外漏→组织水肿
表现
多出现于面部、眼睑。眼睑、面部浮肿及苍白
伴有少尿、轻中度蛋白尿
水肿越严重，尿量越少
高血压
机制
容量依赖性高血压(常见)
水钠潴留→血容量↑
肾素依赖性高血压
肾血流↓→RASS激活→小动脉收缩→外周阻力↑
其他
肾内降压物质合成↓
前列腺素↓、激肽↓
表现
血压可自轻度至中度增高，随尿量增多，血压逐渐趋于正常，一般持续2-4周。少数患者可因血压急剧升高而致高血压脑病或左心衰竭
可出现神经系统症状
主要为头痛、恶心、呕吐、失眠、思维迟钝； 重者可有视力障碍，甚至出现黑蒙、昏迷、抽搐
诊断
检查
尿常规
蛋白尿
尿蛋白含量不一，一般1-3g/24h
(肾源性)血尿
红细胞形态多皱缩，边缘不整或呈多形性
伴大量蛋白尿或管型尿
尿比重高，多在1.020以上
肾功能
大多数患者肾功能无异常，但可有一过性肾小球滤过功能降低，出现短暂氮质血症
血清补体浓度
80-95％患者在起病后2周内可有血清总补体及C3降低，4周后开始复升，6-8周恢复到正常水平
抗链球菌溶血素“0”检查
增高 提示有链球菌感染史，在链球菌感染后1-3周开始增加， 3-5周达峰值，继之逐渐降低
尿纤维蛋白降解产物FDP
反映肾小血管内凝血及纤溶作用
正常尿内FDP＜2mg/L(2ug/ml)，肾炎时尿FDP值增高
确诊
有先驱感染史，水肿、血尿、同时伴高血压和蛋白尿
C3降低,8周内恢复正常
血肌酐持续↑，2月病情未恢复 →肾穿刺活检来明确诊断
穿刺指征
少尿一周以上或进行性少尿伴肾功恶化者(长时间肾功损伤)
病程超过两个月而无好转者(无自愈倾向)
急性肾炎综合征伴肾病综合征者(大量蛋白尿)
鉴别
热性蛋白尿
相似
在急性感染发热期间，病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿
区别
无前驱症状，无水肿、高血压，热退后尿常规迅速恢复
慢性肾小球肾炎急性发作
急性肾炎
①常于感染后1-3周起病（相当于抗原免疫后产生抗体的时间）
②多见于儿童，男性略多
③一般无慢性肾功能损伤表现：如贫血、钙磷代谢紊乱、低蛋白血症少见
④肾脏体积正常
慢性肾炎急性发作
①常于感染后1～4天发病（因为体内已存在抗体）
②中青年为主，男性多见
③有慢性肾功能损伤表现：贫血、钙磷代谢紊乱（钙↓ 磷↑）、低蛋白血症
④双肾对称性缩小、皮质变薄
IgA肾病
相似
有急性肾炎综合征表现
区别
感染后1～2日内即出现血尿,通常不伴水肿和高血压,无自愈倾向
血清C3一般正常,部分血清IgA上升
急进性肾炎
相似
起病相似
区别
急性
无贫血
常见于青年
Cr＜442
C3下降，八周恢复
急进型
中度贫血
常见于中年人
Cr＞442
常在3个月内病情持续恶化(血尿.高血压.急性肾功能衰竭伴少尿或无尿持续不缓解),病死率高
风湿性肾炎
相似
常有镜下血尿，尿蛋白少量至中量
区别
一般无高血压，有急性风湿热表现，抗风湿治疗有效
过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎
相似
有急性肾炎综合征表现
区别
多有明显皮肤、关节改变
过敏性紫癜束臂试验阳性
红斑狼疮可找到红斑狼疮细胞
治疗
本病为自限性疾病,多数病人预后良好
控制水钠潴留
卧床休息
能增加肾血流量，可改善尿异常改变。预防和减轻并发症，防止再感染
当水肿消退，血压下降，尿异常减轻，可作适量散步，逐渐增加轻度活动
饮食和水分
在急性期以限制水分为宜，但不可过度，以防止血容量骤然不足
盐的摄入量在有明显水肿和高血压时，以限制在2g/d左右为宜
蛋白质的摄入，血尿素氮低于14.28mmol/L（40mg/dl），可不限制
抗感染治疗
在有感染灶的情况下要给以足够抗感染治疗（青霉素10-14天）
使用抗菌素来预防本病的再发往往无效
治疗水肿
利尿剂首选
可用速尿、双氢克尿塞、安体舒通或氨苯喋啶联合间断应用
利尿病无效时，选用ACEI/ARB
①
总论
定义
定义
是一组以血尿.蛋白尿.水肿.髙血压.肾功能损害等为主要临床表现,病变通常累及双侧肾小球的常见疾病
原发性肾小球疾病
常病因不明
继发性肾小球疾病
指全身性疾病(如SLE.DM等)中的肾小球损害
遗传性肾小球疾病
为遗传.变异基因所致的肾小球疾病(如Alport综合征等)
病理变化
基本病理
基本分型原则
基本病理变化
细胞增多
肾小球细胞数量增多,系膜细胞和内皮细胞增生或肥大,并有中性粒细胞.单核细胞及淋巴细胞浸润
壁层上皮细胞增生可导致肾球囊内新月体形成
基膜增厚
基膜的改变可以是基膜本身的增厚,也可以为内皮下.上皮下或基膜内免疫复合物沉积所致
炎性渗出和坏死
发生急性肾炎的肾小球内可有中性粒细胞等炎细胞浸润和纤维素渗出
毛细血管壁可发生纤维素样坏死,可伴有血栓形成
玻璃样变和硬化
为各种肾小球病变发展的最终结果
HE染色显示均质的嗜酸性物质沉积。电镜下细胞外出现无定形物质,包括血浆蛋白.增厚的基膜和增多的系膜基质
肾小管和间质的改变
肾小管上皮细胞变性,管腔内出现蛋白质,细胞和细胞碎片管型
肾间质可发生充血.水肿和炎细胞浸润
肾小球发生玻变和硬化时,相应肾小管萎缩或消失。间质发生纤维化
分型
临床分型
急性肾小球肾炎AGN (急性肾炎)
起病急，病情轻重不一，大多数预后良好，一般在数月至一年内痊愈
有蛋白尿、血尿（镜下或肉眼血尿）、管型尿、常有水肿、高血压或短暂的氮质血症，B超检查肾脏无缩小
部分病例有急性链球菌感染史，在感染后一至三周发病
急进性肾炎RPGN
起病急骤、病情重、发展迅速
蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显，可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症
肾功能进行性地减退，出现少尿或无尿。如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症
慢性肾炎CGN
起病缓慢，病情迁延，时轻时重
肾功能逐步减退，有不同程度的蛋白尿、水肿及高血压等表现， 后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症
病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作，出现类似急性肾炎的表现。也有部分病例可有自动缓解期
分类
普通型
有肾炎的各种症状，但无突出表现
高血压型
除一般肾炎症状外，有高血压的突出表现
急性发作型
在慢性过程中出现急性肾炎综合征表现
无症状性血尿或(和)蛋白尿 (隐匿性肾小球肾炎)
肾功能良好，无明显临床症状
排除肾外原因的血尿及功能性血尿
以往无急、慢性肾炎或肾病历史
尿检异常
以少量尿蛋白为主
尿蛋白＜1.0g/24h(无症状蛋白尿)
以持续镜下血尿为主
多形型红细胞,尿计数＞1×10⁷/L(单纯性血尿)
检查
肾病综合征NS
大量蛋白尿(超过3.5g/24h)、 低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L)
可能伴有明显水肿、高脂血症
分类
Ⅰ型
无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／高倍视野，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性（SPI＜0.1），尿FDP及C3值在正常范围内
Ⅱ型
常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性
病理分型
病变性质
渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等
病变范围
累及所有肾小球范围
微小：单个病变
局灶性：累及肾小球数＜50%
弥漫性：≥50%
累及单个肾小球范围
节段性：累及血管袢面积＜50%
球性：≥50%
病变部位
系膜、毛细血管壁、肾小球囊
1.肾小球轻微病变MCD 2.局灶节段性肾小球病变 a.局灶节段性肾小球硬化 b.局灶性肾小球肾炎 3.弥漫性肾小球肾炎 a.膜性肾病MN b.增生性肾炎(系膜~、毛细血管内~、系膜毛细血管性~、 致密物沉积性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎) c.硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎
发病机制
体液免疫
循环免疫复合物沉积
急性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾炎
原位免疫复合物形成
抗GBM型肾小球肾炎、Heymann肾炎
自身抗体
少免疫沉积性肾小球肾炎
细胞免疫
微小病变肾病、局灶阶段性肾小球硬化症、急进性肾小球肾炎
免疫反应 (始因)
体液免疫(主要)
循环免疫复合物CIC沉积
抗原
内源性
肾小球性
肾小球基膜抗原,足细胞,内皮细胞及系膜细胞的细胞膜抗原
非肾小球性
DNA,核抗原,免疫球蛋白,肿瘤抗原,甲状腺球蛋白
外源性
病毒,细菌,寄生虫,真菌等生物性病原体成分及产物,外源性凝集素,异种血清
免疫复合物随 血液流经肾脏沉积于肾小管
大部分无法通过基底膜,被拦截沉积在内膜下， 部分可通过无基底膜的内皮细胞沉积到系膜区
基膜与足细胞之间构成皮上沉积物
内皮细胞与基膜之间,构成皮下沉积物
系膜区
并常与补体结合引起肾小球病变 (Ⅲ型变态反应)
沉积特点
只有中分子复合物沉积在肾小球内
大分子复合物常被血液中的吞噬细胞清除
小分子符合物易通过肾小球滤过膜,均不易在肾小球内沉积
电荷中性的复合物,易沉积于系膜区
含阳离子的复合物可穿过基膜,易沉积于上皮下
含阴离子的复合物不易通过基膜,常沉积于内皮下
结果
免疫复合物在肾小球内沉积
被巨噬细胞和系膜细胞吞噬和降解
在抗原为一过性时,炎症消退很快
免疫功能受损，大量抗原持续存在并沉积
引起肾小球慢性炎症
原位免疫复合物形成
抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原发生反应,在肾小球内形成原位免疫复合物,引起肾小球病变
抗GBM肾炎
见于
急进性肾炎Ⅰ型
特点
抗体与肾小球基底膜GBM上皮侧的抗原结合
抗体沿GBM沉积,免疫荧光检查显示特征性的连续线性荧光
特发性膜性肾病IMN （Heymann肾炎）
见于
急进性肾炎Ⅲ型
特点
抗原引起抗体分泌，抗体与足细胞上的M型磷脂酶A2受体结合
免疫荧光检查显示弥漫颗粒状分布的免疫球蛋白或补体沉积。电镜检查显示毛细血管基膜与足细胞之间有许多小块状电子质密沉积物
抗体与植入抗原的反应
植入性抗原是肾小球以外的成分,随血流经肾脏时通过与肾小球成分的反应定位于肾小球
免疫荧光检查显示散在的颗粒状荧光
自身抗体
寡免疫复合物沉积性肾小球肾炎 (又称急进性肾炎3型)
抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA,通过与中性粒细胞.内皮细胞及补体活化的相互作用引起免疫炎症
细胞免疫
急进性肾小球肾炎
早期肾小球内常可发现较多的单核-巨噬细胞浸润
微小病变型肾病
主要表现为T细胞功能异常,且体外培养发现本病病人淋巴细胞可释放血管通透性因子(导致肾小球足细胞足突融合)
损伤机制
炎症细胞
包括
主要
中性粒细胞.单核-吞噬细胞.致敏T细胞.嗜酸性粒细胞及血小板等
其他
肾小球固有细胞 (系膜.内皮.上皮细胞)
具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体
能分泌多种炎症介质和细胞外基质(ECM)
机制
补体-白细胞介导的机制
补体激活后产生C5a等趋化因子,引起中性粒细胞.单核细胞浸润
中性粒细胞释放蛋白酶.氧自由基和花生四烯酸代谢产物等介质发挥作用
抗肾小球细胞抗体的作用
抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应,通过抗体依赖的细胞毒反应等机制诱发病变
在未发现免疫复合物沉积的肾小球疾病中,抗肾小球细胞抗体引起的细胞损伤可能起主要作用
介质的作用
单核细胞和巨噬细胞
通过抗体或细胞介导的反应浸润至肾小球,被激活时释放大量生物活性物质加剧肾小球损伤
血小板
聚集在肾小球内的血小板可释放二十烷类花生酸衍生物和生长因子等促进肾小球炎性改变
肾小球固有细胞
(血管活性肽)通过收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学,可分别作用于肾小球及间质小管
通过影响细胞的增值.自分泌和旁分泌,影响ECM的聚集和降解,从而介导炎症损伤及其硬化病变
纤维素及其产物
可引起白细胞浸润和肾小管细胞增生
非免疫因素
肾小球毛细血管内高压力
肾实质损害后剩余的健存肾单位可产生血流动力学变化,代偿性肾小球毛细血管内压力增高,促进肾小球硬化坏死
大量蛋白尿
高脂血症
临床表现
蛋白尿
定义
尿蛋白>150mg/d,尿蛋白定性阳性,即蛋白尿
尿蛋白量>3.5g/d,则为大量蛋白尿
病变
正常滤过屏障
机械屏障
孔径
＞4.2nm者
无法滤过
2.0-4.2nm者
滤过率与半径成反比
＜2.0nm者
自由滤过
电荷屏障
电性
不能滤过带负电荷分子(滤过膜带有负电荷的糖蛋白)
仅小分子物质如尿素.葡萄糖.电解质及某些小分子蛋白能滤过肾小球
机械屏障受损
表现
出现更大的血浆蛋白(免疫球蛋白.C3等)
电荷屏障破坏时
表现
大量蛋白尿,蛋白尿以白蛋白为主
常见于
肾病综合征中的脂性肾病.膜性肾病.局灶硬化性肾小球肾炎
青年男性蛋白尿考虑原发性肾小球肾炎
青年女性蛋白尿考虑狼疮性肾炎
血尿
定义
尿离心后尿沉渣镜检
每髙倍视野RBC>3个为显微镜下血尿
1L尿中含lml血,即肉眼血尿
分类
肾小球源性血尿 (多形性血尿)
发病机制
红细胞由肾单位进入尿液
GBM断裂(出现血尿病情一般较严重).红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤压受损,受损的红细胞进入肾小管.肾小管渗透压变化.尿液pH值作用→变形红细胞尿,红细胞容积变小甚至破裂
病因
肾小球疾病(急性肾小球炎、急进性肾炎、慢性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎)
尿红细胞
大小不等，形态多样，每个细胞内血红蛋白分布均匀
当肾小球病变严重时如新月体形成也可出现均一形态正常的红细胞尿(红细胞未变性就漏出肾小球)
伴大量蛋白尿或管型尿
尿红细胞容积分布曲线
①变形红细胞>80%：非对称曲线 ②红细胞变性变小：尿红细胞容积峰值小于静脉~
非肾小球源性血尿 (均一性血尿)
发病机制
红细胞由肾或尿路血管破裂，血液直接进入尿液
病因
肾结石、泌尿系统肿瘤、肾盂肾炎、多囊肾、急性膀胱炎、肾结核
尿红细胞
大小一致，形态相似，血红蛋白分布均匀，红细胞与外周血红细胞相似
尿红细胞容积分布曲线
①变形红细胞<50%：对称曲线 ②红细胞吸水肿胀：尿红细胞容积峰值大于静脉~
水肿
分类
肾病性水肿
见于
肾病综合征
脂性肾病、膜性肾小球肾病、膜性增生性肾小球肾炎、肾淀粉样变性病、肾小球硬化等
发病机制
低蛋白血症
长期大量蛋白尿导致血浆蛋白过低
血浆胶体渗透压↓
重力作用下肢部位静水压压力大,所以水肿多从下肢部位开始
初步水肿：液体从血管内渗入组织间隙(维持正常血浆蛋白浓度)
进一步水肿：有效血容量↓→RASS、下丘脑-神经垂体系统激活→钠水潴留
肾炎性水肿
见于
急性肾小球肾炎
发病机制
球管失衡
肾小球滤过率下降,而肾小管重吸收正常
由于肾小球血管内皮细胞和间质细胞发生肿胀和增生。炎性细胞渗出和纤维蛋白的堆积和充塞囊腔，使后者变得狭窄，以致通过肾小球的血流大为减少，肾小球的有效滤过面积又明显下降
肾小球滤过分数↓ (滤过率/肾血流量)
水钠潴留
高渗性少尿甚至无尿
组织间液因而增多而不能被淋巴回流所代偿，于是出现全身水肿
肾小球毛细血管壁因炎症而通透性增高，故可出现蛋白尿
疏松组织,通透性改变大,水肿多从眼睑颜面部等疏松处开始
高血压
发生机制
钠水潴留(主要)→血容量↑
容量依赖性高血压
肾素分泌增加
肾素依赖性高血压
肾实质损害
肾内降压物质(前列腺素.激肽)分泌减少
肾功能损害
部分急性肾炎可有一过性肾功损害/氮质血症
急进性肾炎常出现肾功能急剧恶化
慢性肾炎及肾病综合征可发展为肾衰竭