导图社区 大脑的解剖
神经病学--大脑的解剖，大脑半球在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势，多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧。
儿科学第16章 唐氏综合征，要求： 掌握唐氏综合征的临床特征及诊断 熟悉唐氏综合征的染色体畸变类型 了解染色体畸变的常见原因与预防
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大脑的解剖
概述
大脑半球
优势半球
在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势
多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧
非优势半球
多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势
额叶
解剖结构及生理功能
占大脑半球表面的前三分之一，位于外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一
额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。
主要功能区
皮质运动区：位于中央前回；身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”
运动前区：位于皮质运动区前方
皮质侧视中枢：额中回后部
书写中枢：优势半球的额中回后部
运动性语言中枢（Broca区）：优势半球外侧裂上方和额下 回后部交界的三角区
额叶前部：与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关
病损表现及定位诊断
外侧面
以脑梗死、肿瘤和外伤多见
额极病变
以精神障碍为主，表现为：①记忆力和注意力减退 ②表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力 ③思维和综合能力下降，可有欣快或易怒
中央前回病变
刺激性病灶
①对侧上、下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫） ②继发全身性癫痫发作 ③多引起单瘫
破坏性病灶
①上部受损产生对侧下肢瘫痪 ②下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪 ③严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫
额上回后部病变
强握反射：是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象
摸索反射：是指当病变对侧手掌被物体触及时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象
额中回后部病变
刺激性病灶：引起双眼向病灶对侧凝视
破坏性病灶：双眼向病灶侧凝视
额中回更后部位病变：产生书写不能
优势额下回后部病变
产生运动性失语
内侧面
多见于：大脑前动脉闭塞、矢状窦旁脑膜瘤
旁中央小叶病变
对侧膝以下瘫痪
矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍
底面
多见于：额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤
病损主要位于额叶眶面
表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状
福斯特-肯尼迪综合征：①同侧嗅觉缺失和视神经萎缩；②对侧视乳头水肿
顶叶
位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。
皮质感觉区
中央后回
①为深浅感觉的皮质中枢；②接受对侧肢体的深浅感觉信息
顶上小叶
为触觉和实体觉的皮质中枢
运用中枢
①位于优势半球的缘上回；②与复杂动作和劳动技巧有关
视觉性语言中枢
①又称阅读中枢；②位于角回，靠近视觉中枢；③为理解看到的文字和符号的皮质中枢
顶叶病变主要产生皮层性感觉障碍、失用和失认症等
中央后回和顶上小叶病变
病灶对侧肢体复合性感觉障碍
如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失
可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫
如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失
顶下小叶（缘上回和角回）病变
体象障碍
顶叶病变可产生体象障碍
古茨曼综合征：优势侧角回损害所致
主要表现为：①计算不能（失算症） ；②手指失认 ③左右辨别不能（左右失认症） ；④书写不能（失写症）；⑤有时伴失读
失用症
优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症
颞叶
颞上回、颞中回、颞下回位于外侧裂的下方，顶枕裂前方
感觉性语言中枢（Wernicke 区）：位于优势半球颞上回后部
听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回
嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传入
颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关
颞叶内侧面：此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关
颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍
优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害
患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语
优势半球颞中回后部损害
命名性失语：患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称
颞叶钩回损害
可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作
海马损害
可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍
优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变
可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠
颞叶深部的视辐射纤维和视束受损
可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲
枕叶
其后端为枕极，内侧面以距状裂分成楔回和舌回
围绕距状裂的皮质为视中枢，亦称纹状区，接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动
距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动
下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动
枕叶主要与视觉有关
枕叶损害主要引起视觉障碍
视觉中枢病变
刺激性病灶：出现闪光、暗影、色彩等幻视现象
出现闪光、暗影、色彩等幻视现象
破坏性病灶：可出现视野缺损，视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小
①双侧视觉中枢病变：产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在
②一侧视中枢病变：可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避
③距状裂以下舌回损害：对侧同向性上象限盲
④距状裂以上楔回损害：对侧同向性下象限盲
优势侧纹状区周围病变
患者并非失明，但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力，有时需借助于触觉方可辨认
如给患者看钥匙不能认识，放在手上触摸一下即能辨认，称之为视觉失认
顶枕颞交界区病变
可出现视物变形
患者对所看物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象，这些症状有时是癫痫的先兆
岛叶
又称脑岛，与内脏感觉和运动有关
刺激性病灶：可以引起内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等
破坏性病灶：多引起内脏运动和感觉的障碍
边缘叶
包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回
边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动
边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍
神经系统疾病定位诊断准则
首发症状常有定位价值
①可提示病变主要部位；②有时可指示病变性质
定性诊断
神经系统疾病的病因学分类
血管性疾病
脑&脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数分钟至数天神经功能缺失症状达到高峰
症状：头痛\呕吐\意识障碍\肢体瘫痪&失语等
卒中危险因素：高血压\糖尿病\心脏病\动脉炎&高脂血症等
颅内动脉瘤\动-静脉畸形\脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征, CT\MRI\DSA可为病因诊断提供直接证据
感染性疾病
多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至1~2d达高峰
常见: 发热\畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数↑\血沉增快等
神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损, 外周血& CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化, 以及病毒\细菌\寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据
Prion病起病缓慢\隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变
脱髓鞘性疾病
通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发
部分病例起病缓慢, 呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)
神经变性病
是神经系统的重要疾病, 与全球人口老龄化有关, 愈来愈受到广泛重视
通常起病&进展缓慢, 主要侵犯某一系统, 例如:
肌萎缩侧索硬化: 主要累及上下运动神经元
Alzheimer病\Pick病主要侵犯大脑皮层
Parkinson病\Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元
外伤
外伤史&外伤后出现神经系统症状\体征, X线\CT\MRI检查发现颅骨骨折\脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等
须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛\嗜睡\轻偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊
肿瘤
多起病缓慢, 病情呈进行性加重
脑肿瘤: 头痛\呕吐\视乳头水肿等ICP↑症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木\单瘫或轻偏瘫\癫痫发作等
脊髓肿瘤: 早期出现根痛\脊髓半切征, 逐渐→截瘫&尿便障碍; CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞
须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别
部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP↑症状, 无局灶性神经体征, CT\MRI检查可确诊&避免误诊
遗传性疾病
多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展
患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断
营养&代谢障碍
患者或患糖\脂肪\蛋白质\氨基酸&重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后&长期静脉营养等
通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝\肾\视网膜\皮肤&血液等损害证据
中毒&环境相关疾病
患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英\减肥药等), 杀虫剂\灭鼠药\重金属(砷\铅\汞\铊等)接触史, 癌症放疗或化疗\CO中毒\毒虫叮咬\甲醇摄入\进食蕈类&海产品(贝类\毒鱼)史等
出现急性或慢性脑病\帕金森综合征\共济失调\V.B12缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状\体征
除急性中毒，起病均缓慢隐袭，神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合，多有其他脏器受损证据，环境或体内毒物\药物分析有助于诊断
产伤&发育异常
围产期损伤：常见颅内出血\缺血&缺氧性脑病，轻症病例可无症状，中-重度病例出生后常见嗜睡\激惹\呼吸困难\心律失常\痫性发作\姿势异常\角弓反张\瞳孔固定&无反应状态等
出生前数周或数月缺血&缺氧损害：出生时或生后即出现慢性脑病表现，许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫\精神发育迟滞的重要原因
先天性神经肌肉疾病：如婴儿型脊肌萎缩症\先天性强直性肌营养不良\先天性或代谢性肌病&脑病\脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征
系统性疾病伴神经系统损害
许多内分泌疾病，如甲状腺功能亢进或低下\甲状旁腺功能低下&糖尿病等，血液系统\心血管系统\呼吸系统疾病，肝脏&肾脏病，结缔组织疾病&恶性肿瘤，心肺外科\脏器移植术中均可并发神经系统损害
可急性\亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系
可同时出现脑\脊髓\周围神经\肌肉\关节&皮肤损害，或出现不同症状的组合
